低度恶性纤维黏液样肉瘤1例

患者女性,30岁,因左大腿上段肿物2年6个月伴局部肿胀6个月入院.肿物位于皮下深部组织,大小8 cm×6 cm×4 cm,边界较清楚,似有包膜.影像学MRI示左大腿上段分叶状软组织肿瘤,大小7.1 cm×3.8 cm×3.8 cm,T1W1示与肌肉信号相似,T2W1呈不均匀高信号,其内浑浊点状、条状信号,肿物部分边界模糊,考虑良性肿瘤,疑为韧带样纤维瘤.     

鼻咽低度恶性纤维黏液样肉瘤2例报道并文献复习

目的探讨鼻咽低度恶性纤维黏液样肉瘤(Low-gradefibromyxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理特征、免疫组化、诊断、鉴别诊断和预后。方法对2例鼻咽LGFMS进行组织学和免疫组化观察并结合文献复习进行分析。结果 2例均为女性,年龄分别为39岁和40岁。CT检查鼻咽部占位性病变。镜下肿瘤由纤维区和黏液样区混合组成,二者呈交错相间排列;纤维性区瘤细胞排列呈旋涡状;黏液样区瘤细胞散在分布;细胞核轻度异型。PAS染色黏液样间质区和肿瘤细胞均为阴性。免疫组化标记vimentin、CD34阳性。随访无复发。结论鼻咽LGFMS少见,是一种来源于纤维母细胞、进展缓慢的低度恶性软组织肉瘤,易误诊为良性。生物学行为属于低度恶性肿瘤。病理诊断依赖于组织化学和免疫组化检查。     

鼻低度恶性纤维粘液样肉瘤

1　临床资料患者男性,12岁,间断性鼻出血半年,渐进性鼻塞15个月,于1995年5月11日入院。查体:左下鼻道及鼻咽部见粉红色肿物,表面光滑柔软。鼻咽部ＣＴ:血管纤维瘤。行左鼻咽肿物摘除加左上颌窦根治术,见肿瘤单发有蒂,表面光滑半透明,自左上颌窦开口处垂下,未见骨质破坏。病理报告:间叶瘤,偶见核分裂象,建议彻底切除并随访。术后3月又出现鼻塞鼻出血。查体:见左鼻腔肿物充满,表面色发白。遂行左鼻侧切开肿物切除术。术中见肿物来自上颌窦内侧壁即鼻腔外侧壁,遂彻底切除肉眼下可见的病变组织。术后病理为(左鼻腔、后鼻孔、左上颌窦)间叶来源的…     

低度恶性纤维黏液样肉瘤2例临床病理分析

目的 探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理学特征.方法 对2例LGFMS的临床资料、病理学形态、免疫表型进行分析.结果 患者年龄分别为31、47岁,平均39岁.肿瘤均位于腹股沟,最大径分别为3.5、6 cm,境界清晰,临床完整切除.镜下肿瘤组织由纤维胶原样区和黏液样区交替组成,细胞形态比较温和,呈梭形或短梭形.2例肿瘤细胞vimentin、α-SMA(+),Ki-67(+<1%),desmin、S-100、CK、EMA、CD34均(-).2例随访至今均未见复发.结论 LGFMS是一种罕见的软组织肿瘤,具有复发和转移潜能,患者需进行长期随访.     

低度恶性纤维黏液样肉瘤临床病理分析

目的:探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理特征和诊断要点.方法:分析3例LGFMS的临床资料,观察组织学形态、免疫表型及分子病理检测结果,讨论鉴别诊断并复习相关文献.结果:患者均为女性,中位年龄57岁,肿瘤分别位于右侧膝关节前方、右侧乳腺和左侧上颌窦.肿块最大径为2.2～10.0 cm,边界欠清,似有包膜,切面灰白,部分区域呈半透明状,质中有黏液感.镜下见肿瘤组织主要由梭形纤维母细胞样细胞构成,包括两种形态区域,其一为细胞稀疏的胶原样区域;其二为细胞相对较丰富的黏液样区域.肿瘤组织中可见较多弓形血管并伴有血管周玻璃样变性.瘤细胞形态温和,无明显异型性,核分裂象罕见.免疫组织化学染色结果示:vimentin,MUC4,CD99及bcl-2阳性表达,SMA,desmin,S100,CD34,ALK及myogenin阴性表达.发生于右侧乳腺的病例行荧光原位杂交(fluorescent in situ hybridization,FISH)检测,检出FUS基因易位.发生于右侧膝关节和乳腺的2个病例分别随访20个月和51个月,患者均无瘤生存.发生于左侧上颌窦的病例于手术后12个月死亡.结论:LGFMS常见于年轻人,但各年龄段患者均可受累.好发部位为下肢近端和躯干,少见于头颈部和乳腺.LGFMS具有温和的多样性的组织学形态,容易误诊为具有黏液样结构的其他梭形细胞肿瘤.LGFMS具有转移和复发的恶性生物学行为,治疗上需对肿块作完整切除并长期随访观察.     

会阴低度恶性纤维粘液样肉瘤一例

患者女 ,31岁。无意中发现会阴右侧有一肿块 3年 ,近2个月来生长较快 ,于 1990年 4月 16日在他院就诊。妇科检查 :会阴右侧扪及 4ｃｍ× 2ｃｍ× 2ｃｍ肿块 ,边界不清 ,质较硬 ,活动度尚可 ,轻压痛 ,无红肿。入院诊断 :会阴部“平滑肌瘤 ?”。于 4月 2 4日行会阴部肿物切除术。病理检查 :送检标本为不规则软组织包块一个 ,其大小约为 3.8ｃｍ× 1.9ｃｍ× 1.5ｃｍ ,边界清 ,质中 ,切面灰黄灰白色 ,部分为粘液样区 ,未见出血、坏死。镜下观察 :有轻至中度丰富瘤细胞的纤维粘液样区 (图 1)与漩涡状排列的梭形细胞区 (图 2 )交替排列。肿瘤细胞…     

低度恶性纤维黏液样肉瘤3例临床病理分析

目的探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(low grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例LGFMS的临床病理学特征、免疫表型等,并复习相关文献。结果3例患者均为男性,年龄48~61岁,平均51岁,临床以“无痛性软组织肿块”为首要症状,发生部位为臀部、下肢及胸壁。肿物直径较大(6.5~10 cm),均侵犯横纹肌,其中例1伴周围骨质破坏。镜下为丰富的胶原样区与黏液样区相间排列。肿瘤细胞梭形或短梭形,无明显异型性,核分裂象少见。肿瘤细胞呈短束状或涡旋状排列,间质内可见曲线形小血管。肿瘤组织中可见散在的特征性巨菊形团结构。免疫表型:肿瘤细胞MUC-4和vimentin(+),SMA少量(+),Ki-67增殖指数为10%。结论LGFMS是一种具有特殊病理形态、免疫表型及分子遗传学特征的纤维肉瘤亚型,临床过程进展缓慢,局部易复发,熟悉并掌握LGFMS的病理学特点并与其他纤维黏液性肿瘤相鉴别尤为重要。     

纵隔低级别纤维黏液样肉瘤1例临床病理特征并文献复习

目的 探讨纵隔低级别纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma, LGFMS)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断。方法 收集1例纵隔LGFMS临床资料，对其临床表现、影像学特点、组织学特征、免疫表型、FUS基因检测及预后进行分析，并复习相关文献。结果 肿瘤细胞呈短束状、交织状或漩涡状排列，细胞核呈圆形、卵圆形，核仁不明显，异型性不明显，部分区域可见不同程度的黏液样变，其间可见小分支样血管。免疫表型：vimentin、MUC4均阳性。FISH检测显示FUS基因断裂。结论 发生在纵隔部位的LGFMS临床较为罕见，免疫组化标记MUC4联合FISH检测有助于LGFMS的诊断。     

硬化性上皮样纤维肉瘤和低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床病理学特征

目的 探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma, SEF)及其密切相关的低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma, LGFMS)的临床病理学特征、长期预后、免疫表型和分子表型。方法 回顾性分析11例SEF和5例LGFMS的临床病理资料，行HE及免疫组化染色，分别行FISH检测或高通量测序检测其基因改变，并复习相关文献。结果 11例SEF肿瘤细胞呈圆形、卵圆形，细胞形态较为一致，间质可见大量深嗜伊红色的胶原纤维，部分区域细胞稀疏，肿瘤细胞呈条索状或单个夹杂在硬化性间质中，其中1例为杂合性SEF/LGFMS;5例LGFMS镜下由稀疏区和致密区构成，稀疏区间质呈黏液样，可见大量弓形血管，致密区细胞外胶原丰富，两种区域掺杂或交替分布；免疫表型：SEF和LGFMS中MUC4和vimentin均阳性；分子检测显示单纯SEF中90%(9/10)发生EWSR1基因断裂分离，10%(1/10)发生FUS基因断裂分离；1例杂合性SEF/LGFMS伴有FUS-CREB3L2基因融合；LGFMS中均检测到FUS基...     

消化道低度恶性纤维黏液样肉瘤6例临床病理分析

目的 探讨消化道低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma, LGFMS)的临床病理学特征和分子学改变。方法 回顾性分析6例消化道LGFMS的临床病理学特征、免疫表型和分子改变。采用免疫组化EnVision两步法检测蛋白表达，FISH法检测FUS基因重排情况，RNA-seq法检测FUS融合基因，并复习相关文献。结果 6例消化道LGFMS中男性4例，女性2例，患者年龄25～49岁，平均年龄和中位年龄分别为38.3岁和40岁。发生于结肠2例，胃、直肠、小肠和肠系膜各1例。5例为手术标本，肿瘤最大径2～15 cm(平均7.9 cm),1例为穿刺活检标本。低倍镜下见肿瘤多位于消化道壁内，由交替性分布的胶原性区域和黏液样区域组成，两区之间有移行。高倍镜下见瘤细胞形态一致，呈短梭形或卵圆形，核深染，染色质均匀细腻，胞质呈淡嗜伊红色。核分裂象罕见，无坏死。瘤细胞呈长束状、交织状、漩涡状或杂乱状排列。1例肿瘤内见巨菊形团结构，其中央为放射状排列的胶原纤维，周围环绕多层瘤细胞。1例含有硬化性上皮样纤维肉瘤样区域。免疫表型：6例瘤细胞均弥漫表达MUC4,1例弱表达E...     

上皮样黏液纤维肉瘤1例并文献复习

目的 探讨上皮样黏液纤维肉瘤的临床病理特征.方法 对1例上皮样黏液纤维肉瘤进行光镜观察及免疫组化标记,并复习相关文献.结果 上皮样黏液纤维肉瘤好发于中老年人,多发于四肢.肿瘤呈多结节浸润性生长,疏松区和致密区交替出现,疏松区具有普通黏液纤维肉瘤的特征,致密区肿瘤细胞呈片状排列,并显示上皮样形态特点.免疫表型:肿瘤细胞vimentin阳性,Ki-67增殖指数10%～15%.结论 上皮样黏液纤维肉瘤是黏液纤维肉瘤罕见的亚型,多数为高级别肿瘤,且较普通的高级别黏液纤维肉瘤更具侵袭性.     

低度恶性纤维黏液样肉瘤的病理学观察

目的 探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(LGFMS)的临床病理学特征、免疫学表型和鉴别诊断.方法 分析9例LGFMS的临床表现、影像学、组织学和免疫学表型特点.免疫组织化学染色采用EnVision法,所用一抗为波形蛋白、平滑肌肌动抗原(α-SMA)、肌特异性抗原(MSA)、高分子钙调蛋白(h-caldesmon)、结蛋白、CD34、CD99、S-100蛋白、CD57(Leu 7)、bcl-2、细胞角蛋白(AE1/AE3)、上皮细胞膜抗原(EMA)和KP-1(CD68).结果 男性5例,女性4例,年龄范围为11-65岁(平均31.4岁).临床上表现为四肢、躯干和颈部缓慢增大的无痛性肿块,2例有近期内肿块生长迅速的病史,3例因肿块局部切除后复发就诊.超声检查显示肿瘤内信号高低不一.CT平扫显示为低至等密度的结节状肿块,增强CT提示肿瘤内密度不均.MRI-T1加权显示为低密度信号,MRI-T2加权显示高密度和低密度区域交错性分布.大体上肿块呈结节状,直径为3～16 cm(平均7.7 cm),切面呈灰白色,纤维至纤维黏液样.组织学上,肿瘤由交替性分布的胶原性区域和黏液样区域组成,两种区域之间可见有移行.3例肿瘤内另见有巨菊形团形成.在巨菊形团与纤维黏液性成分之间也有过渡现象.巨菊形团的中央由嗜伊红色的胶原纤维组成,常呈离心状排列.高倍镜下,瘤细胞呈短梭形或卵圆形,核深染,异型性不明显或仅有轻度的异型性,核分裂象罕见.瘤细胞多呈交织状或旋涡状排列.肿瘤内血管不丰富,也不见凝固性坏死.免疫组织化学标记显示瘤细胞主要表达波形蛋白,部分表达CD34,不表达α-SMA、结蛋白、h-caldesmon、CD99、S-100蛋白和bcl-2等标记.结论 LGFMS是一种好发于青年人的低度恶性纤维母细胞性肉瘤,熟悉其临床病理学特征有助于避免将其误诊为良性肿瘤.临床上对LGFMS宜采取局部扩大切除术,以降低局部复发的危险性.     

低度恶性纤维黏液样肉瘤:18例临床病理分析包括组织学上与硬化性上皮样纤维肉瘤的关系

作者报道了18例低度恶性纤维黏液样肉瘤(LGFMS),此瘤是一种具有多种组织学特征的罕见肿瘤,有关该肿瘤少见的组织学特征以及与硬化性上皮样纤维肉瘤(SEF)的关系还不清楚。18例LGFMS中男性9名,女性9名(男女比例为1∶1),年龄10～69岁,平均32.5岁。     

结肠低度恶性黏液纤维肉瘤1例

患者女性,55岁,因“反复右下腹痛2个月余伴便血1周”入院。患者于2个月前无明显诱因出现右下腹部胀痛,疼痛呈持续性,阵发性加剧,改变体位无明显加剧及缓解。近1周出现大便带血,余无异常。外院肠镜检查示：升结肠近肝曲可见一3 cm ×2.5 cm大小息肉样带蒂肿物,考虑：（1）结肠息肉;（2）结肠癌？外院病理示：结肠增生性息肉。专科检查：神志清楚,营养中等,全身浅表淋巴结无肿大及压痛,心肺无阳性体征,腹部平坦、软,全腹无压痛及反跳痛,未触及腹部包块,肠鸣音正常,双下肢无水肿。实验室检查：肿瘤标志物AFP、CEA、CA125、CA153、CA199均阴性。CT示升结肠近肝曲见一30 mm ×22 mm大小的不规则肿块影,与肠壁广基底相连,突入肠腔内生长,增强扫描后肿块呈不均匀强化。     

低度恶性纤维黏液样肉瘤:33例临床病理分析和长期随访

低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种特殊类型的软组织肿瘤,该肿瘤虽具有良性的组织学形态和非常惰性的生物学行为,却是一种恶性肿瘤。具有典型组织学特征的低度恶性纤维黏液样肉瘤诊断并不困难,但该肿瘤的全部的组织学谱系和生物学行为还不清楚。     

肠系膜低度恶性子宫内膜间质肉瘤一例

患者女,46岁。因反复腹泻2年余,加重伴腹痛1d于2003年8月7日入院。患者分别于2年前,5个月前出现腹泻,持续3～5d后可缓解,一天多达10余次,大便呈黄色糊状,里急后重,无黏液脓血,腹痛,呕吐,与月经无明确关系。     

低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤

目的 探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤的临床病理学特征、免疫学表型和超做结构特点。方法 对1例发生于左上颌窦的低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤进行临床资料复习、光镜观察、免疫组化标记和电镜检测。结果 患者因“左上颌窦囊肿”2次行切除活检，病理诊断分别为“纤维组织增生”和“鳞状细胞癌Ⅰ级”。4个月后因左上颌骨隐痛行左上颌骨部分切除术，术后病理检查未发现肿瘤组织。5个月后左上后磨牙区肿块复发，再行左上颌、颊、颈联合根治术，诊断为“侵袭性纤维瘤病”。9个月后左侧颧部出现包块，术后病理为“左上颌纤维肉瘤，部分伴平滑肌分化”复片显示，第1次活检标本中的“纤维组织增生”实际上是梭形细胞肿瘤组织，而第2次活检中的“鳞状细胞癌1级”实为鳞状上皮假上皮瘤样增生。第3次术后标本中肿瘤组织不明显，而第4次术后标本则由成束的梭形细胞组成，弥漫浸润至邻近的软组织内，类似侵袭性纤维瘤病，但部分区域内可见鱼骨样排列结构，类似低度恶性纤维肉瘤。第5次术后标本中瘤细胞显示轻～中度的异型性，可见核分裂象(2个／10HPF)，并弥漫浸润横纹肌组织，在部分区域内，瘤细胞穿插在肌束之间形成类似增生性肌炎中的棋盘样结构，另一些区域则在形态上类似经典的纤维肉瘤。免疫表型：瘤细胞表达Vim、α—SMA和Ki—67，不表达MSA、Des、h—caldesmon和S—100蛋白。电镜下瘤细胞胞质内可见到平行肌丝。结论 低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤是一种少见的软组织肉瘤，组织学形态、免疫表型及超微结构均显示瘤细胞具肌纤维母细胞性分化。     

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤8例临床病理分析

目的探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)的临床病理特征、组织发生、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法报道8例LGMS,并结合文献进行分析。结果女性5例,男性3例,年龄15～73岁,中位数44岁。肿瘤位于头颈部3例、四肢3例、左上腹和左下腹壁各1例。免疫组化肿瘤细胞均表达vimentin,5例α-actin阳性,4例表达desmin,少数病例CD99、BCL-2和CD68阳性,而h-caldesmon、CD34、S-100、HMB-45、EMA、ALK阴性。Ki-67增殖指数8%～30%。结论 LGMS是一种低度恶性的软组织肿瘤,需与梭形细胞肿瘤及假肉瘤性病变鉴别,手术完整切除后注意随访。