肌阵挛性癫痫2例报告

肌阵挛性癫痫是一种少见的遗传性疾病。国内仅报告一家族5例及1975年《内科疾病鉴别诊断学》中提及的一家族5例。我们见到一家族2例,现报道如下。 例1 男,18岁。1980年6月16日入院。10岁时首次痉挛发作,1年后第2次发作,发作时意识丧失,四肢抽搐历时1～2分钟转入昏睡。此后又出现     

进行性肌阵挛性癫痫1例报告

进行性肌阵挛性癫痫(PME)是一种少见病。本院1986年发现1例经脑、肌活检证实为本病,兹报道如下: 患者 女,16岁。因阵发性头昏、手足抽搐伴进行性智力下降1年半,发作性全身抽搐、意识不清1年入院。1年半前起阵发性头昏,眼前发黑,手足抽动。每次持续约数秒至1分钟,10余天发作1次,发作时神清。以后逐渐出现无故发笑,行走不稳。学习成绩下降。半年后出现发作性意识丧失,全身强直性抽搐、口吐白沫、双眼上翻及小便失禁。发作次数逐渐增多并间歇性出现手足不自主抽动,说话吐词欠清。上述发作常因情绪激动及光线刺激而诱发。入院前1     

肌阵挛性小脑协调障碍二例

肌阵挛性小脑协调障碍(dyssyn-ergia cerebellaris myolconica,DCM)亦称Ramsay-Hunt综合征(RHS),为临床少见癫瘸综合征,天津医科大学总医院2008年3-6月诊断、治疗2例肌阵挛性小脑协调障碍患者,现总结报告如下.     

婴儿肌阵挛性脑病见于小脑损害

本文作者报告1例婴儿患急性脑膜脑炎伴共济失调出现斜视眼阵挛和多肌阵挛综合征。男婴,19个月,既往体健。因发热5天,共济失调2天,于1980年11月21日住院。体检发现发热、两侧明显的意向性震颤和无法独自站立,其余全身和神经系统正常。次日出现思睡,并不断加重,另伴斜视眼阵挛和四肢肌阵挛发作,共持续了5天。其后热度消退,眼和肢体的异常运动二周内逐渐消失。在肌阵挛发作后5天给予安定,4毫克,每日4次口服。11月26日 CT 发现小脑水肿即给予地塞米松,2毫克,每6小时1次。使用2周后渐减于一周内停用随着肌     

肌阵挛性小脑协调障碍1例报告

<正>肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica,DCM),是以肌阵挛、癫痫、小脑性共济失调为特征的临床综合征,又称Ramsay-Hunt综合征(RHS)[1]。RHS为临床上罕见的综合征,现将我科诊治的1例报道如下。1临床资料患者,男性,65岁,因走路跌倒、发作性肢体抖动33 y,抽搐1 d于2014年1月入院。患者33 y来走路时受光刺激后     

肌阵挛性小脑协调障碍1例报告

肌阵挛性小脑协调障碍（dyssynergia cerebellaris myocionica,DCM）为一种罕见的疾病。自1921年Ramsay-Hunt首次报道以来,国内外仅有10余例报道,现将我院诊治的1例报道如下。     

Lafora氏体型肌阵挛性癫痫一例报告

<正> 患者,男,17岁,因发作性意识不清,四肢抽搐5年,面肌及肢体抽动伴智能减退3年,于93年9月15日入院。患者从5年前出现发作性意识不清,双眼上翻面色发绀、流涎、四肢对称性强直性抽搐发作,持续10分钟左右缓解,以后每日发作一次,由大发作逐渐转变为身体局部肌肉的抽动,如:面、肢体等部位,每次数秒钟左右,近3年来智能减退明显,不知饥饱,曾在上海华山医院做腋下皮肤活检,查到Lafora小体,确诊为Lafora氏病。第一胎足月顺产,其母妊娠期无感染、外     

肌阵挛性小脑协调不良症2例报告

肌阵挛性小脑协调不良症(Dyssynergia cere-bellaris myoclonica,Ramsay-Hunt综合征)是以肌阵挛、小脑机能不良,伴或不伴癫痫为特征的综合征。现报告2例如下: 例1 男,29岁,因四肢及全身不自主抖动,逐渐加重13年,卧床6年而入院。起病时先有“口吃”,1年后曾扭伤左踝,此后走路或下汽车时身体摇动,走二步抖一抖,走2公里就走不动,手拿细小物件时抖动,逐渐加重,终于卧床。平时卧床或睡眠不抖动,凡随意动作如喝水或翻身即引起全身剧烈抖动,能进     

肌阵挛性小脑协调障碍一例报告及文献复习

患者女,32岁,因"四肢抖动5年,发作性四肢抽搐伴青语障碍1年"于2008年6月30号入上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科诊治.患者于5年前无明显诱因出现四肢不对称、急速、短时的不自主抽动,常因体位改变、做精细动作、声光刺激、睡眠差、情绪改变时诱发或加剧,曾在外院诊治,服用中药及抗免疫药物(具体不详)无好转.     

家族性皮质肌阵挛性震颤伴癫痫1例报告

家族性皮质肌阵挛性震颤伴癫痫( familial cortical my-oclonic tremor with epilepsy,FCMTE)又称良性成人家族性肌阵挛性癫痫( Benigh adult familial myoclonic epilepsy,BAFME)是一种少见的神经系统常染色体显性遗传病.该病多于...     

小儿高血压脑病一例报告

患儿,男,10岁,小学四年级。因发作性意识不清、四肢抽搐、口吐白沫、小便失禁7天,于1999年8月30日首次入本院精神科。家族中其父亲患有高血压。既往无癫痫病史。个人史:母孕期健康,足月顺产,幼年生长发育良好,智力一般。入院前7天开始出现轻微头痛、头晕,发作性意识不清、四肢抽搐、口吐白沫、小便失禁,历时1～3分钟。3日来每日发作1～2次。     

进行性肌阵挛性癫痫

进行性肌阵挛性癫痫(以下简称为PME),是一种少见的家族遗传性疾病。国内报导甚少,共有7例报告。现将我们在临床工作中遇到的2例报告如下: 例 1 男,21岁,1958年1月3日入院。14岁时每于做精细动作双手跳动。1～2年后加重,渐双下肢及头颈部也出现闪动性抽动,每日3～4次至30～40次不等,每次历时几秒钟。常因为精神紧张、噪音及亮光诱发。19岁以后曾有3次出现发作性意识障碍,伴四肢抽动,口吐白沫,双眼上翻,每次历时4～5分钟。发作前肌肉跳动增加。曾服鲁米那、苯妥英钠均不能满意控制肌肉跳动。     

小儿苯妥英钠脑病1例报告

<正> 患儿男12岁因反复抽搐5年,进行性语言减少,不能坐、立、行走3月余于2003年9月4日入院。患儿1997年8月患中毒性脑病,1998年10月出现抽搐。1999年4月诊断为癫     

肌阵挛性小脑协调障碍(PMA型)一例报告

临床资料 患者男，17岁，因四肢阵发性抖动伴行走不稳3年，加重1个月于2004-03-20入院。患者3年前睡眠中出现四肢不自主抖动，严重时出现四肢抽搐，口吐白沫，持续2～3min，可唤醒，醒后头痛，对发作无记忆，无大小便失禁。被当地医院诊断癫痫，曾给予鲁米那、苯妥英钠等治疗症状有所减轻。此后反复突发性四肢抽动发作，每天发作数十次，声光、惊吓、情绪激动均可诱发，尤其运动时抖动明显加重，走路困难。     

肌阵挛性小脑协调障碍1例报道

肌阵挛性小脑协调障碍 (ＤｙｓｓｙｎｅｒｇｉａＣｅｒｅｂｅｌｌａｒｉｓＭｙ ｏｃｌｏｎｉｃａ,又称Ｒａｍｓａｙ Ｈｕｎｔ综合征 )是以肌阵挛、小脑功能不良、伴有或不伴有癫痫大发作为特征的临床综合征。本病临床上较为罕见 ,现报道如下。1　病　例患者 ,女 ,18岁。“行走不稳 3年 ,反复全身抽搐 2月”于 2 0 0 2年 8月 5日来我院就诊。患者于 1999年开始逐渐出现走路不稳 ,容易摔倒 ,同时学习困难 ,学习成绩下降 ,随后辍学。以后病情进行性加重 ,说话吐词不清 ,持物不稳 ,写字不能 ,肢体震颤、阵挛。近 2月反复出现四肢抽搐 ,均在睡眠…     

全身强直－阵挛性癫痫状态致肌红蛋白尿一例报告

全身强直－阵挛性癫痫状态致肌红蛋白尿一例报告吴小炼潘以正患者，男，３３岁。反复意识丧失，抽搐发作１５年，持续发作１小时入院。患者已停用抗癫痫药３年，一直未发。本次感冒发热已４天，入院当天中午在床上休息时，突然意识丧失，四肢抽搐，以后１小时内共抽搐发作...     

脑活检诊断肌阵挛性癫痫一例

脑活检诊断肌阵挛性癫痫一例肖岚，肖波，谢光洁肌阵挛性癫痫系一少见的常染色体隐性遗传病，至少有两种类型，常见类型为神经细胞浆内出现Ｌａｆｏｒａ小体（Ｌａｆｏｒａ包涵体），故又称Ｌａｆｏｒａ小体病。最近我们发现１例，并经脑组织活检光镜和电镜检查证实。患者...     

Lafora氏体型肌阵挛性癫痫(附1例尸检报告)

1911年Lafora氏等首先在1例肌阵挛性癫痫患者之神经细胞内发现“淀粉样小体”(Amyloid bod-ies),以后文献上称为Lafora氏小体。1985年国内彭隆祥等报道1例经脑活检证实的Lafora氏体型肌阵挛性癫痫,但国内尚未见本病之尸检病例报道。本文介绍1例经尸检证实的Lafora氏体型肌阵挛性癫痫。     

萎缩性肌强直二例报告

萎缩性肌强直(Myotonia Atrophica)比较少见,现将临床工作中收治的两例报告如下: 例一:男,47岁,20年前打兰球时额部被球撞击伤,当时视物不清,三个月后右眼发生白内障,四年后左限亦出现白内障。十年后突然右下肢不能抬起,数秒钟后缓解。以后有时双手提麻袋或用力握物时,两手不能随意搿开,每遇天冷症状加重,喝水有时从鼻孔呛出,说话鼻音,伴有脱发,性欲下降。     

伤寒并发Wernicke脑病二例报告

Wernike脑病(简称WE)多见于慢性酒精中毒的病人,其它原因少见,现将我院所见2例伤寒并发WE报告如下: 例1 女,20岁。1987年8月17日因畏寒,高热去乡医院,按风湿病治疗无效,高热不退。12天后根据血肥达氏0,H均为1:320,血培养到伤寒杆菌,确诊伤寒。除禁食、补液外,先用氯霉素、氨苄青霉素治疗一周无效,又先后改用丁胺