骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理及免疫组化研究

目的:探讨骨郎格汉斯细胞(LC)组织细胞增生症(Langerhans cell histocytosis,LCH)的病理形态学特征、免疫表型、临床特点及鉴别诊断.方法:应用H-E染色和免疫组化ABC法标记CD1a、S-100蛋白、CD68、Ki67、P53共5种抗体,检测25例骨LCH标本.结果:25例骨LCH形态学分为4种改变,即典型LC、单核细胞样LC、多核巨细胞型LC及大细胞型LC.25例标本免疫组化标记结果:CD1a和S-100蛋白均为阳性表达,CD68表达阳性20例(80%),P53表达阳性仅2例(20%),Ki67增生指数平均为11%.结论:CD1a和S-100蛋白标记对LCH诊断有重要价值.典型的LC细胞(咖啡豆核)是LCH诊断的特征性细胞.LCH需与恶性淋巴瘤和骨髓炎等相鉴别.     

以湿疹样癌为主要表现的肛门周围皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的:探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法:报告LCH 1例,并复习相关文献分析其临床病理特征。结果:该病例经2次病理检查,组织学特点为真皮内弥漫分布的朗格汉斯细胞。瘤细胞表达CD1α和S-100蛋白。结论:光镜下形态学观察,结合免疫组织化学染色结果可明确诊断LCH。     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析

目的探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学、免疫表型特点提高病理诊断及鉴别诊断的准确性.方法回顾性分析4例骨LCH的临床资料、病理形态学、免疫表型特点及复习相关文献.结果4例骨LCH镜下形态和免疫表型有相同之处,朗格汉斯肿瘤细胞CD1a、Langerin(CD207)、S-100蛋白、CD68、Vim呈阳性表达.结论联合应用CD1a、Langerin(CD207)、S-100蛋白、CD68、Vim等免疫组化抗体有助于提高诊断与鉴别诊断.     

Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的表达及诊断价值

目的 Langerin是近年来新发现的朗格汉斯细胞标志物,能诱导朗格汉斯细胞内Birbeck颗粒的形成,对朗格汉斯细胞具有高度选择性。文中探讨Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的组织细胞中的表达及诊断价值。方法收集23例LCH和18例其他非LCH的组织细胞疾病(non-Langerhans cell histiocytic disorder,N-LCHD)的患者资料,进行病理组织学观察,免疫组织化学染色(EnVision法)检测Langerin、CD1a和S-100蛋白的表达。结果组织学显示23例LCH都有病理性朗格汉斯组织细胞增生,细胞呈卵圆形,较大,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等丰富,略呈嗜酸性,伴多量嗜酸性粒细胞浸润。免疫组织化学染色示LCH和N-LCHD中Langerin的表达率分别为100%和0%(P<0.05),CD1a的表达率分别为95.65%和5.6%(P<0.05),S-100蛋白的表达率分别为100%和72.2%。Langerin、CD1a和S-100蛋白对诊断LCH的敏感性分别为100%、95.65%和100%,特异性分别为100%、94.4%和27.8%。结论 Langerin是对诊断LCH高度敏感且特异的标志物,有助于LCH的诊断和鉴别诊断。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊治并文献复习

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),又称为组织细胞增生症X,各系统均可发生,由于缺乏典型的临床病史和特异性临床表现,临床易误诊.本文就我院收治的肋骨LCH患者1例报道如下.     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床病理分析

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床病理特点、免疫表型及预后特点.方法 分析6例儿童LCH的临床资料及组织病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,并结合文献复习.结果 男性4例,女性2例,年龄最小23 d,最大13岁.组织学改变:受累器官内朗格汉斯细胞弥漫增生,细胞中等偏大,核呈卵圆形、肾形,可见核折叠.免疫组化:朗格汉斯细胞S-100、CD68和CD1α(+),LCA、CK、CD3、CD5、CD20(-).结论 LCH临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查.该病患儿预后差别较大,取决于发病年龄、受累器官多少、器官功能受损严重性.     

肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cehistiocytosis,LCH）又称骨嗜酸性肉芽肿,是一种少见的、病因不明的肿瘤性增生病变,原发于肋骨者甚少见,临床诊断和治疗有相当难度。     

单纯颅骨损害的朗格汉斯组织细胞增生症1例报告并文献复习

目的:探讨单纯颅骨损害的朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的临床特征、影像学特征及病理组织特征。方法:经临床特征结合CT、磁共振等影像资料,应用病理及免疫组织化学染色对手术切除的1例单纯颅骨损害的LCH进行观察。结果:累及颅骨的LCH病变为圆形或卵圆形溶骨性病灶,具有边界清晰的非硬化性边缘,表现为穿凿状,内板和外板不平衡破坏导致斜边或双边,溶骨病变含有残余骨碎片,病变扩大数目增多可聚合成地图样外观,病理组织学为血管、炎细胞、组织细胞及多核巨细胞构成的幼芽肿样结构,S-100、CD1α阳性,CD68部分细胞阳性,Ckpan、CD45、EMA阴性,Ki-67肿瘤细胞阳性细胞数约为5%。结论:单纯颅骨损害的LCH具有明显的临床特征及典型的影像学特点,确诊仍需要病理检查,单一的病灶手术切除效果良好,一般不需化疗或放疗,定期随访即可。     

单纯颅骨损害的朗格汉斯组织细胞增生症1例报告并文献复习

目的:探讨单纯颅骨损害的朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的临床特征、影像学特征及病理组织特征。方法:经临床特征结合CT、磁共振等影像资料,应用病理及免疫组织化学染色对手术切除的1例单纯颅骨损害的LCH进行观察。结果:累及颅骨的LCH病变为圆形或卵圆形溶骨性病灶,具有边界清晰的非硬化性边缘,表现为穿凿状,内板和外板不平衡破坏导致斜边或双边,溶骨病变含有残余骨碎片,病变扩大数目增多可聚合成地图样外观,病理组织学为血管、炎细胞、组织细胞及多核巨细胞构成的幼芽肿样结构,S-100、CD1阳性,CD68部分细胞阳性,Ckpan、CD45、EMA阴性,Ki-67肿瘤细胞阳性细胞数约为5%。结论:单纯颅骨损害的LCH具有明显的临床特征及典型的影像学特点,确诊仍需要病理检查,单一的病灶手术切除效果良好,一般不需化疗或放疗,定期随访即可。     

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的:探讨儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法:回顾性分析1例儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献。结果:该例患者为男性,14岁,临床受累脏器为肺,免疫组化CD1a、S-100、Langerin均阳性,经手术治疗后病情缓解,目前随访中。结论:儿童肺LCH少见,临床表现不特异,易误诊、漏诊。     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理

目的:探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征。方法:通过HE切片及免疫组化观察1例股骨的LCH,并复习文献。结果:朗格汉斯细胞增生呈弥漫排列,部分区域呈片状或成簇,伴嗜酸性粒细胞弥漫浸润。免疫组化显示:S100(++),CD45(-),CD45RO(-),CK(pan)(-),结论:骨的LCH是一种少见疾病,免疫组化对其诊断与鉴别诊断有重要作用。     

郎格罕细胞组织细胞增生症——附1例报告及文献复习

目的 提高对郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的认识 方法 报告1例LCH的病理诊断并复习文献 结果 光镜下形态学观察,结合免疫组化可明确诊断LCH 结论 病理检查是确诊郎格罕细胞组织细胞增生症的可靠手段.     

1例朗格汉斯组织细胞增生症患者原位肝脏移植术后护理

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)既往被称为组织细胞增生症,是种病因不明的免疫失控性疾病[1]。目前多认为是一种非肿瘤性的朗格汉斯细胞异常增生,又称嗜酸性肉芽肿,好发于婴幼儿和儿童,成年人发病率较低,无性别倾向,损伤多累及骨骼、肝脏,造成溶骨性破坏及硬化性胆管炎,临床较罕见,常采用化疗、激素、放疗进行单独或联合治疗[2]。我科于2011年6月3日收治1例LCH引起硬化性胆管炎患者,现将护理体会汇报如下。     

婴儿左颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告并文献分析

<正>朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的全身性疾病,其特点是来自骨髓髓系祖细胞的朗格汉斯细胞的增殖和积累,病因和发病机制不明^[1]。LCH好发于儿童,发病率约为4～8例/百万人,成人LCH很罕见,发病率约为1～2例/百万人^[2]。目前,国内外文献对累及婴儿颞骨乳突部的LCH鲜见相关报道,江西省儿童医院神经外科2021年3月收治1例,现就其临床特点、诊疗经过进行回顾性分析,为临床诊治提供参考。     

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的：探讨儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法：回顾性分析1例儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献。结果：该例患者为男性,14岁,临床受累脏器为肺,免疫组化 CD1 a、S －100、Langerin 均阳性,经手术治疗后病情缓解,目前随访中。结论：儿童肺 LCH 少见,临床表现不特异,易误诊、漏诊。     

皮肤朗格罕细胞组织细胞增生症临床病理观察

目的探讨皮肤朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的临床病理特点,提高对其临床及病理表现的认识。方法2例朗格罕细胞组织细胞增生症患者,分析其临床、病理及免疫组化特色。结果临床表现可分为4种类型,较多见于儿童。LCH细胞大,圆形或卵圆形,胞质丰富略嗜酸性,有的核偏位可见核沟,可见较多核分裂像,伴嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化示：CD1a（＋）,S-100（＋）,HLA-DR部分（＋）,支持为朗格罕细胞组织细胞增生症。结论此类肿瘤生物学行为不确定,单纯皮肤受累可发展成多脏器损害。2例患者现恢复良好,但仍建议密切随访。病理检查细胞核形态有特异性,明确诊断需CD1a（＋）,S-100（＋）。     

在朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿血清诱饵受体骨保护素水平升高

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的特征是骨、皮肤和身体其他部位的肉芽肿病变时的树枝状朗格汉斯细胞积聚,该疾病的发病机制尚不清楚。作者在18名有单系统(SS)型或多系统(M S)型LCH患儿以及29名对照儿童中测定了血清诱饵受体骨保护素(O PG)水平,它是骨代谢和免疫应答的一个重     

淋巴瘤8年后并发朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

淋巴瘤是源于淋巴系统的恶性肿瘤,由于综合治疗的合理应用,已有相当部分的淋巴瘤可以治愈[1].朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一组少见的原因未明的疾病,主要发生于儿童,其病理学中以组织细胞增生为主要特点,属于网状内皮或单核一吞噬细胞浸润增生病变,由朗格汉斯组织细胞和其他免疫细胞异常聚集引起,可累及骨、皮肤和淋巴结等多个器官[2].有关淋巴瘤5年以上并发LCH在临床上非常罕见,本科最近收治1例,报道如下.     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现

目的:分析肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现,以提高对该病诊断的准确性.方法:回顾性分析经病理证实的2例PLCH患者的临床和CT资料,2例患者均于治疗前后多次行影像学检查.结果:2例患者均合并其他系统的朗格汉斯细胞组织细胞增生症,PLCH的CT表现为多发囊腔和结节,好发于上叶,治疗后结节部分吸收,纤维化.结论:PLCH的CT表现有其特有的规律和特征,熟悉这些表现,有助于对该病的诊断.     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一组少见的原因未明的疾病,主要发生于儿童,其病理学中以组织细胞增生为主要特点,属于网状内皮或单核一吞噬细胞浸润增生病变,由朗格汉斯组织细胞和其他免疫细胞异常聚集引起,可累及骨、皮肤和淋巴结等多个器官,我科最近收治1例,现报道如下。