IgG4相关性肺疾病19例临床分析

目的 通过分析19例IgG4相关性肺疾病(IgG4-RLD)的临床特点,为临床医生对该病的早期诊治提供参考.方法 纳入2014年4月至2019年12月首次于四川大学华西医院就诊的19例IgG4-RLD患者作为研究对象,收集并分析其基本临床特征、实验室检查、影像学检查、组织病理学检查、治疗与随访结果等资料.结果 19例患...     

新定义 IgG4相关疾病影像学表现与临床诊断新观念

新近统一命名的IgG4相关疾病(IgG4-related-disease,IgG4-RD)是一类原因不明的慢性进行性自身免疫性病变。IgG4-RD被认定为IgG4阳性浆性细胞浸润不同组织或器官,导致该组织或器官肿大硬化的一类病变,常伴有受累组织纤维化发生结节性增生性病变。此病变好发于老年人,尤以男性多见。多无特异性症状,往往与发病器官涉及相应表现为主诉,单个或多个器官受累、受累器官病变区域呈弥漫性、局限性肿胀增大似"肿瘤"样改变。影像学表现与累及器官形态变化有直接关系,X射线、CT与MR均能良好显示受累器官病变表现,除典型胰腺和胆管病变外、大多非特异性。诊断中如重视此病,有临床检验学依据、细致分析影像表现,诊断此病不是不可能。     

IgG4相关疾病超声表现1例

<正>病例男,43岁,双眼睑肿胀伴突眼3月余。查体：双上眼睑肿胀伴睁眼困难,双眼球明显向前突出,上转受限-3 mm,外转受限-2 mm。免疫球蛋白Ig G4 12.59 g/L,血清补体C₃ 0.68 g/L。超声检查：双侧泪腺弥漫性增大,左侧大小约6.90 mm×14.10 mm×5.10 mm,右侧大小约7.00 mm×13.50 mm×4.30 mm,边界不清,形态欠规则,实质回声不均,呈网格样改变(图1a),     

血清IgG4 水平检测在IgG4 相关肝胆胰疾病诊断及疗效评估的价值研究

目的 研究血清免疫球蛋白(Ig)G4 水平在IgG4 相关肝胆胰疾病的诊断及疗效评估中的价值。方法 通过收集2020 年 8 月～ 2022 年 3 月来广东省人民医院检验科进行血清 IgG4 水平检测且明确诊断为肝胆胰疾病的患者267 例,将其分为IgG4 相关肝胆胰疾病组(n=19)和非IgG4 相关肝胆胰疾病组(n=248)。另外选取 50 例体检健康者作为对照组。采用乳胶免疫比浊法检测血清IgG4,比较各组血清IgG4 水平。应用ROC 曲线评价血清IgG4 水平鉴别诊断IgG4 相关肝胆胰疾病的最佳诊断界值及敏感度和特异度。收集实验室检测资料,分析其他实验室指标与血清IgG4 水平之间的相关性。结果 IgG4 相关肝胆胰疾病组血清IgG4 水平[3.86(2.25,6.90)g/L] 显著高于非IgG4 相关肝胆胰疾病组[0.75(0.47,1.29)g/L] 和健康对照组[0.71(0.40,1.03)g/L],差异具有统计学意义(Z = 3.641,6.314, 均P ＜ 0.01)。非IgG4 相关肝胆胰疾病中胆管肿瘤疾病组有20%(4/20) 的患者IgG4 水平高于正常值,在非IgG4 相关肝胆胰疾病中阳性率最高。通过IgG4 相关肝胆胰疾病组和其他对照组绘制ROC 曲线,最佳诊断界值为2.02g/L,AUC 为0.875(95%CI:0.953 ～ 0.995)。血清IgG4 水平仅与IgG 呈显著正相关(r=0.943,P ＜ 0.05)。IgG4 相关肝胆胰疾病组中其他实验室指标阳性率排名前三的是GGT(75.00%),ALP(68.75%)和空腹GLU(61.11%)。IgG4 相关肝胆胰疾病患者有效治疗后血清IgG4 水平均明显降低(Z=-2.547,P=0.011)。结论 血清IgG4 水平鉴别诊断 IgG4 相关肝胆胰疾病最佳诊断界值为2.02g/L。动态观察血清IgG4 水平对诊断IgG4 相关肝胆胰疾病有重大提示作用。血清IgG4 也是判断临床治疗有效的重要指标。     

临床相关疾病血清IgG4的表达水平及其对IgG4-RD的诊断价值

目的 研究分析血清免疫球蛋白IgG₄临床分布特征及用于IgG₄相关性疾病（IgG₄-RD）的诊断价值。方法 回顾性分析1 604例就诊于常熟地区医院患者血清,以增强型免疫散射比浊法进行血清IgG₄检测。根据临床诊断标准分为IgG₄-RD组与非IgG₄-RD组,评估IgG₄指标的诊断效能。依系统疾病分若干组,分析比较各组血清IgG₄水平差异。结果 临床诊断为IgG₄-RD 11例,非IgG₄-RD患者1 590例（分为16大类型）,有212例IgG₄阳性（>1.35 g/L）,阳性病例中男性比例高于女性。血清IgG₄最佳临界值取1.38 g/L时,诊断IgG₄-RD敏感性达90.9%,特异性为88.4%。自身免疫病、肿瘤相关疾病与其他各类型疾病之间血清IgG₄值差异有统计学意义（...     

血清IgG4与IgG比率在IgG4相关性疾病中的诊断价值

目的 探讨血清IgG4含量及IgG4与总IgG的比率在IgG4相关性疾病(IgG4-related diseases,IgG4-RD)中的诊断价值.方法 收集苏州大学附属第二医院体检健康人群(健康人对照组)血清80份,IgG4-RD确诊患者(IgG4-RD组)血清33份,其他自身免疫病组血清150份.用免疫比浊法检测各...     

IgG4水平及IgG4/IgG比值对IgG4相关性疾病的临床价值

目的 探讨血清免疫球蛋白(Ig)G4水平及IgG4/IgG比值在IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的鉴别诊断及疗效观察中的应用价值。方法 2020年8月至2023年2月于南方医科大学附属广东省人民医院就医并确诊的155例自身免疫性疾病患者作为研究对象,其中IgG4-RD患者60例(IgG4-RD组),其他疾病95例(其他疾病组,包括干燥综合征患者31例,血管炎患者19例,系统性红斑狼疮患者19例,强直性脊柱炎患者5例,类风湿性关节炎患者14例,斯蒂尔病患者3例,皮肌炎患者2例,系统性硬化症患者2例)。另选取50例体检健康者作为对照组。采用免疫比浊法检测各组标本血清IgG4、IgG水平,并计算IgG4/IgG比值。绘制受试者工作特征(ROC)曲线评价血清IgG4水平、IgG4/IgG比值鉴别诊断IgG4-RD的最佳cut-off值、灵敏度及特异度。比较IgG4-RD患者治疗前后IgG4水平、IgG4/IgG比值及其他实验室指标的差异。结果 IgG4-RD组血清IgG4水平、IgG4/IgG比值均明显高于其他疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析结果显...     

IgG4相关疾病合并急性脑梗死1例报道并文献分析

目的：探讨IgG4相关疾病合并急性脑梗死的临床特点。方法：报道我院收治的IgG4相关疾病合并急性 脑梗死1例,并结合相关文献进行回顾性分析。结果：56岁的中年男性首因支气管哮喘、肾功能不全、唾液腺 和泪腺肿大、全身多发淋巴结肿大等诊断为IgG4相关疾病,10个月后患者出现右侧肢体无力、言语障碍、面 瘫,诊断为急性脑梗死。搜索既往报道的IgG4相关疾病累及颅内动脉的表现,可有短暂性脑缺血发作、急性 脑梗死、颅内动脉扩张性病变等表现。结论：IgG4相关疾病可累及颅内动脉,取得受累动脉的病理可支持诊 断。但颅内动脉活检标本往往难以获得,需结合全身表现及早诊断及治疗。     

血清IgG4水平在鉴别诊断IgG4相关肝胆疾病与其他肝胆疾病中的价值

目的探讨血清IgG4水平在IgG4相关肝胆疾病和其他肝胆疾病鉴别诊断中的应用价值。方法选择2015年8月至2017年4月在湖南省人民医院住院治疗的肝胆疾病患者270例,分为以下8组:肝硬化组(17例)、急性胰腺炎组(52例)、慢性胰腺炎组(33例)、胆囊炎和胆结石组(27例)、胆管癌组(30例)、胆管炎和胆管结石组(41例)、胰腺癌组(47例)、IgG4相关肝胆疾病组(23例)。另外选取20例体检健康者作为对照组。采用速率散射比浊法检测血清中IgG4的水平,应用ROC曲线评价IgG4鉴别诊断IgG4相关肝胆疾病的敏感性和特异性。结果与健康人对照组相比,肝硬化组和IgG4相关肝胆疾病组的IgG4水平明显增高(P均0.05)。与IgG4相关肝胆疾病组相比,肝硬化组、急性胰腺炎组、慢性胰腺炎组、胆囊炎和胆结石组、胆管癌组、胆管炎和胆管结石组、胰腺癌组的IgG4水平明显降低(Z值分别为-5.267,-6.802,-5.921,-6.005,-6.173,-6.513,-6.014;P值均0.01)。IgG4在区分IgG4相关肝胆疾病和其他肝胆疾病的AUC为0.982,以4.13 g/L为诊断界值点时,敏感性为95.7%,特异性为96.0%。12例IgG4相关肝胆疾病患者激素治疗后2个月IgG4水平明显低于治疗前(Z=-2.021,P=0.043)。结论血清IgG4升高并不是IgG4相关肝胆疾病所特有。以4.13 g/L为诊断界值点时,IgG4在鉴别诊断IgG4相关性肝胆疾病时具有很高的价值,同时对激素治疗后的疗效判断有一定作用,但需扩大样本进一步验证。     

IgG4相关性肾病1例

IgG4相关性肾病(IgG4-related kidney disease,IgG4-RKD)是IgG4相关疾病累及肾脏的一种表现形式,临床相对罕见。其主要特征为血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润肾间质,临床上常表现为急性或慢性肾功能不全。湖北医药学院附属太和医院收治1例明确诊断为IgG4-RKD并行糖皮质激素治疗有效的患者。该患者虽有反复发作性胰腺炎,但最终经肾穿刺活检确诊为IgG4-RKD,故此类疾病在以消化系统为首发表现时,需同时注意是否合并多系统损伤,以早期发现并干预。本例患者此次发病表现为双下肢无力,无其他阳性症状及体征,血清学检查提示IgG4水平明显升高,肾活检提示肾间质炎性细胞浸润及纤维化,进一步行免疫组织化学可见大量IgG4阳性细胞。     

36例IgG4相关硬化性胆管炎临床特点

  目的  探讨IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis, IgG4-SC)的临床特点  目的  2004年1月至2012年12月在北京协和医院住院治疗的IgG4-SC患者共36例, 均符合2012年日本学者提出的IgG4-SC临床诊断标准的确诊要求。回顾性分析其临床资料, 包括症状、实验室检查、影像学检查、病理结果和随访情况  结果  36例患者性别比(女/男)为0.24:1, 平均发病年龄为(62.8±9.2)岁。最常见的临床症状为黄疸(77.8%, 28/36)和腹痛(50.0%, 18/36)。8例(22.2%)患者的胆红素水平在正常范围, 其中3例谷氨酰转肽酶水平在正常范围。超声内镜发现34例(94.4%)患者胆管增厚, 其检出率明显高于腹部超声(8.3%, 3/36)和腹部CT(33.3%, 12/36)(P < 0.05)。7例患者行胆管刷检或胆管活检, 病理结果均为阳性。随访超过2年的23例患者, 复发率为39.1%(9/23), 胆管外受累器官越多或受累胆管节段越多者, 越容易复发  结论  IgG4-SC多见于中老年男性, 符合慢性胆管炎的临床特点。少数患者临床没有任何胆管梗阻的征象。诊断IgG4-SC时, 胆管病理的阳性率并不理想, 影像学上非狭窄段的胆管壁均匀增厚对诊断十分有意义, 超声内镜应作为疑诊IgG4-SC患者的常规检查项目。对IgG4-SC患者应密切随访, 警惕复发及并存的恶性肿瘤。     

IgG4相关性疾病的临床病例评析

目的提高对IgG4相关性疾病颅内病变的认识。 方法描述1例IgG4相关性疾病（IgG4-RD）颅内病变患者的诊治过程,总结其临床、影像学、病理特点,诊断和鉴别诊断,治疗和预后。 结果22岁女性,头痛、左眼视力下降10个月。6个月前左眼失明,眼球固定,左眼球后占位,病理示大量淋巴浆细胞浸润,IgG4＋浆细胞>50/高倍视野,IgG4（＋）/IgG比值>10%,予足量激素及小剂量免疫抑制剂治疗病情维持原状。2个月前停药。半月前突发右眼视力下降伴头痛加重,5天前右眼失明伴烦渴多尿,高钠血症。头颅MRI提示右侧视神经、鼻窦、鞍区、左侧颞叶及邻近脑膜异常信号。脑脊液压力、细胞学、生化均正常。予大剂量激素冲击治疗,序贯减量,联合环磷酰胺冲击治疗,患者右眼视力逐步恢复至0.3,头痛完全缓解,尿量改善,血钠正常。40余天后复查头颅MRI本次新发病灶明显好转。 结论IgG4-RD颅内病变可同时累及多个部位,但不伴颅外表现,可出现病情快速进展,及时治疗可避免不可逆损害。     

IgG4相关性淋巴结病与淋巴瘤

IgG4在IgG中是最小的亚群,近年来一种并不多见的以淋巴结及一系列结外部位出现硬化性损害伴随受累部位IgG4亚型浆细胞增多、血清IgG4水平升高以及经常出现自身抗体等表现为特征的系统性疾病经常被报道,该病现在一般被称为IgG4相关性疾病(IgG4-RD),对糖皮质激素治疗反应良好;一些研究者认为IgG4-RD有可能最终发展为淋巴瘤。本综述阐述了与IgG4-RD相关的淋巴结病变,探讨了病变淋巴结中IgG4阳性浆细胞增多的意义,同时结合文献讨论了与IgG4-RD相关的淋巴瘤以及IgG4-RD患者发生淋巴瘤风险。     

IgG4相关性淋巴结病1例并文献复习

<正>患者男性,69岁,主因腹痛、黄疸11个月余入院。查体：巩膜黄染,腹软,右上腹部压痛,无反跳痛及肌紧张。双侧颈部、腋下及腹股沟可触及多枚肿大淋巴结,无触痛。10个月前于外院诊断胰腺占位、胆总管梗阻行胆囊切除+胆肠吻合术。入院复查腹部CT示：肝门区结构紊乱,肝内外肝管扩张。两次血清学检查示血清学蛋白显著升高、白球比例倒置、免疫球蛋白升高。因患者第一次病理诊断结果不详,临床考虑不除外肿瘤转移的可能,遂行左侧腹股沟淋巴结活检。     

自身免疫性疾病和慢性肝病IgG4增高者血清IgG4／IgG分析

目的：探讨自身免疫性疾病和慢性肝病IgG4增高者血清中IgG4／IgG二组差异,并与健康人群进行比较。方法收集上海市仁济医院南院门诊和住院的自身免疫性疾病患者血清25例,慢性肝病患者伴IgG4增高者血清49例,以健康体检者血清30例作为对照组。利用免疫散射比浊法分别检测上述三组患者血清IgG4和IgG水平,计算IgG4与IgG比值,并分析三组之间血清IgG4水平和IgG4／IgG值的差异。结果与对照组相比,自身免疫性疾病组和慢性肝病伴IgG4增高组IgG4水平均显著升高,IgG4／IgG值均显著升高（P＜0．05）。与慢性肝病伴IgG4增高组相比,自身免疫性疾病组IgG4水平和IgG4／IgG值均显著升高（P＜0．05）。结论本文结果显示自身免疫性疾病患者和慢性肝病伴IgG4增高患者IgG4与IgG水平并非成一定比例增高,IgG4具有含量和比例增高现象,说明IgG4单项检测和IgG4／IgG检测对鉴别自身免疫性疾病和慢性肝病具一定临床价值。     

IgG4相关性疾病的临床诊断学特征

目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的诊断学特征。 方法回顾性分析2014年4月至2020年9月在山西医科大学第二医院就诊的IgG4-RD患者的临床资料,将患者分为确诊病例组和可能确诊病例组(包括可能诊断和可疑诊断),观察两组患者在年龄、性别、病程持续时间、IgG4水平等的差异。Spearman相关性分析累及器官个数与病程持续时间的关系。Kruskal-Wallis H检验分析累及器官个数与IgG4水平的关系。 结果68例IgG4-RD患者中,男女性别比为1.27∶1,中位年龄59(50,65)岁。主要首发临床表现为下颌肿物29例(42.65%),眼睑肿物11例(16.18%),其他临床表现为腹痛、腹胀、黄疸、肩腰背部疼痛、鼻塞、流涕、视物模糊、咽部异物感、心绞痛、皮疹、气短、尿崩症等。最常见受累器官主要为淋巴结37例(54.41%)、颌下腺29例(42.65%)、胰腺胆道15例(22.06%)、泪腺11例(16.18%)、腮腺8例(11.76%)、腹膜后纤维化7例(10.29%)。血清IgG4水平>1 350 mg/L 47例(69.12%)。超声局部探查或CT/MRI影像学可表现为1个或多个器官局限或弥漫性肿大、结节、壁增厚、受累器官旁软组织影、淋巴结增大等。有55例进行组织病理学检查,获取病理标本部位常见的为颌下腺(29/55,52.73%)、眼眶肿物(11/55,20.00%)、胰腺(8/55,14.55%)。病理表现为淋巴细胞、浆细胞浸润,部分有嗜酸性粒细胞浸润及纤维组织增生。免疫组化染色IgG4阳性细胞20~50个/HPF,IgG4⁺/IgG⁺ 20%~50%。多数患者采用激素或联合免疫抑制剂治疗后病情转归,2例高龄患者因合并梗阻性肾病、慢性肾功能衰竭死亡。34例确诊患者中,Spearman相关性分析显示病程长短与累及器官个数显著相关(r＝0.33,P＝0.005);Kruskal-Wallis H检验结果显示受累器官个数与IgG4水平比较,差异无统计学意义(H＝4.73,P＝0.192)。 结论IgG4-RD临床表现高度异质性,IgG4水平尚不能作为判断疾病严重程度的指标。     

累及肾和淋巴结的IgG4相关性疾病病理特点

目的探讨IgG4相关性疾病的临床病理学特点、鉴别诊断、治疗及预后。方法对1例累及肾和淋巴结的IgG4相关性疾病病理活检标本进行光镜、电镜及免疫组化染色(采用EliVision法),并结合文献探讨该病的临床病理学特点。结果患者肾穿刺活检见肾间质中大量浆细胞浸润,主要为IgG阳性细胞,其中IgG4阳性细胞(>10个/HPF);肾小球毛细血管壁弥漫增厚,并节段双轨形成。腋下淋巴结活检显示,淋巴滤泡散在分布,部分滤泡呈萎缩状态,滤泡间区明显扩大,其内可见大量浆细胞增生,并掺杂较多小淋巴细胞及少量免疫母细胞。免疫组化示IgG阳性增生的浆细胞>50个/HPF。结论 IgG4相关性疾病是IgG4阳性细胞广泛浸润的慢性系统性疾病,累及肾时可出现小管间质性肾炎,多数会累及淋巴结。对激素治疗反映较好,停药后可复发。     

IgG4相关性肾病伴双侧肾盂损害一例

IgG4相关性疾病（IgG4-related disease,IgG4-RD）是近些年被新认识的一种以血清IgG4升高、IgG4阳性浆细胞浸润全身多器官组织引起纤维炎性病变为特征的慢性、进行性自身免疫性疾病。     

IgG4相关性肾病研究进展

IgG4相关性肾病(IgG4-RKD)是近年来发现的一种自身免疫性疾病,多表现为急性或慢性肾功能不全、蛋白尿,血清IgG4升高,影像学上可见肾实质损害,组织病理表现为小管间质性肾炎,以间质大量IgG4阳性浆细胞浸润为主要特征,对糖皮质激素治疗反应较好。本文将对IgG4-RKD的临床诊治进展作一综述。     

IgG4相关性硬化性胆管炎:肝胆胰外科医生应该重视的内科疾病

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease, IRD)是一类近10余年逐渐被认识的以血清IgG4升高、席纹状纤维化以及大量IgG4阳性浆细胞浸润为特征的多器官和系统受累的自身免疫性疾病。胆道是IRD常受累的器官之一。IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4 related sclerosing cholangitis, IRSC)是IRD在胆道的临床表现形式。IRSC多有胆管壁局限性增厚、胆管扩张以及梗阻性黄疸等与胆胰恶性肿瘤相类似的临床表现。IRSC对激素敏感, 预后良好, 合并恶性肿瘤罕见, 绝大多数无需手术治疗, 但近几年笔者临床工作中仍不时见到因"胆管扩张、梗阻性黄疸"行手术治疗, 术后病理证实为IRSC的病例, 回顾这些病例的诊治过程, 鲜有术前考虑IRSC的情况。临床上也可见到术前因血清IgG4升高, 起初误诊为IRSC, 错过最佳手术时机, 而术后病理证实为胆管癌的病例。故加强对IRSC的宣讲, 特别是加深肝胆胰外科医生对IRSC的认识具有重要临床意义。