以肝肿大为主要表现的多器官AL型淀粉样变性1例

免疫球蛋白轻链（amyloid light,AL）型淀粉样变性也称为原发性系统性淀粉样变性，是一种蛋白质构象疾病，是由于不溶性纤维蛋白的异常折叠和沉积在器官或组织的细胞外区域,致使受累脏器功能衰竭的一种临床综合征。由于AL型淀粉样变性发病率低且临床表现复杂，其诊断具有挑战性，多器官累及的病例更加罕见。本文报道了1例多器官累及的AL型淀粉样变性，旨在为相关临床诊疗及预后提供参考。     

淀粉样蛋白染色及其应用

淀粉样蛋白（amyloid）是一种沉积于血管壁和结缔组织中透明均匀性物质。在HE染色中淀粉样蛋白为嗜伊红团块呈同质性或西朵样结构，与玻璃样变容易混淆和纤维素有相似之处。当组织内出现淀粉样蛋白沉着时，特别是浸润某些重要器官产生淀粉样蛋白过度沉积时，不但可以逐渐损伤并破坏正常组织功能，而且是一种进行性和预后不良的疾病，应用组织化学染色显示淀粉样蛋白有实用意义。     

心肌淀粉样变性的诊断与治疗

淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区,导致相应的器官或组织功能障碍为特征的一组疾病,它是一种细胞体液免疫性疾病,其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白（AC）、非免疫性淀粉蛋白（AA）、类降钙素蛋白（AEI）以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白（SA）等4种。淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体,沉积于毛细血管和小动脉壁,以后逐渐扩展至细胞间,不断累积而引起器官功能障碍及组织损害、萎缩等病变。心脏是淀粉样变性常累及的器官,能被苏木紫-伊红均匀染色的不可溶性淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内,导致心肌功能紊乱。     

以四肢淀粉样变为主要表现的多发性骨髓瘤一例

淀粉样变性是多发性骨髓瘤的一种特殊的临床表现，为免疫球蛋白轻链与多糖的复合物沉淀于组织器官中所致，可累及多种脏器，最常见于心脏、肝脏和肾脏，也可见于消化道、神经、舌、腮腺，但皮肤受累的相关报道极少，尤其是四肢严重受累的病例，国内外均很罕见。而继发于多发性骨髓瘤的淀粉样变性在我国的发生率仅为1．6％～5．6％，此类患者预后较差，     

1例淀粉样变性神经病的护理体会

淀粉样变性（AD）是一种由于异质性纤维状蛋白质沉积于组织器官细胞间引起的疾病。淀粉样物质在机体不同组织器官的沉积可引起各种各样的临床症状，从而导致严重的脏器功能障碍。原发性AD是系统性AD中最常见的类型，可累及多系统器官，常被侵犯的组织器官是心、肾、胃、肠道、脾脏、神经系统等。现将我科收治的一例淀粉样变性神经病的病历及护理报告如下。     

淀粉样变心脏病的治疗进展

淀粉样变性的病理包括多种蛋白质沉着于各个器官系统。英国5100例淀粉样变患者的主要分型比例为,免疫球蛋白轻链（AL）型占67％、继发（AA）型占12％、甲状腺素运载蛋白（ATTR）型占6.6％、老年全身性淀粉样变性（野生型甲状腺素运载蛋白）（Senile）型占3.3％,其他型包括纤维蛋白原和载脂蛋白突变产生的淀粉样变性,未定型占4％的病例。由于某些类型的检出率低（如老年全身性淀粉样变性）,故以上数据并不能准确反映每种类型真实的发生率和比例。如果该种疾病不进行治疗,心脏明显受累患者的后果必然是死亡。     

原发性系统性淀粉样变病研究进展

淀粉样变病好发于50岁以上中老年人,男：女为3：1[1]。根据病变累及部位分为局限性和系统性淀粉样变,系统性淀粉样变病又可进一步分为原发性、继发性、家族遗传性以及多发忡骨髓瘤相关性。原发性系统性淀粉样变病（PSA）又称Lubarsch-Pick病,全身各系统组织都可有淀粉样物质沉积以致影响各器官的功能,最常受累的为肾脏（74％）、心脏（60％）、肝脏（27％）及外周（22％）、自主神经系统（18％）,在确诊的PSA患者中约有69％患者有2个及2个以上器官受累［2］,临床表现复杂多样,淀粉样蛋白物质在病变组织沉积为其病理共同特点,目前尚无特异性治疗方法,主要是对症支持和替代治疗。     

淀粉样变性病58例临床分析

总结1983年1月至2007年9月在北京友谊医院确诊为淀粉样变性病的58例患者的临床资料,其中系统性淀粉样变性20例,局限性淀粉样变性38例。根据临床表现,实验室检查和病理结果综合分析,系统性淀粉样变性患者中肾脏（75％）、肝脏（55％）、神经系统（55％）和心脏（50％）是常见的受累部位。局限性淀粉样变性多累及单一器官。     

血清淀粉样蛋白A在急性心肌梗死患者血清中的表达及临床意义

目的检测血清淀粉样蛋白A在急性心肌梗死患者血清中的水平，探讨其临床意义。方法用ELISA法测定36例急性心肌梗死患者和26例正常对照者血清淀粉样蛋白A（serumamyloidA，SAA）水平，同时测定肌钙蛋白T（cTnT）、肌酸激酶同工酶（CK—MB），并分析三者的相关性。结果急性心肌梗死患者SAA、cTnT及CK～MB水平分别为9．86±5．26mg／L、1．68±1．12ng／L及25．81±9．12ng／L，显著高于正常对照组的0．68±0.16mg／L、0．01±0．00ng／L及10．63±6．12ng／L，P〈0．01。SAA与cTnT水平呈正相关（r=0．39，P〈0．05），SAA与CK—MB水平呈正相关（r=0．33，P〈0．05），cTnT水平与CK—MB水平呈正相关（r=0．62，P〈0．05）。结论SAA对急性心肌梗死的诊断具有一定的价值。     

恙虫病并发多脏器损害167例临床分析

目的探讨深圳地区恙虫病并发多脏器损害的特征及误诊情况。方法对1990年9月至2004年11月深圳地区收治的恙虫病并发多脏器损害167例患者进行回顾性分析。结果3个器官损害92例，占55．1％；4个器官损害46例，占27．5%；5个器官损害24例，占14．4％；6个以上器官损害5例，占3．0％。在器官损害方面肝脏损害最常见，为73．7％（123／167），其次为肺损害，为58．6%（98／167），心脏损害和肾脏损害也较常见，分别为52．7％（88／167）、35．9%（60／167）。病情危重程度与器官损害数目成正相关。及时诊治，预后良好，治愈率94．6%。9例因基础疾病或诊治延误合并多器官功能障碍（MODS）死亡，病死率5．4％。结论恙虫病临床表现复杂多样，常伴发多器官损害，其中以肝脏、肺、心脏和肾脏损害最常见，应仔细分析病情，及时正确诊治。     

再发脑出血的临床特征与病因分析

目的探讨再发脑出血的临床表现及危险因素。方法分析经CT证实的117例再发脑出血患者的临床表现、可能的危险因素。结果再发脑出血占同期脑出血的13．3％，高血压患者再发出血者的71．8％，平均出血年龄67．2岁，主要出血部位为基底节区（49．6％）及脑叶出血（21．4％），绝大多数（88．9％）出血部位均与首次不同。高血压控制不良及血管淀粉样变性（CAA）是再发脑出血的主要危险因素。结论再发脑出血的机制是多方面的。首次出血后血压的控制可以防止多数再出血的发生。     

进展期胃癌淋巴结转移影响因素的分析

目的探讨影响进展期胃癌淋巴结转移的因素，指导选择合适的治疗方案。方法回顾性分析96例进展期胃癌患者临床病理资料与淋巴结转移的关系。结果肿瘤直径〉5cm、3cm〈肿瘤直径≤5cm的淋巴结转移率分别为90．5％（38／42）、78．4％（29／37）明显高于肿瘤直径≤3cm的29．4％（5／17）（P〈0．01）；侵及邻近组织和器官、穿透浆膜层而未侵及邻近组织及器官、侵及浆膜层的淋巴结转移率分别为91．7％（11／12）、77．8％（21／27）、89．7％（26／29），高于侵及肌层的50．0％（14／28）（19〈0．01或P〈0．05）。性别、年龄、肿瘤部位以及组织学类型间的淋巴结转移率没有显著差异。结论肿瘤大小、浸润深度是影响进展期胃癌淋巴结转移的因素，应根据肿瘤大小和浸润深度选择合适的治疗方案。     

以胸腔积液为首要表现的原发性淀粉样变1例及文献复习

淀粉样变是一种异质性疾病,主要是由于体内异常蛋白（淀粉样蛋白）沉积在细胞外基质,从而导致组织和器官的结构紊乱和功能障碍。淀粉样变可累及多个器官,但呼吸系统受累较少。胸膜受累在原发性淀粉样变中并不少见,但由于其一般以胸腔积液为主要表现,临床上常常会优先考虑炎症、结核或者肿瘤性,因此也常常造成漏诊。本文报道1例以胸腔积液为首要表现的原发性系统性淀粉样病变,并结合国内外文献对其进行论述。     

血清淀粉样蛋白A、降钙素原和肿瘤坏死因子-α在新生儿迟发性脓毒症诊断中的意义

目的探讨血清淀粉样蛋白A（SAA）、降钙素原（PCT）和肿瘤坏死因子-α（TNF—α）浓度检测对诊断新生儿迟发性脓毒症（NIS）的特异度和灵敏度,为临床提供准确快速的诊断依据。方法选择新生儿重症监护室（NICU）NLS患者36例（脓毒症组）和同期在我院产科出生的健康新生儿36例（对照组）,测定脓毒症组患者入院后第0、4、8天的血清SAA、PCT、CRP、TNF—α浓度,并与对照组进行比较分析。结果脓毒症组入院后第0、4、8天血清PCT、CRP、TNF-α水平均显著高于对照组（P〈0．05）,而两组血清SAA水平无统计学差异（P〉0．05）。发病早期血清PCT的灵敏度和特异度分别是86．8％和97．2％：TNF-α是83．3％和80．6％;SAA是61．1％和44．4％。结论CRP、PCT和TNF-α浓度检测对新生儿迟发性脓毒症的早期诊断有一定的临床价值。     

淀粉样变性

淀粉样变性杨海峰（病理学教研室３４１０００）淀粉样物质在组织中的沉积，称为淀粉样变性（Ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ）。这一名词由Ｖｉｒｃｈｏｗ［１］在１８５４年首先提出。近几十年来，在生物化学、免疫学、分子病理学发展的基础上，对淀粉样变性的研究得到了很大的...     

呼吸机相关肺炎合并老年多器官衰竭

目的：观察呼吸机相关肺炎（VAP）合并老年多器官衰竭（MOFE）患者的临床进展和特点，评价多器官功能不全评分系统（MOD评分）在预后判断中的临床价值。方法：前瞻性设计，研究了67例机械通气患者145次VAP发病，分析VAP患者并发MOFE的发生率，临床特点及治疗结果，评价MOD评分和预后的相关性。结果：134例次VAP发病进展并发MOFE（发生率为92．4％），其中34例死亡（病死率为25．4％），VAP患者发生MOFE的主要表现类型是单相型（I型）和双相型（Ⅱ型），Ⅱ型MOFE的病死率明显高于I型MOFE。VAP合并MOFE患者MOD评分为0－4、5－8、9－12和≥13分时的病死率分别为0、18．3％、45．9％和100％，VAP患者合并2、3、4和4个以上器官衰竭时的病死率分别为0、20．8％、56．5％和100％，各组间有显著的统计学意义。结论：VAP是MOFE的重要诱因，VAP并发MOFE患者的临床病程及治疗结果有其特点，MOD评分，衰竭器官数目和病死率之间呈明显的正相关，MOD评分在预后的判断中有一定的临床价值（临界值可设定为9分）。     

内科综合疗法联合血浆置换治疗急性重症毒物中毒并多器官功能障碍疗效观察

目的：探讨内科综合疗法联合血浆置换治疗急性重症毒物中毒并多器官功能障碍的临床疗效。方法：62例急性重症毒物中毒并多器官功能障碍病人分为两组，治疗组28例，在内科综合治疗的同时进行血浆置换；对照组34例，仅采用内科综合治疗。结果：治疗组28例，治愈21例（75．0％），死亡7例（25．0％）；对照组34例，治愈3例（8．8％），死亡31例（91．2％）（P〈0．01）。结论：急性重症毒物中毒并多器官功能障碍患者在内科综合治疗的基础上，及时进行血浆置换治疗，是降低急性重症毒物中毒并多器官功能障碍病死率的重要措施。     

过氧化修饰与淀粉样沉积形成

淀粉样沉积形成原因蛋白在基因突变、外来因素作用或蛋白自身立体结构发生变化，重合形成蛋白纤维并沉积于细胞间质，导致组织细胞功能低下、损害，而引起一系列综合临床症状。组织细胞间质的淀粉样沉积主要生物化学成分为蛋白质和脂肪。病理形态学结果提示，淀粉样沉积中含有淀粉样沉积蛋白纤维和纤维问质的无形成分主要为脂肪组织。利用透射电子显微镜、扫描电子显微镜结合免疫标记电子显微镜证明，淀粉样沉积蛋白纤维是以serum amyloid protein（SAP）为中心，原因蛋白内部β-sleated sheet结构增加，多个β-sleated sheet部分重合围绕SAP形成纤维状结构。     

淀粉样沉积诊断方法的研究进展

1853年德国科学家Virehow等在尸体解剖组织标本中，经病理染色发现无定形结构成分沉积于细胞间质，外观形态学淀粉样沉积组织失去弹性、颜色变浅。沉积于组织的无定形生化组成能够与碘化物起化学反应，因此命名为淀粉样变（amyloid）。此后很多学者从生物化学成分构成、超微结构、无定形生化组成对组织细胞的毒性作用等方面进行了广泛的研究。现在已经明确，淀粉样沉积形成原因蛋白在外来因素作用下或蛋白自身发生结构变化，形成蛋白纤维并沉积于细胞间质，导致组织细胞损害、功能低下、衰竭，从而引起一系列综合临床症状。病理形态学证明沉积于组织细胞间质的淀粉样沉积生物化学成分为蛋白，超微结构分析发现淀粉样沉积中含有淀粉样蛋白纤维。利用透射电子显微镜、扫描电子显微镜结合免疫标记电子显微镜观察淀粉样蛋白纤维超微结构发现：淀粉样蛋白纤维是以serumamyloidprotein（SAP）为中心，能够形成淀粉样蛋白纤维原因蛋白在外来因素、基因突变，原因蛋白内β-sleatedsheet结构增加，多个β-sleatedsheet部分重合形成微细蛋白纤维，并以SAP为中心进一步形成纤维状结构。另外分析迄今为止能够形成淀粉样沉积蛋白纤维原因蛋白的超级结构，发现的二级结构中β-sleatedsheet结构含量明显增多。     

炎性介质CRP与SAA在结直肠癌术前分期的诊断价值

目的探讨结直肠癌患者C反应蛋白（CRP）和血清淀粉样蛋白A（SAA）对结直肠癌术前分期的价值。方法纳入病理诊断为结直肠癌患者127例,所有患者于术前第3天测定血清CRP和sAA的水平,分析CRP和SAA术前水平与术后病理分期的关系。结果CRP和SAA在结直肠癌不同的TNM分期、N分期和M分期之间的差异有统计学意义（Pd0．005）。SAA诊断Ⅱ～Ⅳ期结直肠癌的ROC曲线下面积A1=0．673（P=0．003）,取2．700mg／L为分界点,诊断的准确度为69．9％,敏感度为72．3％,特异度为54．5％。SAA诊断淋巴结转移结直肠癌的ROC曲线下面积AZ=0．631（P=0．013）,取3．295mg／L分界点,诊断的准确度为61．O％,敏感度为70．O％,特异度为51．9％。结论炎性介质CRP和SAA与结直肠癌分期的进展有关,SAA具有筛选Ⅱ～Ⅳ期需要接受新辅助治疗的患者以及评估是否有淋巴结转移的潜在价值。