促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤临床特点分析

促结缔组织增生性小圆细胞瘤（desmoplastic small round cell tumor,DSRCT）是一种罕见的高度恶性小细胞肿瘤。该肿瘤的临床表现、病理形态和免疫组化标记均有一定特殊性,充分认识和掌握DSRCT的特点,对于其病理诊断、鉴别诊断和临床治疗具有重要意义。现报道我科收治的1例DSRCT,结合文献复习探讨该肿瘤的临床特点。     

腹腔促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）是由上皮样小圆细胞巢及其周围硬化性纤维结缔组织组成的恶性肿瘤.由Gerald首次报道,好发于年轻人,绝大多数在腹腔内生长,2002年《WHO软组织和骨肿瘤病理学和遗传学分类》[1]将DSRCT列为分化不确定的肿瘤,十分罕见、具有高度侵袭性.现将1例腹腔DSRCT报道如下.     

睾丸旁促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例报道

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor, DSRCT)是一种临床罕见的高度恶性肿瘤.DSRCT多发生于男性青少年,常见的发生部位为腹腔和后腹膜.本文报道1例发生于睾丸旁的DSRCT.     

睾丸旁促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例报道

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor, DSRCT)是一种临床罕见的高度恶性肿瘤.DSRCT多发生于男性青少年,常见的发生部位为腹腔和后腹膜.本文报道1例发生于睾丸旁的DSRCT.     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤伴多发转移的超声表现1例报告

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor, DSRCT）是一种好发于青少年的罕见恶性肿瘤,早期诊断困难,预后差。本文报道的1例DSRCT患者腹部包块超声表现为腹内病灶巨大,呈实性,边界欠清楚,形态不规则,内部无明显液化及钙化,血供不丰富。其包绕血管生长,但未见确切侵犯血管征象;肿瘤发生肝内及腹内淋巴结转移,肝内转移灶可见周边低回声晕;肿瘤包块压迫推挤邻近组织器官,引起双肾积水,对骨有破坏浸蚀征象。分析总结 DSRCT的超声表现可提高临床对该疾病的认识,为诊断提供超声影像依据。     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤病理学及超微结构

目的:观察促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的病理学和超微结构改变,提高对促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的认识和诊断水平。方法: 对1例原发于右小腿的促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤进行光镜和电镜观察及免疫组织化学染色分析,并结合文献复习。结果：肿瘤大体表现为大小为3.2 cm×2.4 cm×1.3 cm,切面灰黄色,见出血、坏死;光镜下表现为瘤细胞呈大小不等团巢状结构,巢之间有十分丰富的硬化性纤维结缔组织间质,并见坏死,巢团内瘤细胞排列成条索状,瘤细胞大小与形态较一致,呈小圆形或短梭形,核小、深染、核仁不明显;免疫组织化学显示为瘤细胞表达EMA(+)、CK(+)、NSE(+)及Desmin核旁点状染色(+),而不表达CgA、Myogenin、Syn、LCA、SMA、S-100、NF、GFAP、HMB45、HHF-35、CD3、CD10、Actin、CD99及CD20;电镜特征性结构为瘤细胞胞浆内核旁区有中间丝聚集物,呈小球形或螺纹状排列。结论: 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤发生部位可在腹腔也可在腹腔外,发病年龄跨度较大。促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤具有特殊的组织学和超微结构特征,免疫组织化学显示瘤细胞具有上皮源性、间质性和神经源性等多向分化的特点,并且RT-PCR在促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤分子遗传学的诊断中有重要价值。促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤预后差。     

促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例报告

1病例报告患者女性,20岁,因腰骶部疼痛1个月,疼痛以夜间为重,加重伴左臀部、左大腿麻痛20 d于2009年9月2日入院。查体:一般情况好,腰骶部压痛、叩击痛明显,左侧屈伸髋关节肌力减退,左侧鞍区、大腿后侧感觉减退,双下肢腱反射未见异常,病理反射未引出,二便未见异常。CT及MR I检查示:骶3、4水平左侧骶孔区可见溶骨性骨质破坏,骶骨前后骨皮质均破坏,瘤体组织向前突入盆腔,病变呈长T1、等长T2混杂信号,周围可以低信号包膜,病变边缘清楚(图1、2)。腹部彩超检查示肝、胆、胰、脾、肾等器官未见异常,腹腔未见淋巴结转移。血常规、肝功能、肾功能、电解质等检查未见异常。于2009年9月8日行手术切除肿     

促结缔组织增生性小圆细胞瘤1例

促结缔组织增生性小圆细胞瘤 (desmoplasticsmallroundcelltumor,DSRCT )最早于 1991年报道[1] ,是一种易发于青少年男性腹膜表面的原发性肉瘤。现将作者收治的 1例 ,结合文献对其临床病理特征进行讨论。1　临床资料1.1　一般资料　患儿男 ,11岁 ,因间断性脐周疼痛 1a收住入院。B超示左肾下极前外侧 88mm× 6 4mm异常回声团块。CT示左腹部 8.6cm× 6 .1cm× 7.0cm混杂密度肿块 ,CT值 6 .0～ 71.4Hu。术中见左腹膜后肾下极处多囊性肿瘤 ,与小肠、腹膜粘连 ,向外浸润左输尿管致梗阻。同时切除肿瘤及部分浸润段肠壁 ,行肠端端吻合。1.2　…     

睾丸旁促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例报告

1 临床资料 患者,男,25岁,未婚。因扪及右侧睾丸外侧结节8个多月入院。患者8个多月前扪及右侧睾丸外侧直径约5mm结节,质中,光滑,活动,无压痛。未引起重视,结节逐渐增大,数目变多,直径5～10mm不等。病变部位无外伤史。泌尿外科查体：右侧睾丸外侧扪及4个光滑结节,直径5～10mm不等,质中,活动,无压痛。     

促结缔组织增生性小圆细胞瘤研究现状

促结缔组织增生性小圆细胞瘤（DSRCT）是一种好发于儿童和青年男性腹腔内的少见的高度恶性肿瘤。肿瘤多位于腹腔内及泌尿生殖系统,亦有报道累及脑、骨及软组织者。目前尚无确切的诊断和治疗方法,早期发现能获得相对较好的治疗效果。     

Primary desmoplastic small round cell tumor of the duodenum

The desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is an extremely rare tumor that mainly affects adolescents and mostly involves the abdominal and pelvic peritoneum. A 14-year-old girl presented with intermittent epigastric pain; abdominal computed tomography and upper gastrointestinal barium X-ray revealed an 8 cm × 10 cm space-occupying mass in the duodenal region. The patient underwent pancreaticoduodenectomy and the final pathologic diagnosis was DSRCT. Although multi-agent systemic chemotherapy was given, the patient died of metastasis 8 months later. Early diagnosis and surgical treatment with adjuvant chemotherapy seems to be the best treatment choice for this disease.     

鼻腔鼻窦促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特征:1例新发病例及2例文献复习

 目的  探讨鼻腔鼻窦促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学改变及其诊断与鉴别诊断。方法  对复旦大学附属眼耳鼻喉科医院新发1例及文献报道的另2例原发于鼻腔鼻窦的DSRCT进行总结,分析其临床数据、病理学形态表现、免疫表型和分子病理改变。结果  3例均为原发于鼻腔鼻窦的DSRCT,男性1例,女性2例,平均年龄43岁(21～61岁),部位分别为上颌窦、蝶窦和筛窦,并不同程度地侵犯周围组织。临床表现为鼻塞、鼻出血、通气不畅。3例组织学形态表现均与经典部位的DSRCT相似,肿瘤由外形不规则的核深染小圆细胞组成,被增生的纤维结缔组织分隔成大小不一的巢团,细胞分化差,核分裂像易见,并伴不同程度的坏死和侵袭性生长。其中本院病例部分肿瘤细胞呈上皮样、横纹肌样或浆细胞样,局部形成假菊形团样结构。免疫组化染色结果显示瘤细胞均表达上皮、间叶和神经源性标记物。3例分别经FISH、RT-PCR及Southern blot检测证实存在EWS-WT1基因融合。此外,本院病例行电镜检查显示,瘤细胞具有大量树突状突起和细胞器,可见核旁丰富的中间丝。3例均行手术切除,并结合辅助性放化疗,其中2例文献报道的患者无瘤生存期超过2.5年,1例本院患者于术后4个月复发,1年后死亡。结论  DSRCT是一种少见的高度恶性肿瘤,发生在鼻腔鼻窦处更为罕见且预后差,充分认识其病理学特点并了解其发生的罕见部位,有助于避免漏诊和误诊。     

Desmoplastic small round cell tumor of the lung: case report

Desmoplastic small round cell tumor(DSRCT)is a clinically and morphologically well-defined neoplasm.1 This highly aggressive malignant small cell neoplasm tends to affect adolescents and young adults and occurs predominantly in the abdomen,pelvis,and omentum.1,2 DSRCT in the lung is extremely rare.     

卵巢恶性小圆细胞肿瘤的诊断和鉴别诊断

卵巢的恶性小圆细胞肿瘤相对少见，主要由缺少细胞质的小圆形细胞组成。卵巢恶性小圆细胞肿瘤种类多，形态学上有重叠，病理医师常难以做出明确诊断。卵巢高血钙型小细胞癌是这些肿瘤中认识最清楚的肿瘤，应注意与性索一间质肿瘤、小圆蓝色细胞肿瘤家族中的肿瘤和未分化恶性肿瘤鉴别。肺型小细胞癌也可发生于卵巢，常与典型的表面上皮一间质肿瘤密切相关。可以发生或累及卵巢的小圆细胞肿瘤还有腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤、转移性小细胞癌、外周原始神经外胚叶肿瘤、子宫内膜间质肉瘤等。作者就发生于卵巢的恶性小圆细胞肿瘤形态学特征，以及免疫组化和其他辅助手段在此类肿瘤诊断和鉴别诊断中的应用作一综述。     

促纤维增生性小圆细胞肿瘤石蜡包埋组织中EWS-WT1融合转录子的检测

目的:探讨促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)石蜡包埋组织中EWS-WT1融合基因表达的临床病理意义及其应用价值.方法:收集DSRCT石蜡包埋组织4例,原始神经外胚叶瘤/尤文肉瘤(PNET/ES)2例,腺泡状横纹肌肉瘤2例,淋巴瘤2例,应用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测t(11;22)(p13;q12)染色体易位融合基因EWS-WT1的表达.结果:4例DSRCT中有3例检测出融合基因的表达,对照组均没有检测出.结论:DSRCT石蜡包埋组织中检测EWS-WT1融合基因的表达具有较好的敏感性和特异性,可作为临床病理诊断和鉴别诊断DSRCT的一个可靠的基因诊断指标.     

A clinicopathological study of giant cell tumor of small bones

Abstract

Background and purpose. Giant cell tumor (GCT) of the small bones (small-bone GCT) is usually rare and considered somewhat different from conventional GCT. The purpose of this study was to investigate and report the clinicopathological features of 11 cases with small-bone GCT.

Materials and methods. Patient information was obtained with the help of questionnaires. X-rays and paraffin blocks obtained from several institutions were clinically, radiographically, and histologically evaluated.

Results. Small-bone GCT was observed in younger patients compared to conventional GCT; 5 of the 11 (45%) patients were below 20 years of age, whereas the corresponding figure for all GCT patients is 16% in Japan. Excessive cortical bone expansion is a special feature. There were two cases of recurrence and one case of lung metastasis; the primary lesion was in the hand for all three cases. In contrast, no primary lesion of the foot recurred or metastasized. Varying degrees of positive p63 immunostaining were observed in all examined cases (n = 9) of small-bone GCT but were negative in case of giant cell reparative granuloma (GCRG) and solid variant of aneurysmal bone cyst (ABC). One case that demonstrated high-intensity positive staining had two episodes of recurrence.

Conclusion. Small-bone GCT tends to develop in younger patients than does conventional GCT. Primary GCTs of the hand may be biologically more aggressive than those of the feet. The p63 immunostaining may be useful not only for differential diagnosis but also for prognostication of small-bone GCT.