Hemichorea due to a cavernous angioma of the caudate. Case report of an aged patient

A 75 year old man presented left hemichorea due to a cavernous angioma of the head of the contralateral caudate. Cavernous angiomas of the basal ganglia are an infrequent cause of hemichorea especially in older subjects but should be considered in the differential diagnosis.

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Sommario Viene presentato il caso di un paziente di 75 anni affetto da un'emicorea secondaria ad una lesione della testa del caudato controlaterale. Gli angiomi cavernosi sono una causa rara di emicorea specialmente nelle persone anziane. Il presente caso però suggerisce che debbano, essere considerati nella diagnosi differenziale dell'emicorea.

     

Some little-known aspects of spinal cord softening

311 cases of spinal cord softening, were selected for review. The following points emerged from this study: 1) spinal cord softening is a rare occurrence; 2) while formerly syphilis was the most frequent cause, recently reports of cases secondary to aortic disease or to embolism with diffuse signs of arteriosclerosis and circulatory failure pointing to a different pathogenesis have become more frequent; 3) the site of softening rarely corresponds to the vascular spinal territories as defined by the anatomists, from which it may be argued that often several arterial territories may be involved simultaneously or, alternatively, that the arterial territories are not so rigidly defined as anatomical research has led us to suppose; 4) the few cases of multiple vascular lesions show that, as happens in the brain, the cord may be damaged contemporaneously or successively in several areas.

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Sommario Sulla base di 1230 segnalazioni bibliografiche pubblicate fra il 1832 e il 1986 sono stati selezionati 311 casi di rammollimento midollare primitivo tutti verificati con autopsia. Questa laboriosa indagine permette di ricavare questi dati: 1) il rammollimento midollare è evento raro; 2) mentre nel passato la sifilide era la causa più frequente in questa affezione, ultimamente sono stati segnalati sempre più numerosi casi secondari a malattia aortica o ad embolismo con una patogenesi che valorizza la presenza di segni diffusi di arteriosclerosi e una condizione di insufficienza circolatoria; 3) la sede del rammollimento raramente corrisponde ai territori delle arterie midollari. Si può perciò desumere che spesso più territori arteriosi possono essere interessati contemporaneamente o che essi non sono così rigidi come le ricerche anatomiche ci hanno fatto ritenere; 4) i pochi casi di lesione vascolare multipla dimostrano che, come avviene nel cervello, il midollo può essere offeso contemporaneamente o in successione in più aree.

     

Cerebral blood flow and plasma volume during hyperglycemia in the conscious rat

Cerebral blood flow (CBF) and cerebral plasma volume (CPV) were measured under steady-state hyperglycemic conditions in the hemispheres and brainstem-cerebellum of conscious rats. There groups of hyperglycemic animals each having a different level of plasma glucose concentration, 25,33.3, 44.4 mmol/l, and a normoglycemic control group were studied. CBF was not affected at the hyperglycemic levels of 25 and 33.3 mmol/l. Mean hemispheric and brainstem-cerebellum CBF values appeared lower than in controls at the highest glycemic level althoug the differences were not statistically significant. CPV was found to be unchanged at the hyperglycemic level of 25 mmol/l, while it was found to be increased in the hemispheres of the animals whose plasma glucose concentration had been elevated to 33.3 and 44.4 mmol/l. The results of the study do not support the claim that hyperglycemia may enhance ischemic brain injury by reducing CBF.

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Sommario Il flusso ematico cerebrale (CBF) e il volume plasmatico cerebrale (CPV) sono stati misurati in corso di iperglicemia costante negli emisferi e nel tronco-cervelletto di ratti. Sono stati studiati tre gruppi di ratti, ciascuno con un diverso livello glicemico, 25, 33.3, 44.4 mml/L e un gruppo normoglicemico di controlo (8–9 ml/L). CBF è risultato immodificato ai livelli iperglicemici di 25 e 33.3 mml/L. Al livello iperglicemico più alto, i valori medi emisferici e del tronco-cervelletto sono risultati più bassi che nel controllo, benché le differenze non fossero statisticamente significative. CPV è stato trovato immodificato alla iperglicemia di 25 mml/L, mentre era aumentato ai livelli di 33.3 e 44.4 mml/L. I risultati dello studio non sono consistenti coll'ipotesi che l'iperglicemia favorisca il danno ischemico attraverso una riduzione del CBF.

     

CT and EEG investigations in 100 patients with multiple sclerosis (MS)

100 MS patients were followed up for an average of 5 years. We considered age at onset, duration of the disease, number of attacks, neurological and psychic status, CT and EEG findings and tried correlating the last two with all the previous factors. In remission the most frequent CT abnormality was diffuse atrophy. In acute exacerbations there were 3 possibilities: normality, hypodensity and, much more rarely, hyperdensity with pseudotumoral patterns. A normal CT and short duration of disease were positively correlated with a small number of attacks. There were no positive correlations between CT findings, age at onset and neurological and psychic status. EEG, like CT, may show no changes in a high percentage of cases but there is scant correlation between the two.

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Sommario 100 soggetti affetti da Sclerosi Multipla sono stati seguiti per un periodo medio di 5 anni. Abbiamo indagato l'età di inizio, la durata della malattia, il numero di poussées, il quadro neurologico e psichico, i reperti TC ed EEG. Gli ultimi due parametri sono stati correlati con tutti i precedenti. In fase stabilizzata le alterazioni TC più frequenti sono risultate le atrofie diffuse. In fase acuta sono state riscontrate 3 possibilità: reperto negativo, ipodensità e, molto più raramente, iperdensità con quadri pseudotumorali. Correlazioni positive sono state riscontrate tra normalità TC e durata breve della malattia da un lato e numero scarso di poussées dall'altro. Invece non sono risultate correlazioni positive tra reperti TC, età di inizio della malattia ed obiettività neurologica e psichica. Anche l'EEG, come la TC, è risultata alterata in un'alta percentuale di casi; dalle correlazioni EEG-TC è risultato però che la concordanza di tali alterazioni è stata piuttosto scarsa.

     

Behavioral treatment of children after severe head injury: a pilot study

Little has been written on the treatment of cognitive and behavioral disorders in children following serious head injuries with coma. We have used the behavioral modification method known as Token Economy in 20 head-injured patients having a mean age of 11 years. The treatment, which involved the children's families, proved at one-year follow-up to be highly successful in normalizing maladaptive behavior.

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Sommario Gli autori, analizzando la più recente letteratura sull'argomento, notano che vi è una relativamente scarsa attenzione rivolta alle conseguenze sul piano più prettamente cognitivo e comportamentale, in pazienti con grave trauma cranico e coma in età evolutiva. Descrivono nel loro lavoro l'applicazione della Token Economy, una tecnica che fa capo ai metodi noti come Analisi e Modificazione del Comportamento, in un gruppo di 20 pazienti con trauma cranico chiuso con un'età media di 11 anni. Il trattamento ha avuto, con un follow-up di un anno, un buon successo riguardo alla scomparsa dei comportamenti disadattivi residui dal trauma cranico.

     

Balloon occlusion of the carotid artery in the treatment of cavernous giant aneurysms: two cases

Over recent years, endovascular occlusion of the carotid artery has become a valid alternative to its more traditional surgical ligation in the treatment of cavernous giant aneurysms. The authors report two cases treated with balloon occlusion in two patients with clinical signs of cavernous sinus syndrome. The procedure consisted of occluding the aneurysm and the carotid by means of detachable balloons. This was preceded by a 30-minute clinically monitored occlusion test aimed at evaluating the functioning of Willis' circle. The treatment was carried out under neuroleptoanalgesia, so optimal control of the neurological condition of the patient was possible. Partial symptom regression was obtained in both cases.

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Sommario Negli ultimi anni l'occlusione endovascolare della carotide è divenuta un'alternativa valida alla più tradizionale legatura nel trattamento dell'aneurisma gigante della carotide intracavernosa. Gli autori descrivono due casi di aneurisma della carotide intracavernosa trattati mediante occlusione con palloncino. I due pazienti clinicamente presentavano una sindrome del seno cavernoso. La procedura consiste nell'occlusione della carotide cavernosa, con esclusione dell'aneurisma, e della carotide interna a livello cervicale. L'occlusione è stata preceduta da un test di occlusione (30') sotto monitoraggio clinico per valutare l'efficienza del circolo di Willis. Il trattamento è stato effettuato in neuroleptoanalgesia così da controllare al meglio le condizioni neurologiche del paziente. Una regressione parziale della sintomatologia è stata ottenuta in ambedue i casi.

     

Peripheral neuropathy associated with allergic granulomatous angiitis (Churg-Strauss syndrome): Clinical features and histological findings

We describe the case of a patient with a history of resistant asthma who presented with subacute neuropathy, hypereosiniphilia and central nervous system involvement; these findings were consistent with allergic granulomatous angiitis (Churg-Strauss syndrome). Although cutaneous biopsy prompted the diagnosis, the cases reported suggests that clinical, biological and histological data are all essential for the diagnosis. We emphasize that an early recognition of this syndrome may be important, since appropriate therapy may lead to recovery or influence favorably at least long term survival.

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Sommario Riportiamo il caso di un paziente con storia clinica di asma cronica, che ha presentato neuropatia periferica subacuta, eosinifilia e manifestazioni a carico del sistema nervoso centrale, dati evocativi di una sindrome di Churg e Strauss. Sebbene la biopsia cutanea sia stata l'elemento più importante per la diagnosi, il caso riportato suggerisce che i danni clinici, biologici e istologici sono tutti significativi ai fini diagnostici. La diagnosi precoce di questa sindrome può essere importante, dato che una appropriata terapia può influenzarne favorevolmente il decorso.

     

Choroid plexus papillomas of the cerebellopontine angle in a child

An 11-year-old girl was admitted with a 3-year history of decreasing hearing, and headache, occasional vomiting and poor school performance of 8 months duration. Neurologically she showed signs of a cerebellopontine angle mass. This was confirmed by CT scan, which showed an enhancing lesion in the right cerebellopontine angle. The lesion was totally removed, with excellent results. Histologically the tumor appeared to be a choroid plexus papilloma. Choroid plexus papillomas of the cerebellopontine angle are extremely rare in children.

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Sommario Una bambina di 11 anni veniva ricoverata per una diminuzione dell'udito in AU dx, iniziata 3 anni prima ed accentuatasi da 8 mesi, quando erano comparsi altri sintomi quali cefalea, saltuari episodi di vomito e diminuzione del livello di rendimento scolastico. All'esame neurologico erano presenti segni di lesione espansiva dell'angolo ponto-cerebellare dx. Una TAC dimostrava una massa iperdensa, che assumeva marcatamente m.d.c., occupante l'angolo ponto-cerebellare dx. L'intervento chirurgico consentiva una rimozione totale della lesione, con eccellenti risultati. Il tumore risultava istologicamente essere un papilloma dei plessi coroidei, la cui localizzazione nell'angolo ponto-cerebellare è estremamente rara nell'infanzia.

     

Relationship of neuroleptic-induced akathisia to drug-induced parkinsonism

Akathisia refers to subjective inner restlessness and a feeling of the need to move. Its occurrence in association with Parkinson disease suggests a common underlying pathophysiological mechanism. We investigated the relationship of neuroleptic-induced akathisia to drug induced parkinsonism in a group of 123 neuroleptic-treated elderly chronic schizophrenic inpatients (mean age: 63.9±8.9 years). In addition, since neuroleptic-induced akathisia has been noted to be more common in females, we studied the severity of akathisia separately by gender. Akathisia was present in 40 patients (32.5%). We found no significant differences in the severity of akathisia between patients with and these without parkinsonism. Although a significantly larger proportion of females than males had akathisia, there were no significant differences in respect of parkinsonism. Our findings do not support a major role for the dopaminergic system in the pathophysiology of akathisia might be related to dysfunction of nondopaminergic systems.

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Sommario La acatisia è caratterizzata da una sensazione soggettiva e intima di inquietudine e dal bisogno di eseguire azioni motorie. Il fatto che compaia nel morbo di Parkinson suggerisce la presenza di un comune meccanismo patofisiologico. Abbiamo investigato la relazione acatisia indotta da neurolettici e parkinsonismo indotto da sostanze farmacologiche in un gruppo di schizofrenici cronici (123) trattati con neurolettici con età media 63.9±8.9 anni. Inoltre, poiché l'acatisia indotta da neurolettici è più frequente fra le donne, noi abbiamo studiato la severità dell'acatisia separatamente per i due sessi. L'acatisia era presente in 40 pazienti (32,5%). Non abbiamo trovato differenze significative nella severità dell'acatisia tra i pazienti con o senza parkinsonismo. Malgrado una più larga proporzione femminile col sintomo acatisia, non vi erano differenze significative rispetto al parkinsonismo. I nostri dati non confermano un ruolo significativo e prevalente del sistema dopaminergico nella patofisiologia dell'acatisia, mentre vi sono elementi consistenti per attribuire l'acatisia a disfunzione dei sistemi non dopaminergici.

     

MRI and CT evaluation of brain in neurofibromatosis. Case report

Few MRI studies have been performed on subjects with Von Recklinghausen's neurofibromatosis. This not very well-known disease present lesions which in many cases do not appear on CT scans but may be detected by MRI. The nature of such lesions is still controversial. This paper will describe the case of a 7year-old girl with neurofibromatosis. MRI examination revealed altered signals in some areas: in the basal nuclei, in the brainstem and in the white matter of the cerebellar hemispheres

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Sommario Pochi studi RM sono stati effettuati su soggetti affetti dalla neurofibromatosi di Recklinghausen. Questa non molto conosciuta malattia presenta lesioni che in molti casi non sono identificabili con la TC ma possono essere individuate mediante esame RM. Questo studio mostra il caso di una bambina di sette anni affetta da neurofibromatosi. L'esame RM rivelò aree di alterato segnale a livello dei nuclei basali bilateralmente, del troncoencefalo, della sostanza bianca del cervelletto, la cui natura è discussa.

     

The complex clinical and genetic classification of inherited ataxias. I. Dominant ataxias

The clinical classification of autosomal dominant cerebellar ataxias (ADCAs) is intricate due to the variable and unpredictable association of signs and symptoms of central nervous system (CNS) and peripheral nervous system (PNS) deterioration during the life of a patient. However, for many purposes, particularly patient management, clinical systematics is the most useful method for labelling patients; in some instances there is no basis for any more fundamental classification of phenotypes. On the other hand, recent molecular-genetic approaches to dominant ataxias have had a profound impact in nosology, diagnostic procedures and the management of patients, since they are based on the fact that all mendelian neurological diseases can be precisely classified according to the locus involved as well as the particular mutant allele at that locus. Therefore, a clinical and genetic classification of dominant ataxias is herewith proposed as the best nosographical choice. Clinical, neuropathological, genetic, and pathogenetic aspects of ADCAs are reviewed and discussed to help the clinical neurologist guide diagnostic procedures and manage ataxic patients.

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Sommario La classificazione clinica delle atassie cerebellari dominanti autosomiche (ADCA) è intrinsecamente complessa poiché i segni e i sintomi di sofferenza del sistema nervoso centrale e periferico si associano in modo variabile e spesso imprevedibile durante la vita dei pazienti affetti da diverse forme dominanti di atassia. Tuttavia, in assenza di criteri più stringenti per una precisa nosografia, una distinzione semiologica basata sui principali segni clinici è il metodo più utile per un primo inquadramento diagnostico dei malati. Le informazioni di genetica molecolare ottenute recentemente nelle atassie dominanti hanno modificato questa pur utile nosografia, perché portano il contributo di un dato biologico fondamentale consistente nel fatto the ogni malattia ereditaria può essere precisamente classificata sulla base sia del locus genetico coinvolto sia della mutazione eziologicamente responsabile. Sulla base di queste semplici considerazioni si propone una classificazione clinica e genetica delle atassie dominanti. I principali aspetti clinici, neuropatologici, genetici, sono presentati insieme ad una discussione sugli aspetti patogenetici delle ADCA per fornire al neurologo clinico una guida razionale e aggiornata ally diagnosi e alla gestione dei pazienti con atassia.

     

Figure-object matching: Another frequent nonverbal impairement of aphasics

389 focal brain-damaged patients were examined by means of a nonverbal Figure-Object Matching Test (FOMT) and standardized aphasia battery. An LH lesion proved to be more relevant than an RH lesion to the outcome on FOMT. Both the presence and severity of aphasia play a significant role in the poor out-come on FOMT while type of aphasia, intelligence impairment (WAIS performance IQ) and presence of a visual field defect do not. It is concluded that this type of nonverbal defect of aphasics reflects a basic disorder, linked in some way to language impairment.

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Sommario 389 pazienti cerebrolesi focali non selezionati sono stati esaminati con un test non verbale di Matching Figura-Oggetto (FOMT) e con un esame del linguaggio standardizzato. Una lesione dell'emisfero sinistro si è rivelata più importante di una lesione dell'emisfero destro nella produzione di un deficit at FOMT. La presenza e la gravità dell'afasia hanno entrambe un ruolo importante, mentre il tipo di afasia, la presenza di un deficit intellettivo (WAIS-performance IQ) e di Difetto di Campo Visivo non risultano significativi per una scarsa prestazione al FOMT. Si trae la conclusione che questo tipo di difetto non verbale degli afasici implica un deficit di base collegato al disturbo di linguaggio.

     

Myasthenia Gravis. Anti-acetylcholine receptor antibodies

Human acetylcholine receptor and the Lefvert method (13) were used to determine the serum levels of anti-acetylcholine receptor antibodies in 27 patients with Myasthenia Gravis. Antibodies were detected in 22 patients (81%). Negative results were generally obtained in patients having milder forms of the disease. To find out whether serum levels of antibodies correlate with the severity of the disease, we compared the median antibody levels in patients with Type 1 and 2A Myasthenia Gravis with those of patients with type 2B and 3. Significantly lower titers were observed in the first group. Nevertheless, there were many overlapping values in the range of each class of the disease. A more definite relationship was observed in the follow-up of single patients. As a rule, clinical deterioration was accompanied by an increase of antibody levels and viceversa.

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Sommario Utilizzando recettore acetilcolinico prelevato da muscolo umano, noi abbiamo seguito il metodo di Lefvert [13] per determinare il livello serico degli anticorpi diretti contro il recettore acetilcolinico in 27 pazienti affetti da Miastenia Grave. Gli anticorpi erano evidenziati in 22 pazienti (81%). Risultati negativi erano generalmente osservati in pazienti affetti dalle forme più lievi della malattia. Per studiare la possibile relazione tra livello serico anticorpale e severità della malattia abbiamo comparato i valori mediani dei titoli anticorpali in pazienti con Miastenia Grave tipo 1 e 2A nei confronti di quelli misurati in pazienti con Miastenia Grave tipo 2B e 3. Titoli significativamente più bassi erano osservati nel primo gruppo. Tuttavia frequenti sovrapposizioni erano osservate nei range di ciascuna classe della malattia. Una più definita relazione era notata nel follow-up di singoli pazienti. Generalmente il deterioramento clinico era accompagnato da un aumento del livello anticorpale, e viceversa.

     

Occurrence of pituitary adenoma in craniofacial fibrous dysplasia: a neuroendocrine and neuroradiological case study

An 18 year old man with fibrous dysplasia of bone and several endocrine abnormalities was investigated. Laboratory tests showed high levels of prolactin, TSH and GH and low levels of testosterone and LH. TRH and GnRH showed normal responsiveness of the pituitary in spite of the high hormonal levels. The circadian rhythms disclosed no abnormalities of hypothalamic control. The neuroradiological study revealed pathological tissue but no positive sign of a pituitary adenoma, although the sella turcica polytomograms did suggest erosion of the floor. Our data are compatible with the presence of a mixed adenoma or adenomas of the pituitary. We emphasize the importance of a correct study, including neuroradiological and neuroendocrine investigations, in patients with fibrous dysplasia of bone.

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Sommario Riportiamo il caso di un paziente di 18 anni affetto da una displasia fibrosa dell'osso con varie anomalie endocrine. Gli esami ormonali rivelarono alti livelli di prolattina, TSH e GH e bassi livelli di testosterone e LH. I test al TRH ed al GnRH mostrarono una normale risposta ipofisaria nonostante gli alti livelli basali di alcuni ormoni. I ritmi circadiani erano conservati. Gli esami neuroradiologici effettuati (TAC, stratigrafia della sella e cisternografia con metrizamide) non rivelarono alcun segno sicuro di adenoma ipofisario se non la probabile erosione del pavimento della sella segnalato dalla stratigrafia. I nostri dati sono in accordo con la presenza di un adenoma misto dell'ipofisi e di più adenomi. In conclusione segnaliamo l'importanza di un corretto studio neurologico e neuroendocrino della displasia fibrosa dell'osso particolarmente in quella a localizzazione cranica.

     

Does delay in acquiring childhood infection increase risk of multiple sclerosis?

Multiple sclerosis (MS) appears to be more common in technically advanced countries than in underdeveloped regions and migration from one area to an-other at a young age affects the risk of acquiring MS. One way of explaining both the peculiar frequency distribution and the effect of migration while young is to postulate that an infection early in life decreases the chance of central demyelination. However, no specific infection has been implicated consistently. Alternatively, an aberrant host response to infection in childhood might induce central demyelination. Thus, the aberrant host response could be age-dependent. In seeking associations between age of infection and risk of MS, we observed a direct relationship: where childhood diseases were acquired early in life, the frequency of MS in that population was low; where childhood diseases tended to occur nearer adolescence, MS frequency in that population was high. Since immune responsiveness to antigenic challenges matures through early adolescence, we reason that early infection might be protective and delay in acquiring childhood infections might increase the risk of developing MS. Indeed, in experimental models, the chance of inducing chronic relapsing central demyelination is increased by using adolescent rather than newborn or mature animals. In this paper, epidemiologic evidence showing the strong association between age of infection and risk of MS is presented.

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Sommario La sclerosi a placche è più frequente nei paesi industrializzati che in quelli sottosviluppati, e la migrazione da un'area all'altra in età giovanile modifica il rischio di ammalare. Per spiegare la particolare distribuzione di frequenza della malattia e l'effetto della migrazione, è necessario postulare che un'infezione in età infantile diminuisca il rischio di malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale; tuttavia nessuna infezione specifica è stata dimostrata con certezza. Un'altra spiegazione potrebbe essere che la malattia demielinizzante è favorita da una risposta anormale a un'infezione contratta nella fanciullezza. La risposta anormale dell'ospite all'infezione potrebbe essere legata all'età. Valutando le possibilità di associazioni fra età di infezione e rischio di sclerosi a placche, abbiamo osservato una relazione diretta: nelle popolazioni in cui le malattie infettive erano contratte precocemente, la frequenza di sclerosi multipla era bassa, nelle popolazioni in cui le malattie infettive avevano una tendenza a manifestarsi verso l'adolescenza la frequenza di sclerosi multipla era elevata. Siccome la risposta immunitaria alle sollecitazioni antigeniche matura nel corso della prima parte dell'adolescenza, si può ipotizzare che un'infezione precoce possa proteggere dalla sclerosi a placche, mentre un ritardo nel contrarre le malattie infettive dell'infanzia può aumentare il rischio di sviluppare la sclerosi a placche. Nell'animale da esperimento, la possibilità di indurre una malattia demielinizzante ricorrente e cronica del sistema nervoso centrale è favorita dall'uso di animali giovani, mentre si riduce utilizzando animali neonati o animali adulti. Questo lavoro illustra le prove epidemiologiche dell'associazione fra età di infezione e rischio di sclerosi a placche.

     

AIDS-Dementia-Complex: pathology, pathogenesis and future directions

Acquired immunodeficiency syndrome (AIDS), first described in 1981 [8,9], is produced by infection with a retrovirus of the lentivirus family, now called human immunodeficiency virus (HIV) [5,23]. While, initially, the disease was almost exclusively seen in homosexual men, it has become apparent that numerous other categories of people are at risk, i.e., drug addicts who share dirty needles, hemophiliacs and haitians [26, 37, 38, 43, 48, 52, 61, 65, 68, 75]. In addition, epidemiological data from the industrialized nations clearly indicate that eterosexual contact is becoming an important source of viral transmission, as it has been known to occur in several african nations for many years [23, 65, 67]. Initially, studies on patients with AIDS mainly focused on the immunosuppressive effects of the virus and on the various opportunistic infections and neoplastic complications that followed. Not much attention was given to a possible direct HIV infection of the nervous system. Consequently, patients who presented with neurological findings were simply considered to harbor in the CNS the same complications that occurred in other organs. While this was true in many cases, it has become also apparent that important changes in the central and peripheral nervous systems are due to direct viral involvement of these tissues [26, 37, 43, 48, 52, 61, 65, 68, 75]. The first important step in the understanding of nervous system involvement in AIDS was the demonstration, in 1985, of HIV in the CSF and cerebral tissues of patients with neurological symptoms (47). Further studies have shown that, while opportunistic infections and neoplastic complications certainly contribute to the neurological morbidity of AIDS, the most important neuropathological changes, particularly in the brain, are due to direct HIV infection [1, 2, 15, 20–22, 24, 28, 29, 31, 35, 43, 51, 53, 58–61, 65, 69, 72, 73, 82]. The aim of this paper is to review the pathology of HIV-induced encephalitis and to discuss pathogenetic hypotheses regarding mechanisms of HIV-mediated tissue injury and the clinical manifestations that follow, particularly the syndrome now known as AIDS-Dementia-Complex (ADC). First, however, it may be appropriate to quickly review some basic notions on the biology of the virus.

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Sommario L'AIDS, descritto per la prima volta nel 1981, è prodotto da una infezione di un retrovirus della famiglia dei virus lenti, chiamato ora virus dell'immunodeficienza umana (HIV). Mentre inizialmente la malattia era stata constatata solo fra gli omosessuali, successivamente è apparso evidente che altre categorie di individui sono a rischio come i tossicodipendenti, gli emofiliaci e gli haitiani. In più i dati epidemiologici ricavati dalle nazioni industrializzate dicono che anche i contatti eterosessuali stanno diventando una importante sorgente di tramissione virale, come è avvenuto per molti anni in alcune popolazioni africane. Agli inizi gli studi sui malati di AIDS si sono focalizzati sugli effetti immunosoppressivi del virus e sulle complicazioni successive con infezioni opportunistiche e da complicazioni neoplastiche, mentre scarsa attenzione è stata posta ad una possibile e diretta infezione da HIV nel sistema nervoso; di conseguenza quei pazienti che presentavano interessamento neurologico erano considerati avere nel sistema nervoso le medesime complicazioni che si verificano negli altri organi. Se ciò è vero in molti casi, è anche però vero che importanti variazioni del sistema nervoso centrale e periferico sono dovute a un diretto coinvolgimento virale di questi settori. Il primo passo importante nella comprensione dell'interessamento del sistema nervoso nell'AIDS è stata la dimostrazione, nel 1985, dell'HIV nel liquor e nel parenchima cerebrale di pazienti con segni neurologici. Ulteriori studi hanno dimostrato che le variazioni neuropatologiche più importanti, soprattutto nel cervello, sono dovute a una diretta infezione da HIV al di là delle infezioni opportunistiche e delle complicanze neoplastiche. Scopo di questa revisione è di inquadrare la patologia delle encefaliti indotte da HIV e di discutere le ipotesi patogenetiche sui meccanismi dell'insulto parenchimale da HIV e delle manifestazioni cliniche che ne conseguono e in particolar modo delle sindromi oggi conosciute come complesso AIDS-Demenzia. Comunque è indispensabile rivedere sinteticamente alcune nozioni basilari sulla biologia del virus.

     

Genetic transmission of migraine without aura: A study of 68 families

68 randomly selected patients with migraine without aura (M) and 4 generations of their relatives (N=394) were studied in order to probe the genetic hypothesis of migraine. Significantly more of the probands were women and M was significantly more frequent among female relatives. Earlier onset was commoner among male probands. A genetic component of M is indicated by the very high frequency of at least one affected relative (85.3%) and by a disease prevalence that is similar among both first and second degree relatives. A simple autosomal mode of transmission seems unlikely from analysis of the data on the affected relatives, while a “sex-limited” transmission mode is suggested.

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Sommario Allo scopo di comprovare la teoria genetica dell'emicrania, abbiamo studiato 68 pazienti consecutivi affetti da emicrania senz'aura insieme ai loro parenti attraverso quattro generazioni (N=394). Significativamente la maggior parte dei probandi erano donne e l'emicrania era più frequente tra i parenti di sesso femminile. Un'età di esordio più bassa era più comune tra i probandi di sesso maschile. L'esistenza di una componente genetica dell'emicrania senz'aura è indicata dall' alta incidenza di storia familiare positiva (almeno un parente affetto) uguale all'85.3% e da una costante prevalenza di malattia nei parenti di primo e secondo grado. Dall'analisi dei dati riguardanti le percentuali di probandi con genitori affetti da emicrania, sembra improbabile l'esistenza di una trasmissione di tipo autosomico. Viene proposta una trasmissione “sex-limited”.

     

Effects of frontal lesions on a selective attention task

We set out to test the hypothesis that patients with frontal damage are specifically disabled in carrying out tasks requiring a high level of controlled attention. A group of patients with frontal lesions and another group of patients with retrorolandic lesions were tested for selective attention on a computerized task designed to produce a conflict situation between automatic and controlled processes. Frontal patients proved to be significantly more prone to errors of commission (false alarms) than retrorolandic patients.

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Sommario Il presente lavoro si propone di verificare l'ipotesi di una specifica perturbazione di soggetti con lesioni frontali nella esecuzione di compiti richiedenti un livello elevato di controllo attentivo volontario. Due gruppi di pazienti, rispettivamente con lesioni frontali e retrorolandiche, sono stati sottoposti ad un esperimento di attenzione selettiva assistito dal computer, costruito in modo da realizzare una situazione conflittuale tra processi di tipo automatico e volontario. I risultati hanno evidenziato una significativa tendenza dei soggetti con lesione frontale a commettere un maggiore numero di errori di commissione (falsi allarmi) rispetto ai soggetti con lesione retrorolandica.

     

Neurotoxicity of antituberculous drugs in a patient without active tuberculosis

A 56-year old patient presented 3 months after initiation of an antituberculous regimen with Isoniacid (INH, 5 mg/kg daily), Ethambutol (20 mg/kg daily) and Rifampicin (675 mg daily) a mild sensory polyneuropahty and a bilateral retrobulbar neuritis wich progressed to a severe optic atrophy. Multiple hyperintense foci were detected with NMR-imaging in the cerebral white matter suggestive of demyelination. INH and Ethambutol are known for their neurotoxic effects but suggestion was made that neurologic signs may not be due to drug neurotoxicity but could be induced by immunological processes initiated by the tubercle bacillus. In the reported patient the suspected tuberculosis of the urogenital tract was never proved histologically. Most likely his neurological symptoms were therefore caused by the administration of INH and Ethambutol. Patients with a low serum zinc level and a slow, acetylation of INH are reported to be at special risk; both factors were present in our patient.

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Sommario Un uomo di 56 anni ha presentato, 3 mesi dopo l’inizio di una terapia antitubercolare con Isomiazide (INH, 5 mg/kg. al giorno), Etambutolo (20 mg/kg. al diì) e Rifamicina (675 mg. al dì), una polineuropatia sensitiva e una neurite retrobulare bilaterale esitata in una grave atrofia ottica. Alla NMR vennero evidenziati molti foci nell’ambito della sostanza bianca cerebrale suggestivi per una demielinizzazione. INH ed Etambutolo sono notoriamente neurotossici, ma si è ritenuto che i segni di sofferenza possono essere indotti da processi immunologici promossi dal bacillo turbercolare. Nel caso riportato la sospetta tubercolosi delle vie urinarie non è stata provata istologicamente. Quindi è più probabile che in questo caso i sintomi neurologici sono stati provocati dall’INH e dall’Etambutolo. I malati con livelli serici di zinco bassi e con una ridotta acetilazione di INH sono notoriamente a più alto rischio; nel nostro paziente questi due elementi erano presenti.

     

Lower cranial nerve palsy produced by internal carotid artery dilatation. Report of two cases

We report two cases of lower cranial nerve palsies (XII in case 1, IX–X–XII in case 2) associated with abnormalities of the internal carotid artery at the base of the skull. In case 1 a limited dissection of the carotid wall produced both paresis of the hypoglossal nerve and Horners syndrome by compression of the nerve trunk against the base of the skull and stretching of the periarterial sympathetic fibres respectively. In case 2 we speculate that a narrow angled kinking of the internal carotid artery may have damaged cranial nerves IX, X and XII by interfering with the blood supply to the nerve trunks. In both cases the outcome was favorable with almost complete regression of the initial symptoms. We conclude that the association between lower cranial nerve disturbances and internal carotid artery abnormalities is probably more common than was thought. We suggest that the pathogenesis of the damage to the cranial nerves may differ from one case to the next.

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Riassunto Gli Autori riportano due casi di paralisi dei nervi cranici bulbari (XII nel caso 1, IX–X–XII nel caso 2) causate da anomalie dell'arteria carotide interna alla base cranica. Nel caso 1 la paresi del XII nervo cranico, associato con sindrome di Claude Bernard Horner ipsilaterale, è state determinata da un anuerisma dissecante della carotide con conseguente compressione del tronco nervoso contro la base cranica e stiramento delle fibre simpatiche periarteriose. Nel caso 2 viene ipotizzato che la lesione del IX, X e XII nervo cranico sia stata di origine ischemica per la presenza di un'ansa ad angolo acuto dell'arteria carotide interna. In entrambi i casi il decorso è stato favorevole, con regressione pressochè completa dei sintomi iniziali. L'associazione fra anomalie della carotide interna e disturbi dei nervi cranici bulbari è probabilmente più frequente di quanto si ritenesse in precedenza e la patogenesi della lesione nervosa può essere variabile da caso a caso.