1例肾移植术后并发噬血细胞综合征护理

正噬血细胞综合征(HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一种由遗传性或获得性免疫功能异常导致的,以病理性炎症反应为主要特征的临床综合征,主要特征发热、肝脾肿大、全血细胞减少[1]。HPS具有广泛致病性,其中基因缺陷、诱发疾病及不同触发因素导致疾病复杂性和高致死性[2]。本研究中心2016年12月收治了1例肾移植术后并发噬血细胞综合征患者,现报告如下。     

肺炎支原体相关性噬血细胞性淋巴组织增生症3例分析

噬血细胞性淋巴组织增生症(HLH)是淋巴细胞、巨噬细胞增生和活化,伴吞噬血细胞现象的一组综合征.根据触发噬血细胞综合征的病因不同,可分为两种类型,一种是家族性HLH,另一种是继发性HLH,可由各种感染,结缔组织疾病,肿瘤等多种疾病引起[1-2].     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征 (hemophagocytic syndrome,HPS)以骨髓检查有相对特异性的噬血细胞而命名 ,亦属反应性组织细胞增生症的一种临床病型。于 1979年由 Risdall等 [1 ] 首次报道 ,近年来对其报道逐渐增多 ,尤多见于东方人种。应引起临床医师的重视。1　病因及分类根据病因不同 ,可分为两大类即家族性噬血细胞性组织细胞增生症 (familial hemophagocytic reticulosis FHL )和反应性噬血细胞综合征 (reactive hemophagocytic syndrome,RHS)。FHL多见于婴幼儿 ,为常染色体隐性遗传性疾病 ,90 %患者在 2岁时即有症状 ,由 Farguhar于 195 2年首…     

骨髓噬血细胞现象在儿童HLH诊治中的意义

目的探讨骨髓噬血细胞现象在儿童噬血细胞综合征诊治过程中的意义。方法回顾分析2003年12月至2009年12月在我院儿科住院确诊噬血细胞综合征患儿的骨髓细胞学检查结果,并分析同时期骨髓发现噬血细胞但排除噬血细胞综合征的住院患儿的临床资料。噬血细胞综合征的诊断标准按照HLH一2004方案。结果①确诊噬血细胞综合征61例,其中初次骨髓检查即发现噬血现象的56例（占91．8％）,初次骨髓检查未见噬血细胞而在其后3周内2—4次复查发现噬血细胞3例,在疾病过程中始终未见噬血现象2例;②虽然骨髓发现噬血细胞,但排除噬血细胞综合征14例,均经抗感染及对症治疗痊愈。结论骨髓噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征时已不再是必需条件,没有噬血细胞现象并不能排除噬血细胞综合征的诊断。应根据其他指标,尽早诊断并对患者进行关键性治疗。在治疗过程中注意复查骨髓,对治疗具有指导意义。此外,仅靠骨髓发现噬血现象而诊断噬血细胞综合征也是错误的。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征6例临床分析

目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征的临床特点与治疗。方法对6例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征患者进行比较,综合分析其临床表现及相关实验室检查、疾病诊断所用时间、治疗方案及疾病转归等差异。结果 6例患者均确诊噬血细胞综合征,均有发热、脾大、铁蛋白升高、噬血现象、肝功能异常,从确诊噬血细胞综合征到最终确诊淋巴瘤历时5~18个月。1例患者放弃治疗死亡,其余患者接受CHOP方案为主的化疗方案,1例患者序贯自体造血干细胞移植,2例患者接受异基因造血干细胞移植。除1例患者因GVHD死亡,其余患者随访期内病情稳定。结论皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征临床少见,要积极控制噬血细胞综合征相关症状,以明确原发病诊断,此类患者疾病进展迅速,可考虑行大剂量化疗联合自体造血干细胞移植或异基因造血干细胞移植治疗。     

1例成人感染相关性噬血细胞综合征案例报道

正噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一组全身高炎性反应引起多器官损伤的临床综合征。感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)是由感染因素引发的HPS。IAHS在临床中较其他类型HPS更为常见,其中以EB病毒感染引起最为多见。现对1例由金黄色葡萄球菌感染引     

急性髓系白血病合并噬血细胞综合征患者的临床分析

目的:探讨急性髓系白血病合并噬血细胞综合征患者的临床特征。方法:收集2例急性髓系白血病合并噬血细胞综合征患者的临床资料,分析其临床特征、治疗转归。结果:2例急性髓系白血病患者,其中男性1例,女性1例,年龄分别为67和40岁。1例患者噬血细胞综合征发生在急性髓系白血病诱导治疗后,另1例患者发生在巩固治疗后。2例患者发生噬血细胞综合征时均有发热、血细胞减少、铁蛋白高、高滴度sCD25水平及骨髓见噬血细胞。经积极抗感染、糖皮质激素、人免疫球蛋白和依托泊苷方案治疗,2例患者噬血细胞综合征得到控制,其中1例患者急性髓系白血病诱导失败,1例患者急性髓系白血病获得持续完全缓解。结论:急性髓系白血病合并噬血细胞综合征临床少见,应早期识别,早期抗感染联合HLH94方案治疗,控制噬血,改善患者预后。     

噬血细胞综合征并发DIC20例临床分析

目的:探讨噬血细胞综合征弥散性血管内凝血(DIC)的特点及治疗体会。方法:回顾性总结了20例在我院住院的噬血细胞综合征并发DIC的临床特点及治疗上的体会。结果:发现噬血细胞综合征起病急骤、病情变化快,几乎在确诊噬血细胞综合征的同时DIC即已存在,与其他疾病的DIC相比,更常见,更凶险,治疗更棘手,除大出血外,顽固性多脏器功能衰竭多见,尤以肝衰最常见。治疗上除了DIC的常规治疗外,激素和免疫治疗应早期应用。而免疫治疗的早期应用又取决于噬血细胞综合征的早期诊断。结论:噬血细胞综合征DIC的特点是:DIC出现早,顽固性多脏器衰竭中以肝衰最常见。治疗上积极针对DIC治疗,为噬血细胞综合征免疫救治赢得了时间。噬血细胞综合征早期诊断及早期进行免疫治疗是DIC根本好转的关键。     

1例疟原虫引起噬血细胞综合征的骨髓像分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistio- cytosis,HLH),是由T细胞介导的组织细胞增生异常引起的综合征。现报告如下。1病例简介     

反应性噬血细胞综合征19例的临床及实验分析

反应性噬血细胞综合征(reactionhemophagocyticsydrome ,RHS)是由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。其临床特点为发热、肝脾和(或)淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血机制障碍。我们对近年来所诊断的19例噬血细胞综合征的临床及实验室检测结果进行回顾总结,现将结果报告如下。1　临床资料与结果1 1　病例19例噬血细胞综合征均为我院自1996年1月至2 0 0 2年12月的住院患者,按下述条件作为诊断标准:①发热超过1周,高峰时≥38 5℃;②肝脾肿大伴全血细胞减少(至少累及两系血细胞)③噬血组织细胞占骨髓涂片中有核细胞的2 % [1] …     

儿童噬血细胞综合征4例诊治分析

目的分析儿童噬血细胞综合征病例的临床表现、实验室检查特点和诊治经过,对儿童噬血细胞综合征诊治提供临床经验。方法对2017年6—12月广州市妇女儿童医疗中心收治的4例噬血细胞综合征患儿的临床资料进行分析。结果4例患儿均诊断为噬血细胞综合征,且均为继发性噬血细胞综合征,分别继发于T细胞淋巴瘤、朗格罕斯细胞组织细胞增生症、恙虫病和马尔尼菲青霉菌性脓毒血症。其中继发于T细胞淋巴瘤和朗格罕斯细胞组织细胞增生症的患儿早期被诊断为EBV相关噬血细胞综合征,最后经浅表淋巴结病理检查得以明确原发病因。而继发于恙虫病患儿经原发病治疗及对症支持治疗后很快得以康复。结论儿童噬血细胞综合征可由多种病因导致,应及时诊断并积极寻找原发病因,根据患儿病因及机体所处状态选择个体化的治疗策略。     

结外NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征1例

目的 探讨结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKTL)相关噬血细胞综合征临床特点及有效的治疗策略。方法 回顾性分析安徽医科大学第二附属医院血液科收治1例ENKTL相关噬血细胞综合征临床资料及治疗措施。结果 患者,女性,17岁,以噬血细胞综合征起病,经皮肤活检诊断ENKTL,患者同时合并EB病毒感染。予PD1单抗联合P-GemOx方案治疗4疗程后患者体温、血常规、纤维蛋白、甘油三酯、铁蛋白及骨髓噬血现象等噬血细胞综合征指标完全正常,通过疗效评估ENKTL达到部分缓解,EB病毒DNA定量明显下降。随后行单倍体异基因造血干细胞移植,EBV转阴,疾病持续缓解状态。结论 有明确活动性EB病毒感染的ENKTL相关噬血细胞综合征早期诊断和适当的免疫化疗加单倍体异基因造血干细胞移植对改善预后至关重要。本例患者的成功诊治为临床提供一定借鉴意义。     

我如何诊断噬血细胞综合征北大核心CSCD

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,又称噬血细胞综合征,是一种由遗传性或获得性免疫功能异常导致的以病理性炎症反应为主要特征的临床综合征。主要由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子,引起的一系列炎症反应。临床以持续性发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。由于其临床表现错综复杂,临床医师对其认识不足易延误诊治,疾病本身进展迅速,     

儿童噬血细胞综合征——儿科疾病(5)

1 引言 噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)为一罕见疾病,先以一病例说明.     

噬血细胞综合征误诊为肝功能衰竭1例报告

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,HPS）,亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,其临床表现多样,极易误诊。本院1例噬血细胞综合征患者曾被误诊为肝功能衰竭。现结合文献复习报道如下。     

替代疗法联合化疗治疗小儿噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（hemophagoeytic syndrome，HPS）又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一类由免疫系统紊乱所致的疾病，病死率极高。作者回顾性分析2002年1月至2006年1月临床诊断为HPS的10例患儿治疗经过，对替代疗法联合化疗的方案加以探讨。     

妊娠期胆汁淤积症并发噬血细胞综合征1例并文献复习

正噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎性反应为特征的疾病。分为原发性和继发性两类,前者为常染色体隐性遗传病,后者可由感染、免疫和肿瘤所致。婴儿或儿童HPS     

噬血细胞综合症的实验室检查

噬血细胞综合征(Hemphagocytic Syndrome,HS)是一组反应性组织细胞增生伴有吞噬红细胞现象,且引起一系列临床病理改变的良性疾病.由于噬血细胞综合征与恶性组织细胞病(恶组)的临床表现每     

噬血细胞综合征28例观察

噬血细胞综合征２８例观察李伯利（浙江省台州医院，浙江台州３１８０００）噬血细胞综合征是以吞噬血细胞活跃的巨噬细胞增生为细胞学特点的综合征。其可以由细菌与病毒、肿瘤和免疫缺陷等引起，表现为血液三系减少，组织细胞增多，特别是吞噬各种血细胞的吞噬细胞出现。...     

疟原虫引起噬血细胞综合征一例骨髓象分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生征（hemophagocyticly mphohistiocytosis,HLH）,是由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。我院今年发现1例间日疟引起HPS的病例,国内未见报道,我们对其骨髓象变化进行了分析。