促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤病理学及超微结构

目的:观察促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的病理学和超微结构改变,提高对促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的认识和诊断水平。方法: 对1例原发于右小腿的促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤进行光镜和电镜观察及免疫组织化学染色分析,并结合文献复习。结果：肿瘤大体表现为大小为3.2 cm×2.4 cm×1.3 cm,切面灰黄色,见出血、坏死;光镜下表现为瘤细胞呈大小不等团巢状结构,巢之间有十分丰富的硬化性纤维结缔组织间质,并见坏死,巢团内瘤细胞排列成条索状,瘤细胞大小与形态较一致,呈小圆形或短梭形,核小、深染、核仁不明显;免疫组织化学显示为瘤细胞表达EMA(+)、CK(+)、NSE(+)及Desmin核旁点状染色(+),而不表达CgA、Myogenin、Syn、LCA、SMA、S-100、NF、GFAP、HMB45、HHF-35、CD3、CD10、Actin、CD99及CD20;电镜特征性结构为瘤细胞胞浆内核旁区有中间丝聚集物,呈小球形或螺纹状排列。结论: 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤发生部位可在腹腔也可在腹腔外,发病年龄跨度较大。促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤具有特殊的组织学和超微结构特征,免疫组织化学显示瘤细胞具有上皮源性、间质性和神经源性等多向分化的特点,并且RT-PCR在促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤分子遗传学的诊断中有重要价值。促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤预后差。     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤临床特点分析

促结缔组织增生性小圆细胞瘤（desmoplastic small round cell tumor,DSRCT）是一种罕见的高度恶性小细胞肿瘤。该肿瘤的临床表现、病理形态和免疫组化标记均有一定特殊性,充分认识和掌握DSRCT的特点,对于其病理诊断、鉴别诊断和临床治疗具有重要意义。现报道我科收治的1例DSRCT,结合文献复习探讨该肿瘤的临床特点。     

腹腔促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）是由上皮样小圆细胞巢及其周围硬化性纤维结缔组织组成的恶性肿瘤.由Gerald首次报道,好发于年轻人,绝大多数在腹腔内生长,2002年《WHO软组织和骨肿瘤病理学和遗传学分类》[1]将DSRCT列为分化不确定的肿瘤,十分罕见、具有高度侵袭性.现将1例腹腔DSRCT报道如下.     

睾丸旁促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例报道

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor, DSRCT)是一种临床罕见的高度恶性肿瘤.DSRCT多发生于男性青少年,常见的发生部位为腹腔和后腹膜.本文报道1例发生于睾丸旁的DSRCT.     

睾丸旁促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例报道

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor, DSRCT)是一种临床罕见的高度恶性肿瘤.DSRCT多发生于男性青少年,常见的发生部位为腹腔和后腹膜.本文报道1例发生于睾丸旁的DSRCT.     

卵巢恶性小圆细胞肿瘤的诊断和鉴别诊断

卵巢的恶性小圆细胞肿瘤相对少见，主要由缺少细胞质的小圆形细胞组成。卵巢恶性小圆细胞肿瘤种类多，形态学上有重叠，病理医师常难以做出明确诊断。卵巢高血钙型小细胞癌是这些肿瘤中认识最清楚的肿瘤，应注意与性索一间质肿瘤、小圆蓝色细胞肿瘤家族中的肿瘤和未分化恶性肿瘤鉴别。肺型小细胞癌也可发生于卵巢，常与典型的表面上皮一间质肿瘤密切相关。可以发生或累及卵巢的小圆细胞肿瘤还有腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤、转移性小细胞癌、外周原始神经外胚叶肿瘤、子宫内膜间质肉瘤等。作者就发生于卵巢的恶性小圆细胞肿瘤形态学特征，以及免疫组化和其他辅助手段在此类肿瘤诊断和鉴别诊断中的应用作一综述。     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤18F-FDGPET/CT显像1例

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）是一种较罕见的侵袭性软组织恶性肿瘤,临床诊断较为困难,需要影像、病理及临床三者综合分析。国内外文献报道多为个案分析,本文报道2023年7月5日宁波大学附属第一医院收治的１例盆腔DSRCT患者,从18氟-氟代脱氧葡萄糖正电子发射体层成像/CT显像角度入手,分析其特征并复习相关文献以提高对该病的认识。     

促结缔组织增生性小圆细胞瘤研究现状

促结缔组织增生性小圆细胞瘤（DSRCT）是一种好发于儿童和青年男性腹腔内的少见的高度恶性肿瘤。肿瘤多位于腹腔内及泌尿生殖系统,亦有报道累及脑、骨及软组织者。目前尚无确切的诊断和治疗方法,早期发现能获得相对较好的治疗效果。     

促结缔小圆组织增生性细胞瘤1例并文献复习

促结缔组织增生性小圆细胞瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种近来发现的罕见高度恶性小细胞肿瘤。自国外1989年首次报道本病以来，国内报道仅13例，且尚未见到本病的影像学报道。现对本例DSRCT的田表现，结合文献报告如下。     

腹、盆腔内促纤维组织增生性小圆细胞瘤6例临床诊治分析

促纤维增生性小圆细胞瘤（IDsRCT）为临床罕见的高度恶性肿瘤,好发于年轻人,绝大多数在腹腔内生长,是由上皮样小圆细胞巢及其周围硬化性纤维结缔组织组成的恶性肿瘤。本文就近年来笔者收集的6例IDSRCT患者的临床资料进行回顾性分析,旨在探讨IDsRcT的临床特征、诊治方法及预后。     

脾脏肿瘤9例的诊断和治疗

目的:提高对脾肿瘤这一少见病的认识,减少对其误诊、误治。方法:结合9例脾肿瘤病历并复习文献对其诊断、鉴别诊断、病理类型和治疗进行讨论。结果:9例中良性肿瘤6例,恶性肿瘤3例,均行手术治疗。8例行脾脏切除,1例因广泛转移仅行淋巴结切除送病检。结论:脾肿瘤的病史和体征无诊断特异性,影像学检查和细针穿刺细胞学检查是其术前明确诊断的重要手段。     

Peutz-Jegher综合征1例临床分析

目的:提高对Peutz-Jeghers综合征的认识以助诊断治疗。方法:通过收治的1例Peutz-Jeghers综合征病例,检索文献并收集、整理,对Peutz-Jeghers综合征临床分析。结果:Peutz-Jegher综合征与STK11基因有关,可癌变和增加其它部位发生肿瘤的危险性,有三大特征、并发症和其手术适应症,患者要定期做消化道检查。结论:Peutz-Jeghers综合征应受到足够的重视。     

肝海绵状血管瘤的诊断与治疗

目的:总结肝海绵状血管瘤诊断与治疗经验.方法:回顾分析84例肝海绵状血管瘤诊断与治疗情况.结果:84例中,76例行CT检查,73例诊断为CHL,准确率96.1%;33例行MRI检查,32例诊断为CHL,准确率96.9%;84例行B型超声检查,82例诊断为CHL,准确率97.6%;23例行ECT检查,全部都诊断为CHL,准确率100%.68例行血管瘤切除术,瘤体捆扎术12例,血管瘤切除加捆扎术3例,肝固有动脉结扎术1例.84例患者术后均随诊1～5年,定期复查B型超声、CT结果显示血管瘤切除术组,无病灶复发;血管瘤捆扎术组,瘤体均不同程度缩小;血管瘤切除加捆扎术组,术后残留瘤体机化.结论:ECT、MRI、B型超声以及CT检查均有特征性表现,是术前诊断肝海绵状血管瘤的准确检查方法.该病首选手术治疗,常规术式有血管瘤切除术及瘤体捆扎术,疗效较佳.前者切除肿瘤彻底,后者操作简单、安全.术中亦可根据具体情况将二者结合应用.     

颌面部结节病的诊治分析

目的：分析颌面部结节病人的临床表现并探讨其诊断及有效治疗方法。方法：颌面部结节病12例的临床表现、误诊情况、治疗及疗效等临床资料分析。结果：临床表现多样化，以涎腺区包块为主要临床表现，术前误诊率高，为ll／12，病理检查是最可靠的诊断方法。手术治疗效果满意，复发率低，预后良好。结论：仅发生于颌面部的结节病，手术是首选的有效治疗方法，但有复发可能；结节病发生于颌面部多部位者或全身多器官者，手术切除结合激素治疗是有效治疗方法。     

Obscure GI bleeding due to gastrointestinal stromal tumor (GIST) diagnosed by capsule endoscopy

Gastrointestinal stromal tumor (GIST) is a submucosal tumor which is most commonly found in the stomach and less commonly in small bowel. Small bowel GIST can be difficult to diagnose by conventional imaging and endoscopy techniques. We report a case of obscure GI bleeding due to a stromal tumor (GIST) of the jejunum diagnosed by video capsule endoscopy.     

颈动脉体瘤的外科治疗

目的:探讨颈动脉体瘤(CBT)的诊断和外科治疗方法.方法:分析我院2001年4月～2003年10月收治的8例CBT的临床资料及手术结果.结果:8例CBT术前均经颈部超声及颈动脉造影术证实;8例均经手术治疗,其中颈外动脉与CBT同时切除1例,其余7例行外膜下剥离切除术.无手术死亡, 术后随访1个月～24个月,无术后颅神经损伤.结论:颈部超声检查是CBT简便有效诊断方法,颈动脉造影术是CBT的诊断和术前评估最有效和重要的手段,手术是CBT的首选和有效的治疗手段.准确的术前评估,正确的手术方法选择和手术顺序是手术成败的关键.     

肝门部神经鞘瘤一例报道及文献复习

原发于周围神经的神经鞘瘤少见,常见于头颈部和四肢的屈肌表面,位于肝门部者罕见,术前诊断困难。作者通过对1例资料完整病例的分析反相关文献复习,以期提高对神经鞘瘤的认识反诊断水平。     

消化系恶性肿瘤的实验室检查

目的：阐述与消化系恶性肿瘤有关的实验室检查的状况，及在消化系恶性肿瘤诊断、治疗、预防中的应用。方法：通过检索国内、外相关文献；结合临床经验及实验室检查，展开分析。结果：展示消化系恶性肿瘤的各实验室检查项目的临床应用价值及意义。结论：实验室检查技术的提高和应用深入，合理选择与应用实验室检查（尤其是多项联合检测）对消化系恶性肿瘤的诊治有极其重要的意义。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤1例报道及文献复习

血管平滑肌脂肪瘤为少见病，一般多见于肾脏，发生在肝脏者罕见且成分复杂，术前诊断困难。作者通过1例较典型且资料完整病例的分析及相关文献复习，以期提高对血管平滑肌脂肪瘤的认识及诊断水平。     

闭合性十二指肠损伤的诊断与治疗

目的探讨闭合性十二指肠损伤的诊治方法。方法对1995～2005年间收治的23例闭合性十二指肠损伤患者临床资料进行回顾性总结分析。结果术前诊断率为13%。术式:单纯十二指肠修补13例,十二指肠空肠Roux-en-y吻合术6例,十二指肠憩窒化3例,胰十二指肠切除术1例。死亡率为13%。结论仔细的物理检查及综合分析是术前诊断的主要手段,选择合理术式是治疗十二指肠损伤的关键。