长QT综合征发生尖端扭转型室性心动过速时初始节律的研究

目的 比较先天性与获得性长QT综合征（LQTS）发生尖端扭转型室性心动过速（TdP）时的初始节律.方法分析6例先天性LQTS、8例获得性LQTS的Q-TC间期、校正的Tp-e间期（Tp-eC）及TdP发生阵数、初始节律.结果6例先天性LQTS中,Q-TC间期（565.2± 45.1）ms,Tp-eC（145.1±29.1）ms,共计Tdp14阵,平均2.3阵/例,TdP发作前可见窦性节律加快、频发室性期前收缩或室性心动过速.8例获得性LQTS中,Q-TC间期（591.3±67.3）ms,Tp-eC（154.2±56.9）ms,共计TdP237阵,平均29.6阵/例,TdP发生在缓慢节律的基础上频发室性期前收缩,呈短-长-短形式触发.结论获得性LQTS比先天性LQTS更具有危险性,TdP发生前的初始节律分析有助于鉴别先天性LQTS和获得性LQTS及指导临床治疗.     

长 QT 综合征的诊断与治疗

先天性长QT综合征（LQTS）是一种遗传性离子通道疾病,表现为心电图上Q-T间期延长,可引起多种恶性心律失常,特别是尖端扭转型室性心动过速（TdP）致患者突发晕厥甚至心脏性猝死。对于先天性LQTS,可以通过肾上腺素负荷试验明确其基因型,达到有效预防和治疗TdP发生的目的。本文综合国内外最新进展就先天性LQTS的诊断与TdP急性期治疗与慢性期预防进行概述。     

胺碘酮和美托洛尔成功抢救长QT综合征发作尖端扭转型室性心动过速一例

患者女,35岁,因突发晕厥2次入院,入院途中应用静脉胺碘酮终止了室性心动过速的发作,入院后诊断为长QT综合征(LQTS)发作尖端抟扭型室性心动过速(TdP)。治疗过程中停用2次静脉胺碘酮,均发作了TdP,加用后终止了TdP,并联合口服美托洛尔和口服胺碘酮度过了心律失常风暴,患者出院后随访4个月,未再发作TdP。该个案说明胺碘酮虽延长QT间期,但应用后预防并终止了TdP的发作。并且说明LQTS发作TdP不单纯与QT间期的延长有关。     

049 先天性长QT综合征患者尖端扭转型室速发作的分类及机制[英]

尖端扭转型室性心动过速（TdP）是一种QRS波尖端围绕等电位线扭转的多形性室性心动过速（室速），常发生于获得性或先天性长QT综合征（LQTS）患者，并易发生室颤致心源性猝死。     

获得性长QT间期综合征的防治建议

前言 长QT间期综合征(long QT syndrome,LQTS)亦称QT间期延长综合征,是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病.心电图上表现为QT间期延长、T波和(或)U波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速(torsade de pointes,TdP).临床表现以晕厥、搐搦或猝死为特征的临床综合征.LQTS可以是先天性,也可以是获得性.先天性LQTS是一种由基因缺陷引起复极异常的遗传性心脏病.获得性LQTS是指由药物、心脏疾病[心力衰竭(心衰)、心肌缺血、心动过缓等]或者代谢异常等因素引起的以可逆性QT间期延长伴TdP发作的临床综合征,其中药物性LQTS最常见.本建议重点放在药物引起的获得性QT间期延长伴TdP的防治.     

长QT综合征的研究进展

先天性长QT综合征 (longQTsyn drome ,LQTS)是因编码离子通道蛋白的基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍而引起的一组临床综合征 ,临床上以QT间期延长、ST T易变、多形性室性心动过速、尖端扭转性室性心动过速(torsadedepointes ,TdP)以及发作性晕厥、心脏性猝死为特征。LQTS基因研究进展1991年 ,KeatingMandVincentGM等人首先发现了QT延长综合征的第一个基因[1] ,开辟了长QT综合征基础和临床研究的新时期。到目前为止已发现6个致LQTS基因 ,10 0多个突变点[2 ] 。1.KvLQT1(KCNQ1)和MinK(KCNEl)基因1996年 ,Wang等[3 …     

长QT综合征(二)

2获得性长QT综合征 获得性长QT综合征（LQTS）远较先天性LQTS常见,也可导致尖端扭转型室性心动过速（TdP）、心脏骤停和猝死。获得性LQTS可分为以下几类：     

普萘洛尔治疗21例长QT综合征的临床疗效观察

长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)是指具有心电图上QT间期延长,T波异常,易产生室性心律失常,尤其是尖端扭转型室性心动过速(Torsade de pointes,TdP),晕厥和猝死的一组综合征.     

合并完全性房室阻滞的肾上腺能依赖性尖端扭转性室性心动过速二例

长QT综合征（long QT syndrome,LQTS）是一类可能发生恶性心律失常的综合征,分为先天性及获得性两大类型。既往曾经有学者认为多数先天性LQTS其尖端扭转性室性心动过速（torsades de pointes，TdP）发作多表现肾上腺能依赖性，而获得性LQTS及先天性LQTS3则表现为长间歇依赖性。近年的研究表明不少LQl、s病例同时存在长间歇依赖及肾上腺能依赖等特性的重叠交叉。本院自1999年以来收治2例合并完全性房室阻滞的LQTS，其TdP发作表现出典型肾上腺能依赖的特性，现报告如下。     

先天性长QT综合征的药物治疗

先天性长QT综合征（long QT syndrome,LQTS）是遗传性心脏离子通道疾病,临床特征表现为心电图上QT间期显著延长和尖端扭转型室速（torsadede pointes,TdP）反复发作,是心脏结构正常的患者发生心源性猝死的最常见原因之一。     

2010年美国院内预防尖端扭转型室性心动过速科学声明

药物致获得性长QT间期综合征（LQTS）及由此引发的尖端扭转型室性心动过速（TdP）从而导致的心脏骤停非常罕见,但其潜在的风险极为严重。与门诊病人相比,住院病人摄入QT间期延长药物引发TdP的可能性更大。为了使病房的医护人员能够意识到心电监护以及及时处理药物致LQTS的重要性,2010年     

继发性长Q-T间期综合征

猝死严重威胁人类健康，其主要机制是恶性室性心律失常。长Q-T间期综合征(LQTS)是指Q-T间期延长、T波和／或U波异常、易引起尖端扭转型室性心动过速(TdP)、临床多表现为晕厥、猝死的一组疾病，一般分为先天遗传性和后天获得性两种类型，后者也称为继发性长Q-T间期综合征。先     

获得性长QT间期综合征的防治建议

<正>长QT间期综合征(long QTsyndrome,LQTS)亦称QT间期延长综合征,是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病。心电图上表现为QT间期延长、T波和(或)U波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速(torsade de pointes,TdP)。临床表现以晕厥、搐搦或猝死为特征的临床综合征。LQTS可以是先天性,也可以是获得性。先天性LQTS是一种由基因缺陷引起复极异常的遗传性心脏病。获得性LQTS是指由药物、心脏疾病[心力衰竭(简称心衰)、心肌缺血、心动过缓等]或者代谢异常等因素引起的以可逆     

尖端扭转型室性心动过速19例临床诊治

总结19例LQTS合并尖端扭转型室性心动过速(TdP)患者的诊断和治疗经验,对其误诊原因进行分析.根据患者临床表现及实验室检查,获得性间歇依赖型LQTS 17例,先天性肾上腺素能依赖型LQTS 2例,其中误诊为癫痫和癔病各1例.在治疗原发病的基础上,停用引起QT间期延长的各类药物,纠正低血钾,积极补充镁剂,控制酸碱平衡.6例患者接受静脉滴注异丙肾上腺素治疗,其中2例患者接受心室起搏,获得了较好的治疗效果.结论:LQTS并发TdP的原发疾病及诱发因素较多,应加强对该疾病的认识,以防误诊.对获得性间歇依赖型LQTS患者,纠正电解质紊乱、补充硫酸镁、提升心率具有一定疗效.     

长QT综合征危险分层的研究进展

近年来随着研究的深入,人们对于长QT综合征(LQTS)的认识和理解逐渐明晰,LQTS是一种可以引起恶性心律紊乱的疾病,患者有发生多形性室性心律失常的可能,特别是发生尖端扭转型室性心动过速(TdP)的可能,因此LQTS患者具有发生心源性猝死的风险。然而临床上观察到,LQTS患者的预后存在着较     

长QT综合征的危险分层

长QT综合征(Long QT Syndrome,LQTS)是指具有心电图上QT间期延长,T波异常,易产生室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征。按病因可分为获得性和遗传性两种类型[1]。本文综述对遗传性LQTS患者进行危险分层方面的研究进展。1 LQTS的临床表现 LQTS患者极易发生一种称做尖端扭转型室速(TdP)的室性心律失常(见图1)[2],后者可促进晕厥事件的发生。这种疾病常于青春期发病,典型地表现为剧烈运动与情绪波动后晕厥发作。在大多数情况下,这种心律失常可以自动终止,但TdP也可     

长QT综合征的治疗进展

长QT综合征（long QT syndrome,LQTS）属于离子通道病.分先天性和获得性两种.前者由编码心脏离子通道蛋白的基因突变所致,后者产生于药物、电解质不平衡及器质性心脏病对心脏离子通道的影响.其心电图特点为QT间期延长,T波改变以及尖端扭转性室性心动过速（室速）为特点的多形室速（TdP）,导致心室颤动（室颤）甚至引起心脏性晕厥和猝死.LQTS虽然不是临床常见病,但并非罕见.     

左心交感神经切除术治疗5例长QT综合征15个月跟踪研究

目的长QT综合征(LQTS)是指具有心电图上QT间期延长,T波异常,易产生室性心律失常,尤其是尖端扭转性室速(TdP),晕厥和猝死的一组综合征.LQTS在西方人群中的发病率为五千到七千分之一,未经治疗的患者其15年的死亡率53%.由此推算,中国的LQTS患者至少有20多万.     

国内先天性长QT综合征的临床研究状况

家系调查表明先天性长QT综合征(LQTS)的发病有其明显的家族遗传性,不同家族其有症状者、无症状者和正常者的构成比不同。无论是有症状者,还是无症状者,女性多于男性(女性占56.0%～62.0%)。2个20个家系的研究显示其死亡率分别为6.9%和7%。先证者的调查显示先天性LQTS先证者女性发病者高,2个大系列调查其男女之比分别为22.4%∶77.6%和18.8%∶81.2%。LQTS可以合并Brugada综合征、阵发性Ⅲ度房室传导阻滞、预激综合征,以及特发性左室室性心动过速。尖端扭转型室性心动过速(TdP)根据发作前的上游节律特征可分为快速节律依赖性、缓慢节律依赖性、T波电交替依赖性、室性早搏节律依赖性TdP。有症状者QT/QTc间期长于无症状者,而无症状者又长于正常者。运动试验显示LQTS患者运动后恢复期QT显著延长。T波可表现为T波电交替、T波切迹、TU融合;同一类型间、同一家系中和同一患者的不同时间ST-T变化均可出现较大差异。左心交感神经切除术前后对U波的观察提示U波的起源与T波不同。β受体阻滞剂是先天性LQTS的最基本的治疗,对大部分病人有效;对无效或不能耐受β受体阻滞剂治疗的患者,辅以起搏、左心交感神经切除术,可明显提高对LQTS的整体疗效。     

KCNQ1-R555C错义突变致不典型临床表型的长QT综合征1例

长QT综合征(LQTS)分为先天性和获得性两种, 均可表现为心电图QT/QTc间期延长, 严重者合并尖端扭转型室性心动过速或蜕变为心室颤动, 导致反复的晕厥发作或心原性猝死。基因检测是LQTS诊断和分型的重要手段。本文报道1例KCNQ1基因杂合错义变异携带者(变异位点:c.1663C>T;p.Arg555Cys), 临床表型不足以诊断LQTS, 在合并低钾血症时表现为典型LQTS及晕厥发作, 最终成功治疗。