淋巴结指突状树突细胞肉瘤临床病理观察

目的探讨淋巴结原发性指突状树突细胞肉瘤的临床病理特点及鉴别诊断,提高对该肿瘤的诊断水平。方法对2例指突细胞肉瘤进行组织病理学、免疫组化及电镜观察。结果2例肿瘤均位于颈部淋巴结,光镜检查肿瘤组织呈席纹状、旋涡状或杂乱排列,瘤细胞卵圆形、梭形,胞质少,核卵圆形或短梭形,染色质细,少数有核仁,分裂象多见。瘤细胞S-100、CD68及vimentin( ),CD21、CD34、CK、CD45、SMA及HMB45均(-)。电镜下瘤细胞胞质有大量长指状突起,无桥粒连接及Birbeck颗粒。结论指突状树突细胞肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,预后差。诊断主要依靠电镜及免疫组化,并应与滤泡树突细胞肉瘤、朗格汉斯细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、黑色素瘤、梭形细胞癌及其他肉瘤鉴别。     

淋巴结内指突状树突细胞肉瘤临床病理观察

目的 探讨淋巴结内指突状树突细胞肉瘤的诊断要点及其鉴别诊断。方法 对1例淋巴结内指突状树突细胞肉瘤进行组织病理学、免疫组化染色及电镜观察，并随访。结果 患者临床表现为右颈部孤立性无痛性淋巴结肿大，易于复发。由于患者拒绝接受治疗，于确诊后15个月死亡。镜检显示淋巴结结构破坏，由呈束状、编织状排列的梭形和卵圆形细胞替代；瘤细胞vimentin、sqoo（＋），tEA、CD68灶性弱（＋），CD21、CD35、CD1a及T、B细胞标记（-）；电镜下瘤细胞表面可见细长的指状突起，未见到Birbeek颗粒、细胞间桥粒连接及黑素小体等特殊结构。结论 指突状树突细胞肉瘤极为罕见，容易漏诊和误诊，熟悉其临床病理特点，依靠免疫组化和电镜可确诊。     

肝炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤2例临床病理观察

目的探讨肝炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)的临床病理学特征,提高对该肿瘤的诊断水平。方法对2例肝炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤的临床资料、组织学形态、免疫组化、原位杂交进行分析,并复习相关文献。结果肿瘤细胞呈结节状排列,炎细胞背景中散在分布多少不等的肿瘤细胞,瘤细胞胞质丰富,呈淡嗜酸性,胞核圆形、卵圆形或梭形,核染色空淡,可见细小的核仁,常见多核或单核瘤巨细胞,病理性核分裂多见。瘤细胞EBER(+)。免疫组化:CD21、CD35和D2-40(+)。结论肝炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,恶性程度和预后具有不确定性。明确诊断需要结合形态学特点、免疫组化及EBER原位杂交等检查,同时要与肝炎性肌纤维母细胞肿瘤、霍奇金淋巴瘤、指突状树突细胞肉瘤、胃肠间质瘤、特别是炎性假瘤相鉴别。     

指状突树突细胞肉瘤2例临床病理观察

目的 探讨指状突树突细胞肉瘤(IDCS)的临床病理特征、免疫表型及其鉴别诊断.方法 报道2例少见的指状突树突细胞肉瘤并行文献复习.结果 2例患者临床症状均为局部无痛性淋巴结肿大,结外皮肤受累.镜下见肿瘤组织边界不清楚呈巢片状,部分为束状、旋涡状排列;瘤细胞弥漫分布,呈梭形、圆形、椭圆形, 胞质丰富透亮或轻度嗜酸性,核卵圆形、空泡状,核仁清楚,部分有核沟,有异型性,可见核分裂象.肿瘤通常无坏死,周边常有较多淋巴细胞、浆细胞浸润.免疫组化示瘤细胞vimentin和S-100(+),CD68(+)/(-),Ki-67部分(+);CD21、CD35,HMB45、melanA、CD4和CgA(-).结论 指状突树突细胞肉瘤是一种罕见的组织细胞和树突细胞的恶性肿瘤,确诊依靠病理检查及免疫组化,必要时可电镜辅助诊断.临床应与其他类型的组织细胞肿瘤、恶性黑色素瘤和软组织肿瘤等鉴别.肿瘤单发以手术完整切除为主,可能治愈;而多发或多器官累及者可手术结合放、化疗,但目前尚无公认有效的标准治疗方案.     

扁桃体滤泡树突细胞肉瘤1例并文献复习

目的探讨扁桃体滤泡树突细胞肉瘤的临床和病理特点，提高对其诊治水平。方法运用组织病理学、免疫组化及电镜观察扁桃体滤泡树突细胞肉瘤的特征，总结临床特点和治疗情况，并复习文献加以分析。结果瘤组织常排列成结节状、旋涡状和席纹状，瘤细胞呈梭形合体状，核椭圆形，染色质点彩状，有小核仁。瘤细胞间常混有小淋巴细胞。瘤细胞CD35、S-100、CD68和Vim( )，CKAEI、CKAE3和IEA(-)。电镜下见瘤细胞胞质有多个长突起彼此相连。结论滤泡树突细胞肉瘤是一种少见的低度恶性肿瘤，发生于扁桃体者更为罕见，诊断依赖组织病理学及免疫组化标记。     

腹股沟淋巴结内指状突树突细胞肉瘤继发自身免疫溶血性贫血一例并文献复习

目的探讨腹股沟淋巴结内指状突树突细胞肉瘤的临床病理特点、诊断要点、鉴别诊断和治疗方法。方法对1例腹股沟淋巴结内指状突树突细胞肉瘤继发自身免疫溶血性贫血进行淋巴结切除活检术明确病理,术后行同步放化疗。结合文献及诊治体会进行分析讨论。结果临床表现为左腹股沟疼痛性多发肿物。光镜下瘤细胞位于淋巴结内,由呈束状、片状分布的卵圆形、梭形细胞弥散分布。免疫组织化学显示瘤细胞阳性表达LCA、S-100蛋白。经5个周期化疗(异环磷酰胺、表阿霉素和顺铂)同步放疗后评价疗效:部分缓解(PR)。治疗耐受性较好。结论淋巴结内指状突树突细胞肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤。目前尚没有关于该病继发自身免疫溶血性贫血的病例报道。其诊断需依赖免疫组织化学,必要时辅助电镜。组织细胞学应与其他梭形肿瘤细胞相鉴别。治疗以手术切除为主,术后需辅助化疗及放疗,预后差。     

滤泡树突状细胞肉瘤5例临床病理分析

目的探讨滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断,提高对该肿瘤的认识和诊断水平。方法对5例滤泡树突状细胞肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记,并复习文献加以分析。结果瘤细胞梭形或卵圆形,常呈巢状、旋涡状和席纹状排列,细胞边界不清,呈合体状,核圆形或卵圆形,核膜清晰,染色质点彩状或空泡状,有小核仁。瘤细胞间常混有大量小淋巴细胞。免疫表型:瘤细胞CD21、CD23、CD35阳性。结论滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,诊断较困难,正确的诊断及鉴别诊断须依赖于免疫组化。     

小肠系膜淋巴结外树突状细胞肉瘤临床病理观察

目的探讨小肠淋巴结外树突状细胞肉瘤(FDCS)的临床病理学特征、免疫学表型及其鉴别诊断。方法对发生于小肠淋巴结外的2例树突状细胞肉瘤进行临床资料分析、组织病理学观察和免疫组化标记。结果镜下显示小肠淋巴结外FDCS组织学无特征性结构,呈席纹状、旋涡状或杂乱排列;瘤细胞呈合体状,卵圆形、梭形,胞质少,核卵圆形或短梭形,有清晰的核膜,部分有明显核仁,病理性核分裂象多见。瘤细胞间常混有T淋巴细胞。免疫组化:瘤细胞CD21、S-100和vimentin(+),CD68散在(+),EMA、CDla、desmin、AE1/AE3、CD45RO、CD3、LCA和MPO(-)。结论小肠系膜淋巴结外FDCS是一种非常罕见的免疫辅助细胞恶性肿瘤,诊断依赖于组织病理学及免疫组化标记,应予以完整切除。     

炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学特征

目的探讨炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤(IPT-like FDCS)的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法运用组织病理学、免疫组织化学染色,回顾性分析3例IPT-like FDCS的特点,并结合相关文献进行讨论。结果肿瘤由圆形、卵圆形及梭形细胞组成,呈编织状、漩涡状或席纹状排列,与周围组织分界清。肿瘤细胞呈合体状,染色质细颗粒状,可见单个小核仁,细胞轻度异型,其间见多量淋巴细胞、浆细胞混杂。免疫组化结果:肿瘤细胞不同程度地表达CD21、CD35、CD23滤泡树突细胞标记物,伴随IgG4浆细胞局灶性高表达。EBER原位杂交显示瘤细胞散在阳性。结论IPT-like FDCS是一种好发于女性的少见低度恶性肿瘤,与EB病毒感染有关,最常见的发病部位是脾脏和肝脏,对其认识不足时很容易误诊或漏诊。     

滤泡性树突状细胞肉瘤4例病理学特征及免疫表型分析

目的探讨滤泡性树突状细胞肉瘤的病理形态学和免疫表型特点。方法对4例滤泡性树突状细胞肉瘤的石蜡标本进行病理学和免疫组化染色观察。结果滤泡性树突状细胞肉瘤的病理特点为肿瘤细胞呈巢片状、旋涡状或束状排列,瘤细胞边界不清,胞质丰富,淡嗜酸性,常见多核或单核瘤巨细胞,胞核染色空淡,间质常有多少不等的淋巴细胞浸润。免疫组化：瘤细胞CD21、CD35和clusterin（＋）,部分肿瘤细胞EGFR、S-100、CD68、EMA和vimentin（＋）,CK和CDla（-）,Ki-67表达程度不一。结论滤泡性树突状细胞肉瘤形态学变化较大,确诊需要依靠详细的病理形态观察和多种免疫组化染色。     

硬化性横纹肌肉瘤临床病理观察

目的探讨硬化性横纹肌肉瘤(SRMS)的临床病理学特征、免疫表型,提高诊断及鉴别诊断水平。方法对1例硬化性横纹肌肉瘤进行组织形态学及免疫组织化学染色观察,并复习相关文献。结果患者男性,年龄28岁,肿瘤位于右侧咬肌,大小3 cm x2. 5 cm x2 cm,边界尚清,质硬。镜下见肿瘤间质显著玻璃样变性,嗜伊红染色,似骨样或软骨样基质;瘤细胞小至中等大小,圆形或梭形,胞质淡嗜酸性,核深染;呈巢状、条索状、梁状、假血管样、微腺泡样排列于粉染硬化基质中,少量球拍样、带状、疟原虫样横纹肌母细胞散在分布于瘤细胞之间,可见横纹。免疫表型:瘤细胞MyoD1弥漫强(+),Desmin局灶逗点样(+),Mygenin局灶弱(+)。结论硬化性横纹肌肉瘤是横纹肌肉瘤的一个罕见亚型,准确诊断依赖组织形态学特征和免疫组化标记。     

累及全身淋巴结的滤泡树突状细胞肉瘤临床病理观察

目的 探讨滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)的临床病理学特征、生物学行为、治疗和预后.方法 对1例累及全身多处淋巴结的FDCS进行临床病理学分析、免疫组化染色及EBV编码的小RNA原位杂交检测,并结合文献进行讨论.结果 患者病变累及全身多处淋巴结,伴随全身荨麻疹和关节肿痛.瘤组织排列成束状、席纹状.瘤细胞胞膜欠清,胞质淡伊红染,胞核卵圆形,有异型,核膜清晰,呈空泡状,核仁明显,可见病理性核分裂象2～4个/10HPF.瘤组织中散在少量淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞.免疫组化瘤细胞clusterin、SNA和vimentin弥漫(+),CD21+35和S-100局部(+),CD1a、desmin、CK8/18和CD68(-).EBER原位杂交(-).结论 滤泡树突状细胞肉瘤是罕见的起源于淋巴结和结外淋巴组织间质细胞的恶性肿瘤,诊断依赖于组织病理学和免疫组化.     

左颈淋巴结滤泡树突细胞肉瘤1例报道并文献复习

目的探讨滤泡树突细胞肉瘤的临床病理特征及诊断、鉴别诊断。方法对1例发生于左颈部淋巴结的滤泡树突细胞肉瘤进行组织学和免疫组化研究，并随访。结果临床表现为左颈部无痛性肿块局部复发3次，镜检淋巴结结构破坏，由梭形及卵圆形细胞组成，呈束状、旋涡状、编织状排列。瘤细胞CD21、CD35( )。结论滤泡树突细胞肉瘤较为罕见，极易误诊，诊断必须依赖于免疫组化及电镜。     

指突状网状细胞肉瘤1例报告并文献复习

目的：探讨指突状网状细胞肉瘤（IDCS）的临床病理特点。方法：观察分析1例指突状网状细胞肉瘤光镜和电镜下的病理形态特征、免疫组化表达并进行文献复习。结果：肿瘤细胞呈弥漫分布，异型较明显；免疫组化S-100、CD68阳性；电镜下见瘤细胞表面有较多指状突起，无Birbeck颗粒。结论：IDCS是一种非常罕见的淋巴系统恶性肿瘤，诊断须依赖免疫组化和电镜。     

颈部淋巴结指突状树突细胞肉瘤一例并文献复习

目的探讨指突状树突细胞肉瘤(interdigitating dendritic cell sarcoma,IDCS)的临床病理学特点,以提高对该病的认识。方法对1例颈部淋巴结IDCS进行组织形态学观察和免疫组织化学(组化)检测,同时复习相关文献。结果大体见标本呈灰红色结节状,体积2.0 cm×1.5 cm×1.5 cm,切面灰红,实性,质中。光学显微镜下观察淋巴结结构部分破坏,肿瘤细胞异型性明显,免疫组化染色S100、CD68阳性,Ki-67阳性细胞数10%,SMA、Desmin、CD34、EMA、CK、CD21、CD35、CD23、CD1α、CD20、CD3、HMB45、MelanA、ALK均阴性。结论 IDCS的组织形态学特点不具特征性,需加强与其他恶性肿瘤的鉴别,诊断往往依赖于免疫组化染色。     

足部经典型卡波西肉瘤2例临床病理观察

目的探讨足部经典型卡波西肉瘤(KS)的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断。方法报道2例发生于足部的经典型卡波西肉瘤的组织形态学和免疫组化特征,结合文献对其临床病理学特征及鉴别诊断进行分析。结果 2例卡波西肉瘤均无HIV感染病史,其中1例发生于足背,1例发生于足底。低倍镜下肿瘤均呈多结节状,结节边界清楚,由增生的梭形细胞组成,伴间质出血;高倍镜下增生的梭形细胞纵横交错排列,梭形细胞被含有红细胞的裂隙样腔隙分割,呈筛孔状或蜂窝状,在梭形细胞胞质内或细胞外可见嗜伊红色透明小体,梭形细胞之间见外渗的红细胞。免疫组化显示瘤细胞CD34、CD31、Fli-1和ERG(+),其中1例HHV-8(+)。结论卡波西肉瘤是一种少见的中间型血管内皮瘤,诊断主要依靠其独特的形态学及免疫表型特征,需注意与梭形细胞血管瘤、卡波西型血管内皮瘤、血管肉瘤和上皮样血管内皮瘤等鉴别。     

皮下软组织上皮样血管肉瘤2例临床病理观察

目的探讨上皮样血管肉瘤(EAS)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法对2例上皮样血管肉瘤的组织病理学、免疫组化结果进行分析,结合文献进行讨论。结果镜下肿瘤由细胞体积大、胞质丰富、具有上皮样特征的瘤细胞构成。瘤细胞呈弥漫片状、腺管状、单排条索状排列。免疫组化:肿瘤细胞CD34和FⅧAg(+),AE1/AE3和EMA部分(+)。结论上皮样血管肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点结合免疫表型。     

滤泡树突细胞肉瘤三例临床病例分析

目的：探讨滤泡树突细胞肉瘤（FDCS）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法：收集3例患者的临床资料,并对3例标本行临床病理分析、免疫组织化学染色及EB病毒编码核RNA（EBER）检测。结果：3例FDCS,其中经典型2例,均发生于淋巴结外,分别位于乳腺及纵隔,炎性假瘤样型1例,发生于腹膜后淋巴结。3例标本镜检见肿瘤细胞梭形或卵圆形,胞质丰富,可见小核仁,灶性区域瘤细胞排列成栅栏状或漩涡状,可有灶性坏死。瘤细胞CD21、CD23、CD35、Fascin、Vimentin（＋）,CD68散在（＋）。EBER原位杂交均（-）。结论：FDCS临床少见,部分病例发病部位特殊,诊断需结合组织病理学和免疫组织化学结果。     

原发性肝组织细胞肉瘤2例临床病理观察

目的探讨肝组织细胞肉瘤(HS)的临床病理学特征、免疫组化及其鉴别诊断。方法收集2例原发性肝HS的临床和病理资料,进行影像学和光镜观察及免疫组化染色,并复习相关文献。结果 2例HS均为男性,年龄分别为50岁和51岁。患者均表现为右上腹部疼痛不适。影像学示肝右叶占位。镜下肿瘤与周围肝组织分界不清,呈侵袭性生长;肿瘤细胞弥漫分布,体积大、圆形或椭圆形,大部分区域瘤细胞黏附性差;瘤细胞胞质丰富、嗜伊红,部分呈泡沫状或充满微空泡;亦可见多核瘤巨细胞,部分瘤巨细胞内可见吞噬的红细胞;背景中常见小淋巴细胞、浆细胞、中性及嗜酸性粒细胞等反应性细胞。免疫组化示肿瘤细胞CD68、CD163和lysozyme(+);CK、Her Par-1、AFP、HMB45、CD3、CD20、CD1a、CD21、CD35和MPO均(-)。结论肝HS是一种极其罕见的淋巴组织恶性肿瘤,仅从组织形态学上难与滤泡树突细胞肉瘤、恶性黑色素瘤、淋巴瘤、透明细胞型肝细胞癌等相鉴别,诊断与鉴别诊断还依赖于组织形态与免疫组化结果。目前对组织细胞肉瘤尚无统一的确切的治疗方案,预后较差。     

伴纵隔B3型胸腺瘤的肺上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的提高对肺上皮样血管内皮瘤(PEHE)临床病理特征以及遗传学特点的认识。方法应用HE染色、免疫组化方法对伴纵隔B3型胸腺瘤的临床病理特征、免疫表型进行分析,并结合文献讨论。结果 PEHE好发于中年女性,临床无特异性症状,影像学检查表现为肺内多发或孤立性病灶;镜下显示黏液样或玻璃样变的背景中瘤细胞呈短索状或小巢状排列,可见胞质内空泡;肿瘤细胞表达血管内皮标记。结论肺上皮样血管内皮瘤少见,无特异性临床表现,诊断主要依靠组织病理学和免疫组化检查。