原发性胆汁性肝硬化的治疗进展

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。熊去氧胆酸（UDCA）是惟一经随机对照临床试验证实的治疗PBC安全有效的药物。经UDCA治疗1年后有较好生化应答的患者,其长期预后较好。目前,对UDCA应答欠佳患者的治疗方法尚不确定。肝移植是治疗终末期PBC患者惟一有效的方法     

原发性胆汁性肝硬化患者颗粒溶素的检测及意义

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病，主要特征为肝内中小胆管的非化脓性进行性炎性损伤。颗粒溶素（granulysin，GNLY）是由自然杀伤细胞和激活的细胞毒性T淋巴细胞选择性表达的细胞毒分子。我们采用荧光定量聚合酶链反应（PCR）和酶联免疫吸附法检测PBC患者外周血GNLY的表达，研究GNLY表达在PBC发病机制中的作用，为临床诊治提供依据。     

原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,血清抗线粒体抗体（AMA）是诊断PBC的特异性指标,熊去氧胆酸（UDCA）是惟一经随机对照临床试验证实的治疗PBC安全有效的药物。尽管PBC的发病机制可能与自身免疫有关,但免疫抑制剂的疗效仍未被证实,且药物相关不良反应明显,使其临床应用受到限制。PBC的病情呈进行性,最终可导致肝硬化肝功能衰竭,肝移植是治疗终末期PBC患者惟一有效的方法。     

原发性胆汁性肝硬化19例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病,以往本病在我国较少见,但近年来逐渐增多.我们对我院2003年7月-2008年5月收治的19例经肝穿病理证实的PBC患者的临床资料进行分析.     

长期应用苯扎贝特单一疗法的原发性胆汁性肝硬化患者的疗效和组织学变化

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种难治的胆汁淤积性肝脏疾病,目前仅行肝脏移植方可使其完全治愈。据认为熊去氧胆酸(UDCA)通过改善胆汁淤积可以延迟PBC发生,但不能阻止肝纤维化向肝硬化发展。新近报告苯扎贝特(Bezafibrate)治疗PBC有效,作者研究3例同期进行肝活检的PBC女性患者应用苯扎贝特     

原发性胆汁性肝硬化的治疗进展及误诊原因分析

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种自身免疫性疾病。一种病因未明的肝内小胆管进行性破坏的非化脓性疾病,以慢性肝内胆汁淤积为主要临床特征。目前,在治疗方面还有很多争议,熊去氧胆酸（UDCA）是唯一公认的治疗PBC的药物。但是,单用UDCA对许多患者效果并不理想,因此,近年来提出联合疗法,如UDCA联合免疫抑制剂、中西医结合治疗等,对晚期PBC患者,肝移植仍是最有效的方法,但有复发可能。同时,由于PBC要通过病理才能明确诊断,特别是在许多基层医院误诊较多,现分析如下：     

原发性胆汁性肝硬化的临床表现

原发性胆汁性肝硬化（PBC）多发于中年女性，具有脏器特异性，该病由免疫介导、多以破坏肝内小胆管为特征的自身免疫性疾病，最终可发展为肝纤维化和肝硬化。PBC的诊断要点有：（1）肝内胆汁淤积的血清酶谱表现；（2）血清IgM升高；（3）免疫荧光法检测的抗线粒体抗体（AMA）阳性；通过ELISA或免疫印迹法检测的PBC特征性抗体AMA的M2阳性；（4）肝内中小胆管的破坏或缺损。     

原发性胆汁性肝硬化与干燥综合征四例分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)与干燥综合征(SS)的关系,提高临床医师对PBC的诊治水平。方法分析4例PBC或SS患者肝损害的临床病理表现、治疗和转归,并复习有关文献。结果3例PBC患者抗线粒体抗体M2阳性,生化检查及肝穿刺病理检查均提示胆汁淤积性肝损害,其中2例IgM升高。此3例均同时伴有口干燥症和眼干燥症,2例更符合2002年修订的干燥综合征国际分类标准,熊去氧胆酸治疗有效;而第4例单纯干燥综合征患者表现为非胆汁淤积性肝损害,以IgG升高为主,免疫抑制剂治疗有效。结论PBC肝损害以胆汁淤积为主,抗线粒体抗体M2阳性对PBC诊断有较高特异性,熊去氧胆酸为治疗首选;PBC常伴发SS,二者密切关联又有明显不同。     

原发性干燥综合征伴AMA阴性的原发性胆汁性肝硬化1例

原发性干燥综合征（PSS）是一种常见的结缔组织病,而原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,血清线粒体抗体M2（AMA—M2）诊断PBC的敏感性和特异性均超过9（1％～95％,为本病最突出的免疫学指标异常。     

原发性胆汁性肝硬化68例临床分析

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种病因不明的慢性肝内胆汁淤积性疾病。以往认为本病在我国少见,但近年来发病率有增高趋势。本文对我院6年来确诊的68例PBC患者临床资料进行回顾性分析,旨在提高对该病的认识,指导临床诊治。     

原发性胆汁性肝硬化肝纤维化无创诊断的研究进展

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,最终可发生肝硬化和（或）门脉高压。目前,肝脏活检是对PBC进行组织学分期的＂金标准＂,组织学分期较高者应用熊去氧胆酸（UDCA）的疗效降低,病死率增加。但是,由于肝脏活检属于创伤性操作,难以反复多次进行,并且存在取样误差、不同病理阅片者判断的个体差异等缺点[1],所以,研究无创性指标或手段辅助诊断肝纤维化具有重要的意义。现对PBC肝纤维化无创诊断的研究进展做一综述。     

原发性胆汁性肝硬化的临床诊治

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种好发于中老年女性,由自身免疫机制介导的,以肝内小胆管进行性、非化脓性炎症为特征的慢性、进行性胆汁淤积性疾病,并进一步发展为肝纤维化、肝硬化,最终导致肝功能衰竭.PBC由Addison和Gull在1851年首先描述,1949年冠以PBC病名.     

原发性胆汁性肝硬化免疫分子机制研究进展

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种免疫介导损伤胆管上皮细胞及肝内小胆管的胆汁淤积性自身免疫性肝病,具有发展为肝硬化的倾向.多种免疫相关基因通过影响疾病易感性、免疫调节等途径,促使PBC的发生、发展.本文就PBC的免疫分子机制研究动态进行综述.     

原发性胆汁性胆管炎诊治进展

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病,以肝内胆汁淤积、循环血中出现抗线粒体抗体和肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏,最终导致广泛的肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭为显著特征的疾病。概述了PBC的流行病学、发病机制、诊断和治疗方面的进展,指出贝特类等治疗PBC的新药的安全性和有效性有待进一步证实。     

原发性胆汁性肝硬化瘙痒及乏力机制的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种肝脏特异的慢性自身免疫性疾病.该病女性易患,以胆汁淤积、酶系升高为特征表现,病理以肝内小胆管非化脓性进行性破坏为特征,长期持续性肝内胆汁淤积可最终导致肝纤维化及肝硬化.     

原发性胆汁性肝硬化的治疗进展

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种原因不明的慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病,其发病率有逐年上升趋势。其治疗主要包括针对胆汁淤积的熊去氧胆酸、针对免疫异常发病机制的糖皮质激素或免疫抑制剂以及并发症的对症治疗,终末期患者适合肝移植。随着新药的不断研发和临床应用,对最新的治疗研究进展作一简要综述。结合近5年国内外PBC治疗的最新研究进展,观察哪一种方法可以根治PBC,不良反应最小,还须要进一步研究。     

原发性胆汁性肝硬化瘙痒及乏力机制的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种肝脏特异的慢性自身免疫性疾病.该病女性易患,以胆汁淤积、酶系升高为特征表现,病理以肝内小胆管非化脓性进行性破坏为特征,长期持续性肝内胆汁淤积可最终导致肝纤维化及肝硬化.     

原发性胆汁性胆管炎并发骨质疏松症的研究进展

原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis,PBC）又名原发性胆汁性肝硬化,是一种由自身免疫介导,可进展为肝硬化的慢性肝内胆汁淤积性疾病,多见于中老年女性。而骨代谢障碍作为PBC患者的常见并发症,以骨质疏松症（osteoporosis,OP）最为突出。OP是指由多种原因导致,以骨密度和骨...     

原发性胆汁性肝硬化的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是以肝内小胆管进行性、非化脓性、破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,可发展至肝纤维化及肝硬化.近年来,关于PBC的发病机制、诊断及治疗有较多的报道,也取得了一定的进展.     

原发性胆汁性肝硬化26例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种由免疫介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病.早期多无明显临床征状,最后多进展到肝硬化.现将我院26例PBC患者的临床资料进行回顾性分析.