西地那非治疗先天性心脏病肺动脉高压的疗效观察

目的：探讨西地那非治疗先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PAH）的临床治疗效果。方法：选择收治的50例CHD合并PAH病例,随机分为研究组和对照组,对照组给予常规方法治疗,研究组在此基础上给予口服西地那非治疗,观察两组治疗效果。结果：,治疗后研究组患者PAP的下降程度、PaO2及氧合指数的上升程度,均明显优于对照组（P〈0．05）。未发现明显不良反应。结论：西地那非治疗CHD合并PAH,可有效降低肺动脉压力,改善患者的心功能,且无不良反应,安全性高。     

西地那非治疗先天性心脏病肺动脉高压的疗效观察

目的肺动脉高压（pulmonary arterial hypertention,PAH）是左向右分流型先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）常见且严重的并发症,是影响先心病外科治疗效果的重要因素,本文探讨西地那非治疗CHD合并PAH的临床治疗效果。方法研究对象为2009年8月至2011年3月我院收治的20例心内左向右分流、平均肺动脉平均压〉25mmHg的CHD患者,给予西地那非口服,一次20mg,每6小时一次,对比用药前后患者平均肺动脉平均压力的变化。结果西地那非连续使用5d后,患者平均肺动脉压力明显下降。结论在CHD合并PAH的治疗中,西地那非可以特异地降低肺动脉压力,改善心功能,降低死亡率,其使用方便,可为CHD合并PAH治疗的首选。     

西地那非治疗小儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压的临床研究

目的 探讨西地那非治疗小儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压的疗效.方法 选择符合诊断标准的未经手术治疗的183例先天性心脏病合并重度肺动脉高压的小儿,随机均分成3组(n=61),分别为A组(西地那非治疗组)、B组(卡托普利治疗组)、C组(前列地尔治疗组).分别于治疗前和治疗后1、3、7、10、14d,测定3组患儿的肺动脉收缩压(PAP)和血压(BP),进行统计学对比分析.结果 治疗第7天起A组患儿PAP值明显低于B、C 2组(P﹤0.05);治疗第10天起B组患儿PAP值明显低于C组(P﹤0.05).治疗第3天起A、B 2组患儿PAP值明显低于治疗前(P﹤0.05);C组患儿治疗前后差异无统计学意义.A、C 2组患儿BP值之间差异无统计学意义.治疗第7d起A、C 2组患儿BP值均明显高于B组患儿(P﹤0.05).B组患儿治疗第14天的BP值明显低于治疗前(P﹤0.05);A、C 2组患儿治疗前后BP值间差异无统计学意义.口服西地那非的61例患儿均未见明显的不良反应.结论 西地那非口服治疗小儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压,疗效显著,优于前列地尔与卡托普利.     

围手术期口服西地那非治疗成人先天性心脏病重度肺动脉高压

目的研究围手术期口服西地那非对成人先天性心脏病（先心病）重度肺动脉高压的治疗效果。方法 2010年8月至2013年8月,经右心导管检查证实平均肺动脉压（MPAP）≥45 mmHg的42例先心病重度肺动脉高压患者纳入研究,平均年龄（31.2±16.1）岁,其中房间隔缺损（ASD组）22例,室间隔缺损（VSD组）12例,动脉导管未闭（PDA组）8例。所有患者术前2~3周开始口服西地那非,每次0.5 mg/kg,3次/d,观察并比较服药前后血流动力学指标变化;术后待循环稳定后继续用药,其中19例患者麻醉诱导后放置漂浮导管,比较这些患者术后服药后0.5、1、4、24 h的MPAP、平均动脉压（MAP）、MPAP/MAP、心脏指数（CI）、肺血管阻力指数（PVRI）、体循环阻力指数（SVRI）变化趋势。结果 42例患者术前服药（17.51±7.29）d后复查心脏彩超,肺动脉收缩压（SPAP）为（80.13±15.41）mmHg,较服药前[（87.71±14.68）mmHg]明显下降,差异有统计学意义（P〈0.05）。19例放置漂浮导管的患者,术后服药后0.5、1、4、24 h监测MPAP、PVRI,均较服药前明显下降,差异有统计学意义（P〈0.05）;MAP仅服药后0.5 h较服药前下降,差异有统计学意义（P〈0.05）;SVRI、CI与服药前相比差异无统计学意义;MPAP/MAP服药后持续下降,与服药前相比差异有统计学意义（P〈0.05）。所有患者术后均存活,术后随访2~20个月,无晚期死亡。结论围手术期口服西地那非治疗先心病引起的重度肺动脉高压疗效明确、安全而且使用方便。     

不同剂量西地那非治疗儿童先天性心脏病合并肺动脉高压的临床观察

目的探讨在先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的治疗中,西地那非的应用剂量及临床效果。方法入选WHO心功能分级Ⅱ～Ⅲ级的先天性心脏病肺动脉高压(CHD-PAH)患儿,随机分为基本剂量组(A组,n=14)、加大剂量组(B组,n=14),采用随机非对照的前瞻性研究方法,观察两组的临床疗效和副作用。结果西地那非治疗前后参数比较,A组和B组患儿的右心功能收缩末期内径(RVSD,cm)及部分血流动力学参数包括动脉血氧饱和度(SaO_2,%)、动脉氧分压(PaO_2,mm Hg)、肺毛细血管楔压(PCWP,mm Hg)、平均肺动脉压(mPAP,mm-Hg)均有所改善,而与A组比较,B组的右心功能及血流动力学参数改变更为明显,(P0.05),总体的不良反应事件发生率无统计学差异(P0.05)。结论较大剂量的西地那非药物治疗先心肺动脉高压患儿效果更佳,且副作用无明显增加。     

西地那非对成人先天性心脏病术后肺动脉高压的治疗作用

目的探讨成人先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PH）患者术后,西地那非（SIL）降低肺动脉压的早期疗效。方法 2008年8月～2011年8月在我院行心内直视手术的成人室间隔缺损患者、术中经Swan-Ganz漂浮导管测定肺动脉压（PAP）/桡动脉压（AP）〉0.7的患者纳入研究。符合上述条件29例患者随机分为两组：实验组15例,对照组14例。实验组于体外循环（CPB）后,经鼻饲SIL 0.3mg/kg（辉瑞公司生产的万艾可）,每3小时重复给药;对照组14例,同法用生理盐水对照。连续记录患者手术前及术后12小时内的血流动力学变化。观测患者术后机械通气时间及住院时间。结果与对照组比较,实验组在术后降低平均肺动脉压（mPAP）,mPAP/有创平均桡动脉压（mAP）方面差异均具有统计学意义（P〈0.01、P〈0.05）。实验组mAP较对照组无显著差异（P〉0.05）。结论西地那非能有效降低成人先天性心脏患者术后的肺动脉压力。     

单向活瓣治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压疗效分析

目的:探讨单向活瓣修补技术在先天性心脏病(简称先心病)合并重度肺动脉高压患者手术中的应用及疗效.方法:回顾性分析采取单向活瓣补片技术矫治的37例先心病合并重度肺动脉高压患者的治疗情况,总结其近、中期疗效,以寻求最佳手术治疗方案.结果:本组患者术前彩超示平均肺动脉压(MPAP)为60 ～ 72 mmHg;心导管检查:肺动...     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压术前应用前列腺素E1的临床观察

目的总结先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PH)术前应用前列腺素E1的治疗效果.方法对28例CHD合并PH患者采用前列腺素E1(PGE1)进行术前治疗,用量为15～20μg/kg·min-1,每天6～8 h,连续用药10～14 d.测定用药前后其肺动脉平均压、周围动脉氧分压、血氧饱和度及心率、血压的变化.结果PGE1明显改善CHD合并重度PH病人的血液动力学指标.结论先天性心脏病合并肺动脉高压,术前应用PGE1治疗,可提高手术安全性.     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的手术适应证选择

198 8年 10月～ 1998年 10月 ,我院收治了 96例先天性心脏病 (CHD)合并重度肺动脉高压 (PH)患者 ,现对其病例资料和对手术适应证的选择讨论如下 :1　临床资料1.1　一般资料 :男 5 2例 ,女 44例 ,年龄 5岁～ 31岁 ,平均14.5岁。患者均有活动后心悸气促 ,静息时紫绀 6例 ,活动后紫绀 32例 ,咯血 5例。心前区可触及微细震颤 2 2例 ,有典型杂音者 2 6例 ,杂音不典型 5 6例 ,7例无杂音。全部病人均有肺动脉区第二心音 (Pz)明显亢进或表现为单一心音。心功能 (NY-HA) 级 16例 , 级 6 9例 , 级 11例。心电图示右室肥厚 46例 ,双室肥厚 5 0例。…     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压50例临床研究

目的探讨先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者综合治疗的价值。方法选择2011年8月~2013年2月于河南科技大学第一附属医院收治先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者50例,分为观察组和对照组两组,每组各25例。对照组患者给予常规治疗,观察组患者给予常规治疗基础上包括手术在内的综合治疗,手术之后对患者的平均肺动脉压(MPAP),动脉血氧饱和度(Sp O2)95%以上、肺动脉收缩压(SPAP),肺体循环血流量比(Qq/Qs)、肺动脉压力变化(Rp/Rs),肺血管阻力指数(PVRi)等血流动力学状况进行检测,运用Swan-Ganz导管待患者病情趋于稳定后对MPAP指标进行有效的测量。结果观察组患者的心胸比(CTR)明显高于对照组(P<0.05);在基础状态下,观察组PVRi明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);吸纯氧时,观察组患者Qq/Qs明显低于对照组,PVRi明显高于对照组差异有统计学意义(P<0.05);吸伊洛前列腺素时,观察组患者的Qq/Qs明显低于对照组,Rp/Rs、PVRi均明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者综合治疗具有较高的临床价值。     

伐地那非治疗先天性心脏病术后肺动脉高压的疗效观察

目的评估磷酸二酯酶5抑制剂伐地那非用于先天性心脏病术后合并肺动脉高压治疗的临床效果。方法对12例先天性心脏病行双心室修补术后发生肺动脉高压的患儿给予口服伐地那非治疗;用药后定期随访,观察药物的临床疗效和不良反应。结果患儿口服伐地那非前的肺动脉压为(71±19)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);服用后3个月和6个月的肺动脉压分别为(48±23)mmHg和(34±13)mmHg,与用药前比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。用药后,患儿的心功能分级(NYHAFC)明显改善(P<0.01)。10例患儿在服药后3个月进行的6 min步行试验中,步行距离为(413±58)m,较用药前的(382±68)m明显增加(P<0.01)。服用伐地那非的主要不良反应为面部潮红,发生率为33.33%(4/12)。1例患儿由于服药后3个月心电图提示QT间期延长而停止用药。结论伐地那非可降低双心室修补术后患儿的肺动脉压,增加患儿的活动耐量,改善NYHAFC。患儿用药后无严重不良反应,服药期间需监测心电图QT间期的变化。     

不对称二甲基精氨酸在先天性心脏病相关性肺动脉高压中的临床价值

目的：研究血浆不对称二甲基精氨酸(asymmetrical dimethyl-L-arginine,ADMA)作为先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)相关肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)患者诊断、分层与随访指标的应用价值。 方法：收集湘雅二医院心血管内科2013年10月至2014年10月经超声心动图证实的CHD患者(n=100),将其分为3组： 无PAH组、轻中度PAH组、重度PAH组;重度PAH组又分为动力型亚组、艾森曼格综合征前期亚组、艾森曼格综合征 亚组;同时收集健康成人作为对照组(n=25);对20例阻力型患者使用西地那非治疗后随访6个月。采集入选病例所有 临床一般情况、心脏彩色超声检查和心导管检查结果,检测血浆ADMA浓度。结果：轻中度PAH组血浆ADMA水平 显著高于无PAH组及对照组(均P<0.001);重度PAH组血浆ADMA水平显著高于无PAH组及对照组(均P<0.001);无PAH 组血浆ADMA水平与对照组无统计学差异(P=0.209);在重度PAH组中,艾森曼格综合征亚组患者血浆ADMA水平显著 高于动力型亚组(P<0.001);ADMA水平与平均肺动脉压(mPAP),全肺阻力(PVR)呈显著正相关(r分别为0.61,0.417, P<0.001);血浆ADMA浓度0.485 μmol/L时诊断CHD合并重度PAH敏感度为92.0%,特异性为82.7%(P<0.001);20例阻力 型PAH患者使用西地那非治疗6个月后,肺动脉压力得到改善(P=0.001),血浆ADMA水平显著降低(P<0.01)。结论： 血浆ADMA水平可作为早期识别CHD-PAH的无创性筛查指标,在一定程度上反映西地那非治疗效果,有望成为CHDPAH 患者重要的随访指标。     

特发性与先心病相关性肺动脉高压患者小气道功能差异的比较研究

目的 比较特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension, IPAH）与先天性心脏病相关性肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease, PAH-CHD）患者小气道功能的差异。方法 50例确诊为IPAH的患者、44例PAH-CHD患者及24位健康人群（对照组）,进行常规肺功能检查（pulmonary function test, PFT)及脉冲振荡肺功能（impulse oscillometry lung function, IOS）检查,分析IPAH与PAH-CHD患者肺功能小气道变化特点。结果 与健康对照组相比,IPAH和PAH-CHD患者外周小气道阻力参数,如75%肺活量时的最大呼气流量占预计值百分比（MEF25%pred）、50%肺活量时的最大呼气流量占预计值百分比（MEF50%pred）、25%肺活量时的最大呼气流量占预计值百分比（MEF75%pred）、最大呼气中期流速占预计值百分比（MMEF75/25%pred）均降低,ΔR5-R20均升高。与IPAH患者相比,PAH-CHD患者病程更长,确诊年龄更年轻,血流动力学更差,小气道功能损害更严重,PFT检测显示MEF25%pred、MEF50%pred、MEF75%pred、MMEF75/25%pred减退更显著。IOS检查发现PAH-CHD患者小气道阻力参数X5较IPAH患者显著升高[1.4(1.1,2.1)vs1.2(0.8,1.6),P<0.05]。亚组分析发现,PAH-CHD患者有无手术矫正史,对其小气道功能无明显影响。结论 与IPAH患者相比,PAH-CHD患者确诊PAH时平均年龄更年轻,血流动力学参数更差,小气道功能损害更明显。     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的围术期处理

目的 :探讨先心病合并重度肺动脉高压的围术期处理。方法 :2 0 0 1年 9月至 2 0 0 3年 6月 19例先心病合并重度肺动脉高压的患者在术前、术中、术后给予加强心肺保护的综合措施 ,如吸氧、静脉注射前列腺素E1、采用膜肺、适当延长呼吸机支持时间等。结果 :全组 19例患者围术期 1例因右心衰死亡 ,死亡率5 2 6%。其余患者术后心功能不同程度改善 ,与术前相比有明显差异 (P <0 0 5 )。结论 :围术期综合治疗可有效降低围术期死亡率     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者的外科治疗体会

目的总结64例合并肺动脉高压心脏疾病的外科治疗经验。方法在体外循环下,采用根治性手术治疗。结果全组无死亡病例。结论综合评价病情,正确掌握手术适应证,充分的术前准备,恰当的围术期处理及手术技术的进步是提高先天性心脏病合并肺动脉高压患者外科治疗成功率的关键。     

先天性心脏病继发重度肺动脉高压患者的肺活检研究

目的：研究先天性心脏病继发重度肺动脉高压患者肺小动脉病变的性质。方法先天性心脏病继发重度肺动脉高压患者均通过诊断性治疗选择后行根治性手术（n＝49）。在心脏手术中取肺组织活检,用 Heath‐Edwards（H‐E）法分级,进行量化分析,计算肺小动脉中膜面积百分比,中膜厚度百分比和肺小动脉密度。结果诊断性治疗后患者经皮血氧饱和度明显提高（P＜0．01）,无手术死亡病例。术后平均肺动脉压和肺血管阻力明显下降（P＜0．01）。38例（77．6％）为 H‐E Ⅰ级,5例（10．2％） H‐E Ⅱ级,4例（8．2％）H‐E Ⅲ级,2例（4％）H‐E Ⅳ级伴丛样病变。随访结果表明 H‐E Ⅳ级伴丛样病变患者肺血管病仍可逆。结论通过诊断性治疗选择先天性心脏病继发重度肺动脉高压患者的肺血管病通常是可逆的,仍可行根治术。     

Survivin在先天性心脏病肺动脉高压发生机制中的作用

目的 研究抗凋亡因子存活素(survivin)在左向右分流性先天性心脏病肺动脉高压的致病过程中的作用和凋亡因素的作用机制.方法 应用免疫组化及原位缺口末端DNA标记技术,检测肺组织细胞凋亡情况.用免疫组化及Western blot检测凋亡相关蛋白survivin、bcl-2和bax的表达.结果 中、重度肺动脉高压患者肺组织血管的结构发生明显改建;先天性心脏病肺组织都有凋亡的细胞,但中、重度肺动脉高压患者凋亡细胞明显减少.Survivin、bcl-2在中、重度肺动脉高压组中表达强度明显增高,而bax表达明显减少.Survivin与凋亡及肺血管组织结构重构有明显的相关性.结论 在左向右分流血流作用下,Survivin等基因表达发生变化,使肺组织细胞凋亡减少,造成细胞堆积,参与肺血管结构改建,是肺动脉高压形成机制之一.     

尿酸在成人先天性心脏病合并肺动脉高压的影响

目的：观察尿酸在成人先天性心脏病合并肺动脉高压患者的改变及其两者间的关系。方法：纳入2007年5月至2009年4月在本科室就诊的26例成人先天性心脏病患者,分为肺动脉高压组（PH组）和无肺动脉高压组（无PH组）各13例。两组均抽取血标本检测血尿酸、CRP水平,同时测定肺呼气功能,评价患者6min步行距离。结果：在入选的成人先天性心脏病患者中,与无肺动脉高压组比较,合并肺动脉高压组患者6min步行距离明显下降,[（423±98）mvs（383±113）m,P〈0．05],而血尿酸水平明显升高,（280±78）mmol／Lvs（320±82）mmol／L,P〈0．05）]。在合并肺动脉高压组患者,6min步行距离与血尿酸水平呈明显负相关关系（r=-0．633,P=0．036）。结论：高血尿酸与先心合并肺动脉高压的程度及预后密切相关,临床对先心病患者早期的尿酸检测,对早期判断先心病合并肺动脉高压可能具有重要的临床意义。     

婴儿左向右分流先心病伴肺动脉高压的围术期处理(附47例报告)

目的　探讨婴儿左向右分流先心病合并肺动脉高压的围术期处理。方法　本组 4 7例 ,年龄 (6 .1± 3.1)月 ,肺动脉收缩压 (6 4 .0± 14 .0 )mmHg ,室间隔或房间隔缺损 37例 ,动脉导管未闭 10例。围术期积极应用各项有效措施如合理运用呼吸机和扩血管药物、膜肺和超滤、动态监测肺动脉压、加强呼吸道管理等。结果　病死率 2 .1%(1/ 4 7) ,术后并发症有心功能不全、VSD残余分流等。存活 4 6例 ,呼吸机支持 (2 0 .0± 19.0 )h ,术后监护 (3.0±1.5 )d ,随访 1～ 2 4个月 ,无远期死亡 ,4 5例心功能良好。结论　只要早期进行手术治疗 ,注重围术期的综合处理和正确的防治肺动脉高压及危象 ,对伴肺动脉高压的左向右分流先心病在婴儿期可获得满意的疗效。