脊髓小脑性共济失调3型/Machado-Joseph病患者小脑的磁共振波谱分析

目的:通过研究脊髓小脑共济失调3型(SCA3/MJD)患者小脑蚓部、桥臂、小脑皮质、齿状核的氢质子磁共振波谱(1H-MRS)的特点,探讨1H-MRS评估SCA3型疾病严重程度的价值.方法:对36例SCA3/MJD患者与27例性别、年龄与之匹配的健康对照进行单体素1H-MRS测定,比较2组间小脑上述各脑区N-乙酰天门冬氨...     

SCA3/MJD与SPG4的弥散加权成像对比研究

目的：探讨弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI) 在遗传性脊髓小脑型共济失调3 型/ 马 查多- 约瑟夫病(hereditary spinocerebellar ataxia 3 and the Machado Joseph disease,SCA3/MJD) 及遗传性痉挛性 截瘫4 型(hereditary spastic paraplegia 4,SPG4) 的诊断及鉴别诊断中的价值。方法：对13 例SPG4 患者,30 例 SCA3/MJD 及27 名年龄匹配的健康志愿者进行DWI 检查,经数据后处理获得了表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC) 值。将以上数据分组进行对比研究。结果：SCA3/MJD 起病患者的ADC 值在中央前回、内囊 后肢、大脑脚、桥脑、小脑皮层及小脑白质区域较正常对照组升高。SCA3/MJD 未起病患者的ADC 值仅在小脑 齿状核位置较正常对照组增高。SCA3/MJD 起病患者仅在小脑皮层较SCA3/MJD 未起病患者ADC 值明显升高; SCA3/MJD 起病患者的ADC 值在内囊后肢、小脑皮层、小脑白质及桥脑较SPG4 患者明显增高。在中央前回, SPG4 患者的ADC 值较正常对照组明显增高。结论：DWI 对于SCA3/MJD 与SPG4 的鉴别诊断有一定的应用前景。     

中文版《共济失调等级评价量表》的信度和效度研究

探讨中文版《共济失调等级评价量表》（Scale for Assessment and Rating of Ataxia ,SARA）的信度和效度;将该量表与《国际合作共济失调量表》（International Cooperative Ataxia Rating Scale ,ICARS）进行对比,初步了解两者的异同。方法 将SARA翻译成中文,总结、修改、并回译,SARA的作者修改回译版量表,形成中文版SARA,并对其效度和信度进行检验。39例病例参与了该研究。结果 中文版SARA的Cronbach α系数为0.78,评分者间的相关系数为0.86,说明该量表的信度较好;中文版SARA与ICARS总分的相关系数为0.91,说明该量表具有好的效标效度。结论 中文版SARA是一个可靠的、有效的变性性小脑性共济失调量表;与ICARS相比,中文版SARA的评估更客观,评估时间缩短,可操作性更好。     

脊髓小脑性共济失调3型/ Machado-Joseph病血清NSE 与S100B浓度的测定

目的：探讨脊髓小脑性共济失调3型/ Machado-Joseph 病(SCA3/MJD)血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)、S100B蛋白(S100B)作为神经元损伤/缺失和神经胶质增生的生化标志及其意义。方法：对102例SCA3/MJD患者和性别年龄与之相匹配的100例健康对照者进行血清NSE和S100B浓度的测定,分析其组间差异有无统计学意义及其与年龄、发病年龄、病程、CAG重复次数、国际协作共济失调评估量表（ICARS）评分、共济失调等级量表（SARA）评分的相关性。结果：SCA3/MJD患者组血清NSE和S100B浓度均较健康对照组有不同程度增高［(6.95±2.83) ng/mL与(4.83±1.70)ng/mL,P<0.05;(0.07±0.06) ng/mL与(0.05±0.02)ng/mL,P<0.05］。在SCA3/MJD患者组中,血清NSE浓度分别与年龄、病程、ICARS评分、SARA评分呈正相关;而血清S100B浓度与年龄、发病年龄、病程、ICARS评分、SARA评分无相关。CAG重复次数与不同年龄组的SCA3/MJD患者的血清NSE浓度、血清S100B浓度并无相关。结论：血清NSE可能作为的一种监测SCA3/MJD患者病程进展及评估病情严重程度的生化指标,而血清S100B仅可能作为一种显示SCA3/MJD患者脑损伤的潜在的生化指标。     

脊髓小脑性共济失调3型/Machado-Joseph 病ICARS与SARA评分相关因素分析

目的:探讨国际协作共济失调评估量表(ICARS)与共济失调等级量表(SARA)评估脊髓小脑性共济失调3型/ Machado-Joseph 病患者的相关因素.方法:应用ICARS与SARA对126例基因检测明确诊断为脊髓小脑性共济失调3型患者进行评估,分析ICARS评分、SARA评分与发病年龄、病程、CAG重复次数的相关...     

阿尔兹海默病氢质子磁共振波谱变化及意义

目的观察1.5T氢质子磁共振波谱(1H-magnetic resonance spectroscopy,1H-MRS)检测阿尔兹海默(Alzheimer,s disease,AD)患者的代谢变化及其临床意义。方法对45名临床确诊轻度AD患者(AD组)和45名健康人(对照组)颞叶海马区进行H-MRS分析,得到N-乙酰天门冬氨酸(N-acetylaspartate,NAA)峰、胆碱(choline,Cho)、肌酸(creatine,Cr)峰及肌醇(myo-Inositol,mI)峰的积分值及计算出NAA/Cr、Cho/Cr和mI/Cr,并将二组数据进行对比。结果 AD组患者颞叶海马区的NAA/Cr值为1.311±0.121、Cho/Cr值为0.852±0.184、MI/Cr值为0.791±0.101,NAA/Cr、mI/Cr与对照组比较差异均有统计学意义(P=0.001),Cho/Cr与对照组比较差异无统计学意义(P=0.178)。结论 H-MRS检测颞叶海马区mI/Cr比值升高及NAA/Cr比值降低有助于AD的早期诊断。     

重度OSAS患者双侧额叶1H-MRS改变与抑郁症之间的相关性研究

目的探讨重度阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(obstructive sleep apnea syndrome,OSAS)患者双侧额叶1H-MRS变化及其与抑郁症之间的相关性。方法采用~1H-MRS成像技术检测56例重度OSAS患者(重度OSAS组)与56名健康对照者(健康对照组)的双侧额叶白质、双侧额叶扣带回N-乙酰天门冬氨酸(N-acetylaspartate,NAA)、胆碱复合物(Choline,Cho)、肌醇(myo-Inositol,mI)和肌酸(Creatine,Cr)的绝对值,并计算NAA/Cr、NAA/Cho、Cho/Cr、m I/Cr的比值。采用汉密顿抑郁量表(Hamilton Depression Scale,HAMD)分别对两组研究对象进行抑郁评分。分析OSAS组中具有统计学意义的1H-MRS参数与HAMD评分之间的相关性。结果重度OSAS组左侧额叶白质NAA/Cho(1.202±0.301)、NAA/Cr(1.727±0.450)及右侧额叶白质NAA/Cho(1.106±0.198)、NAA/Cr(1.652±0.451)均低于健康对照组,差异具有统计学意义(P0.05);双侧扣带回NAA/Cho分别为(1.163±0.216)、(1.149±0.238)均低于健康对照组,差异具有统计学意义(P0.05);双侧扣带回Cho/Cr(1.647±0.712,1.646±0.302)、mI/Cr(0.407±0.139、0.472±0.187)均高于健康对照组,差异具有统计学意义(P0.05)。重度OSAS组HAMD评分为(14.554±9.751)分,明显高于健康对照组,差异有统计学意义(P0.05)。双侧额叶白质及右侧扣带回NAA/Cho与HAMD评分呈负相关;双侧扣带回Cho/Cr、左侧扣带回m I/Cr与HAMD评分均呈正相关(P0.01)。结论重度OSAS患者双侧额叶存在异常代谢变化,代谢异常可能是抑郁症发生的病理生理基础。     

合并认知障碍的多系统萎缩患者磁共振氢质子波谱

目的：应用磁共振氢质子波谱(1H-proton magnetic resonance spectroscopy,1H-MRS)检测合并认知功能障碍 的多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)患者双侧额叶的代谢特点。方法：收集23例合并认知功能障碍的MSA 患者(研究组1)及19例认知功能正常的MSA患者(研究组2),另选48名与两组MSA患者年龄、性别匹配的正常人(正 常对照组)均进行1H-MRS检查,其包括双侧额叶区N-乙酰天门冬氨酸(N-acetylaspartate,NAA)/肌酸(creatine,Cr)、 胆碱(choline,Cho)/肌酸(Cr)、肌醇(myoinositol,mI)/肌酸(Cr)的测定。结果：合并认知障碍的MSA患者双侧额叶 NAA/Cr值较认知正常的MSA患者和正常对照组显著降低(P<0.05);MSA患者右侧额叶mI/Cr值较正常对照组显著增高 (P<0.05);双侧额叶Cho/Cr值3组间差异无统计学意义(P>0.05)。合并认知功能障碍的MSA患者双侧额叶NAA/Cr值与 病程呈负相关,与MoCA评分成正相关。结论：首次在国内应用1H-MRS技术发现额叶NAA/Cr值下降、mI/Cr值增高 可能与MSA患者认知功能障碍有关。     

血管性痴呆患者小脑磁共振波谱改变的临床研究

目的 应用氢质子磁共振波谱(1 H-MR spectroscopy,1 H-MRS)技术,探讨血管性痴呆(vascular dementia,VD)患者小脑代谢的改变及其与认知损害间的关系.方法 对40例卒中患者进行蒙特利尔量表(Montreal cognitive assessment,MoCA)和简易的精神状态量表(minimental state examination,MMSE)评分,根据评分结果,将分为卒中后痴呆组(VD组)和卒中后非痴呆组.对VD组、卒中后非痴呆组和20例对照组进行磁共振常规序列及1 H-MRS检查,测定小脑半球N-乙酰天冬氨酸(NAA)/肌酸(Cr)、胆碱复合物(Cho)/Cr比值,并分析卒中后小脑代谢改变与认知评分间的相关性.结果 ①VD组病灶对侧小脑NAA/Cr、Cho/Cr比值与病变同侧比较,差异有统计学意义(P＜0.05).②与卒中后非痴呆组病变对侧小脑和对照组左侧小脑比较,VD组病变对侧小脑NAA/Cr比值降低(P＜0.05),而Cho/Cr比值升高(P＜0.05).③VD组病变对侧NAA/Cr和Cho/Cr比值与MoCA评分具有相关性(r =0.590,P=0.004;r=0.569,P=0.006).结论 VD患者病变对侧小脑代谢物质NAA/Cr、Cho/Cr的比值发生了改变,并进一步证实小脑的代谢异常可能参与了血管性痴呆的发生.     

维吾尔族一家系六例脊髓小脑性共济失调12型患者的临床特点分析

目的探讨一维吾尔族家系6例脊髓小脑性共济失调12型(SCA12)患者的临床特点。方法应用世界神经病联合会国际协作共济失调评估量表(ICARS)对6例经基因学检查明确诊断的SCA12患者进行评估。结果 6例患者中大部分有步态不稳、双上肢震颤、腱反射活跃、肌张力增高、体位性眩晕、病理征阳性(5例/6例);眼球震颤及慢眼活动亦比较多见(4例/6例);可伴计算力、记忆力下降(3例/6例);视力下降、吞咽困难和肌肉萎缩不明显。ICARS分值越高,临床症状相应越重。结论维吾尔族SCA12主要以步态不稳、双上肢震颤为首发症状,ICARS评分可粗略评估患者共济失调的严重程度。     

磁共振波谱及扩散张量成像联合评价轻中度Alzheimer病白质损害

目的 应用1H-磁共振波谱(~1H-MRS)及扩散张量成像(DTI)2种磁共振新技术联合评价轻中度Alzheimer病(AD)的自质损害.方法 AD患者20例,健康对照组20例,均进行临床检查,神经心理评估和GE Signa 3.0T超导磁共振检查,采用PRESS序列,对双侧侧脑室顶旁白质感兴趣区N-乙酰天门冬氨酸(NAA)、肌醇(mI)、含胆碱复合物(Cho)及肌酸和磷酸肌酸(Cr)浓度进行采集,并计算NAA/Cr、mI/Cr及Cho/Cr比值.同时进行常规MRI和DTI扫描,对双侧侧脑室顶旁相同部位白质感兴趣区的部分各向异性分数(FA)和平均扩散率(MD)的平均值进行测量,并行统计学处理.结果 AD组NAA/Cr比值与对照组比较差异无显著性(P＞0.05),mI/Cr及Cho/Cr比值较对照组明显升高(P＜0.05).AD组FA及MD值分别为0.470±0.082和0.771±0.099,对照组FA及MD值分别为0.539±0.068和0.691±0.064,AD组FA值较对照组明显降低(P＜0.05),MD值较对照组明显升高(P＜0.05).偏相关分析显示,控制年龄后,mI/Cr比值与FA值呈负相关关系(P＜0.05),与MD值无相关关系(P＞0.05).结论 AD患者侧脑室顶旁白质区mI及Cho浓度增加,DTI检测出相同部位FA值降低,MD值升高,提示AD患者不仅存在着灰质病变,白质亦受累;~1H-MRS与DTI结合能更好地检测出AD患者的自质损害.     

婴幼儿重症EV71脑炎氢质子磁共振波谱研究*

目的 探讨氢质子磁共振波谱（1H-MRS）在婴幼儿重症EV71脑炎中的早期表现及应用价值。方法 对25例婴幼儿重症EV71脑炎进行分期,于起病5天内行脑干1H-MRS检查,主要检测指标N-乙酰天门冬氨酸(NAA)、肌酸(Cr)、胆碱(Cho)及峰下面积比NAA/Cr、Cho/Cr,NAA/Cho+Cr,并与10名健康儿童比较。结果 1.病例组与对照组年龄的差异无统计学意义（t=0.048,P=0.962）,对照组1H-MRS和MRI未见异常。3.Ⅱ期16例,Ⅲa期5例,Ⅲb期4例。Ⅱ期及Ⅲ期与正常对照相比:Ⅱ期Cho/Cr增高（P＞0.05）,Ⅲ期Cho/Cr显著增高（P<0.05）。Ⅲa期与Ⅱ期比较: Cho/Cr增高,NAA/Cho+Cr降低（P<0.01,P<0.01）,Ⅲb期与Ⅱ期比较:NAA/Cr、NAA/Cho+Cr降低,Cho/Cr增高（P均<0.01）。Ⅲa期与Ⅲb期相比:Ⅲb期NAA/Cr、NAA/Cho+Cr降低（P<0.01,P<0.05）,Cho/Cr差异（P＞0.05）。结论 1.重症EV71脑炎早期1H-MRS表现为NAA/Cr、NAA/Cho+Cr下降,Ⅲ期伴Cho/Cr增高,提示早期神经元损害,神经元丢失或功能障碍,可伴有髓鞘破坏或胶质细胞增生。2.1H-MRS生化代谢改变越明显,临床症状越重,预后越差。3.1H-MRS有助弥补MRI不足,能敏感检测重症EV71脑炎早期脑代谢物质变化。     

阴性与阳性症状为主的精神分裂症患者脑部质子波谱比较研究

目的 比较阴性与阳性症状为主的精神分裂症患者前额叶和丘脑质子波谱特点及差异.方法 对58例阴性症状为主(阴性组)和51例阳性症状为主(阳性组)的精神分裂症患者,在入组后应用抗精神病药物治疗前采用多体素磁共振质子波谱(1H-MRS)检测双侧前额叶和丘脑N-乙酰基天门冬氨酸(NAA)、胆碱复合物(Cho)与肌酸复合物(Cr),完成NAA/Cr值、Cho/Cr值的计算,并进行对比分析.结果 阴性组右侧丘脑NAA/Cr值(1.40±0.29)低于阳性组(1.62±0.33),阴性组的男性、女性、非首发、服药、未服药患者右侧丘脑NAA/Cr值分别低于阳性组相应的患者(均P＜0.05或0.01);阴性组的女性、非首发、未服药患者右侧丘脑Cho/Cr值高于阳性组相应的患者(P＜0.05).阴性组、阳性组左侧前额叶、左侧丘脑、右侧丘脑NAA/Cr值均与发病年龄负相关(P＜0.05或0.01),阴性组右侧丘脑Cho/Cr值与发病年龄正相关(r=0.25,P＜0.05);阴性组非首发、未服药患者右侧丘脑NAA/Cr值与病程负相关(r=0.48,P＜0.05),Cho/Cr值与病程正相关(r=0.58,0.56,P＜0.01).结论 阴性症状为主的精神分裂症患者的右侧丘脑波谱异常相对明显,病程对波谱的影响更明显.

Abstract：

Objective To compare the differences between the schizophrenics with negative and positive symptoms on prefrontal lobe and thalamus by proton magnetic resonance spectroscopy ( 1 H-MRS). Methods 58 negative subtype and 51 positive subtype schizophrenics were examined at prefrontal lobe and thalamus by multivoxel 1H-MRS before antipsychotic treatment The N-acetylaspartate (NAA), choline-containing compounds ( Cho), and creatine compounds (Cr) were measured and the ratios of NAA/Cr, Cho/Cr were determined. Results On right thalamus,the NAA/Cr ratio in negative subtype patients ( 1.40 ± 0.29 ) demonstrated lower than that in positive subtype ( 1.62 ± 0.33 ), the same phenomenon were appeared on male, female, non-first-episode, with-medicine and without-medicine patients (P ＜ 0.05 or 0.01 ). The Cho/Cr ratio on right thalamus in negative subtype of female,non-first-episode,without-medicine schizophrenics were lower than those in positive subtype (P ＜ 0.05 ).On left prefrontal lobe,left thalamus and right thalamus, the NAA/Cr ratios both in negative subtype and positive subtype schizophrenics were significantly negatively related with age of onset(P＜0. 05 or 0.01 ). In negative subtype schizophrenics,the Cho/Cr ratio on right thalamus was positively related with age of onset ( r = 0. 25, P ＜0.05 ). In negative subtype schizophrenics of non-first-episode, without-medicine, the correlation was negative between the NAA/Cr ratio and the course of disease( r= -0.48, -0.46, P＜0.05 ) ,and was positive between Cho/Cr ratio and the course of disease on right thalamus( r= 0.58,0.56, P＜ 0.01 ). Conlusion Compared with positive subtype schizophrenics,negative subtype schizophrenics have greater impairments on 1 H-MRS on right thalamus. The course of disease has greater effects on 1 H-MRS in negative subtype schizophrenics.     

自杀未遂抑郁症患者海马代谢的磁共振质子波谱研究

目的 探讨自杀未遂抑郁症患者海马的磁共振质子波谱(1H-MRS)的代谢特点.方法 应用1HMRS成像系统检测24例自杀未遂抑郁症患者和24名健康对照双侧海马N-乙酰天冬氨酸(NAA)、胆碱复合物(Cho)、肌醇(ml)和肌酸(Cr)等4种代谢产物,分别计算海马双侧NAA/Cr、Cho/Cr以及ml/Cr比率,作为反映NAA、Cho和ml水平的评估指标.分析患者组和对照组之间代谢指标的组间差异;利用组内代谢指标双侧比较,结合单侧化指数分析,就海马代谢的左右对称性进行研究.结果 自杀未遂抑郁症组左侧海马NAA/Cr(1.50±0.20)明显低于对照组(1.80±0.16),差异具有统计学意义(P<0.05).对照组左侧海马NAA/cr明显高于右侧(1.45±0.15),差异具有统计学意义(P<0.05);自杀未遂抑郁症组左右两侧海马NAA/Cr的差异没有统计学意义(P>0.05).单侧化指数分析显示,对照组双侧海马NAA/Cr具有不对称性(LINAA/Cr=1.09±0.03,P<0.05),未发现自杀未遂抑郁症组双侧海马NAA/Cr不对称性(P>0.05).未发现自杀未遂抑郁症组任何代谢指标与疾病病程、发作次数以及疾病严重程度(HAMD17评分)的相关性(P>0.05).结论 自杀未遂抑郁症患者左侧海马代谢下降,双侧海马代谢不对称性消失.     

MRI and ^1H-MRS detects volumetric and metabolic abnormalities of hippocampal sclerosis in temporal lobe epilepsy

Objective：To further investigate the ability of MRI and ^1H-MRS techniques for presurgical evaluation of hippocampal sclerosis. Methods：MRI and ^1H-MRS were performed on 30 healthy subjects to determine the confidence levels. Eight patients who were pathologically confirmed hippocampal sclerosis were then studied using the same protocols. The difference of hippocampal formation （DHF） was used to determine atrophy of hippocampus. Areas under the peak of N-acetylaspartate（NAA） ,Creatine（Cr） and Choline （Cho） were measured, and the ratios of NAA/Cr, Cho/Cr, and NAA/Cr＋Cho were calculated. NAA/Cr＋Cho value was applied to localize the seizure focus. Results：Two patients showed hippocampal atrophy according to DHF value. NAA/Cr ratio decreased significantly in ipsilateral hippocampus compared to that in contralateral hippocampus and control subjects（P 〈 0.01）. Cho/Cr value increased in both ipsi- and contralateral hippocampus in comparison with that in control subjects（P〈 0.01）. NAA/Cr＋Cho ratio, however, significantly reduced in both ipsi-and contralateral hippocampus（P〈 0.01） with lowest NAA/Cr＋Cho ratio in seizure foci. Six patients could be lateralized by reduced and/or asymmetric NAA/Cr＋Cho value. Conclusion：^1H-MRS should be a promising diagnostic tool to detect neuron abnormality, ^1H-MRS and MRI complement each other in presurgical lateralization of epileptogenic lesion in epilepsy patients.