以腹股沟皮肤肿块为首发表现的ALK阳性系统型间变大细胞性淋巴瘤一例

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是临床上比较少见的一种肿瘤细胞呈间变性,CD30+的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL),其发病率为NHL的2％～7％[1]。2001年WHO分类将 ALCL分为两组：原发皮肤型 ALCL和系统型 ALCL。后者还根据是否表达间变性淋巴瘤激酶(ALK),将其分为ALK阳性(ALK+)和ALK阴性(ALK-)两个亚型,原发皮肤型 ALCL不表达ALK 。随着认识的深入,2008年WHO分类将ALK+ALCL单独定义为一个疾病,将ALK-ALCL也临时定义为一个疾病。本病临床较少见,表现特殊,病理诊断难点多,容易误诊。现报道一例以腹股沟皮肤肿块为首发表现的ALK+系统型间变大细胞性淋巴瘤一例。     

间变性大细胞淋巴瘤激酶阳性的间变性大细胞淋巴瘤免疫病理学观察

目的探讨间变性大细胞淋巴瘤激酶(ALK)阳性的间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)组织病理及免疫组化特点。方法对20例ALK阳性ALCL病例标本进行病理形态学观察及免疫表型检测。结果20例患者男12例,女8例;年龄2~54岁,中位年龄12岁,15岁以下11例(55%)。标本病理诊断为普通型ALCL 12例,淋巴组织细胞型ALCL 4例,小细胞型ALCL 2例,富于粒细胞型ALCL 2例;均表达ALK。结论ALK阳性的ALCL儿童常见,与EBV感染不相关,预后好于ALK阴性ALCL。ALK检查有助于ALCL诊断和鉴别诊断。     

美国国立综合癌症网络乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤临床实践指南解读

<正>乳房植入物相关性间变性大细胞淋巴瘤(breast implantassociated anaplastic large cell lymphoma,BIA-ALCL)是近来认识到的源于乳房植入物相关的一种独特型间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阴性的间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)。淋巴瘤发     

以腹股沟皮肤肿块为首发表现的ALK+系统型间变大细胞性淋巴瘤一例

<正>间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是临床上比较少见的一种肿瘤细胞呈间变性,CD30+的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL),其发病率为NHL的2%～7%~([1])。在2016年WHO修订的淋巴瘤分类H1中,ALCL被分为4种类型:(1)ALCL,ALK+;(2)ALCL,ALK-;(3)     

间变性大细胞淋巴瘤19例临床特征分析

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)具有独特的病理学改变和生物学行为.我科2003年3月至2008年1月收治经病理证实的19例ALCL,占同期NHL的6%,现将其临床病理特点、治疗方法、疗效和预后分析如下.     

间变性大细胞淋巴瘤一例报道

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是WHO最新淋巴瘤分类中一个较少的类型.上海交通大学医学院第三人民医院2006年4月收治1例患者,现报告如下.     

间变性大细胞淋巴瘤11例临床分析

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是一种少见的淋巴瘤,大约占非霍奇金淋巴瘤的3%.我科从2004年5月～2009年2月收住ALCL 11例,现报道如下.     

CHOPE方案结合左旋门冬酰胺酶治疗T细胞淋巴瘤的回顾性分析

目的：探讨T细胞非霍奇金淋巴瘤（T-cell non-Hodgkin’s lymphoma,T-NHL）的不良预后因素,研究CHOPE方案结合左旋门冬酰胺酶（L-asparaginase,L-ASP）治疗T-NHL的疗效及不良反应。方法：收集2007年7月至2013年8月收治的61例T-NHL患者,随机分为两组CHOPE和CHOPE+L组(在CHOPE基础上,第1、3、5、7、9、11天加用L-ASP),并对其预后相关因素进行分析。结果： 61例T-NHL患者,随访时间为3~65个月,中位随访时间22个月,完全缓解率52.50%,部分缓解率 29.51%,总有效率为80.01%。CHOPE+L组完全缓解率57.89%,总有效率84.21%;CHOPE组完全缓解率43.48%,总有效率78.26%,两组间差异无统计学意义（P>0.05）。T-NHL患者的1年、2年及5年生存率分别为91.0%、87.6%、65.7%,两组患者的总体生存时间差异无统计学意义（P>0.05）。43例结外鼻型自然杀伤/T细胞淋巴瘤（extranodal NK/T cell lymphoma,nasal type,ENKTCL）患者中,34例接受CHOPE+L方案、9例接受CHOPE方案,两组患者的总生存时间差异有统计学意义（P<0.01)。患者的预后不良因素有ENKTCL新模型、结外病变数和化疗能否达到完全缓解。结论：CHOPE+L是治疗ENKTCL的有效方案,可提高患者的生存率,改善预后。CHOPE+L能否作为T-NHL治疗方案,尚需扩大样本进一步研究。     

原发系统型间变性大细胞淋巴瘤间变性淋巴瘤激酶基因异常与其融合蛋白表达及预后分析

目的:回顾性研究原发系统型间变性大细胞淋巴瘤(primary systemic anaplastic large cell lymphoma,S-ALCL)间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)融合蛋白表达及ALK基因异常情况,探讨两者关系及预后意义.方法:收集北京大学基础医学院病理学系淋巴瘤研究室及北京儿童医院28例确诊S-ALCL的病例,重新进行常规形态观察,复习及补充必要免疫组化标记以核实诊断.采用EnVision法进行免疫组织化学染色(immu-nohistochemical stainining,IHC).应用ALK-1单克隆抗体检测ALK融合蛋白表达,应用位点特异性间期荧光原位杂交(locus specific interphase fluorescence in situ hybridization,LSI-FISH)方法检测石蜡包埋组织中肿瘤细胞ALk基因断裂及其他异常情况.收集临床资料,随访.结果:8例S-ALCL病例IHC检测ALK-1蛋白阳性19例,阴性9例.用LSI-FISH法检测到ALK基因断裂14例,其余14例无ALK基因断裂的病例中,5例呈2个拷贝,9例呈多个拷贝.全部病例中有完整随访的共22例,随访截止时16例生存,6例死亡,生存期0.5～36.0个月,平均生存期12.8个月;1年累计生存率73.9%.ALk基因多个完整拷贝者1年累计生存率仅47.6%,预后相对较差.结论:-ALcL病例肿瘤细胞有ALK-1融合蛋白表达,在S-ALCL诊断中高度特异.S-ALCL病例ALK基因的异常改变很复杂,ALK-l融合蛋白表达与ALK基因断裂不完全吻合.S-ALCL中ALK基因异常的不同类型间预后可能有差异.ALK基因呈多个完整拷贝病例的预后可能更差.     

间变性大细胞淋巴瘤一例报道

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是WHO最新淋巴瘤分类中一个较少的类型。上海交通大学医学院第三人民医院2006年4月收治1例患者,现报告如下。1临床资料患者,男性,16岁。右眼突出伴复视2周,发热、咳嗽2 d。门诊眼眶核磁共振(MRI):右侧眼眶内球后上方异     

乳酸脱氢酶 -5 在非霍奇金淋巴瘤中的表达及其临床意义

目的：探讨乳酸脱氢酶同工酶(lactate dehydrogenase,LDH)-5在非霍奇金淋巴瘤中的表达及其临床意义。 方法：利用琼脂糖凝胶电泳法及酶促法分别对63 例非霍奇金淋巴瘤患者的LDH及LDH-5表达水平进行检测,对两组 阳性例数进行比较。结果：63例患者的中位发病年龄为56(19~84)岁,男36例,女27例。初治组43例LDH及LDH-5总 阳性例数比较差异有统计学意义(P<0.05),其中22例弥漫大B细胞淋巴瘤及9例T细胞淋巴瘤LDH-5阳性例数明显多于 LDH(P<0.05),而12例小B细胞淋巴瘤LDH及LDH-5阳性例数比较差异无统计学意义(P>0.05);疾病进展组29例LDH及 LDH-5总阳性例数比较差异无统计学意义(P>0.05);疾病复发组15例LDH及LDH-5总阳性例数比较差异无统计学意义 (P>0.05),但11例小B细胞淋巴瘤LDH-5的阳性例数明显多于LDH(P<0.05)。结论：LDH-5可作为非霍奇金淋巴瘤判断 肿瘤侵袭性、预测复发的指标。     

Clinical value of combined detection of LDH, TPS, CEA and beta2-MG in patients with non- Hodgkin's lymphoma]

OBJECTIVE: To study the clinical value of combined detection of 4 tumor markers, namely lactic dehydrogenate (LDH), tissue polypeptide specific antigen (TPS), carcinoembryonic antigen (CEA) and beta2-microglobulin (beta2-MG) in patients with non-Hodgkin's lymphoma (NHL). METHODS: The serum level of LDH was determined with automatic biochemical analyzer and TPS, CEA and beta2-MG levels were determined by enzyme-linked immumosorbent assay (ELISA) in 59 patients with NHL and 40 healthy adults. RESULTS: The levels of the 4 tumor markers were significantly higher in NHL patients than in the healthy control subjects (P<0.05). After chemotherapy, the serum levels of TPS and beta2-MG were significantly lowered in the patients who showed favorable response to the treatment (P<0.05), but the levels of LDH and CEA showed no significant change (P>0.05). The serum levels of LDH, TPS, CEA and beta2-MG in the patients in a stable or progressive phase did had no significant changes after chemotherapy (P>0.05). CONCLUSION: Combined detection of LDH, TPS, CEA and beta2-MG can be helpful to assist diagnosis of NHL and treatment evaluation.     

56例老年弥漫大B淋巴瘤预后相关因素的研究

目的：探讨老年弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的预后相关因素。方法回顾性分析2007年8月-2012年7月沈阳市第四人民医院收治的56例老年DLBCL患者的年龄、Ann-Arbor分期、B症状、体能状态ECOG评分、骨髓浸润、最大肿块直径、乳酸脱氢酶（LDH）、β2-微球蛋白（β2-MG）、国际预后评分指数（IPI）、细胞来源、Ki-67指数、治疗方案等临床资料,研究上述指标与预后的相关性。结果56例患者中位生存时间为25.2个月,2年总生存（OS）率为49.7%,总完全缓解（CR）率为50.0%;CHOP方案组CR 13例（40.6%）,利妥昔单抗（Rituximab）联合CHOP（R-CHOP）方案组CR 15例（62.5%）,R-CHOP组的总有效率及CR率均优于CHOP组（均P〈0.05）。单因素分析显示：年龄≥80岁、Ann Arbor分期、骨髓受累、ECOG评分、最大肿块直径≥10cm、IPI、治疗前LDH值、免疫分型、治疗方案均与预后有关（P〈0.05或P〈0.01）;COX回归多因素分析表明,IPI、骨髓浸润、免疫分型、化疗方案是影响老年DLBCL患者预后的独立危险因素（P〈0.05或P〈0.01）。结论老年DLBCL具有肿瘤分期晚、合并疾病多、疗效差、生存期短等特点;IPI、骨髓浸润、免疫分型、化疗方案是老年DLBCL预后的独立危险因素;R-CHOP方案能提高疗效及改善预后。     

间变性大细胞淋巴瘤中ALK蛋白及EB病毒基因产物的表达

目的　研究间变性大细胞淋巴瘤 (AL CL)中 AL K蛋白的表达特点及与 EBV的关系。方法　采用免疫组织化学 SP法检测 AL K蛋白表达 ,EBV基因转录产物 EBER1 / 2以 DNA- RNA原位杂交方法检测。结果　AL K蛋白在 2例皮肤原发 AL CL 均为阴性 ,2 0例系统性 AL CL 中有 1 2例 (6 0 % )阳性 ,其中普通型 8例 ,淋巴组织细胞型 3例、小细胞型 1例 ,AL K蛋白的表达在各组织学亚型中无显著性差异。表达模式主要为细胞浆与细胞核均为棕黄色 ,但其中有 2例仅为细胞浆着色 ;AL K蛋白阳性组和阴性组年龄差异具有显著性 (P<0 .0 5 ) ,AL K蛋白阳性组年龄显著低于阴性组。所有 2 2例 AL CL 病例 EBER原位杂交均为阴性。结论　 AL K蛋白的表达在AL CL 中有很高的发生率 ,尤其是低年龄的患者。本研究未发现 AL CL 与 EBV相关     

培门冬酶辅助治疗血管免疫母细胞T淋巴瘤的临床观察

目的:探讨培门冬酶辅助治疗血管免疫母细胞T淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)的临床疗效。方法:将本院82例AITL患者纳入研究对象,随机分成两组:观察组41例,采用"培门冬酶+CHOP方案"治疗;对照组41例,仅用CHOP方案。比较两组的近期疗效、毒副反应及相关检测指标水平。结果:观察组的完全缓解率高于对照组(41.46%vs.9.51%,P<0.05);两组总有效率、组间毒副反应发生率比较,差异均无统计学意义(P>0.05);观察组治疗后乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白、D-二聚体均低于对照组(P<0.05)。结论:临床应用培门冬酶辅助治疗AITL能提高肿瘤完全缓解率,且不增加毒副反应,安全可靠。     

31例老年套细胞淋巴瘤的临床特点及预后相关因素

目的 探讨老年套细胞淋巴瘤（MCL）的临床特征、治疗方案效果及影响预后因素.方法 回顾性分析2004年7月～2013年7月沈阳市第四人民医院收治的31例老年MCL患者的年龄、B症状、Ann-Arbor分期、体能状态ECOG评分、结外受累、肝脾肿大、骨髓浸润、国际预后指数（IPI）评分、乳酸脱氢酶（LDH）、β2-微球蛋白（β2-MG）、Ki-67指数、治疗方案等临床资料,总结临床特点并进行相关预后因素分析.结果 全部患者中位发病年龄74.6岁,男女比例3.4∶1,Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期29例（93.5％）,有B症状者21例（67.7％）,ECOG评分2～4分19例（61.3％）,骨髓浸润24例（77.4％）,结外累及11例（35.5％）,脾肿大者16例（51.6％）,1PI评分≥3分者26例（83.9％）,LDH升高者19例（61.3％）,β2-MG升高者18例（58.1％）,22例患者进行了Ki-67值检测,Ki-67＞40％者占59.1％;利妥昔单抗联合CHOP组有效率为76.5％,明显高于CHOP组（42.8％）,且3年总生存率及2年无进展生存率均优于后者（P＜ 0.05）.多因素分析显示：B2-MG、骨髓浸润、Ki-67值、治疗方案是独立的预后因素（P＜0.05）.结论 老年MCL具有肿瘤分期晚、疗效差、生存期短等特点.B2-MG升高、骨髓浸润、Ki-67值＞40％、治疗方案是预后的不良危险因素,利妥昔单抗联合化疗能提高疗效及改善预后.     

非霍奇金淋巴瘤282例临床分析

目的 :分析非霍奇金淋巴瘤 (NHL)的分型、分期及预后。方法 :对本院 2 82例非霍奇金淋巴瘤患者进行回顾性研究。结果 :B细胞性完全缓解率及五年生存率高于T细胞性 (P <0 .0 5 ) ,低度、中度、高度恶性非霍奇金淋巴瘤完全缓解率及五年生存率有显著差别 (P <0 .0 5 ) ,选择环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、强的松 (CHOP)方案其完全缓解率及五年生存率高于环磷酰胺、长春新碱、足叶乙甙、强的松 (COP +VP1 6 )方案 (P <0 .0 5 )。结论 :合理分型、分期对非霍奇金淋巴瘤预后判断有重要临床意义。以CHOP为主的方案为NHL的首选标准方案     

应用组织芯片技术研究间变性大细胞淋巴瘤中ALK蛋白的表达和意义

目的:比较荧光原位杂交(fluorescence insitu hybridization,FISH)和免疫组织化学在检测间变性大细胞淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphoma,ALCL)中间变性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphomakinase,ALK)基因转位及其融合蛋白中的作用。方法:采用双色FISH和免疫组织化学检测30例石蜡包埋ALCL病例中ALK基因转位及其融合蛋白。结果:FISH和免疫组织化学分别在60.7%(17/28)、71.4%(20/28)系统性ALCL中检测到ALK基因转位或融合蛋白,在2例皮肤原发ALCL中均未检测到基因转位或融合蛋白。结论:在检测ALCL中有无ALK基因转位时,ALK蛋白免疫组化由于其简单、快捷、价廉成为一般情况下的首选方法;在具备FISH条件时,由于其准确性也可以将检测ALK基因转位作为首选。     

血清LDH和β2-MG水平与原发骨非霍奇金淋巴瘤预后关系

目的：探讨血清中乳酸脱氢酶（LDH）与β2微球蛋白（β2-MG）水平与原发骨非霍奇金淋巴瘤（PLB）预后的关系。方法：分别采用速率法和免疫比浊法测定67例PLB患者血清LDH和β2-MG值。结果：Ⅳ期或高度恶性PLB患者与Ⅰ期或中、低度恶性PLB患者血清LDH和β2-MG测定值有显著性差异（P〈0.05）;PLB患者血清LDH和β2-MG测定值正常组的3年、5年、10年生存率、缓解率明显高于测定值升高组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论：血清LDH和β2-MG水平可作为PLB患者分期、预后的辅助指标。