柔肝健脾法治疗肝豆状核变性

肝豆状核变性是一种常见染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和基底节为主的脑部变性的家族性疾病。主要病理改变为豆状核变性和肝硬化。临床表现为进行性加剧的肢体震颤,肌强直,构音困难,精神改变,肝硬化及角膜色素环等症状。 中医学称此病为颤振,颤证。《素问·至真要大论》云:“诸风掉眩,皆属于肝”,“诸暴强直,皆属     

肝豆状核变性41例的护理体会

肝豆状核变性又称Wilson病(WD),是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病,发病机制主要是由于铜蓝蛋白合成障碍,导致体内大量的铜沉积在肝、脑、角膜、肾脏、骨骼等部位,而出现脑基底核变性、角膜色素环、肝硬化和肾功能损害.早期确诊、用药物控制及加强护理与愈后密切相关.现将2002年1月至2007年12月我院收治的41例肝豆状核变性的护理体会介绍如下.     

镇肝熄风汤治疗肝豆状核变性

肝豆状核变性是一种染色体隐性遗传的铜代谢障碍所致的疾病.其临床表现为进行性加剧的肢体震颤、肌张力增高和构音障碍等,甚至四肢屈曲挛缩,吞咽困难,唾涎外流,精神痴呆,少数病人可发生局限性癫痫或偏瘫,甚至出现精神异常.由于铜沉积于角膜缘后弹力层内,故在角膜边缘与巩膜交界处常有绿褐色色素环(即K-F环)是本病的特征.     

逍遥散加减联合针灸、青霉胺治疗肝豆状核变性30例

肝豆状核变性（hepatolentieular degeneration,HLD）为常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,也称为Wilson病,导致脑基底节变性和肝功能损害,临床上表现为进行性加重锥体外系症状、精神症状、角膜色素环、肝硬化及肾功能损害等。2003-01—2009-12,我们采用逍遥散加减联合针灸、青霉胺口服治疗HLD30例,并与单纯青霉胺口服治疗30例对照观察,结果如下。     

疏肝利胆排毒汤对肝豆状核变性患者肝脏功能及肝硬化改善作用的临床研究

目的:观察疏肝利胆排毒汤对肝豆状核变性(HLD)患者肝硬变及肝脏功能的改善作用.方法:61例惠者随机分为2组.治疗组40例予基础用药加中药疏肝利胆排毒汤治疗;对照组21倒予基础用药加青霉胺治疗.观察2组患者治疗前后肝脏声像图、肝功能改善情况、24h尿铜及角膜K-F环的变化.结果:治疗组肝脏声像图改善率为62.50%,对照组肝脏声像图改善率分别为47.62%(P＜0.05);2组患者治疗后肝功能各项指标均有不同程度的改善,但治疗组明显优于对照组.结论:中医药治疗肝豆状核变性可通过减轻肝细胞的铜中毒,促进HLD肝硬变及肝脏功能的改善,有可能扭转肝豆状核变性患者体内的铜代谢运转机制,其疗效优于青霉胺治疗.     

肝豆状核变性的治疗研究及思考

肝豆状核变性又称wilson病（简称wD）,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,是少数可治的神经遗传病之一。由于铜在体内脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着,造成沉积部位产生程度不等的功能与结构损害,出现如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等临床表现。     

肝豆状核变性34例临床分析

目的探讨肝豆状核变性的临床特点。方法回顾性分析34例肝豆状核变性患者的临床表现及实验室检查。结果神经型12例,肝型12例,肝神经型10例。34例中13例以肝功能受损为首发症状,平均年龄13.4岁;神经系统首发症状16例,平均年龄21.2岁。K-F环阳性31例;血清铜蓝蛋白(CER)降低33例,血清铜降低32例;尿隐血阳性16例,尿蛋白阳性11例;头颅CT异常15例,头颅MRI异常6例。结论肝豆状核变性多见于青少年,肝及神经系统损害为主要临床表现,常伴有肾脏损害。角膜K-F环是重要阳性体征,血清CER及血清铜是重要实验室检查指标,头颅CT或MRI可作为辅助手段。     

疏肝利胆排毒汤治疗肝豆状核变性38例临床观察

目的 观察疏肝利胆排毒汤治疗肝豆状核变性(WD)的临床疗效. 方法 58例WD患者随机分为治疗组(38例)和对照组(20例),治疗组服用中药疏肝利胆排毒汤治疗,对照组服用青霉胺片治疗,30天为1个疗程.3个疗程后观察两组疗效及尿铜、角膜色素环(K-F环)、血清铜、血清铜蓝蛋白、血清铜氧化酶的变化. 结果 治疗组总有效率为73.68%,对照组为70.00%,两组比较差异无统计学意义(P＞0.05),但治疗组无任何不良反应,且相关生化指标均有不同程度的变化. 结论 中药疏肝利胆排毒汤治疗肝豆状核变性安全有效,有可能改善体内铜浊毒邪运转机制.     

肝豆状核变性的中医药研究进展

肝豆状核变性（WD）又称为Wilson氏病,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,以脑内基底节变性、肝硬化、角膜色素环和肾脏损害为主要病理特点.临床表现为舞蹈、肢体震颤、精神症状.30多年来,国内外大都是采用西药青霉胺治疗以促进尿铜的排泄,但是不良反应较多并且疗效不甚理想.而祖国医学注重整体调节,辨证治疗本病,显示出对本病治疗的良好前景.特别是近年来对本病的临床及试验研究资料不断增加,取得了极丰富的经验.现将近年来的中医中药临床研究概况综述如下.     

肝豆状核变性的治疗研究及思考

肝豆状核变性又称Wilson病（简称WD）,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,是少数可治的神经遗传病之一.由于铜在体内脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着,造成沉积部位产生程度不等的功能与结构损害,出现如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等临床表现.早期诊断和及时、有效的治疗常可恢复正常生活,如果不予治疗,最终必将导致死亡.     

肝豆状核变性分子生物学研究进展

肝豆状核变性（WD）是较常见的以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传疾病,以脑、肝脏及其他组织细胞内渐进性铜蓄积为发病基础,临床表现多样,但以豆状核变性为主的锥体外系症状和以肝脏病变为主的消化系统症状多见。不同地区及人群的发病率不一,估计为1／10万～1／30万。大量的研究证实,ATP7B基因突变是引起WD铜代谢障碍的关键所在。ATP7B的功能缺陷,     

肝豆状核变性12例报告

目的 探讨肝型肝豆状核变性的临床特征.方法 回顾性总结北京地坛医院1999-2006年收治的12例肝豆状核变性患者,调查其家族史、临床表现、实验室检查、角膜色素环等.结果 12例患者中4例有明确或可疑家族史,多数患者以乏力、消化道症状、肝功能异常为主要表现.8例患者就诊时即为肝硬化;2例患儿起病即为重型肝炎.9例患者进行铜蓝蛋白检测,100%阳性:8例患者发现角膜色素环,阳性率达88.89%.结论 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,由于起病隐匿,容易被误诊为慢性肝炎、肝硬化或儿童不明原因的肝病等,筛查血清铜蓝蛋白、角膜色素环有助于确诊本病,另外本病有家族聚集倾向,应对确诊病例的一级亲属进行筛查,以便早期发现、早期治疗.     

中西医结合治疗肝豆状核变性获可喜成效

肝豆状核变性(简称肝豆)系常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病。发病多样,症状多变,好发于青少年,男性多于女性。随着铜沉积在人体部位和速度的不同,其症状和体征也不同,以流涎、言语障碍或震颤为多见,走路不稳或缓慢、精神症状、肝脾     

肝豆状核变性患儿的常见护理问题及对策

肝豆状核变性（HLD）又称Wilson Disease（WD），是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一，其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。     

针刺治疗肝豆状核变性1例

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍造成体内铜积蓄,引起组织器官铜毒性损害的疾病。笔者采用针刺治疗肝豆状核变性1例,效果显著,报告如下：     

肝豆状核变性患者的耳穴反应初探

肝豆状核变性患者的耳穴反应初探周惠均（浙江省杭州市针灸专科医院，３１０００３）主题词肝豆状核变性／诊断，耳穴诊断肝豆状核变性，又称Ｗｉｌｓｏｎ病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病，多见于儿童或青年人。由于发病率较低，故临床...     

肝豆状核变性辨证分型及治疗纂要

肝豆状核变性又名wilso病 ,是一种常染色体隐性遗传的代谢障碍所引起的家族性疾病。临床上以进行性加剧的肢体震颤、肌强直、构音困难、精神改变、肝硬化及角膜色素环等为主要表现 ,治疗较为棘手 ,笔者就本病近年来的治疗进展情况从几方面概述如下 :1　辨证分型治疗中医学中无肝豆状核变性 (以下称本病 )病名。本病属中医学的身摇振、震颤、瘛、强直、失语、症瘕积聚等范畴。根据中医辨证施治的原则 ,崔世麟〔1〕以其首发症状分类治之 ,如以锥体外系症状为首发者用苓桂术甘汤合二陈汤 ;精神症状为首发者用一贯煎 ;肝脏症状为首发者用茵陈…     

肝豆状核变性的治疗进展

肝豆状核变性是常染色体隐性遗传性铜代谢障碍，本文就该病近年来的治疗进展作一综述。     

肝豆状核变性12例报告

目的探讨肝型肝豆状核变性的临床特征。方法回顾性总结北京地坛医院1999—2006年收治的12例肝豆状核变性患者，调查其家族史、临床表现、实验室检查、角膜色素环等。结果12例患者中4例有明确或可疑家族史，多数患者以乏力、消化道症状、肝功能异常为主要表现，8例患者就诊时即为肝硬化；2例患儿起病即为重型肝炎。9例患者进行铜蓝蛋白检测，100％阳性；8例患者发现角膜色素环，阳性率达88．89％。结论肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病，由于起病隐匿，容易被误诊为慢性肝炎、肝硬化或儿童不明原因的肝病等，筛查血清铜蓝蛋白、角膜色素环有助于确诊本病，另外本病有家族聚集倾向，应对确诊病例的一级亲属进行筛查，以便早期发现、早期治疗。     

试谈肝豆状核变性日常饮食

肝豆状核变性(以下简称肝豆)是一种常染色体隐性遗传性疾病,是少数可控制的遗传病之一,患者组织器官中有大量铜沉积,尤其是肝、脑、肾和角膜中铜沉积最多,需终身治疗。肝豆病人在药物治疗的同时,辅以合理的饮食治疗,可以有效地改善症状、防止病情进一步发展。