胎儿超声心动图对肺血少之右心系统阻塞性心脏畸形的诊断价值

目的探讨胎儿超声心动图对肺血少之右心系统阻塞性心脏畸形的诊断价值。方法回顾2017年3月~2020年3月本院孕20~28周有高危倾向或自愿要求行胎儿超声心动图检查的1036例孕妇,获取并分析胎儿心脏位置、各节段图像及合并畸形情况,相关统计学资料分析超声心动图检查准确度。结果1036例孕妇中检出右位心胎儿86例,86例右位心中镜像心39例（45.35%）、右旋心37例（43.02%）、右房异构4例（4.65%）、左房异构6例（6.98%）。超声心动图对心脏各节段、心室与大动脉连接有诊断意义（P < 0.05）,与心血管造影诊断一致性强（Kappa > 0.5）。右旋心和右镜心存在肺动脉狭窄或闭锁者相比,差异有统计学意义（P < 0.05）;超声心动图对心脏合并畸形诊断的敏感度95.00%（76/80）、特异性83.33%（5/6）、准确性94.19%（81/86）,超声心动图与心血管造影一致性强（Kappa=0.503）。结论右心系统阻塞性心脏畸形各节段均可出现异常,多合并复杂的肺血少异常情况,超声心动图更直观、全面观察心脏解剖学及血流动力学变化,对判断合并肺血少的复杂畸形具有较高诊断价值。     

左房异构的产前超声特征分析

目的 分析左房异构胎儿心血管及伴随心外畸形声像特征,探讨产前超声对左房异构的诊断价值.方法 回顾19例左房异构胎儿产前超声资料,与胎儿尸检、外科手术结果对比,分析左房异构胎儿声像学特征.结果 本组左房异构胎儿合并房室间隔缺损12例,单心房5例,右室双出口6例,流出道梗阻性病变7例,永存左侧上腔静脉5例,心动过缓4例,部分型肺静脉异位引流1例,内脏异位7例.心外畸形为静脉导管缺如4例,肠梗阻性病变3例,胆道闭锁2例,脐膨出1例,持续性左脐静脉1例,胼胝体缺如1例.多脾7例,右侧脾脏3例.结论 左房异构胎儿多合并房室间隔缺损、流出道梗阻性病变、右室双出口及内脏异位症;心外畸形对产前诊断提供的特异性信息较少.     

磁共振成像在心房异构诊断中的应用

目的：评价磁共振成像在心房异构（心脾综合征）中的应用价值。方法：MRI应用于88例心脾综合征检查中，平均年龄3.69岁（1月~15岁），扫描序列包括真稳态进动快速成像序列（FIESTA），双反转恢复序列（double IR），CE-MRA。所有患儿均行心脏超声心动图检查及心血管造影，72例心血管畸形经手术证实。结果：右房异构67例，左房异构21例。右房异构中均为复杂先天性心脏病，支气管均为对称的右支气管形态，双上腔静脉45例（64.3％），肝静脉分支单独连接心房17例，肺静脉异位引流23例，食道裂孔疝2例。左房异构均为对称左主支气管形态，下腔静脉中断经奇静脉延续16例（78.2％）。心外大血管异常诊断符合率100％。结论：MRI既可检出心内及心外大血管的各种复杂畸形，同时又可显示对复杂先天性心脏病病诊断有重要帮助的脾脏及气管的位置及形态，是心脾综合征的理想影像学诊断方法。     

复杂先心病合并体静脉畸形的二维及彩色多普勒超声诊断

目的：探讨复杂先天性心脏病合并常见体静脉畸形的超声特征，以便做出正确的诊断。方法：与结果：本文报道经二维和彩色多普勒诊断并经造影或手术证实69例复杂先天性心脏病合并体静脉畸形引流，其中部分患者为多发静脉畸形；69例中合并静脉畸形77例次，包括永存左上腔静脉(LSVC）47例次；左上腔静脉入左房15例次；合并奇静脉异常连接的下腔静脉(IVC)肾上段中断10例次和严重狭窄1例；左无名静脉走行异常4例次。结论：1．心房异构时，体静脉畸形发生率显菩高于心房正位．且异构的性质与体静脉畸形引流类型密切相关；2．为了正确诊断体静脉畸形引流，应进行多切面系统检查，尤其注意对剑下、胸骨上窝和胸骨旁高位切面的观察；3．剑下短轴切面见腹主动脉/下腔静脉与脊柱的对称关系消失，则提示下腔静脉异常；左胸骨旁高位与胸骨上窝切面多能直接显示左上腔静脉，同时左无名静脉非常细小或缺如。如果冠状静脉窦无扩张，则高度怀疑左上腔静脉入左房。左上肢静脉声学造影对左上腔静脉畸形的识别有重要意义。     

胎儿超声心动图在诊断永存左上腔静脉中的应用

目的 总结永存左上腔静脉胎儿超声心动图特征及临床意义.方法 对2008年5月至2011年1月在我院诊断为永存左上腔静脉的33例胎儿超声心动图表现进行总结分析,并与引产后病理或产后超声心动图诊断结果进行对照分析,总结永存左上腔静脉胎儿超声心动图特征及临床价值.结果 33例永存左上腔静脉胎儿中引产后病理或产后超声心动图证实32例,超声表现为:四腔观可见扩张的冠状静脉窦,三血管观在肺动脉左侧可见一圆形血管回声,为永存左上腔静脉,同时可见右上腔静脉变细,追踪走行可见其与冠状静脉窦相连续.其中18例为单发畸形(18/32,56.25%),14例合并其他畸形(7例合并心内畸形,2例合并心外畸形,5例同时合并心内和心外畸形).胎儿超声心动图将内脏反位综合征合并完全型房室间隔缺损误诊为同时合并永存左上腔静脉1例.结论 胎儿超声心动图是诊断永存左上腔静脉的可靠方法.永存左上腔静脉常合并其他畸形,产前超声发现永存左上腔静脉需进一步检查以排除其他合并畸形.     

时间-空间关联成像联合B-flow在胎儿永存左上腔静脉产前超声诊断中的应用价值

目的探讨时间-空间关联成像(STIC)联合B-flow在胎儿永存左上腔静脉产前超声诊断中的应用价值。方法对产前胎儿常规二维超声心动图可疑或明确心脏畸形的132例胎儿进行B-flow显像及STIC数据采集,观察有无左上腔静脉,并将产前超声诊断结果与产后新生儿超声心动图及引产后胎儿尸体解剖病理检查结果进行对比分析。结果 132例胎儿中120例在B-flow显像模式下STIC数据采集成功,采集成功率为90.9%(120/132);120例STIC数据采集成功的胎儿中,常规二维超声心动图诊断永存左上腔静脉15例(15/20)。B-flow-STIC诊断永存左上腔静脉20例。其中5例伴无名静脉缺如,4例合并心脏严重复杂畸形(2例合并完全性房室间隔缺损,1例合并三尖瓣发育不良,1例合并右心室双出口,1例合并右位主动脉弓,5例合并室间隔缺损),6例为单纯性永存左上腔静脉。B-flow-STIC修正常规二维超声心动图诊断5例;其中2例常规二维超声心动图诊断为房间隔缺损,1例常规二维超声心动图诊断为完全性房室间隔缺损,1例常规二维超声心动图诊断为心内型肺静脉异位引流,均经B-flow-STIC修正诊断为永存左上腔静脉;1例常规二维超声心动图漏诊,B-flow-STIC诊断为永存左上腔静脉引流至左心房。结论 STIC联合B-flow可清晰显示胎儿永存左上腔静脉及其空间位置关系,有利于提高永存左上腔静脉产前超声诊断准确性。     

超声心动图诊断永存左位上腔静脉引流入左心房的价值

目的探讨超声心动图对永存左位上腔静脉引流入左房的诊断价值。方法对我院行超声心动图检查并经手术证实的13例永存左位上腔静脉（PLSVC）引流入左房病例进行了回顾性分析，总结不同引流途径的超声表现并与手术结果相对照。结果PLSVC直接开口于左房8例，PLSVC接冠状静脉窦（CS）合并CS终末段缺如者3例，PLSVC接CS合并CS中间段缺损者1例，PLSVC接CS合并CS中间、终末段均缺损者1例。7例行右心超声造影。超声正确诊断6例，误诊或漏诊7例。其中8例Raghib综合征漏诊4例，3例PLSVC接CS合并CS终末段缺如仅诊断为PLSVC2例，误诊为Raghib综合征1例。结论超声心动图结合右心超声造影可作为PLSVC引流入左房患者术前诊断的首选和筛选方法。     

彩色多普勒超声心动图对心耳并列的诊断价值

目的：评价多普勒超声心动图对心耳并列（JAA）的诊断价值。方法：回顾性分析8例经心导管、MRI或心外科手术诊断为JAA的超声心动图诊断资料。结果：8例患者均为右侧心耳左侧并列。超声心动图主要表现为两侧心耳并列及房间隔走行异常。8例患者中5例明确诊断,占62.5%;2例可疑但超声不能明确诊断,占25%;1例漏诊,占12.5%。8例患者均合并其它复杂的心血管畸形,最常见的有肺动脉闭锁或肺动脉狭窄（100%）、右室双出口（37.5％）、完全性大动脉转位（25％）、三尖瓣闭锁（12.5％）、双侧右房结构（12.5%）等畸形。结论：彩色多普勒超声心动图可以比较清晰地显示心耳的形态及房间隔的异常走行,比较准确地诊断心耳并列。     

彩色多普勒超声心动图诊断右室双出口的价值

目的 探讨彩色多普勒超声心动图诊断右室双出口(DORV)的价值.方法 分析50例经手术证实为DORV的彩色多普勒超声心动图表现.结果 超声诊断准确率98%(49/50),1例误诊为法洛氏四联症.DORV分型超声诊断准确率98%(48/49),1例心房正位、心室左袢、大动脉左转位误诊为心房正位、心室右袢、大动脉左转位,合并畸形83个,心内合并畸形75处,超声漏诊1例肌部室缺,诊断准确率98.7%,心外畸形8处,超声漏诊2处,分别为左上腔静脉异位回流至左房1例,右肺动脉中断1例,超声诊断准确率75%.结论 彩色多普勒超声心动图对DORV定性、分型、心内合并畸形诊断具有确诊价值,心外合并畸形诊断具有参考价值,需联合多排螺旋CT检查,可替代创伤性心导管造影.     

超声心动图在三房心合并主动脉瓣二叶诊治中的应用

目的探讨超声心动图在三房心或合并其它心血管异常诊断中的应用价值。方法回顾性分析1例三房心合并主动脉瓣二叶患者的病例资料并结合相关文献分析。结果患者高考前体检,超声提示左房内隔膜样回声将左房分隔成二腔形成左房三房心;另外主动脉瓣左、右冠瓣间融合嵴形成,瓣叶呈功能型二叶。结论三房心的隔膜上通常存在交通口,无血流动力学意义者多无症状,可以不需要治疗;交通口小或无交通口者通常需要外科干预矫正。超声心动图是三房心影像诊断中最简便的有力工具。     

产前超声心动图与解剖铸型观察胎儿完全性肺静脉异位引流

目的 采用产前超声心动图与解剖铸型观察胎儿完全性肺静脉异位引流（TAPVC）。方法 纳入9胎经产前超声心动图诊断为TAPVC的胎儿,对引产后3胎标本进行解剖、6胎标本制作胎儿心脏铸型,观察胎儿静脉回流特点及合并心内外畸形。结果 9胎TAPVC中,66.67%（6/9）为心上型,33.33%（3/9）为心下型。胎儿超声四腔心切面见左心房缩小,未见静脉与左心房相连;三血管气管切面见左心房后方赘余血管;6胎心上型TAPVC中,4胎肺静脉汇入右上腔静脉、2胎肺静脉汇入左上腔静脉;3胎心下型TAPVC肺静脉均汇入门静脉。9胎均合并心房异构综合征,8胎（8/9,88.89%）合并单心室,7胎（7/9,77.78%）合并肺动脉狭窄,合并单心房及完全型心内膜垫缺损各4胎（4/9,44.44%）;5胎（5/9,55.56%）合并永存左上腔静脉,合并双下腔静脉及左头臂静脉主动脉弓下走行各1胎（1/9,11.11%）;1胎（1/9,11.11%）合并膈疝。结论 TAPVC胎儿多合并心内外畸形及体静脉异常。产前超声具有重要诊断价值,解剖铸型有助于认识TAPVC胎儿血管走行及静脉引流途径。     

双源CT诊断单心房畸形

目的 探讨心电门控双源CT血管造影（DSCTA）诊断单心房（SA）的价值。方法 对29例单心房患者行DSCTA进行分型诊断,并观察其合并畸形。结果 29例中,心房正位14例（14/29,48.28%）,心房反位6例（6/29,20.69%）,心房不定位9例（9/29,31.03%,包括右心房异构8例,左心房异构1例）;合并畸形39种228处,其中23例（23/29,79.31%）支气管、肺形态与心房位置相对应,包括心房正位13例、右心房异构7例及心房反位3例。结论 DSCTA可准确诊断单心房及合并畸形;支气管、肺形态特征有助于识别左、右心耳。     

胎儿左、右侧异构综合征产前超声特征的对比研究

目的 对照病理解剖结果,比较胎儿左侧与右侧异构综合征声像图特征的差异.方法 选择产前超声诊断并经病理解剖证实的胎儿异构综合征病例22例,分析比较左、右侧异构综合征的畸形特征及超声图像的差异.结果 22例胎儿异构综合征中右侧异构18例,左侧异构4例.所有病例均有复杂的心血管畸形及内脏异构.18例右侧异构综合征的主要超声、病理表现为:右房同形异构(17例,94%),内脏异构(17例,94%),肺静脉异位引流(16例,89%),房室共同通道(15例,83%),下腔静脉与主动脉同侧并行(12例,67%),持续性左上腔静脉(11例,61%),右位主动脉弓(10例,56%),功能性单心室(10例,56%).4例左侧异构综合征的超声、病理表现为:全部有左房同形异构、内脏异构及下腔静脉离断,3例并房-室传导阻滞、主动脉发育不良及房室共同通道,2例功能性单心室.结论 内脏异构、房室共同通道、功能性单心室为胎儿左、右侧异构综合征的共同特征,右侧异构综合征多合并肺静脉异位引流、右位主动脉弓、下腔静脉与主动脉同侧并行,左侧异构综合征则以下腔静脉离断、房-室传导阻滞及主动脉发育不良为主要合并声像图表现.

Abstract：

Objective To compare the prenatal ultrasonic characteristics between left and right isomerism as referring to autopsy outcomes.Methods Between November 2007 and July 2010,fetuses with isomerism that were confirmed by autopsy,were identified from 1200 prenatal ultrasonic scans.Their abnormal spectrums and ultrasonic features were analyzed and comparied between left and right isomerism.Results A total of 18 fetuses with right isomerism and 4 fetuses with left isomerism were detected and confirmed.The major findings of the right isomerism were;viscerocardiac heterotaxy (17,94%),anomalous pulmonary venous connection (16,89%),complete atrioventricular septal defect (15,83%),juxtaposition of the descending aorta and inferior vena cava(12,67%),left persistent superior vena cava (11,61%),right aortic arch (10,56%) and univentricle (10,56%).As for the left isomerism,all had viscerocardiac heterotaxy and interruption of inferior vena cave,three of them had heart block,complete atrioventricular septal defect and hypoplasia of aorta,two of them had univentricle.Conclusions Viscerocardiac heterotaxy,complete atrioventricular septal defect,univentricle are the most common anomalies detected.Right isomerism cases usually exist with anomalous pulmonary venous connection,juxtaposition of the descending aorta and inferior vena cava as well as right aortic arch.The left isomerism cases usually have interruption of inferior vena cave,heart block and hypoplasia of aorta.     

儿童迷走锁骨下动脉的超声心动图与CTA术前诊断价值及术后随访分析

目的 探讨超声心动图与CTA在儿童迷走锁骨下动脉（ASA）的术前诊断及术后随访中的临床价值。方法 选取我院经心胸外科手术证实的ASA患儿192例,应用超声心动图与CTA观察心内结构及血管畸形,同时应用CTA观察气管狭窄程度,比较超声心动图与CTA对儿童ASA的术前诊断情况,分析二者在术后6个月评估吻合口血流梗阻及气管狭窄程度的价值。结果 192例ASA患儿中,超声心动图准确诊断124例,准确率为64.6%,漏诊67例,误诊1例;CTA准确诊断174例,准确率为90.6%,漏诊2例,误诊16例。192例ASA患儿中,132例合并其他心内结构畸形,超声心动图准确诊断130例,准确率为98.5%,漏诊2例;CTA准确诊断82例,准确率为62.1%,漏诊50例。所有患儿术后均经超声心动图随访,其中81例行ASA移植术及Kommerell憩室切除术的患儿,术后左锁骨下动脉与左颈总动脉吻合口均无明显梗阻（流速<2.0 m/s）;2例仅行ASA移植术的患儿,术后左锁骨下动脉与左颈总动脉吻合口流速均稍增快（流速>2.0 m/s）;13例仅行Kommerell憩室切除术的患儿,术后2例降主动...     

经胸超声心动图诊断先天性右位心17例及文献分析

目的：提高经胸超声心动图对先天性右位心的诊断水平。方法：收集超声资料完整并获证实的272例右位心患者(本院17例，文献检索255例)进行综合分析。结果：272例患者中镜像心108例，右旋心133例，左房异构15例，右房异构16例。经胸超声心动图对先天性右位心心房方位诊断的敏感性和特异性均为98．5％，对心室方位诊断的敏感性和特异性均为100％，对心室与大动脉连接诊断的敏感性为99．6％，特异性为94．5％。超声心动图能准确评估相关心内畸形，但对某些大动静脉畸形诊断较困难。结论：经胸超声心动图可作为右位心诊断的首选或筛选方法。     

The syndrome of left isomerism: sonographic findings and outcome in prenatally diagnosed cases.

OBJECTIVE: The purpose of this study was to evaluate the accuracy of the prenatal diagnosis of left isomerism and to assess possible diagnostic and prognostic markers. METHODS: We conducted a retrospective review of all previously unpublished cases of left isomerism diagnosed in the prenatal and postnatal periods in 2 tertiary referral centers in Germany over 15 years. RESULTS: Among 34 fetuses, 31 had a correct prenatal diagnosis of left isomerism; 31 had an interruption of the inferior vena cava with azygos continuation; 22 had different types of viscerocardiac heterotaxy; 13 had heart block; and 28 had cardiac defects, with a high prevalence of atrioventricular septal defects (n = 24), right outflow tract obstruction (n = 11), double-outlet right ventricles (n = 6), and anomalous pulmonary venous return (n = 6). Among the 34 cases, 9 underwent termination of pregnancy; 2 fetuses died in utero; 5 children died in the neonatal period; and 4 children died in infancy. Only the presence of heart block and hydrops was significantly correlated with nonsurvival (P < .05). Fourteen children survived, with a mean follow-up +/- SD of 2.9 +/- 2.6 years. Three survivors underwent single-ventricle palliation, and 1 had successful biventricular repair. Three children were awaiting cardiac repair. The remaining 7 children had minor or no associated cardiac defects and were doing well. CONCLUSIONS: Prenatal diagnosis of left isomerism is feasible, with high accuracy. Important diagnostic pointers are viscerocardiac heterotaxy, complex cardiac malformations, heart block, and interruption of the inferior vena cava. The mortality in fetuses and neonates is high in the presence of heart block and hydrops, whereas the cardiac defects influence the long-term outcome.     

探讨302例心上型肺静脉异位引流的超声诊断与漏误诊原因

目的 分析302例心上型完全性和部分性肺静脉异位引流(TAPVC和PAPVC)的彩色多普勒超声心动图图像特点,探讨其超声诊断价值及误诊与漏诊原因。方法 回顾性研究204例完全性和98例部分性心上型肺静脉异位引流患者的彩色多普勒超声图像特征,与CT或手术对照,分析漏、误诊原因与鉴别要点。结果(1)204例心上型TAPVC的超声心动图诊断准确率为100.0%。引流部位方面,193例汇入头臂静脉;11例直接开口于右上腔静脉。引流支数方面,202例表现完整的4支肺静脉;仅2例显示3支肺静脉。主要合并的畸形有房间隔缺损165例(80.9%)、卵圆孔未闭34例(16.7%)等。(2)98例心上型PAPVC的超声心动图诊断符合74例、误诊20例(6例超声分型与外科手术不符、9例引流支数误判及5例手术正常)、漏诊4例(3例超声仅提示房缺、1例孤立性肺静脉异位引流),诊断准确率、误诊率、漏诊率分别为75.5%、20.4%和4.1%。引流部位方面,60例引流入头臂静脉、37例汇入右上腔静脉、1例经奇静脉汇入上腔静脉。引流支数方面,单支71例、二支21例及三支6例。合并的常见畸形有房间隔缺损67例(68.4%)、卵圆孔未闭15例(15.3%)等。结论 超声诊断部分性肺静脉异位引流的准确性弱于完全性,通过有意识加强灵活应用胸骨旁、剑突下、右锁骨上窝上腔静脉长轴等非标准切面,全面扫差异常血管走形,关注异位引流的部位、汇入支数及合并畸形,注重伪像及正常或异常心内结构的鉴别诊断,有助于降低心上型肺静脉异位引流的漏误诊率。     

Fetal echocardiographic evaluation of atrial morphology and the prediction of laterality in cases of heterotaxy syndromes.

OBJECTIVE: To evaluate whether abnormal atrial morphology, which is well recognized in autopsy series, is detectable by fetal echocardiographic examination of the four-chamber view, and can therefore be utilized to differentiate left from right isomerism in heterotaxy syndromes. METHODS: This study was a retrospective review of 30 cases with prenatally diagnosed heterotaxy syndromes. Ultrasound video recordings and still images were reviewed with respect to atrial morphology in the four-chamber view. In 25 cases the morphology of both atria was sufficiently well visualized on the recordings to be evaluated and only these were included in the study. RESULTS: Two types of atrial morphology were distinguished in our cohort: a sickle-shape with the tip pointing laterally and apically, and a blunt shape resembling the usual atrial appearance in the four-chamber view. Nineteen out of the 25 cases (76%) presented with isomerism of the atria in the four-chamber view. Thirteen had bilateral sickle-shaped atrial morphology, all associated with left isomerism. Six had bilateral blunt-shaped atrial morphology, all associated with right isomerism. The atria of the remaining six cases were not isomeric, the right atrium being sickle-shaped and the left blunt-shaped. Five of the latter cases were associated with left and one with right isomerism. CONCLUSIONS: The majority of prenatally diagnosed heterotaxy syndromes seem to present with isomeric atrial morphology in the four-chamber view. In these cases a differentiation between left and right isomerism can be based on the two distinct types of atrial morphology. This may further enhance the prenatal differentiation of these syndromes.