以血液学异常为首发表现的系统性红斑狼疮45例临床分析

[目的]探讨以血液学异常为首发表现的系统性红斑狼疮(systemicLupusehythematosus,SLE)的血液学特点.[方法]对45例以血液学异常为首发表现的SLE的资料进行回顾性分析.[结果]首发的血液学异常多种多样,其中以自身免疫性血小板减少性紫癜(11例),自身免疫性溶血性贫血(9例),白细胞减少(7例)为多见,分别占24%、20%及16%;其次为免疫性全血细胞减少症(5例),Evan's综合征(4例)和血栓形成(3例),分别为11%、9%和6.7%;较少见的自有纯红细胞再生障碍性贫血和再生障碍性贫血各2例,骨髓增生异常综合征和纯巨核细胞减少性血小板减性紫癜各1例,分别各占4%与2%.[结论]以血液学异常为首发表的SLE并非少见,其可经数月,数年甚至10余年后才出现SLE的典型表现,应引起临床医生的注意.     

以血液学异常为首发表现的系统性红斑狼疮45例临床分析

【目的】探讨以血液学异常为首发表现的系统性红斑狼疮(systemic Lupus ehythematosus，SLE)的血液学特点。【方法】对45例以血液学异常为首发表现的SLE的资料进行回顾性分析。【结果】首发的血液学异常多种多样，其中以自身免疫性血小板减少性紫瘢(11例)，自身免疫性溶血性贫血(9例)，白细胞减少(7例)为多见，分别占24％、20％及16％；其次为免疫性全血细胞减少症(5例)，Evan’s综合征(4例)和血栓形成(3例)，分别为11％、9％和6．7％；较少见的自有纯红细胞再生障碍性贫血和再生障碍性贫血各2例，骨髓增生异常综合征和纯巨核细胞减少性血小板减性紫癜各1例，分别各占4％与2％。【结论】以血液学异常为首发表的SLE并非少见，其可经数月，数年甚至10余年后才出现SLE的典型表现，应引起临床医生的注意。     

以血栓性血小板减少性紫癜为首发表现的系统性红斑狼疮一例并文献复习

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种病因未明、累及多脏器多系统的自身免疫性疾病,临床表现复杂多样,以血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为首发或突出表现时,易误诊为特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),两者合并发生时病情凶险,病死率高,临床罕见。我科确诊1例以TTP为首发表现的SLE患者,经积极救治后病情获得缓解,现结合国内外相关文献报道如下。     

免疫性血小板减少性紫癜治疗进展

ITP有两种含义 :原发性血小板减少性紫癜 (idiopathicthrombocytopenicpurpura)和免疫性血小板减少性紫癜 (immunethrombocytopenicpurpura) ,目前是指免疫性血小板减少性紫癜[1] 。病因有 :①持续抗原暴露 ;②抗体产生中某些重链基因的选择 ;③自身免疫原因不明 :SLE、伊文综合征 ;④异常抗原表达 :淋巴增生性疾病 ,慢性淋巴细胞性白血病 ;⑤持续感染 :HIV、丙型肝炎、幽门螺杆菌感染。本文就其治疗及进展作一综述。1　抗感染治疗1 1　幽门螺杆菌　ITP发病和幽门螺杆菌感染有关 ,3 0例ITP中有 13例 ( 4 3 3 % )有幽门螺杆菌感染 ,使…     

血液病3例误诊分析

<正> 血液病的许多首发症状与其他病的症状相似,稍有疏忽,就会误诊,造成不必要的痛苦和经济负担,甚至危及生命。现将临床上3例误诊病例分析如下。1 病例简介1.1系统性红斑狼疮(SLE)伴血小板减少性紫癜误诊为原发性血小板减少性紫癜(ITP)患者,女性,25岁。因全身散     

以单纯血小板减少为首发表现的MDS 4例分析

目的探讨以单纯血小板减少为首发表现的骨髓增生异常综合症（MDS）的临床及实验室特征。方法分析4例MDS以血小板减少为首发表现的病例资料。结果本文4例MDS其突出表现并非以贫血为主,而是以血小板减少为首发特征。初诊均以特发性血小板减少性紫癜（ITP）而行波尼松治疗。虽2例首次治疗血小板呈一度恢复正常,但随之即下降;2例按ITP治疗无效。4例随病情进展均出现2系甚至3系血细胞减少及不同程度病态造血,其中1例最终转RAEB（难治性贫血伴原始粒细胞增多）;1例出现染色体核型异常。结论此类患者病史主要表现出血,容易误诊,早期观察病态细胞及多指标联合检测综合分析对诊断有帮助;同时动态随访对确诊MDS及防止MDS漏诊至关重要。     

以原发性血小板减少性紫癜为首发症状的系统性红斑狼疮

3例均女性,分别20、50、28岁。均有出血倾向,且血小板减少,骨髓穿刺诊断为“原发性血小板减少性紫癜”(ITP)。3例分别在3年、9年和1年后诊断为系统性红斑狼疮(SLE),3例首发症状即为 EVan'S 综合征,2例早期为 ITP,晚期也表现为 EVan'S 综合征,说明 SLE 与 EVan'S 综合征关系密切,对原因不明 EVan'S 综合征要随     

系统性红斑狼疮肝损害误诊为药物性肝炎2例

系统性红斑狼疮（SLE）临床表现复杂多样,多数呈隐匿起病,开始仅累及1～2个系统,可表现为轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等。早期以肝损害为首发者少见。现将本院近2年收治的2例以“乏力、肝损害”为首发的SLE报告如下。     

中医药治疗特发性血小板减少性紫癜的研究述评

特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称免疫性血小板减少性紫癜,因免疫功能失调产生了自身抗血小板抗体,使血小板破坏过多,外周血小板减少,骨髓巨核细胞数正常或增多伴有成熟障碍为主要表现的常见出血性疾病.ITP常表现为皮肤、黏膜或内脏出血,属中医学的血证、虚劳、发斑、衄血、葡萄疫等范畴.现代医学主要以激素、大剂量免疫球蛋白、脾切除及免疫抑制剂等治疗手段,但存在副作用大、价格昂贵等问题.近年来,文献报道中医药在本病治疗方面取得了较大进展,笔者就此综述如下.     

中医药治疗特发性血小板减少性紫癜的研究述评

特发性血小板减少性紫癜(ITP)又称免疫性血小板减少性紫癜,因免疫功能失调产生了自身抗血小板抗体,使血小板破坏过多,外周血小板减少,骨髓巨核细胞数正常或增多伴有成熟障碍为主要表现的常见出血性疾病。ITP常表现为皮肤、黏膜或内脏出血,属中医学的血证、虚劳、发斑、衄血、葡萄疫等范畴。现代医学主要以激素、大剂量免疫球蛋白、脾切除及免疫抑制剂等治疗手段,但存在副作用大、价格昂贵等问题。近年来,文献报道中医药在本病治疗方面取得了较大进展,笔者就此综述如下。1病因病机ITP有急、慢性之分,两者病因病机及转归迥然不同。儿童80%…     

误诊为血液系统疾病的系统性红斑狼疮临床分析

目的总结以血液系统异常为首诊的系统性红斑狼疮（SLE）的临床特征,以提高临床诊断水平。方法回顾分析416例血液系统异常患者的临床表现、外周血分析、骨髓细胞学、尿常规、血清自身抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（A-dsDNA）、球蛋白测定及补体C3的检测结果。结果 416例血液系统异常患者中,符合美国风湿病学会1997年修订的SLE诊断标准的56例（占13.5%）。其中有贫血表现的40例,白细胞减少34例,血小板减少32例。血象一系减少8例,二系减少38例,全血细胞减少10例。早期误诊为自身免疫性溶血性贫血（AIHA）6例,原发性血小板减少性紫癜（ITP）8例,骨髓增生异常综合征（MDS）4例。结论 SLE以血液系统异常为首发临床表现多见。系统及周密的诊断思路,相关的实验室检查,结合临床具体分析及追踪随访,是减少漏诊、误诊的关键。     

慢性特发性血小板减少性紫癜从脾论治的临床研究

特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic Thrombo-cytopeinc Purpura,ITP)是一种免疫介导的血小板减少综合征,约占出血性疾病的30%,以皮肤、黏膜、内脏出血及外周血血小板减少,骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍为主要表现[1].     

误诊为原发性血小板减少性紫癜的多发性骨髓瘤17例

目的研究误诊为原发性血小板减少性紫癜（ITP）的多发性骨髓瘤（MM）的临床特征。方法对收治的17例误诊为ITP的MM进行回顾性分析。结果血小板减少是不分泌型MM的重要表现，甚至是引起病人就诊的首要因素。结论充分认识以血小板减少、有出血现象为首发和突出症状的MM的临床特征，综合判定，早期明确诊断。     

以血小板减少为首发表现的系统性红斑狼疮3例报告

系统性红斑狼疮（SLE）是一种多因素参与的异质性自身免疫性疾病,患者突出表现为体内有多种自身抗体,这些自身抗体通过免疫复合物等途径导致几乎全身各系统和各器官均有损害。免疫性血小板减少性紫癜（ITP）,是因血小板免疫性破坏导致外周血小板减少的出血性疾病,以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨骼巨核细胞发育成熟障碍、血小板生成时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。     

中医药辨证治疗特发性血小板减少性紫癜

正特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic Thrombocy-topenic Purpura,ITP),是以出血及外周血中血小板减少,骨髓巨核细胞正常或增多并伴有成熟障碍为主要表现的常见的出血性疾病[1]。祖国医学无特发性血小板减少性紫癜的病名,但根据本病的临床表现及特点可归属于"血证"、"发斑"、"虚劳"的范畴。临床上以皮肤出现青紫斑点或斑块为特点,伴有鼻     

脾切除治疗原发性血小板减少性紫癜的麻醉管理

特发性血小板减少性紫癜 (idiopathicthrombocytopenic purpura,ITP)是指无明显外源性病因引起的血小板减少 ,大多是由于免疫反应引起的血小板破坏增加 ,故又称为自身免疫性血小板减少性紫癜 ,是一类较为常见的出血性疾病 ,其特点为血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多 ,80 %～ 90 %病例的血清或血小板表面有 Ig G抗体。临床主要表现为广泛而严重的皮肤粘膜紫癜 ,甚至瘀血肿 ;胃肠道及泌尿道出血 ;颅内出血常危及生命。反复发作可引起贫血和脾肿大。脾切除是治疗慢性 ITP最有效的方法之一。其作用机理是减少血小板抗体生成 ,消除血小板破…     

特发性血小板减少性紫癜免疫机制研究进展

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）又称自身免疫性血小板减少性紫癜,是儿童最常见的一种出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增多伴成熟障碍为特征。近年来越来越多的证据表明,ITP是一种异质性疾病,其发病机制既包括体液免疫的紊乱,也包括细胞免疫的失调。现就ITP免疫系统异常发病机理研究进展做一综述。     

大剂量地塞米松冲击治疗特发性血小板减少性紫癜的临床观察

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenicpurpura,ITP)是一种最常见的出血性疾病,以血小板减少所敛的皮肤黏膜出血为临床征.口服强的松是多数需要治疗的ITP患者的首选方案,而大剂量地塞米松(Dex)冲击常用于治疗复发/难治性ITP.本科自2006年4月至2007年10月应大剂量地塞米松冲击治疗初治的特发性血小板减少性紫癜32例,取得较好疗效,现报道如下.     

单纯血小板减少为首发症状的MDS

目的：探讨分析52例特发性血小板减少性紫癜(ITP)中误诊的6例，以提高对骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断水平。方法：利用临床资料，细胞形态，遗传学检查分析6例误诊病例。结果：52例ITP中6例是以单纯血小板减少为首发症状的MDS。其中3例染色体异常，2例最终转变为急性白血病。结论：单纯血小板减少可以是MDS的首发症状，与ITP鉴别，可以避免一些无效的可能有害的治疗。     

甲基强的松龙联合硫唑嘌呤治疗难治性特发性血小板减少紫癜

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种最常见的出血性疾病,以血小板减少所致的皮肤黏膜出血为临床特征.口服强的松是多数需要治疗的ITP患者的首选方案,但有一部分病人经正规应用强的松,甚至切脾治疗后血小板数仍持续不升,临床症状缓解不理想,本科自2007年4月至2009年9月应用甲基强的松龙联合硫唑嘌呤治疗难治性ITP患者32例,取得较好疗效.现报道如下: