卟啉症

卟啉症(porphyria)是卟啉和(或)卟啉前体在体内病理性积聚和排泄增多所致的一组代谢障碍性疾病。根据有无皮肤受累分类皮肤型和非皮肤型两大类,其中前者包括红细胞生成性原卟啉症、迟发性卟啉症、遗传性粪卟啉症、变异性卟啉症、先天性红细胞生成性卟啉症及肝性红细胞生成性卟啉症;后者包括急性间歇性卟啉症和δ-氨基酮戊酸脱水酶缺陷型卟啉症。而皮肤型卟啉症以红细胞生成性卟啉症和迟发性卟啉症多见。目前各型卟啉病的致病基因相对明确,基本为编码血红素合成途径相应酶的基因失去性功能突变所致。仅2008年新发现的X连锁的显性原卟啉症为酶获得性功能突变所致。各型卟啉病的治疗强调基础的避光防护。本文将对各型卟啉病的临床表现、诊断及鉴别诊断治疗等进行相关综述。     

迟发性皮肤卟啉病1例

迟发性皮肤卟啉病（porphyria cutanea tarda，PCT）属于红细胞系疾病。其临床特点为慢性皮肤损害，起病缓慢，症状轻重不一轻者仅皮肤发红，重背出现大小不一的水疱，可以是血性的，皮肤糜烂，结痂或形成溃疡，最后形成瘢痕。笔者见到1例现报道如下。     

内分泌、代谢、营养障碍性皮肤病

２００００８９４ 先天性红细胞生成性卟啉病和迟发性皮肤卟啉病患者酶活性的研究／李存保（内蒙古医学院）…／／中国皮肤性病学杂志．－１９９９，１３（５）．－２６３ 采用荧光分光光度法和反相高效液相色谱法，对１６例先天性红细胞生成性卟啉病（ＣＥＰ）患者、１４例迟发性皮肤卟啉病（ＰＣＴ）患者和５３例正常健康者比较六种红细胞酶活性。结果：ＣＥＰ患者的红细胞尿卟啉原Ⅲ同合成酶（ＵＲＯ－ＣＯＳ）的活性仅为正常健康者的１７％，而ＰＣＴ患者的尿卟啉原Ⅰ脱羧酶（ＵＲＯＤ）活性仅为健康正常者的４９％。说明 ＵＲＯ－ＣＯ…     

迟发性皮肤卟啉病1例（附肝穿及电镜观察）

迟发性皮肤卟啉病１例（附肝穿及电镜观察）沈大为，吕荣福新疆医学院一附院皮肤科（邮政编码８３００００）迟发性皮肤卟啉病（ＰＣＴ）国内报道不足３０例［１］。作者遇见１例，做了肝组织病理检查及电镜观察，现报告如下。患者男，５６岁，汉族。患者于两年前每当下地...     

亚急性皮肤型红斑狼疮并发迟发性皮肤卟啉病

报告1例亚急性皮肤型红斑狼疮并发迟发性皮肤卟啉症.患者男,37岁.因四肢出现色素减退斑和色素沉着斑,偶尔有水疱并破溃20年,间歇性发热2年就诊.经免疫学检查和皮损组织病理检查确诊为亚急性皮肤型红斑狼疮并发迟发性皮肤卟啉病.     

红细胞生成性尿卟啉病一例报告

卟啉病是卟啉代谢紊乱以产生和排泄过量叶琳及其前体为特征的一组疾病.作者最近遇到一例红细胞生成性尿卟啉病,本病与迟发性皮肤卟啉病相似,临床症状以皮损为主,现报告如下.     

腹膜透析患者应用呋塞米诱发假性迟发性皮肤卟啉病一例

假性迟发性皮肤卟啉病(PP)或稍:迟发性皮肤卟啉病(PCT)样综合征,在1975年首次报道对称为“血液透析所致的大疱性皮肤病”。其特征是光暴露部位皮肤突然/{i现水疱和皮肤脆性增加,与PCF不同,PP患者血清、尿及粪中尿、粪卟啉的含量正常。多种药物、血液透析、     

迟发性皮肤卟啉病

迟发性皮肤卟啉病(以下称PCT)为慢性肝性卟啉病的一种,是最常见的卟啉病。常发生于成人,表现为光感性皮疹及尿卟啉尿,无腹痛和轻瘫,皮疹的特点是暴露部位轻度到中度日光引起的水疱和大疱,轻微外     

羟基氯喹治疗光线性皮肤病的回顾性分析

采用羟基氯喹对148例光线性皮肤病进行治疗,观察了羟基氯喹治疗多形性日光疹,慢性光化性皮炎,外源性光敏性皮炎,迟发性皮肤卟啉病,痘疮样水疱病以及日光性荨麻疹的临床效果。结果表明羟基氯喹对光线性皮肤病有一定疗效。并可作为首选药物用于多形性日光疹和迟发性皮肤卟啉病的治疗。     

迟发性皮肤卟啉病1家系报告

报告一家系迟发性皮肤卟啉病。先证者女,43岁。颜面、双耳、颈部及双手背部反复出现水疱、结痂,伴瘙痒20年,日晒后即感瘙痒加重。手背组织病理示:表皮下水疱,胶原束增厚,真皮有均质性嗜伊红物质。PAS染色阳性。Wood灯下呈亮粉色荧光。诊断:迟发性皮肤卟啉病。     

先天性红细胞生成性卟啉病和迟发性皮肤卟啉病患者酶活...

目的 研究和比较先天性红细胞生成性卟啉病（ＣＥＰ）患者、迟发性皮肤卟啉病（ＰＣＴ）患者和正常健康者的红细胞酶活性。方法 荧光分光度法和反相高效液相色谱法。结果 ＣＥＰ患者的红细胞尿卟啉原Ⅲ同合成酶（ＵＲＯ－ＣＯＳ）的活性仅为正常健康者的１７％，而ＰＣＴ患者的尿卟啉原Ⅰ脱羧酶（ＵＲＯＤ）活性仅为健康正常者４９％。结论 ＵＲＯ－ＣＯＳ和ＵＲＯＤ分别晃引起ＣＥＰ和ＰＣＴ的主要损害部位。     

萘普生诱导的假性卟啉病

假性卟啉病是一种临床、组织病理和超微结构都类似迟发性皮肤卟啉病(PCT)的疾病,但无卟啉排出异常。假性卟啉病可在摄入某些药物一周至数月后发生,如速尿、萘啶酸、四环素,停药后可愈;     

先天性红细胞生成性卟啉病和迟发性皮肤卟啉病患者酶活性的研究

目的　研究和比较先天性红细胞生成性卟啉病（ Ｃ Ｅ Ｐ） 患者、迟发性皮肤卟啉病（ Ｐ Ｃ Ｔ） 患者和正常健康者的红细胞酶活性。方法　荧光分光光度法和反相高效液相色谱法。结果　 Ｃ Ｅ Ｐ 患者的红细胞尿卟啉原Ⅲ同合成酶（ Ｕ Ｒ Ｏ－ Ｃ Ｏ Ｓ） 的活性仅为正常健康者的１７ ％ ，而 Ｐ Ｃ Ｔ 患者的尿卟啉原Ⅰ脱羧酶（ Ｕ Ｒ Ｏ Ｄ） 活性仅为健康正常者的４９ ％ 。结论　 Ｕ Ｒ Ｏ－ Ｃ Ｏ Ｓ 和 Ｕ Ｒ Ｏ Ｄ 分别是引起 Ｃ Ｅ Ｐ 和 Ｐ Ｃ Ｔ 的主要损害部位。     

迟发性皮肤卟啉症合并乙型肝炎,肝硬化,肝癌1例

迟发性皮肤卟啉症合并乙型肝炎、肝硬化、肝癌１例何建华①吴斌①傅雨亭①国内迟发性皮肤卟啉症（ＰＣＴ）报道不足３０例［１］，该病常发生于肝硬化、肝肿瘤患者。现将笔者遇到的１例合并乙型肝炎、肝硬化、肝癌的ＰＣＴ报告如下。患者男，６４岁。因头、颈、耳部起皮疹...     

β胡萝卜素治疗红细胞生成性原卟啉病和其他光感性疾病

作者等自1970年以来,应用口服大剂量β胡萝卜素(Solatene)治疗133例红细胞生成性原卟啉病(EPP)、27例多形性日光疹(PMLE)、6例目光性荨麻疹、3例夏令疱疹、1例迟发性皮肤卟啉病及2例光化性类网状细胞增生病(actinic reticuloid),以求改善与这些疾病相关的光感性。     

迟发性皮肤卟啉症和丙型肝炎病毒感染:临床和病毒学研究

迟发性皮肤卟啉症(PCT)是卟啉症中最常见的一型。该研究的目的是评价12例散发PCT和1例家族性PCT患者的丙型肝炎病毒(HCV)感染情况。 血清学检查:肝功能包括总胆红素、丙氨酸转氨酶(ALAT)、天(门)冬氨酸转氨酶(ASAT)、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰胺转肽酶活     

迟发性皮肤型卟啉症—40例病人的临床特征和实验室所见

迟发性皮肤型卟啉病属肝性卟啉病,是欧美最常见的一种卟啉代谢病,以肝脏产生和贮藏过量的卟啉为特征.本文报导了1960～1976年间对40例病人经4月～7年观察的临床和实验室资料.40例中,男性17例,平均发病年龄44.2岁;女性23例,平均发病年龄46.5岁.在病因方面,饮酒是男性最重要的原因,占65%;而服用雌激素或同时并用酒精是女性的主要病因;占61%.仅2例有家族史.皮损好发于露出部位,包括水疱、大疱(85%),     

迟发性皮肤卟啉病

迟发性皮肤卟啉病(简称PCT),是一种具有某些皮肤和生物化学特征的卟啉代谢疾病.患者暴露部位出现水疱、粟丘疹、瘢痕、色素沉着、多毛及硬皮病样斑块.尿化学分析常见尿卟啉过多.由于"遗传性PCT"这一术语既用于混合型卟啉病(Porphyria variegata, PV)又用于PCT,因此在名称上存在着混乱.PCT有时又称症状性PCT.PCT可分为两种类型.一类似有以肝(有时还有红细胞)缺乏尿卟啉     

尿液尿卟啉定性测定方法的探讨

卟啉病是由于卟啉代谢紊乱所致,它的临床症状虽可提示诊断,但最终仍有赖于尿液中卟啉的检测方能确诊。正常人血和尿中仅含有微量尿卟啉,24小时尿卟啉排泄量为15～30ug^[1,2],而在迟发性皮肤卟啉病人的尿液中,尿卟啉量均升高,并与病情密切相关,因而尿卟啉的检测对该病的诊断和治疗更具有临床意义^[3].近年来,我们在荧光显微镜下进行尿卟啉定性检测,并与伍德法、定量法对照比较,证明本法具有灵敏度高、可靠性强、方法简便、可半定量测定等特点,现比较分析如下。一、检测对象及方法(一)病人来源:本所门诊临床诊断为迟发性皮肤卟啉病患者50例。     

迟发性皮肤卟啉症

报告1例迟发性皮肤卟啉症.患者男,52岁.曝光部位出现红斑及水疱1年余.既往酗酒30年.皮肤科检查:面部、双手背红斑及多发色素沉着斑,左手背见花生米大水疱.皮损组织病理示表皮下水疱和毛虫小体;尿卟啉阳性;诊断为迟发性皮肤卟啉症.予保肝、戒酒及避光后皮损好转.