《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)》解读北大核心CSCD

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)是由于血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏引起广泛微血管血栓形成, 导致微血管内溶血、消耗性血小板减少, 心脑肾等脏器功能障碍的一种少见的血栓性微血管病。自2012年《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识》公布以来, TTP的实验室检测、临床诊断、治疗方案的选择都有了明显的变化。因此中华医学会血液学分会血栓与止血学组经过讨论, 发布了《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022版)》(简称指南)。在本文中, 笔者针对指南中重要的更新部分作详细解读。     

血栓性血小板减少性紫癜诊断和治疗进展

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocyto-penic purpura ,TTP）是一组微血管血栓出血综合征,是一种高致死、高风险的临床急症,及早诊断并启动血浆置换（plasma exchange , PEX）有效改善预后,提高生存率。主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热、肾脏受累等。发病机制与血管性血友病因子（VWF）金属蛋白裂解酶 AD-AMTS13严重缺乏、血管内皮细胞VWF释放异常、血小板异常活化等有关。临床分为遗传性 TTP （ADAMTS 13基因突变,导致酶活性下降或缺乏）和获得性TTP。     

血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见且严重的血栓性微血管病,临床发病主要表现为:微血管性溶血性贫血,血小板减少性紫癜,神经系统异常,或伴有不同程度的肾脏损害及发热.其发病机制还不是很明确.近年来,随着国内外对血管性血友病因子裂解酶研究的不断深入,目前对该病的发病机制、诊断及治疗有了较为全面的认识.本文将对此方面的最近研究进展作一综述.     

遗传性血栓性血小板减少性紫癜5例临床分析北大核心CSCD

目的报道5例遗传性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP)患者的临床表现及实验室检查特点,结合文献资料探讨cTTP的临床诊治方法。方法分析患者发病年龄、疾病表现、个人史、家族史、误诊情况等临床资料,观察血浆输注疗效和器官功能评估等治疗结局;结合血浆ADAMTS13活性测定及ADAMTS13基因突变分析,探讨cTTP临床表现、治疗结局与ADAMTS13基因突变间的相互内在联系。结果5例CTTP患者中男1例,女4例,发病年龄分别为1、9、12、19、31岁,主要临床表现为血小板明显减少、贫血及神经系统受累表现;既往多被疑诊为免疫性血小板减少症;2例女性患者因妊娠诱发,其他病例存在感染诱因。所有病例均检出ADAMTS13基因突变,基因突变区域与患者临床表现及器官损伤程度之间存在内在联系。治疗性和预防性血浆输注是有效的治疗方法。结论cTTP临床表现具有明显异质性,易被误诊而延误治疗。ADAMTS13活性检测和基因突变分析是重要诊断依据,预防性血浆输注可有效控制疾病发作。     

36~1]获得性血栓性血小板减少性紫癜患者的回顾性临床分析北大核心CSCD

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytope—nicpurpura,TTP）是一种以微血管广泛血小板血栓形成为特征的血栓性微血管病,以溶血性贫血和血小板减少性出血为临床特征,可伴有神经精神症状、不同程度的肾损伤和发热。TTP的发病机制尚未完全清楚,人血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）于2001年被发现并克隆,     

血栓性血小板减少性紫癜一例报告

血栓性血小板减少性紫癜 (ＴＴＰ)为一种不常见的微血管病性溶血和血栓性微血管病。我院自1997年至今 ,共收治血小板减少性紫癜患者 116例 ,确诊为ＴＴＰ的仅一例 ,现报道如下。1　临床资料患者 :女 ,4 3岁 ,已婚 ,汉族 ,江苏射阳农民。因四肢抽搐伴神志不清 1小时于 2 0 0 2年 3月 9日零时入院。患者 1小时前睡眠中突然尖叫 ,口吐白沫 ,四肢抽搐 ,持续约 4～ 5分钟后自行停止 ,伴神志不清 ,呼之不应 ,小便失禁。追问病史 ,患者一周前曾有头痛 ,畏寒 ,发热 (体温未测 ) ,曾在常熟当地卫生院予补液 2天 (用药不详 ) ,发热有所好转 ,但仍有头…     

血栓性血小板减少性紫癜患者血管性血友病因子前肽水平的研究

目的探讨血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）患者血管内皮损伤程度,以及不同类型TTP之间血管内皮损伤差异性。方法纳入2005年4月2010年12月特发性TTP患者17例（A组）,继发性TTP患者15例（B组）,骨髓移植相关TTP患者2例（C组）,疑似TTP患者11例（D组）,共45例;另选取健康体检志愿者为对照组10例（E组）。采用双夹心酶联免疫吸附试验测定血管性血友病因子前肽（vonWillebrand factor propeptide,vWFpp）水平。结果 vWFpp水平为其与正常混合血浆的比值,A组为2.2,B组为2.34,C组为2.795,D组为1.72,E组为1.08。A、B、C、D组患者vWFpp水平与E组比较,差异有统计学意义（P〈0.05）,A、B、C、D组间比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论 TTP患者vWFpp水平明显增高,提示血管内皮损伤明显,但vWFpp水平不能用于鉴别TTP类型。     

血栓性血小板减少性紫癜10例临床分析

目的 探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征及血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)的诊断价值.方法 回顾性分析10例住院TTP患者的临床特征、诊治情况.结果 6例出现典型5联征,4例患者表现为3联征,10例患者外周血片均可发现1%～10%的破碎红细胞,6例行ADAMTS13检测,2例活性正常,4例活性不同程度降低,有效治疗时活性恢复,再次复发时又下降,确诊中位时间5 d,10例急性期均进行了血浆置换,在糖皮质激素治疗基础上加用长春碱、环磷酰胺、环孢素,中位随访2.1年,9例治愈,1例患者复发,2例难治患者采用了利妥昔单抗治疗,随访至今未复发.结论 仔细目测计数破碎红细胞有助于早期发现TTP,该病仍依赖临床进行综合诊断,但获得性TTP患者ADAMTS13活性与病情明显相关,获得性TTP需强化免疫抑制治疗,利妥昔单抗可能是治疗难治/复发性TTP患者的有效手段.     

血栓性血小板减少性紫癜14例临床分析

为了提高对血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的认识,对14例TTP患者的临床表现、实验室特点、治疗和转归等资料进行了回顾性分析。结果表明：在14例,TTP患者中,7例有诱发因素（妊娠4例和感染3例;1例为系统性红斑狼疮,1例为造血干细胞移植后患者）。14例患者在起病时或病程中均有不同程度的神经精神症状、Coombs试验阴性的溶血性贫血和血小板减低;8例患者有不同程度的不规则发热,以中等度发热为主;8例患者有肾脏损害,均出现蛋白尿,其中4例合并肾功能异常;在14例患者中13例血浆血管性血友病因子裂解酶（ADAMTSl3）活性明显减低（均低于10％）,其中12例患者同时存在ADAMTS13抑制物。经过血浆置换、肾上腺糖皮质激素和利妥昔单克隆抗体等治疗后,12例患者完全缓解,但8例2年复发,2例死亡。结论：TTP是由于血小板性微血栓形成而造成全身多系统、多脏器功能障碍的一种血栓性微血管病,临床过程凶险,死亡率极高,早期诊断和以血浆置换为主要手段的早期治疗可大大改善患者的预后。     

血栓性血小板减少性紫癜治疗的研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种血栓性微血管病,患者因严重缺乏血管性血友病因子裂解酶导致大量富血小板血栓堵塞血管,最终引发终末器官衰竭。血浆置换作为TTP治疗的基石,极大程度提高了患者的生存率。随着对TTP病理生理机制的进一步探索,逐渐涌现了其它类型的替代疗法、新型免疫抑制剂、靶向拮抗剂、基因治疗等新兴手段,有望进一步降低该病患者的死亡率和复发率。本文就TTP治疗的最新研究进展作一综述。     

血栓性血小板减少性紫癜16例临床分析

目的分析16例血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床资料,以提高临床的早期诊断率。方法收集2007年～2011年苏州大学附属第一医院临床诊断为TTP的住院患者资料共16例,分析其临床资料,包括首发症状、病程、临床特点、实验室检查、治疗及转归。结果16例患者均有溶血性贫血、血小板减少、神经系统损害表现,15例有发热,8例有肾功能不全。12例ADAMTS13活性明显降低,其中8例ADAMTS13抑制物阳性。15例患者进行了血浆置换,12例患者治愈或好转,有效率为80％。结论ADAMTS13活性及抑制物检测有利于TTP早期诊断,尽早开始血浆置换可改善预后。     

血栓性血小板减少性紫癜4例诊断与治疗体会

血栓性血小板减少性紫癜 (ＴＴＰ)是一种少见的多器官损害综合征。本院近 1 5年来先后诊治4例 ,现就诊断及治疗等问题讨论如下。1　临床资料4例中 ,男 1例 ,女 3例 ,年龄 1 2岁 1例 ,30～ 48岁 3例。 4例中以出血为首发症状者 2例 ,1例首发症状表现为一过性意识障碍 ,1例表现为贫血。 4例先后出现不同程度的出血及贫血症状 ,有 3例出现神经系统症状及肾功能改变 ,2例出现发热。 4例均出现血小板减少、血红蛋白下降、网织红细胞及间接胆红素增高 ,血片中见到较多破碎红细胞 ,血ＬＤＨ均增高 ,尿检异常者 3例。4例ＴＴＰ患者均采用综合治疗 ,…     

2例血栓性血小板减少性紫癜患者的护理

血栓性血小板减少性紫癜(TTP),典型的临床表现为血小板减少性出血、微血管病变性溶血性贫血、神经精神症状、肾脏损害和发热,即“五联征”[1]。其中神经精神症状头痛、嗜睡、意识障碍为突出的临床表现,且有阵发多样易变的特点。TTP对一般治疗反应差,临床死亡率高。目前公认的治     

特发性血小板减少性紫癜和系统性红斑狼疮患者血浆中血管性血友病因子裂解蛋白酶的测定

血管性血友病因子（vwF）裂解蛋白酶（ADAMTS13）是近年发现的调节vwF分子量大小的主要蛋白酶。ADAMTS13活性缺乏临床上可导致血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的发生。Moore等报道特发性血小板减少性紫癜（ITP）、系统性红斑狼疮（SLE）等患者ADAMTS13活性也降低，为进一步明确ADAMTS13在ITP和SLE发病中的意义，我们用新近建立的试剂盒检测了上述患者ADAMTS13及vWF的抗原含量。     

17例血栓性血小板减少性紫癜的临床分析

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是累及多器官系统的血栓性微血管病（TMA），其特征为血小板减少、微血管病性溶血性贫血（MHA）和微动脉、毛细血管床内血小板聚集所致的器官缺血^[1-3]。TTP临床典型表现为Moschcowitz’s五联征，即血小板减少、MHA、神经受损征象、肾脏损害及发热。由于循环中出现抗vwF裂解蛋白酶（vonWillebrandfactor-cleaving metalloprotease，vWF-CP）的自身抗体，造成vWF-CP缺乏而致超大分子vWF多聚体（UL-vWFM）增多，使血小板聚集形成微血栓^[4]。继发性TTP常继发于自身免疫性疾病、感染、药物、恶性肿瘤、妊娠和造血干细胞移植等^[5-6]。我们就1993年以来我院经治的17例获得性TTP患者进行临床分析。     

血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)是一种临床少见的、以微血管血栓形成并导致全身多系统损害为主要临床表现的疾病。可发生于任何年龄段 ,女性多见。该病病情凶险 ,起病急骤 ,对一般治疗反应差 ,病死率高达 6 6 6 %～ 95 0 % [1] 。我们对收治的TTP病人采用了血浆置换 (PE)治疗 ,取得了满意的疗效。1　资料与方法1 1　一般资料　 2 0 0 1- 0 6～ 2 0 0 3- 0 6收治的 7例TTP病人 ,女 6例 ,男 1例 ,年龄 31～ 6 2岁 ,平均 4 5 8± 10 3岁。 7例均为住院病人 ,符合国内TTP诊断标准[2 ] 。 7例均有皮肤黏膜出血、微血管病性溶血性贫血、…     

血栓性血小板减少性紫癜的治疗

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是以微血管病性溶血性贫血和血小板减少为主要表现的综合征,其起病急,进展快,有致命危险。目前血浆疗法为主要的治疗方法,对于复发性、难治性病例可以联合其它疗法。本文就TTP近几年的治疗进展作一综述。