成人法洛四联症的外科治疗

目的:总结成人法洛四联症(TOF)根治术外科治疗经验。方法:从1998年10月-2005年10月,对13例成人法洛四联症实施根治手术,全组患者均有右室流出道狭窄,8例伴肺动脉瓣狭窄,1例肺动脉瓣、瓣环和主肺动脉多处狭窄,室缺用涤纶片修补,使用涤纶片和自体心包片组成的复合片加宽流出道。8例行跨环补片,4例单纯加宽右室流出道,1例加宽流出道和主肺动脉。结果:全组无死亡病例,术后合并严重低心排8例,急性肾功能衰竭1例。随访4~80个月,无远期死亡。结论:成人法洛四联症术后易出现严重并发症,加强围术期管理,成人TOF患者亦可获得满意疗效。     

活性同种带瓣补片重建右室流出道研究

目的　探讨液氮冻存活性同种带瓣补片重建右室流出道后对右心功能恢复的影响。方法　22 例复杂先天性心脏病人行RVOT重建术,按跨环补片方法加宽右室流出道及肺动脉,实验组(11例)采用同种带瓣补片,对照组(11例)采用心包补片,术毕测中心静脉压,术后用超声心动图测右心功能主要参数等指标。结果　两组手术均无死亡,主要临床资料两组间比较差别有高度显著性 (P<0.01),实验组优于对照组。结论　采用液氮冻存的活性同种带瓣补片跨肺动脉瓣环加宽右室流出道及肺动脉,可取得满意的防止肺动脉瓣反流效果,术后早期右心功能恢复良好。     

同种带瓣血管片在右心室流出道重建手术中的应用

目的评估同种带瓣血管片在右心室流出道重建手术中的应用效果。方法在39例患法乐四联症行根治手术的患儿中,跨肺动脉瓣环加宽右室流出道者23例,其中采用同种带瓣血管片13例,自体心包(不带瓣)10例;另外16例仅用自体心包加宽右室流出道而不跨肺动脉瓣环。比较三组患儿手术前后主要临床资料。结果在跨环补片的两组中,同种瓣组患儿的总体外循环时间、术后呼吸机辅助时间和心脏病重症监护病房(CICU)停留时间均比心包补片组短(P<0.01)。自体心包不跨环补片加宽右室流出道者,主动脉阻断时间与跨环组相比差异有统计学意义(P<0.01),呼吸机辅助时间与同种瓣组相比差异有统计学意义(P<0.05),与心包跨环组相比差异有统计学意义(P<0.01),CICU停留时间与同种瓣组相比差异无统计学意义(P>0.05),与心包跨环组相比差异有统计学意义(P<0.05)。结论同种瓣血管片是加宽右室流出道的理想修复材料,其抗肺动脉瓣反流效果好,术后病情稳定,临床疗效等同于非跨环组。     

Rastelli手术治疗右室双出口合并右室流出道及肺动脉瓣严重狭窄

目的总结Rastelli手术治疗右室双出口合并右室流出道及肺动脉瓣严重狭窄经验及效果。方法分析23例患者手术治疗的方法及早期疗效。在全麻体外循环下行Rastelli手术，经右心室切口用人工血管片修补室间隔缺损，形成左心室至主动脉的内隧道。切断主肺动脉，闭合近端，用异种带瓣牛颈静脉建立右心室流入道至主肺动脉的外管道。结果20例患者术后恢复良好，3例死亡。结论Rastelli手术是治疗右心室双出口合并右室流出道及肺动脉瓣严重狭窄的满意术式，可以达到根治效果。但远期存在二次手术问题。     

婴幼儿法洛四联症外科治疗的临床分析

目的 总结125例3岁以下婴幼儿法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）患者手术方法，探讨手术时机、危险因素及围术期处理。方法 对125例TOF患者行TOF根治术，其中单纯右心室流出道漏斗部狭窄37例，漏斗部及肺动脉瓣狭窄14例，主肺动脉及左右肺动脉狭窄74例。合并肺动脉闭锁5例。分别予以自体心包或带心包做瓣的自体心包扩大右室流出道和（或）肺动脉，合并畸形作相应处理。结果全组手术死亡5例，死亡率为4．0％。死亡原因：严重低心排血量综合征3例，灌注肺1例，心包感染1例。术后肺部并发症9例，均经治疗后康复。结论 TOF根治术患者的年龄宜小，体外循环平稳，术中操作要精细。手术成功的关键是有效预防和控制低心排及肺部并发症。     

502例小儿法洛四联症的外科治疗

目的　总结 5 0 2例小儿法洛四联症外科矫治术的手术经验。方法　 5 0 2例法洛四联症病儿 ,年龄 6个月～ 14岁 ,平均 5 17± 3 0 2岁 ,其中 6个月～ 2岁 83例 (16 5 % ) ,2～ 3岁 171例(34 1% ) ;体重 7～ 4 8kg ,平均 (16 2 4± 6 30 )kg ,<10kg6 4例 (12 7% ) ,<15kg 2 82例 (5 6 2 % )。35 9例 (71 5 % )术前作心血管造影检查。合并畸形有房间隔缺损 (ASD) 35例、动脉导管未闭 16例、冠状动脉畸形影响右室流出道切开手术 12例、细菌性心内膜炎 5例、左室流出道狭窄 1例。全组4 96例行择期手术 ,6例急诊手术。全组作右室流出道自体心包补片 10 3例 ,其中包括肺动脉瓣环上、下分别补片 3例 ;流出道～肺动脉带单瓣补片 10 2例 ,单纯跨瓣补片 2 95例 ,部分补片达左肺门 ,同种异体带瓣管道 1例 ,单纯流出道疏通 1例。结果　术后近期死亡 30例 ,手术成功率 94 0 2 %。近 5年手术成功率为 97 0 9% ,近 2年手术成功率为 99 2 % ,最近已连续 110例无死亡。绝大多数患儿均在随访中 ,随访时间 1～ 2 35个月 ,远期死亡 9例 (1 79% )。结论　选择合适的手术方法及时机 ,彻底解除右室流出道及肺动脉远端梗阻 ,选用适当的转流技术和重视术后重症监护技术是提高小儿法洛四联症矫治术成功率的关键。     

右室流出道限制性疏通术在法洛四联症治疗中的应用

目的评价右室流出道限制性疏通术在法洛四联症伴肺血管发育不良患者的分期矫治术中的应用价值。方法 14例重症法洛四联症患者施行右室流出道限制性疏通术,2例合并双重血供的大的体肺侧支血管,于术前行介入封堵;于体外循环下结扎动脉导管9例,术中切除流出道肥厚肌肉束,使用牛心包补片或自体心包加宽主肺动脉、肺动脉瓣环及右室流出道,加宽后其内径为正常值的1/2~2/3。结果术后入ICU时吸入氧浓度30%时血氧饱和度(Sa O2)平均(79±4)%,相比术前(57±9),提高了22.2%(P<0.01)。术后气管内插管时间(63±42)h,术后死亡1例,系合并无脾综合征患者,于术后第2天出现肺水肿,死于低氧血症。其余患者均顺利出院。所有病例均随访。随访期间所有病例未发生急性心血管意外。8例于术后6~18个月接受二次根治手术。二次手术前均行心血管CT检查,肺血管指数较第一次手术前明显增加。Mc Goon比为(2.15±0.28),Nakata指数为(260.5±80.3)mm2/m2,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论右室流出道限制性疏通术是一种较为理想的姑息性手术方式,但仅能够应用于存在固有主肺动脉且右室流出道表面无大的冠状动脉的病例,应用有一定局限性。     

同种带瓣大动脉在复杂先心患儿中的应用

取意外死亡的健康成人带瓣大动脉，经修剪后以抗生素溶液浸泡灭菌，液氮保存。对年龄３～１５岁，体重１０．５～４５ｋｇ的１０例重症法乐四联症和３例右室双出口患儿，行右室流出道跨瓣环补片加宽术无１例死亡。出院时超声心动图提示４例肺动脉瓣轻度返流；临床听诊无肺动脉返流性杂音。对１１例患儿随访６～８个月，心功能Ⅰ级８例，Ⅱ级３例。     

法洛氏四联症的外科治疗探讨

目的 总结2005年1月至2006年12月我院法洛氏四联症治疗的临床经验.方法 我院自2005年1月至2006年12月共收治法洛氏四联症患者184例,其中行法洛氏四联症根治术182例,中央分流术和B-T分流术各1例,单纯流出道加宽59例,右室流出道加跨环补片85例,单纯瓣膜切开2例,右室流出道加跨环加左或(和)右肺动脉补片36例.结果 本组2例姑息手术没有死亡,182例根治术术后死亡5例,死亡原因2例死于低心排血量综合征,1例死于ARDS,1例死于肾功能衰竭,1例死于纵隔感染.结论 法洛氏四联症应在婴幼儿期手术,多数可选择一期手术并可获得满意效果;对于肺动脉发育差者应考虑二期手术;满意的手术矫治是手术成功的关键.     

76例成人法乐氏四联症外科治疗体会

目的 总结成人法乐氏四联症外科治疗的经验.方法 2004年1月-2011年12月,手术治疗成人法乐氏四联症患者76例;年龄18-52岁,术前血红蛋白150-260 g/L.均在低温体外循环下行法乐氏四联症根治术.室间隔缺损修补应用双头针带垫片褥式缝合,补片采用涤纶毡片;用自体心包片行跨肺动脉瓣补片成形术.结果 76例患者无手术死亡,无二次开胸止血,无低心排综合征、灌注肺等术后严重并发症.复查心脏超声无室间隔缺损残余漏和右室流出道残余狭窄,所有患者均顺利康复出院.结论 满意地矫正心内畸形,避免室缺残余漏及右室流出道残余狭窄是提高成人法乐氏四联症手术成功率的关键.     

肺动脉瓣狭窄(PS)采用肺动脉轴位(Pulmonary artery)投射(Project)的影像技术探讨

目的使用心血管造影机对7例肺动脉瓣狭窄(PS)患者进行经皮肺动脉瓣球囊扩张成形术(PBPV)采用肺动脉轴位投射体位的影像技术探讨。方法回顾性分析2011年至2013年我院共7例肺动脉瓣狭窄患者(5例单纯性肺动脉狭窄、1例合并房间隔缺损加房间隔封堵术、1例合并卵圆孔未闭)在心血管造影机下行经皮肺动脉瓣球囊扩张成形术的影像技术配合。结果 7例患者通过严格的术前、术中、术后X线造影,手术成功,无1例复发,通过术后1个月、3个月、6个月、1年的随访,无临床并发症。结论根据不同年龄的患者、病变部位、性质采用肺动脉轴位体位投影,既为术者提供最直观、最便捷的影像,也给术者提供给了狭窄瓣膜的精准值,方便术者对球囊的选择,有效缩短手术时间,大幅度降低手术并发症。     

先天性左室流出道狭窄的外科治疗体会

目的总结31例先天性左室流出道狭窄的诊断、外科治疗中的经验、教训和疗效。方法2002年11月-2006年5月外科治疗先天性左室流出道狭窄患者31例。其中主动脉瓣膜狭窄9例（29%）;主动脉瓣下狭窄21例（67.7%）;主动脉瓣上狭窄1例（3.2%）。有合并畸形者16例（51.6%）,主动脉瓣置换11例（35.5%）。结果全组无死亡病例;随访2-43个月,平均（13.2±6.8）个月,3例患者残留轻度狭窄（9.7%）。结论该病的治疗效果良好。选择合适的手术方式、完全有效的解除梗阻、同期处理合并畸型、加强术后随访是提高先天性LVOTO外科治疗疗效的关键。     

深低温保存同种肺动脉在复杂先天性心脏病治疗中的应用

目的 探讨深低温保存同种肺动脉治疗复杂先天性心脏病的疗效.方法 应用深低温保存同种肺动脉治疗复杂先天性心脏病25例.术前诊断:法洛四联症12例,肺动脉闭锁合并室间隔缺损6例,大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄3例,右心窜双出口合并窒间隔缺损和肺动脉瓣狭窄2例,先天性主动脉瓣狭窄2例.结果 24例手术顺利完成,1例手术中死亡,术后院内死亡1例.其余23例均痊愈出院.随访6～60个月,无远期死亡,23例患者生活质量良好.复查超声心动图示植入的同种肺动脉无明显钙化、衰败.结论 深低温保存的同种肺动脉应用于复杂先天性心脏病矫治,具有良好的早、中期效果.     

二维超声结合彩色多普勒诊断胎儿先天性心脏病6例

目的 二维超声结合彩色多普勒诊断胎儿先心病。方法 对265例孕妇应用二维超声心动图检测胎儿心脏四腔心、心室流出道等切面,必要时用彩色多普勒血流追踪观察。结果 室间隔缺损2例,法洛四联症、大血管转住、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄各1例。结论 产前检查应用二维超声诊断仪加用彩色多普勒将会有利于胎儿先天性心脏病的检出。     

右心室双出口的心血管造影诊断

目的 评价心血管造影对右心室双出口的诊断价值.方法 收集11例右心室双出口患者的临床及心血管造影资料并进行回顾性分析.全部患者均行X线、心电图、超声心动图心导管及心血管造影检查.结果 所有患者的心血管造影诊断与术后诊断完全相符,符合率为100％.11例主动脉、肺动脉同时显影,两大动脉起自右心室.8例室间隔缺损,3例心内膜垫缺损.其中5例室间隔缺损位于肺动脉瓣下,同时并右冠状动脉异位开口;3例室间隔缺损位于主动脉、肺动脉之间,同时合并左右心房互换、永存左上腔静脉;2例室间隔缺损远离肺动脉和主动脉,肺动脉发育差.另1例心内膜垫缺损合并二尖瓣、三尖瓣重度关闭不全.结论 心血管造影对右心室双出口及合并畸形可做出较准确诊断.     

左心瓣膜置换术后再次手术治疗三尖瓣功能性关闭不全的疗效分析

目的 探讨左心瓣膜置换术后再次手术治疗三尖瓣功能性关闭不全的疗效分析.方法 2010年1月至2014年12月期间对12例左心瓣膜置换术后再次手术治疗三尖瓣关闭不全患者,曾行二尖瓣置换术4例,主动脉及二尖瓣置换术7例,主动脉瓣置换术1例.其中8例患者第1次手术时曾行三尖瓣成形术,采取手术治疗后的1～15年期间发生三尖瓣关闭不全,右心衰竭、腹水、肝大,心功能Ⅳ级.12例患者均再次手术,4例行三尖瓣置换术,8例行三尖瓣成形术.结果 手术成活11例,死亡1例.术后随访1～5年,3例三尖瓣置换患者恢复良好;5例三尖瓣成形术心功能恢复良好,只有极轻度或轻度三尖瓣关闭不全;2例患者出现中度三尖瓣关闭不全,1例患者出现重度三尖瓣关闭不全.结论 左心瓣膜置换术后包括部分同期行三尖瓣成形术患者,远期发生三尖瓣关闭不全,可能与以下原因有关:(1)左心瓣膜病变未纠正;(2)持续性肺动脉高压;(3)风湿性病变持续发展;(4)心房纤颤等因素;(5)原三尖瓣成形术失败.对重度三尖瓣关闭不全,发生右心功能衰竭者,应再次外科手术治疗.     

西地那非和前列地尔对风湿性心脏病肺动脉高压患者术中血流动力学的影响

目的观察西地那非和前列地尔对风湿性心脏病肺动脉高压患者术中血流动力学的影响。方法风湿性心脏病肺动脉高压患者45例,随机分为西地那非组(A组)、前列地尔组(B组)和对照组(C组),每组15例。A组鼻饲西地那非100mg;B组静脉泵入前列地尔20ng.kg-1.min-1;C组用等量生理盐水。记录围手术期血流动力学指标以及术后呼吸机辅助时间和需吸入氧浓度。结果与C组比较,A组、B组能显著降低平均肺动脉压(MPAP)、肺动脉血管阻力指数(PVRI)(P<0.05);与B组比较,A组能显著降低体循环血管阻力指数(SVRI)(P<0.05);A组术后呼吸机辅助时间及吸入氧浓度均低于B组(P<0.05)。结论西地那非的改善风湿性心脏病肺动脉高压患者术中血流动力学及心肺保护作用优于前列地尔。