迟发性皮肤卟啉病见于四兄妹

迟发性皮肤卟啉病(PCT)一般认为是后天获得性疾病,因大多数病人均无家族史。本文报告在一家族中有三个兄弟和一个姐姐同时显示明确的PCT。所采用的卟啉分析法是溶剂抽提法和甲酯化后的薄层色谱分析。诊断依据是临床特征、尿中尿卟啉排泄增加,尿中具8羧基和7羧基的卧啉增加及粪中出现 P_1卟啉的异构粪卟啉。     

维生素E对迟发性皮肤卟啉症的疗效

作者对两个迟发性皮肤卟啉症(PCT)病人采用大剂量维生素E治疗,使皮肤损害消退,尿中卟啉下降到零。并且作了文献复习。例一,62岁,妇女。面部出现毛发增多和黄褐色斑,约6个月。水疱性皮疹6周。无饮酒史。因为闭经,15年来一直服用女性激素。组织病理学改变符合PCT。24小时尿检查尿卟啉3128微克(正常低于50微克/24小时);粪卟啉正常。停用女性激素。给予维生素E(d,α-生育酚醋酸盐),开始400单位,每天1次,饭前服,数周内增加到每天1600单位。活动性损害逐渐消退,2个半月随访时已经没有新疱发生。3次尿卟啉检查亦逐渐下降,维生素E治疗7个月后,尿卟啉值为零。两次减     

测定血浆尿卟啉作为皮肤迟发性卟啉症病人的有效的监测手段

报道应用一种快速荧光分光法测定血浆尿卟啉,以判断皮肤迟发性卟啉症(PCT)病人病情变化的临床结果。对122例处于不同临床阶段新近诊断为缓解及复发的PCT病例进行了随访研究。所有病人均定期检查其暴露部位的症状,检测血浆尿卟啉和尿中尿卟啉、粪卟啉的量。结果发现新确诊(23例)和复发(30例,37次发作)病例血浆尿卟啉值为15～448nmol/L(正常0～1.4     

迟发性皮肤型卟啉病的治疗

迟发性皮肤型卟啉病的疗法至少有4种,由于它们能改善临床症状和生化检验结果,至今仍继续被采用。虽然有效的治疗常可使开始时的24小时尿卟啉排泄量显著增多,继后减至正常水平,但临床系。经过和这种生化检验结果之间并无任何有规律的联作者至少遇到过3例临床上典型的患者,是在用激发量氯喹以后尿卟啉才增加的。相反有的病人临床症状已经缓解,可是每日仍排出尿卟啉500～1000微克。McEwen报告,在1774名精神科住院病人中,有268名发现卟啉尿,但无卟啉病的其他证据。作者认为,卟啉的尿排出量和血清含量有时不能反映病情的轻重,如能迅速准确地测出各种组织中卟     

氯喹治疗迟发性皮肤卟啉症是通过对肝脏的作用

迟发性皮肤卟啉症(PCT)的特征为皮肤症状以及尿卟啉在肝脏中聚积和尿中排泄量增加。常用静脉放血疗法和口服氯喹(CQ)治疗。作者报告了应用小剂量CQ治疗PCT患者取得疗效。 24例慢性肝卟啉症患者(男15例、女9例,年龄25～56岁,平均44岁),服用小剂量CQ 125mg每周2次,疗程6～27月,直到尿卟啉排泄量下降到0.5μmol/24h左右,同时要求病人避免饮酒、口服雌激素等诱发因素。     

产后发生的家族性迟发性皮肤卟啉症

患者女性,29岁,因双手背和双手指伸侧起水疱和糜烂而就诊。这些损害首次出现于第2次分娩后的第3周。患者从未口服过避孕药物。入院时尿中卟啉水平显著增高(粪卟啉371.0μg/d;尿卟啉2346.0μg/d)。尿中排出的卟啉经高效液相色层分     

腹膜透析患者应用呋塞米诱发假性迟发性皮肤卟啉病一例

假性迟发性皮肤卟啉病(PP)或稍:迟发性皮肤卟啉病(PCT)样综合征,在1975年首次报道对称为“血液透析所致的大疱性皮肤病”。其特征是光暴露部位皮肤突然/{i现水疱和皮肤脆性增加,与PCF不同,PP患者血清、尿及粪中尿、粪卟啉的含量正常。多种药物、血液透析、     

迟发性皮肤卟啉病

迟发性皮肤卟啉病(简称PCT),是一种具有某些皮肤和生物化学特征的卟啉代谢疾病.患者暴露部位出现水疱、粟丘疹、瘢痕、色素沉着、多毛及硬皮病样斑块.尿化学分析常见尿卟啉过多.由于"遗传性PCT"这一术语既用于混合型卟啉病(Porphyria variegata, PV)又用于PCT,因此在名称上存在着混乱.PCT有时又称症状性PCT.PCT可分为两种类型.一类似有以肝(有时还有红细胞)缺乏尿卟啉     

尿液尿卟啉定性测定方法的探讨

卟啉病是由于卟啉代谢紊乱所致,它的临床症状虽可提示诊断,但最终仍有赖于尿液中卟啉的检测方能确诊。正常人血和尿中仅含有微量尿卟啉,24小时尿卟啉排泄量为15～30ug^[1,2],而在迟发性皮肤卟啉病人的尿液中,尿卟啉量均升高,并与病情密切相关,因而尿卟啉的检测对该病的诊断和治疗更具有临床意义^[3].近年来,我们在荧光显微镜下进行尿卟啉定性检测,并与伍德法、定量法对照比较,证明本法具有灵敏度高、可靠性强、方法简便、可半定量测定等特点,现比较分析如下。一、检测对象及方法(一)病人来源:本所门诊临床诊断为迟发性皮肤卟啉病患者50例。     

用红细胞生成素治疗长期血液透析病人迟发性皮肤卟啉症

长期接受血液透析的慢性肾衰患者,由于过量的卟啉不能由尿排出或经血液透析有效地清除,而诱发迟发性皮肤卟啉症(PCT)。患者血浆卟啉浓度及皮肤光敏感性要比其他原因引起的PCT 明显高。此种病人常规静脉放血治疗或小剂量氯喹疗法均不很适用,故治疗上常感困难。本文报道1例应用红细胞生成素治疗获得显效。患者女性,57岁,因不明原因肾病于1981年起长期接受血液透析治疗。因晚期肾病性贫血需每月输血一次及口服铁剂,     

大剂量羟基氯喹治疗迟发性皮肤卟啉症

用大剂量羟基氯喹(HCQ)口服治疗78例迟发性皮肤卟啉症(PCT),其中65例(男42例,女23例)给予口服羟基氯喹250mg,每日3次,共3天;7例患者因患有肝、肾疾病而用中等剂量250mg,每日1～2次,共2～45天;其余6例予小剂量或只予戒酒治疗。对于高尿卟啉排泄者及有肝硬化或慢活肝者,在治疗前1～3周作一次静脉放血(500ml)。治疗期间每日测定尿中尿卟啉、转氨酶、碱性磷酸酶(AKP)、总胆红素和凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ,以后3～6个月测一次。57例病人治疗前作肝活检分     

Wilson氏病并发迟发性皮肤卟啉症

Wilson 氏病为一种遗传性的铜代谢疾病,其血清中的铜转运蛋白和血浆铜蓝蛋白都减少,并因铜沉积于肝脏和神经系统而致进行性功能障碍。迟发性皮肤卟啉症(PCT)为一种获得性肝性卧啉症,具有家族发病的倾向。两者都是罕见的疾病。作者报告一例 Wilson 氏病在进行铜螯合疗法的过程中并     

萘普生(消痛灵)引起假卟啉症

假卟啉症(Pseudoporphyria)主要表现为迟发性皮肤卟啉症(PCT)的皮肤发现,但在生物化学上无卟咻异常。某些药物如萘啶酸(nalidixic acid)、四环素和高剂量速尿可引起假卟啉症。作者报告5例萘普生(naproxen)并发的假卟啉症。5例病人(男1,女4)因关节炎、颈椎炎或背痛服萘普生后出现皮肤变脆、手背有大疱或水疱发生,其中3例病史5～6个月,余为15个月和3年,皮损均表现在暴露阳光的部位。血浆、尿、粪卟啉     

1例Ⅰ型迟发性皮肤卟啉病的诊疗和护理体会

1 临床资料 患者女,42岁.双手反复起水疱5年.5年前夏初开始面部、手背皮肤稍擦即破,甚至出现水疱、血疱,结痂脱落后留有线条状或点状凹陷性瘢痕.日光照射后加重.皮损逐年加重.时常伴有乏力及关节酸软等症状.患者尿色较深呈红茶样.4年前曾先后到我院、南京某医院就诊,均考虑迟发性皮肤卟啉病(PCT),但尿卟啉(-),2008年7月14日在上海某医院,查尿卟啉(+)、血卟啉(-),确诊"PCT",但一直未坚持系统治疗.2009年2月第4次来我院就诊.患者平素身体状况一般,无长期服药史.有酗酒史,父母非近亲结婚,家族中无类似皮肤病史.     

迟发性皮肤卟啉症和丙型肝炎病毒感染:临床和病毒学研究

迟发性皮肤卟啉症(PCT)是卟啉症中最常见的一型。该研究的目的是评价12例散发PCT和1例家族性PCT患者的丙型肝炎病毒(HCV)感染情况。 血清学检查:肝功能包括总胆红素、丙氨酸转氨酶(ALAT)、天(门)冬氨酸转氨酶(ASAT)、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰胺转肽酶活     

迟发性皮肤卟啉症研究进展

本文介绍了近5年来迟发性皮肤卟啉症(PCT)的研究进展.研究表明,PCT的发生与遗传有一定关系.紫外线及铁负荷亦有明显的致病作用.研究发现不同类型PCT患者尿卟啉原脱羧酶(UROD)测定有明显不同的改变.本文介绍了PCT的一些特殊临床表现,阐述了该病与肝细胞癌及艾滋病(AIDS)的关系,分析了尿中不同卟啉成分的测定对PCT的诊断及观察病情的价值,评价了静脉放血法的确切疗效,并介绍了去铁敏及5-腺苷基蛋氦酸(SAM)对该病的治疗作用.     

口服沙利度胺治疗迟发性皮肤卟啉症

迟发性皮肤卟啉症 (ＰＣＴ)是卟啉症中最常见的一型 ,治疗上目前多采用口服小剂量氯喹和 (或 )静脉放血 ,但二者均因需较长的治疗时间和副作用使应用受限。动物实验证实口服沙利度胺可抑制鼠发生卟啉症并使卟啉症鼠的尿卟啉水平快速、显著下降。该文为沙利度胺治疗ＰＣＴ初步的临床研究。材料和方法 :研究对象为 8例Ⅰ型ＰＣＴ患者 ,均为男性 ,43～ 5 9岁 ,有酗酒史 ,无卟啉症家族史 ,无乙型肝炎病毒 (ＨＢＶ)或丙型肝炎病毒 (ＨＣＶ)感染史。治疗时间为 4周 ,沙利度胺用量第 1周为 3 0 0ｍｇ/ｄ ,以后 3周为 2 0 0ｍｇ/ｄ。疗前及疗后每周…     

先天性红细胞生成性卟啉症一例

患者男,8岁.暴露部位反复水疱、瘢痕8年.出生后被发现尿液呈红色、贫血,曝光部位反复出现水疱、糜烂、溃疡、瘢痕,有明显光敏史.无家族史.牙齿呈褐色,面部弥漫性色素沉着伴色素脱失及萎缩性瘢痕,多毛,口周有放射状纹理,鼻部糜烂,双手背皮肤色素沉着,散在米粒至黄豆大小的水疱、溃疡及萎缩性瘢痕,手指瘢痕挛缩.实验室检查示:荧光红细胞、尿卟啉、尿胆红素、尿胆原阳性.B超见胆囊结石、脾脏肿大.诊断:先天性红细胞生成性卟啉病.治疗:避免日晒、口服β-胡萝卜素.随访2年病情稳定.     

156 红细胞生成性原卟啉症治疗的新动向

红细胞生成性原卟啉症(EPP)的治疗可从抑制生成、加速排出或消除原卟啉有害作用等途径着手。目前认为EPP皮肤症状的治疗的有效药物是B-胡萝卜素,其作用可能是抑制光激发卟啉所产生的新生态氧。常用剂量为每天150～200mg。但β-胡萝卜素对其他卟啉症如红细胞生成性卟啉症和迟发性皮肤卟啉症的皮肤症状无效或仅轻度有效,其     

复方甘草酸单铵联合甲砜霉素对银屑病的疗效及其血清TNF-α和IL-8的影响

观察复方甘草酸单铵联合甲砜霉素治疗寻常型银屑病的疗效及其对血清TNF-α和IL-8水平的影响.采用开放对照法观察药物疗效,应用ELISA检测24例寻常型银屑病患者经复方甘草酸单铵联合甲砜霉素治疗前后血清TNF-α及IL-8水平的变化.治疗组24例中,12例痊愈,7例显效,总有效率79.17%.寻常型银屑病患者血清中TNF-α及IL-8水平较正常对照显著增高(P＜0.01).治疗后血清中TNF-α及IL-8水平较治疗前显著下降(P＜0.01).复方甘草酸单铵联合甲砜霉素治疗银屑病有效;TNF-α及IL-8可能被用做判定银屑病疗效的指标.