外周原始神经外胚叶肿瘤的临床及CT、MRI诊断

目的分析外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的临床特点和CT、MRI表现,以提高对该病的认识。资料与方法回顾分析8例经病理证实的pPNET的临床表现和CT、MRI征象。结果原发于上肢pPNET1例,头面部2例,腹膜后2例,脊柱旁3例。初诊时2例有骨转移,1例颌下淋巴结肿大。病灶体积较大,呈浸润生长,推压邻近结构,并可凸入椎管。肿瘤密度／信号不均,CT为软组织密度,轻至中度强化;MR T1WI肿块与肌肉等信号,T2WI呈不均匀高信号,增强扫描呈花环状或蜂窝状强化。1例有钙化,3例邻近骨质破坏,呈溶骨性破坏伴骨膜反应。结论pPNET是好发于青少年的少见恶性小圆形细胞肿瘤,预后差。CT、MRI征象无特异性,但对评价肿瘤的可切除性、治疗效果和制订治疗方案非常有价值。     

骨原始神经外胚叶肿瘤影像学表现

目的研究骨原始神经外胚叶肿瘤的影像学特点。资料与方法搜集5例骨原始神经外胚叶肿瘤的影像及临床、手术病理资料,分析其影像学表现。结果5例中．胸椎2例,胸壁、股骨、胫骨各1例。1例胸壁病变表现为巨大软组织肿块,并推移周围组织。2例脊椎病变破坏椎管内外骨质及软组织。2例四肢长骨病变呈溶骨性骨质破坏,1例有软组织肿块。5例均未见病变内钙化及局部淋巴结肿大。MRI对显示病变组织成分及侵袭范围较X线和CT好。结论溶骨性骨破坏和巨大软组织肿块是骨原始神经外胚叶肿瘤的常见影像学表现,病灶内钙化和局部淋巴结肿大少见。MR／对显示病变组织成分及侵袭范围较好。本病最终诊断依靠病理和免疫组织化学检查。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现与病理对照分析

目的 分析外周性原始神经外胚层肿瘤（pPNETs）的CT与MRI表现，以提高对本病的认识。方法 回顾性分析经病理证实的19例pPNETs的CT和MRI表现。患者发病年龄7～57岁，中位年龄22岁；男11例、女8例。19例全部行CT检查，其中13例同时行MR检查。结果 3例病灶位于颅内，7例位于四肢，2例位于胸部，4例位于腹部，3例位于脊柱。软组织pPNETs的CT表现为大的、边界不清的软组织肿块，密度不均匀伴坏死囊变，不伴钙化，增强后呈不均匀强化。骨pPNETs主要表现为较大的溶骨性骨质破坏伴软组织肿块，有1例可见瘤骨形成，增强后呈不均匀强化。在MRSE T1WI上表现为等肌肉信号，T1WI上表现为不均匀高信号，部分病例可见假包膜改变。免疫组织化学结果，肿瘤均表达CD99，并不同程度地表达上皮细胞膜抗原（EMA）、突触素（Syn）、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）等，但不表达白细胞共同抗原（LCA）等。结论 pPNETs的CT与MRI缺乏特征性表现，但能较好的显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围，有助于该病的鉴别诊断、指导制定治疗方案、检出远处转移和评价治疗效果。     

外周型原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI表现

目的 分析外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床特点和CT、MRI表现,以提高对本病的认识.方法 回顾分析17例经病理证实的pPNET的临床表现和CT、MRI征象.7例行CT检查,11例行MRI检查.结果 17例pPNET男女比例相当,男8例,女9例,年龄4～74岁,中位年龄18岁;临床表现局部疼痛,位于浅表者触及包块,局部功能活动受限,少数肢体感觉障碍.发病部位分别位于鼻咽部1例、纵隔2例、肩胛区3例、腹部1例、肾脏1例、耻骨2例、髂骨1例、椎管内及股骨各3例.软组织pPNET的CT表现为边界不清的软组织肿块,密度不均匀伴坏死、囊变,无钙化,增强后明显不均匀强化.骨pPNET的MRI表现为溶骨性骨质破坏伴巨大软组织肿块.发生于椎管内的pPNET的MRI表现为与脊髓分界清晰的软组织肿块,通过椎间孔向外生长.肿块在T1WI上呈低或等信号改变,T2WI上呈等或高信号改变,脂肪抑制呈高信号.结论 外周型PNET影像表现缺乏特征性,但其临床发病具有一定特点,根据影像学表现和临床资料可提出诊断.CT和MRI检查在鉴别诊断、制定手术计划、评判肿瘤转移和复发方面有很大的作用.     

脊柱外周原始神经外胚层瘤CT、MRI及病理表现

目的:分析脊柱外周原始神经外胚层瘤(p PNET)的CT、MRI及病理表现,提高对本病的认识。方法:回顾性分析13例经手术病理证实的p PNET。结果:单发病灶10例,多发病灶3例。11例伴有椎体、附件骨质破坏。8例累及椎管内外,1例脊髓受侵,5例患者可见不典型哑铃征,4例伴有转移。CT平扫为等或低密度,MR平扫T1WI为等或低信号,T2WI为高或混杂高信号;增强扫描明显不均匀强化。病理上光镜下以小圆细胞及HomerWright玫瑰结为特征,免疫组化有两项以上神经源性抗体表达阳性,以CD99为著。结论:p PNET无明显特异性影像学表现,诊断主要靠病理和免疫组化。CT、MRI可以清楚的显示病灶的范围、内部结构及肿块与周围组织的关系,对手术方案的制定具有重要的临床意义。     

腹部外周性原始神经外胚层肿瘤的CT与MRI表现

目的探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumors,p PNET)临床特点,CT与MRI表现。方法对24例腹部外周性原始神经外胚层肿瘤患者行CT和MR扫描检查。结果原始神经外胚层肿瘤患者发生部位:13例位于腹膜腔,5例位于腹膜后间隙,左肾、右肾上腺及胰腺各2例;其中发生在胰腺部位的p PNET患者伴有黄疸、恶心、呕吐。CT平扫表现为不均匀软组织密度肿块,浸润性生长,与周围组织分界不清,肿块直径3~15cm,CT平扫示等或低密度,MR T1WI多为等、低混杂信号,肿瘤呈与肌肉等或略低信号;T2WI及其抑脂像呈不均匀高信号或混杂信号,肿瘤大多为不均匀的高信号,少数肿瘤有出血。CT、MR增强扫描肿瘤均呈不均匀强化,均有不同程度坏死,常见囊变,瘤内多见多房间隔样改变及网格状强化,肿瘤侵蚀临近骨质时,可见明显的相邻骨质破坏,1例可见骨膜反应。结论CT与MRI能较准确描述肿瘤内部结构、毗邻关系及转移情况。     

原始神经外胚叶肿瘤的影像诊断

目的分析原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的CT、MRI表现,以提高对该病的认识。方法回顾分析29例经病理证实的PNET的临床表现和CT、MRI征象。结果原发于上肢PNET 3例,上颌窦1例,肺1例,纵隔2例,腹膜后2例,颈部1例,下肢2例,额叶6例,颞叶3例,脑室内3例,CPA区1例,椎管内2例,盆腔内2例。病灶体积较大,呈浸润生长,推压邻近结构,并可凸入椎管。肿瘤密度/信号不均,CT为软组织密度,轻至中度强化;MR T1WI肿块与肌肉等信号,T2WI呈不均匀高信号,增强扫描呈花环状或蜂窝状强化。3例有钙化,2例邻近骨质破坏,呈溶骨性破坏伴骨膜反应。肿瘤DWI上呈高信号,ADC值低于其他颅内原发性肿瘤。结论 PNET的常规MRI表现和DWI特点有助于其术前定性诊断和鉴别诊断。     

儿童外周型原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现

目的探讨儿童外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的CT、MRI表现,提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析14例经手术病理证实的儿童pPNET的临床、CT、MRI及病理组织学表现,并复习相关文献。结果 14例患儿中,肿瘤分别位于颈部(3例),胸部(4例),脊柱旁(3例),盆腔(2例)及四肢(2例);3例肿瘤均呈不均质囊实性密度或信号,11例为实性密度或信号。CT平扫密度低于肌肉组织,未见明显钙化,周围骨性组织多可见硬化或虫蚀样破坏,部分可见骨膜反应。MR T1WI肿块呈等低信号,T2WI、短恢复时间反转恢复法(STIR)呈不均质混杂高信号,增强扫描明显不均匀强化,中心囊变、坏死区未见明显强化。结论儿童pPNET缺乏典型的特异性影像学表现,但具有一定的影像学特点。CT和MRI有助于鉴别诊断、制定手术计划。     

原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现

目的 探讨原始神经外胚层肿瘤 (PNET)的CT、MRI特征,提高对本病的认识.方法 回顾性分析经病理证实的17例PNET的CT、MRI表现.结果①中枢性PNET 4例,影像学上共同表现为幕上较大肿块,边界不清楚,内见囊变坏死区,密度或信号不均匀,囊变多位于周边部,未见钙化,瘤周水肿不明显.增强扫描实质部分不均匀强化.②外周性PNET 13例,软组织pPNET 11例,其中10例表现为较大软组织肿块,边界不清,密度不均匀,内可见囊变坏死区,未见钙化,增强扫描肿瘤实质不均匀强化;MRI T1WI为等、低混杂信号,T2WI为等、高混杂信号.10例中2例病变邻近骨见骨质破坏.椎管内软组织pNET 1例表现为椎管内髓外硬膜下肿块,T1WI为等信号,T2WI为高信号,增强扫描均匀强化,椎体及附件无骨质破坏.原发骨的pNET 2例,CT表现为明显骨质破坏和软组织肿块,未见骨膜反应、肿瘤骨和钙化;MRI T1WI为等信号,T2WI为高信号,增强扫描明显强化.所有病例免疫组化至少有一种神经元标记物阳性表达.结论 PNET缺乏典型的特异性影像学表现,但具有一定的影像学特点.CT和MR扫描能较好显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于本病的鉴别诊断以及手术评估.     

外周原始神经外胚层肿瘤CT和MRI诊断

目的探讨外周原始神经外胚层肿瘤(PNETs)的CT和MRI表现,提高对本病的认识。方法回顾性分析29例经病理证实的PNETs。男性21例,女性8例,男:女=2.63:1,年龄2个月～69岁,中位年龄为39.00岁。27例为单发病变,2例为多发病变。发病部位:①头颈部9例,位于口底、舌根部及皮下5例,4例位于鼻窦区;②腹部和盆腔9例,其中腹膜后5例、盆腔2例(其中1例位于宫颈)、胃窦部1例、腹股沟区皮下1例;③胸部5例,肺2例,其中1例肺内2个病灶。胸壁3例;④四肢3例,其中髂骨1例,左侧股骨头颈区1例,1例为椎体附件及双侧髂骨多发病变;⑤椎管3例,胸段椎管2例,颈椎硬膜外1例。影像学检查包括CT检查(n=25)和MR检查(n=9)。CT检查当中,平扫17例,增强扫描5例,同时行平扫和增强扫描3例。MR检查中,平扫7例(序列包括FSE T1WI,Fat-Sat FSE T2WI,STIR),增强扫描1例(序列Fat-Sat SE T1WI),同时行MR平扫和增强检查1例。结果①软组织肿块:29例中,27例出现软组织肿块,其中26例单发,1例多发;②病变大小与数目:29例中,27例为单发病灶,2例为多发,病变直径0.7～20.5cm,平均(5.64±4.45)cm;③病变形态:肿瘤均呈不规则形或类圆形,14例边界不清楚,与邻近结构分界不清。15例有明确边界;④病变密度:15例肿瘤呈均匀实性肿块,14例肿块内见囊状低密度区。肿块实性成分CT值平均(34.34±13.27)HU。均无钙化或瘤骨;⑤病变信号:肿瘤呈等长T1不均匀长T2信号影,STIR呈不均匀高信号;⑥增强扫描:CT增强扫描8例及MR增强扫描2例,病变实性成分均表现为不均匀强化,CT示低密度区无强化;⑦邻近骨结构改变:6例见溶骨性骨质破坏,破坏区形态不规则,骨皮质连续性中断,无骨膜反应。结论 PNETs可累及全身任意部位,CT和MRI主要表现为较大的不规则形软组织肿块及溶骨性骨质破坏,无钙化或瘤骨,少见骨膜反应。CT和MR能够准确显示病变大小、形态、结构、与邻近组织的关系、骨结构等变化,具有一定特征性,结合临床表现对本病定量、定性诊断具有重要价值。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI诊断

目的:探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的CT及MRI诊断.方法:回顾性分析20例病理证实的pPNET的CT及MRI表现.结果:20例患者中,13例行MRI平扫加增强,8例行CT平扫加增强,1例行CT和MRI检查.左侧腹膜后4例,胸腔2例,鼻腔1例,3例累及椎体及附件,左侧肩胛骨3例,右侧跟骨1例,左侧下颌骨1例,骨盆4例(左侧耻骨2例,右侧髂骨2例),左侧股骨前外侧肌1例.20例pPNET软组织肿块均明显,13例为实性,7例为囊实性,CT平扫为等或稍高密度,T1WI等或稍低信号、T2WI/T2FLAIR/T2FS等或稍高信号.15例边界不清,5例边界清晰,8例病灶内可见纡曲血管影,6例可见分隔或分隔样强化.瘤内可伴有不同程度囊变坏死、出血,钙化少见,增强扫描呈中至重度强化.结论:pPNET影像学表现多样,但仍具有一定特异性,确诊有赖病理及免疫组织化学证实.     

腹盆部外周型原始神经外胚层瘤的CT 诊断与病理分析

目的：分析腹盆部外周型原始神经外胚层瘤(pPNET)的临床特点、CT 表现及其与病理的联系,提高对本病的认识。方法回顾性分析23例经病理证实的腹盆部 pPNET 的 CT 表现、临床资料及病理特征。结果(1)所有患者术前临床及影像资料完整。(2)23例病灶 CT 表现多为大小不一、边界模糊的肿块影,平均直径约10.72 cm;9例呈不同程度的囊变坏死,2例见小片状出血灶,4例出现点状钙化。CT 增强后多数呈不均匀轻中度强化,囊变、坏死更明显。12例出现不同程度的复发、周围侵犯或远处转移,5例合并癌栓形成,4例见肿瘤滋养血管。(3)免疫组化示19例 CD99表达,11例 CD56表达,12例 Vim(波形蛋白)表达,11例 Syn(突触素)表达,4例 NSE(神经元特异性烯醇化酶)表达,4例 FLI-1表达及4例 EMA(上皮细胞抗原)表达。结论腹盆部pPNET 发病年龄较小且恶性程度高,常为较大不均匀肿块,多伴囊变坏死,浸润性生长,增强后实性成分多呈渐进性轻中度强化。     

肾脏原始神经外胚层肿瘤的CT诊断及病理分析

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodemal tumor, PNET)临床较为少见,分为中枢型和外周型,而组织来源于肾脏的外周型 PNET 更为少见,与其影像征象相关的文献报道较少。笔者回顾性分析6例经手术、病理证实的肾脏 PNET,进行病理与影像学对比分析,探讨影像学对其诊断的价值,以提高本病的诊断准确性。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT表现

目的：探讨外周性原始神经外胚层肿瘤（pPNETs)的CT特征,提高对本病的认识水平。方法：回顾分析6例经病理证实的pPNETs CT表现。结果：5例发生在骨骼的pPNETs,CT表现为溶骨性骨质破坏和明显的软组织肿块。骨质破坏区无骨膜增生、骨质硬化和瘤骨形成;软组织肿块的密度可均匀或不均匀。1例放疗后软组织肿块有明显缩小。1例发生在右胸腔的pPNETs(Askin瘤）,CT表现为巨大软组织肿块,侵犯纵隔,密度不均匀,有中度不均匀强化,周围骨骼无破坏。手术切除后4个月,在右胸壁再发密度均匀的小肿块,有中度均匀强化。结论：pPNETs的CT表现缺乏特征性,但能较好地显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,且助于本病的鉴别诊断、判断手术可切除性、检出远处转移和评价治疗效果。     

外周原始神经外胚层肿瘤的 CT及MRI 表现

目的：探讨外周原始神经外胚层肿瘤（pPNET ）的CT 及MRI表现。方法回顾性分析9例经病理证实的pPNET 的CT、MRI表现及病理特点。其中8例行CT平扫和（或）增强扫描;5例行MRI平扫和（或）增强扫描。结果病灶位于头颈部2例,胸部3例,阴囊1例,右肩胛区1例,下肢2例。病灶7例为单发,呈类圆形或不规则形,分叶状,最长径约为1．6～13．8cm,平均6．2cm。8例与周围组织分界不清。CT平扫呈以等密度为主的混杂密度;MRI平扫 T1WI为等稍低信号,T2WI多为不均匀高信号。增强扫描呈多种强化表现,常见为中度以上不均匀强化。其中3例与邻近骨关系密切,表现为溶骨性骨质破坏。结论 pPNET CT及M RI表现缺乏特征性,对临床的定位及定性诊断有一定的帮助。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学诊断

目的:探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的影像学诊断价值,提高对本病的认识.方法:搜集我院经手术病理及免疫组化证实的pPNET 9例.CT检查6例,其中4例增强扫描;MRI平扫 增强检查3例;超声检查4例,分析pPNET的影像学表现特点.结果:发生于后胸壁2例,腰骶部、肩胛骨、鞍结节、鼻腔、颈部、右上臂及卵巢各1例.pPNET多表现为较大实体软组织肿块,成分混杂,血供相对较丰富,呈不均匀性强化;起源骨组织者以溶骨破坏为主,周围见明显软组织肿块;起源于胸壁pPNET常伴有胸膜侵犯及邻近肋骨骨质的破坏.结论:影像学检查能较好地显示pPNET大小、范围及其毗邻关系,对于青少年出现溶骨性破坏伴较大软组织肿块或软组织内见较大异质性肿块应考虑本病的可能,定性诊断仍依赖于病理学检查.     

骨与软组织周围性原始神经外胚层肿瘤的临床影像诊断

目的复习12例周围性原始神经外胚层肿瘤（pPNET）的临床影像表现，以提高诊断的正确率。方法搜集经过病理组织学及免疫组织化学检查确诊的骨与软组织pPNET12例，平均年龄23．8岁，9例〈30岁。12例均摄有X线片，10例行多层螺旋CT，9例行MR平扫及增强扫描。分析12例的临床和影像表现特点。结果pPNET发病年龄较轻，患者临床症状重。10例X线片可见溶骨性改变。6例软组织pPNETCT显示病灶侵犯并包绕周围相邻的血管神经间隙，邻近骨被包埋或破坏。6例发生于骨的pPNET，表现为溶骨性骨质破坏，未见到骨膜反应及瘤骨或钙化。病变于MR T1WI上表现为低或等信号，T2WI表现为不均匀高信号。6例原发于骨的pPNET，MRI显示软组织肿块巨大，边界不清。3例呈多椎体弥漫性长T1、长T2信号，并沿硬膜外和韧带下跨节段浸润。2例发生于椎管内的pPNET沿脊神经蔓延，但其对邻近结构有明显的侵蚀破坏。CT及MR增强扫描呈明显不均匀强化。免疫组织化学检查，12例均有CD99（＋）、波形蛋白（＋）及血清肿瘤标志物、嗜铬粒A、神经丝等高表达。结论pPNET具有一定临床和影像特点，密切结合临床和影像表现是诊断的关键。     

腹膜后外周型原始神经外胚层肿瘤的MSCT表现及其病理基础

目的 :探讨腹膜后外周型原始神经外胚层肿瘤(p PNETs)的MSCT特征,提高对该病的认识。方法 :回顾性分析7例经手术病理证实的腹膜后p PNETs的MSCT资料。结果:7例均为单发,且均位于肾脏周围间隙;直径6.3~15.7 cm,平均9.7 cm;4例形态不规则,3例呈类圆形,境界多不清楚。CT平扫多为略低密度,病灶内部密度不均匀;均出现不同程度的坏死、囊变,5例肾旁病灶坏死、囊变显著,呈囊实性肿块;4例伴出血;均未见钙化。增强扫描多表现为轻中度进行性不均匀持续强化,病灶强化方式多样,实质部分呈片状、结节状及网条状强化,3例内见肿瘤血管;6例肿块边缘见类包膜样改变,但包膜多不完整,外缘可见小毛刺样改变。7例肿瘤均不同程度推挤或侵犯邻近脏器、大血管,并向邻近脂肪间隙浸润,形成强化条索影;3例患侧肾脏实质灌注下降,3例伴肾门淋巴结转移,2例伴骨盆转移;7例均未见明显腹腔积液。结论:腹膜后p PNETs的MSCT表现虽缺乏特征性,但能较好地显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于该病的鉴别诊断。     

幕上原始神经外胚层肿瘤的MRI表现及病理基础

目的 探讨幕上原始神经外胚层肿瘤(SPNET)的MRI表现及病理学基础,旨在提高对该病的影像学认识.方法 回顾性分析18例经病理证实为SPNET的MRI表现,并与手术病理相对照,探讨不同病例MRI表现不相同的病理学基础.结果 病灶位于额叶8例,顶叶3例,颞顶叶2例,颞叶、额顶叶、额颞叶、枕叶及侧脑室旁各1例.病灶普遍较大(3.8～9.6 cm),形态不规则10例,边界清楚14例,病灶均呈囊实性肿块,信号不均匀,实质部分T1 WI呈等或稍低信号,T2 WI及FLAIR呈等或稍高信号.囊变多位于周边,可见出血、流空血管影、钙化.瘤周无水肿9例,轻度水肿7例,中度水肿2例,占位效应均显著,邻近颅骨可受侵.增强后病灶明显不均匀强化16例,均匀强化1例,未见强化1例.病理组织显示肿瘤由低分化的排列紧密的小圆细胞构成,可向多种细胞分化,间质血管丰富;免疫表型以NSE、Vim、CD99、GFAP、Syn表达为主.结论 SPNET的MRI表现与其病理学基础密切相关,确诊仍需病理组织学及免疫组化检查.