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在儿童,巨噬细胞活化综合征是风湿性疾病(特别是全身型幼年特发性关节炎)或炎症性疾病严重的、有时是致死性的并发症。然而,系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征的临床报告多见于成人。文章重点对巨噬细胞活化等相关概念、感染致病、临床识别和治疗予以介绍。 相似文献
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中华医学会儿科学分会风湿病学组 中国医师协会风湿免疫科医师分会儿科学组 海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会儿童学组 福棠儿童医学发展研究中心风湿免疫专业委员会 《中华实用儿科临床杂志》2022,(20)
全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis, sJIA)是幼年特发性关节炎的一个亚型, 是一种以高热和皮疹为主要特征, 可伴全身多脏器功能损害的炎症性疾病。巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome, MAS)是最常继发于sJIA的严重风湿性疾病并发症, 进展迅速, 诊治不及时可危及生命。sJIA合并MAS的病因目前尚不明确, 早期临床特征缺乏特异性, 容易漏诊或误诊, 延误治疗时机。虽然近年来对sJIA合并MAS的认识逐渐深入, 但如何及时、合理诊治该病, 仍是儿童风湿病医师面临的挑战。为进一步规范sJIA及其合并MAS的诊断、治疗、减停药方案, 改善疾病总体预后, 由中华医学会儿科学分会风湿病学组等4个儿童风湿病专业学术组织联合制定《全身型幼年特发性关节炎及合并巨噬细胞活化综合征诊疗专家共识(2022版)》, 以更好指导该类疾病的临床诊治。 相似文献
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4.
唐雪梅 《实用儿科临床杂志》2013,28(9)
全身型幼年特发性关节炎(So-JIA)是幼年特发性关节炎(JIA)中的一种特殊类型,具有独特的临床表现,可合并巨噬细胞活化综合征(MAS)等严重并发症,伴明显的急性炎性反应指标.So-JIA的遗传背景可能更多涉及非组织相容性复合体(MHC)基因,如IL-6、IL-18、S100蛋白等基因多态性,在感染等触发因素刺激下激活吞噬细胞和内皮系统,产生大量炎性细胞因子,目前更多的证据表明So-JIA是一种自身炎症性疾病,So-JIA并发MAS可能具有更为复杂的遗传学基础. 相似文献
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全身型幼年特发性关节炎是儿童常见的风湿性疾病之一,肺间质病变是指以肺间质和远端气隙重构为特征,进而导致异常气体交换的疾病.近年来,国内外对全身型幼年特发性关节炎合并肺间质病变的报道有增多趋势.该文总结了近年来报道中全身型幼年特发性关节炎儿童合并肺间质病变的情况,并对儿童肺间质病变的临床表现,影像学表现,诊断和治疗进行综... 相似文献
6.
孙利 《中国实用儿科杂志》2020,35(4):259
巨噬细胞活化综合征（MAS）是一种继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是儿童风湿性疾病常见的致命并发症。MAS最常见的原发病是全身型幼年特发性关节炎（SJIA）,约10%的SJIA可并发MAS。早期诊断和快速启动免疫抑制是有效治疗MAS的关键。随着对MAS病理生理学的深入理解和新疗法的出现,广泛的免疫抑制治疗方法正在被“靶向抗细胞因子疗法”所取代。随着对儿童风湿性疾病中MAS早期识别意识的提高,结合有效、毒性较小的细胞因子“靶向治疗”的使用,应该可以降低这类致死性较高疾病的病死率。 相似文献
7.
幼年特发性关节炎(JIA)是影响多器官系统的全身性疾病,JIA并发肾损害丰要包括原发件肾损害、继发性肾淀粉样变性及药物性肾损害,常见的临床表现有蛋白尿、水肿、血尿、高血压及肾功能减退.治疗包括治疗原发病,抑制炎症反应,阻止肾淀粉样变,停用金制剂、青霉胺等肾损害药物及血液净化.幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿出现严重肾脏损害,往往预后小良,早期、大剂量糖皮质激素单独或联合免疫抑制剂治疗,是决定预后的重要因素. 相似文献
8.
王宏伟 《中国实用儿科杂志》2007,22(5):337-340
现将2006年国内儿童风湿病诊断治疗的主要进展报道如下。1巨噬细胞活化综合征巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重危及生命的风湿性疾病并发症。既往儿科临床对MAS认识不足,存在诸多误诊和漏诊。2006年《中华儿科杂志》编委会邀请部分儿科临床风湿免疫、血液、肾脏疾病专家和部分成人临床专家,在广州市召开“MAS专题研讨会”,对深入认识MAS起了重要推动作用[1]。本年度北京儿童医院、华中科技大学同济医院和天津儿童医院相继总结报道幼年特发性关节炎全身型(soJIA)并发MAS的临床表现、实验室特点、治疗和预后,从而对soJIA并发MAS有… 相似文献
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目的分析并总结沙利度胺治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的有效性及安全性。方法回顾性分析2015年1月至2022年3月河北省儿童医院肾脏免疫科收治的10例难治性全身型幼年特发性关节炎患儿的病例资料, 分析沙利度胺治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的临床表现、疗效及安全性。采用全身型幼年关节炎疾病活动度评分评价治疗效果。采用一般线性模型重复测量进行统计分析。结果 10例难治性全身型幼年特发性关节炎患儿中, 男4例, 女6例, 发病年龄(7.5±3.3)岁。7例患儿病初合并巨噬细胞活化综合征。10例患儿平均病程(4.4±1.7)年, 最长病程8.3年。10例患儿在应用沙利度胺前均有复发(2～10次不等)。10例患儿应用沙利度胺治疗第6、12个月与治疗前相比, 外周血白细胞[(10.19±3.67)×109/L、(8.53±2.83)×109/L比(16.11±7.81)×109/L, F=7.918、11.084, P=0.020、0.009]、C反应蛋白[19.13(0.38,35.21)mg/L、8.05(0.10,18.00)mg/L比59.34(24.20,131.90)mg/L, F... 相似文献
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巨噬细胞活化综合征(MAS)为儿童慢性风湿性疾病少见但凶险的合并症,病死率达8%～22%[1-2].我院收治1例幼年类风湿性关节炎全身型(SOMA)合并MAS患儿,现报道如下. 相似文献
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巨噬细胞活化综合征(MAS)为儿童慢性风湿性疾病少见但凶险的合并症,病死率达8%～22%[1-2].我院收治1例幼年类风湿性关节炎全身型(SOMA)合并MAS患儿,现报道如下. 相似文献
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巨噬细胞活化综合征(MAS)为儿童慢性风湿性疾病少见但凶险的合并症,病死率达8%～22%[1-2].我院收治1例幼年类风湿性关节炎全身型(SOMA)合并MAS患儿,现报道如下. 相似文献
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巨噬细胞活化综合征(MAS)为儿童慢性风湿性疾病少见但凶险的合并症,病死率达8%～22%[1-2].我院收治1例幼年类风湿性关节炎全身型(SOMA)合并MAS患儿,现报道如下. 相似文献
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巨噬细胞活化综合征(MAS)为儿童慢性风湿性疾病少见但凶险的合并症,病死率达8%～22%[1-2].我院收治1例幼年类风湿性关节炎全身型(SOMA)合并MAS患儿,现报道如下. 相似文献
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巨噬细胞活化综合征(MAS)为儿童慢性风湿性疾病少见但凶险的合并症,病死率达8%～22%[1-2].我院收治1例幼年类风湿性关节炎全身型(SOMA)合并MAS患儿,现报道如下. 相似文献
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巨噬细胞活化综合征(MAS)为儿童慢性风湿性疾病少见但凶险的合并症,病死率达8%～22%[1-2].我院收治1例幼年类风湿性关节炎全身型(SOMA)合并MAS患儿,现报道如下. 相似文献
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巨噬细胞活化综合征(MAS)为儿童慢性风湿性疾病少见但凶险的合并症,病死率达8%～22%[1-2].我院收治1例幼年类风湿性关节炎全身型(SOMA)合并MAS患儿,现报道如下. 相似文献
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巨噬细胞活化综合征(MAS)为儿童慢性风湿性疾病少见但凶险的合并症,病死率达8%～22%[1-2].我院收治1例幼年类风湿性关节炎全身型(SOMA)合并MAS患儿,现报道如下. 相似文献
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巨噬细胞活化综合征(MAS)为儿童慢性风湿性疾病少见但凶险的合并症,病死率达8%～22%[1-2].我院收治1例幼年类风湿性关节炎全身型(SOMA)合并MAS患儿,现报道如下. 相似文献
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巨噬细胞活化综合征(MAS)为儿童慢性风湿性疾病少见但凶险的合并症,病死率达8%～22%[1-2].我院收治1例幼年类风湿性关节炎全身型(SOMA)合并MAS患儿,现报道如下. 相似文献