重型再生障碍性贫血造血干细胞移植术后的护理

重型再生障碍性贫血为多种原因引起的骨髓造血功能急剧衰竭致全血细胞极度减少的一组临床综合征,病情进展迅速,预后凶险,病死率为80%～90%,多死于严重感染或出血。造血干细胞移植和免疫抑制剂治疗是目前治疗该病的主要方法。我科对1例重型再生障碍性贫血成功行造血干细胞移植术,术后由层流室转回普通病房,现将护理体会报告如下。     

造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

重型再生障碍性贫血（severe aplastic anemia ,SAA）是骨髓造血功能衰竭所致全血细胞减少综合征,其特点是疾病凶险、病死率极高,直到20世纪70年代,SAA几乎是致死性疾病,绝大多数患者很难及时找到HLA相合的同胞或者非血缘关系的供者而失去移植机会,但是在21世纪初,通过强效免疫抑制治疗（IST）、造血干细胞移植（HSCT）等技术的不断发展和改进,疗效大大改善。本文对HSCT治疗SAA的成果进行回顾,以期对临床实践中遇到的困惑有所帮助。     

造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

异基因造血干细胞移植是治疗重型再生障碍性贫血患者的有效方法,预处理方案是影响移植疗效最重要的因素,Cy+ATG是基本的预处理方案,无关供者移植患者需在此基础上加用低剂量TBI以促进造血植入,减少移植物排斥,此外,供受者HILA高分辨配型也是影响无关供者移植疗效的关键因素.     

造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

Objective To evaluate the therapeutic effects of allogeneic hematopoietic stem cell transplantat (allo-HSCT) for severe aplastic anemia (SAA). Methods Four patients of SAA underwent allo-HSCT at the bonemarrow transplant unit in our hospital from March 2003 to May 2009. Stem cell source was an HLA (human leukocyte antigen) matched related donor (MRD) in 3, HLA 1 (B) mismatched related donor in 1 patient A retrospective analysis was performed on interval from diagnosis to transplant,HSCT manners,conditioning regimens, hematopoiesis reconstitution, effectiveness and complication. Results The interval from diagnosis to transplant was 70 (19 - 180) days. Three patients (MRD) underwent BM + PBSCT, one was undergone BM + PBSC + CBSCT. Conditioning regimens of all patients were CY/ATG. Hematopoiesis reconstitution was achieved in 4 patients (100%). The median time of neutrophils which reached 0. 5 x 109/L and platelets reached 20 × 109/L were 14. 5 (9-28) and 16(9 -28) days. Two cases developed grade Ⅰ acute graft-versus-host diseaes (aGVHD), chronic local GVHD occurred in one patient. Four patients are alive with a median time of 40. 6(2 -63) months at the end of the following-up. Conclusions Allo-HSCT are an efficient and safe therapy for the patient with SAA,not only for patients with HLA matched related donor,but also for those only HLA mismatched related donor available.     

造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

目的 评价异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效.方法 2003年3月至2009年5月接受Allo-HSCT治疗SAA患者4例,其中HLA位点全相合同胞供者3例,HLA 5个位点相合同胞供者1例.回顾性分析从诊断到移植时间、HSCT方式、预处理方案、植入时间、HSCT并发症和疗效等.结果 诊断到移植时间平均70(19-180)d.HLA位点全相舍HSCT采用骨髓+外周血干细胞移植3例,HLA 5个位点相合HSCT采用骨髓+外周血+脐血干细胞移植1例,预处理方案均为环磷酰胺/抗人胸腺细胞球蛋白(CY/ATG).4例患者均植活,中性粒细胞绝对值(ANC)≥0.5×109/L和血小板(BPC)≥20 × 109/L中位时间分别为移植后14.5(9～28)d、16(9～28)d,其中2例患者发生Ⅰ度急性移植物抗宿主病(aGVHD),1例患者发生局限性慢性移植物抗宿主病(cGVHD).至随访截止日无死亡病例,中位生存40.6(2～63)个月.结论 Allo-HSCT是治愈SAA的有效方法,并且对于HLA位点不全相合同胞供者的Allo-HSCT,同样是安全有效的.     

造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

Objective To evaluate the therapeutic effects of allogeneic hematopoietic stem cell transplantat (allo-HSCT) for severe aplastic anemia (SAA). Methods Four patients of SAA underwent allo-HSCT at the bonemarrow transplant unit in our hospital from March 2003 to May 2009. Stem cell source was an HLA (human leukocyte antigen) matched related donor (MRD) in 3, HLA 1 (B) mismatched related donor in 1 patient A retrospective analysis was performed on interval from diagnosis to transplant,HSCT manners,conditioning regimens, hematopoiesis reconstitution, effectiveness and complication. Results The interval from diagnosis to transplant was 70 (19 - 180) days. Three patients (MRD) underwent BM + PBSCT, one was undergone BM + PBSC + CBSCT. Conditioning regimens of all patients were CY/ATG. Hematopoiesis reconstitution was achieved in 4 patients (100%). The median time of neutrophils which reached 0. 5 x 109/L and platelets reached 20 × 109/L were 14. 5 (9-28) and 16(9 -28) days. Two cases developed grade Ⅰ acute graft-versus-host diseaes (aGVHD), chronic local GVHD occurred in one patient. Four patients are alive with a median time of 40. 6(2 -63) months at the end of the following-up. Conclusions Allo-HSCT are an efficient and safe therapy for the patient with SAA,not only for patients with HLA matched related donor,but also for those only HLA mismatched related donor available.     

无关供者脐血造血干细胞移植治疗一例成人重型再生障碍性贫血

目的　研究无关供者脐血造血干细胞移植 (unrelatedallo CBSCT)治疗成人重型再生障碍性贫血 (再障 )。方法　用HLA配型 6个位点全相合无关供者allo CBSCT治疗 1例成人重型再障患者。脐血由广州市脐血库提供 ,输入的单个核细胞 (MNC)数为 1.89× 10 7/kg(按患者体重 6 0kg计 ) ,CD34 阳性细胞占 0 .0 0 9,CFU GM为 1.8× 10 4 /kg。预处理方案由环磷酰胺 (CTX)和抗淋巴细胞球蛋白 (ALG)组成 ,CTX总用量为 6 0mg/kg;ALG按 12 0mg/kg给予。用甲氨蝶呤 (MTX)和环孢菌素A(CsA)预防移植物抗宿主病 (GVHD) ,CsA用至 8个月逐渐减量停药。结果　输入脐血后白细胞最低值为 0 .6× 10 9/L ,血小板最低值为 12 .0× 10 9/L ,中性粒细胞于移植后第 10天大于 0 .5× 10 9/L ,血小板于移植后第 2 0天大于 5 0 0× 10 9/L。移植后 8个月时出现皮肤局限性GVHD。微卫星法DNA指纹图示稳定的供、受体混合嵌合状态 ,但迄今ABO血型仍为受者型。结论　此例为国内首例采用allo CBSCT治疗成人重型再障 ,并获得成功 ,脐血造血干细胞已长期植入。     

外周血造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血一例

我们最近为１例重型再生障碍性贫血（ＳＡＡ）患者成功进行了同基因外周血造血干细胞移植（ＰＢＳＣＴ）,报告如下。病例和方法１病例患者,女,２７岁。因头晕、乏力、牙龈出血、月经量多１５天,伴发热４天,于１９９８年２月１０日入院。查体：体温３８．５℃,重度贫...     

异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血的护理

目的探讨异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）治疗重型再生障碍性贫血（SAA）的护理。方法对30例SAA的患者进行了allo—HSCT治疗与护理,比较不同移植方法的预后。结果除3例患者在移植期间死亡外,1例患者血小板未植活,后再次输注供者外周血干细胞后获得植活外,余患者移植后造血恢复顺利,于术后6～21dWBC植入,9～30dPLT植入;除1例脐带血移植患者移植物未植入,自身恢复外,余患者术后30d行骨髓STR—PCR检测显示为完全供者的基因型。结论allo—HSCT是治疗SAA的有效方法,在临床工作中把握不同类型的allo—HSCT的关键点,采取针对性的护理措施至关重要。     

重型再生障碍性贫血60例应用脐血与外周血造血干细胞移植的对比性研究

目的探讨脐血移植(UCBT)与外周血造血干细胞移植(PBSCT)治疗重型再生障碍性贫血的临床疗效,同时通过对比性研究,为患者选择合适的治疗方案。方法 PBSCT组以环磷酰胺(CTX)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、氟达拉滨(FLU)为主要预处理药物,术后以环孢素A(CsA)+骁悉(MMF)+甲氨蝶呤(MTX)预防移植物抗宿主病(GVHD);UCBT组以CTX+ATG为主要预处理药物,术后以CsA预防GVHD。结果两组移植病例中粒系恢复情况相当,但UCBT的红系、巨核系恢复较慢。PBSCT组植入率为85.71%。而UCBT组仅有1例完全植入(亲缘供者),植入率仅为3.12%。PBSCT组完全缓解22例,部分缓解1例,死亡5例,总有效率78.57%;脐血移植完全缓解25例,无效2例,死亡5例,总有效率78.12%。结论 UCBT虽植入率低但临床疗效与PBSCT相当,是重型再生障碍性贫血患者无合适人类白细胞抗原配型时有效的治疗方案。     

1例重型再生障碍性贫血患者行造血干细胞移植并发舌坏死的护理体会

总结1例重型再生障碍性贫血患者行单倍体造血干细胞移植并发舌坏死的护理经验。该患者在造血干细胞移植前处于粒细胞缺乏阶段,预处理化疗时出现舌部红肿、疼痛,随后出现左舌体部分坏死。针对患者舌部感染坏死情况,制订个性化护理方案,分阶段采用口腔清洁、冷疗、抗感染、保护黏膜、促进表皮生长相结合的方法,辅以疼痛护理、营养支持、心理护理以及康复指导等多方面的精细化护理。经精心护理后患者舌体坏死及口腔黏膜感染面积未增加,创面愈合良好舌部功能基本保持正常。     

再生障碍性贫血患儿行单倍体造血干细胞移植并发会阴皮肤破溃1例的护理

总结1例再生障碍性贫血患儿行单倍体造血干细胞移植并发会阴皮肤破溃的护理体会。护理要点做好粒细胞缺乏期间全身抗感染护理,注重局部破溃皮肤的清洁和冲洗,合理使用各种外用药物行局部抗感染护理,使用纯氧和红外线灯照射促进组织修复。经治疗和护理,患儿免疫抑制、局部感染严重期间成功预防全身感染的发生,造血干细胞移植后36 d会阴部溃疡完全愈合。     

脐血造血干细胞回输方法探讨

目前脐血造血干细胞移植是治疗/根治儿童恶性或难治性血液病、遗传性疾病、免疫性疾病及某些实体瘤的有效方法[1].由于找到合适的脐血配型不易,且价格昂贵、血量较少,每袋脐血约40 ml,含造血干细胞数为(8～15)×108个,每毫升脐血中含造血干细胞数为(0.200～0.375)×108个.脐血中造血干细胞数量的多少是移植成功与否的关键因素,造血干细胞数量越高,移植后造血系统重建越快,感染、出血等并发症发病率就越低,故造血干细胞回输体内的数量会直接影响移植及预后效果.我院对脐血造血干细胞移植回输的方法进行改进,取得良好效果,现报道如下.     

单倍体造血干细胞移植治疗儿童重型再生障碍性贫血

本研究分析非体外去T细胞亲缘单倍体造血干细胞移植(hi-HSCT)治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。我院于2010年10月-2013年3月对2例SAA/极重型再生障碍性贫血(VSAA)患儿进行了非体外去T淋巴细胞的父亲2个HLA位点不合的HSCT。2例在病程4个月内用环孢素A(CsA)+粒细胞集落刺激因子(G-CSF)治疗无效,有活动或重症感染,输血依赖,无HLA全合的同胞供者或非血缘供者。移植前预处理用福达拉滨(Flu)+环磷酰胺(Cy)+抗胸腺细胞球蛋白(ATG)。移植物为G-CSF动员的外周血造血干细胞(PBHSC)和骨髓(BM)。移植物抗宿主病(GVHD)预防用CsA+骁悉(MMF)+短程甲氨蝶呤(MTX)。结果2例患儿均达到100%供者植入,粒细胞植入时间分别为移植后12 d、18 d,血小板植入时间分别为移植后17 d、26 d。2例均出现I度急性GVHD(aGVHD),1例发展为可控制的局限性慢性GVHD(cGVHD)。2年随访期间,2例患儿保持稳定的100%供者植入并有免疫功能的重建。结论:小数量临床研究结果提示在没有同胞HLA全合供者或非血缘HLA全合供者时,亲缘单倍体造血干细胞移植对儿童SAA是适宜的选择,总体生存率(OS)的提高还有待大规模前瞻性临床研究的开展。     

异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

背景:近年来随着造血干细胞移植技术的提高和免疫抑制剂的使用,重型再生障碍性贫血的治疗效果有了明显改善,尤其是亲缘间HLA配型全相合异基因造血干细胞移植,取得了较高的治愈率。目的:观察异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血的疗效。方法:自2009至2011年采用异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血患者20例,HLA配型全相合12例,不全相合8例。移植预处理采用氟达拉滨+兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白+环磷酰胺。除1例为非血缘外周血干细胞移植外,其他患者干细胞来源为动员后的骨髓和外周血干细胞联合移植。HLA全相合移植物抗宿主病预防采用环孢素联合短程甲氨蝶呤,不全相合患者采用环孢素、短程甲氨蝶呤联合吗替麦考酚酸酯。结果与结论:移植后中性粒细胞恢复>0.5×109L-1平均为12.5 d,血小板恢复>20×109 L-1平均为+18 d。20例患者随访24-60个月,总生存率75%(15例),治愈率70%(14例),死亡5例;12例全相合患者中83%治愈(10例),8例不全相合患者治疗有效率62%(5例),治愈率50%(4例)。20例患者中发生急性及慢性移植物抗宿主病5例,治疗中并发败血症4例,侵袭性真菌感染3例。结果可见异基因干细胞移植是治疗重型再生障碍性贫血的有效方法之一,尤以HLA全相合效果良好,移植后恢复快,移植物抗宿主病发生率低。     

多种来源造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

背景:造血干细胞移植是年轻重型再生障碍性贫血患者首选方法,但在中国多数重型再生障碍性贫血患者无合适的供者,单倍体相合或非血缘造血干细胞移植国内外目前还处于探索阶段,联合间充质干细胞移植报道少见.目的:观察不同干细胞来源造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血的疗效.方法:10例(3～52岁)重型再生障碍性贫血患者,分别接受了亲缘HLA相合(2例),单倍体相合(5例),非血缘(3例)的外周血和/或骨髓造血干细胞移植,其中5例患者同时联合了间充质干细胞共移植.预处理方案主要为环磷酰胺、氟达拉滨和抗人胸腺球蛋白,以霉酚酸酯、环孢素A加短疗程的甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病,单倍体相合移植的患者在此基础上加马利兰和CD25单克隆抗体;同基因的例5患者预处理方案为抗人胸腺球蛋白+甲基泼尼龙.输注间充质干细胞的量为(0.27～1.85)×106/kg.接受和未接受间充质干细胞组的患者回输的造血干细胞有核细胞分别为(7.4～17.38)×108/kg和(6.09～13.68)×108/kg.结果与结论:除1例单倍体相合患者移植未成功,+36 d死于并发症外,余患者移植后染色体及DNA指纹检测等说明造血干细胞移植完全供者植入.移植后中性粒细胞达到0.5×109 L-1,血小板计数≥20×109 L-1中位时间分别为12 d和13 d;其中造血功能恢复快慢的趋势是同基因移植>外周血或/和骨髓+间充质干细胞移植>单纯外周血或/和骨髓干细胞移植,而亲缘HLA全相合的52岁患者造血恢复最慢.非血缘移植例1、6患者发生了Ⅰ度急性移植物抗宿主病,单倍体相合移植的例2和例10患者发生了Ⅱ度急性移植物抗宿主病后出现了局限性的慢性移植物抗宿主病,余下患者移植后生活质量良好,无慢性移植物抗宿主病;除未接受间充质干细胞的例3患者移植后出现严重感染外,其余患者移植后再未出现严重的感染和出血.结果提示造血干细胞是安全,高效治疗重型再生障碍性贫血的方法,联合应用间充质造血干细胞者患者造血恢复快,移植并发症少.     

多种来源造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

背景：造血干细胞移植是年轻重型再生障碍性贫血患者首选方法,但在中国多数重型再生障碍性贫血患者无合适的供者,单倍体相合或非血缘造血干细胞移植国内外目前还处于探索阶段,联合间充质干细胞移植报道少见。目的：观察不同干细胞来源造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血的疗效。方法：10例（3～52岁）重型再生障碍性贫血患者,分别接受了亲缘HLA相合（2例）,单倍体相合（5例）,非血缘（3例）的外周血和/或骨髓造血干细胞移植,其中5例患者同时联合了间充质干细胞共移植。预处理方案主要为环磷酰胺、氟达拉滨和抗人胸腺球蛋白,以霉酚酸酯、环孢素A加短疗程的甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病,单倍体相合移植的患者在此基础上加马利兰和CD25单克隆抗体;同基因的例5患者预处理方案为抗人胸腺球蛋白＋甲基泼尼龙。输注间充质干细胞的量为（0.27～1.85）×106/kg。接受和未接受间充质干细胞组的患者回输的造血干细胞有核细胞分别为（7.4～17.38）×108/kg和（6.09～13.68）×108/kg。结果与结论：除1例单倍体相合患者移植未成功,＋36d死于并发症外,余患者移植后染色体及DNA指纹检测等说明造血干细胞移植完全供者植入。移植后中性粒细胞达到0.5×109L-1,血小板计数≥20×109L-1中位时间分别为12d和13d;其中造血功能恢复快慢的趋势是同基因移植〉外周血或/和骨髓＋间充质干细胞移植〉单纯外周血或/和骨髓干细胞移植,而亲缘HLA全相合的52岁患者造血恢复最慢。非血缘移植例1、6患者发生了Ⅰ度急性移植物抗宿主病,单倍体相合移植的例2和例10患者发生了Ⅱ度急性移植物抗宿主病后出现了局限性的慢性移植物抗宿主病,余下患者移植后生活质量良好,无慢性移植物抗宿主病;除未接受间充质干细胞的例3患者移植后出现严重感染外,其余患者移植后再未出现严重的感染和出血。结果提示造血干细胞是安全,高效治疗重型再生障碍性贫血的方法,联合应用间充质造血干细胞者患者造血恢复快,移植并发症少。     

减低剂量的脐血造血干细胞移植/输注治疗重型再生障碍性贫血21例临床研究

目的观察HLA基因位点不相合的非亲缘脐血造血干细胞移植（简称脐血移植）治疗重型再生障碍性贫血（SAA）的疗效。方法采用3~6个HLA基因位点相合的非亲缘脐血移植/输注治疗重型SAA患者21例。从血缘关系及HLA基因位点、SAA分型、患者体重4个方面进行研究。预处理方案：环磷酰胺50mg·kg^-1·d^-1×2d＋抗人淋巴细胞球蛋白15mg·kg^-1·d^-1/抗胸腺细胞球蛋白3mg·kg^-1·d^-1×5d。应用环孢素A预防移植物抗宿主病（GVHD）。结果5组患者均能达到造血快速重建,总的完全造血重建率达80.98%。根据SAA分型,21例患者中SAA-Ⅰ型16例,15例达到完全造血重建,1例死亡。SAA-Ⅱ型5例,2例完全造血重建,2例部分重建,1例死亡。体重〈60kg的SAA患者13例,11例完全造血重建,2例部分造血重建。体重大于60kg的SAA患者8例,6例完全造血重建,2例死亡。结论脐血移植/输注治疗SAA是一种有效的治疗方法,特别适合于SAA-Ⅰ型的低体重儿童,其配型要求无需十分严格,大体重儿童或成年人应用双份脐血同样可以达到很好的治疗效果。     

1例重型再生障碍性贫血患儿肛周脓肿术后的伤口护理

总结1例重型再生障碍性贫血患儿肛周脓肿术后紧急行造血干细胞移植的伤口护理,为造血干细胞移植期间伤口护理提供参考依据。护理人员根据伤口护理原则在患儿肛周术后早期渗血渗液较多时采用肛周负压引流、藻酸盐敷料敷于创面、对症输注血小板等措施减少出血,降低创面感染机率;创面干燥后采用莫罗匹星涂抹减少感染、凡士林纱布覆盖维持创面湿性平衡,结合转移注意力加药物止痛等方法缓解患儿肛周创面和排便时疼痛,并给予患儿营养和心理支持。经过对肛周伤口的严格护理,患儿肛周伤口可见新生肉芽组织,转至普通病房继续治疗。     

单倍体相合造血干细胞移植治疗儿童重型再生障碍性贫血

背景：目前治疗儿童再生障碍性贫血的主要方法为强化免疫抑制治疗或干细胞移植,后者由于供者来源少而受到限制,HLA单倍体相合的异基因造血干细胞在白血病治疗中常见应用,在再生障碍性贫血治疗中较少应用。目的：探讨单倍体相合的造血干细胞移植联合胎盘来源的间充质干细胞移植治疗重型儿童再生障碍性贫血的疗效。方法：患儿,女,7岁,确诊重型再生障碍性贫血1年半,2012-07-09接受HLA单倍体相合的异基因骨髓及外周血单个核细胞联合胎盘来源间充质干细胞移植,供者为母亲。预处理采用氟达拉滨联合环磷酰胺和抗胸腺细胞球蛋白方案。结果与结论：移植后＋9 d中性粒细胞〉0.5×109 L-1,＋12 d完成造血重建,＋100 d查STR提示植入完成。移植后＋8个月停用免疫抑制药物,未发生急、慢性移植物抗宿主病。患儿随访18个月,无病生存。结果表明,HLA单倍体相合的造血干细胞联合胎盘来源间充质细胞移植治疗儿童重型再生障碍性贫血是一种安全有效、值得探索的方法。