子宫内膜间质肉瘤9例临床病理分析

目的 探讨子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma,ESS)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 对9例ESS患者进行临床、病理资料分析、免疫组化检测及随访.结果 患者年龄39～64岁,中位46.3岁.临床主要表现为阴道流血及子宫增大/占位.肿瘤直径2.3～11 cm,平均4.6 cm.光镜下8例呈低度恶性子宫内膜间质肉瘤(low grade endometrial stromal sarcoma,LGESS),均由类似增殖期子宫内膜间质肿瘤细胞构成,细胞密集,异型性不明显,呈不规则舌状或岛状浸润肌层,并伴较多薄壁螺旋小血管;1例为高度恶性子宫内膜间质肉瘤/未分化子宫内膜肉瘤(high grade endometrial stromal sarcoma/undifferentiated endometrial sarcoma,HGESS/UES),肿瘤细胞直接替代子宫肌层,具有明显的细胞异型性,无LGESS常见的螺旋小血管.免疫组化检测显示肿瘤细胞CD10、vimentin均阳性,PR、ER大部分阳性,SMA和desmin及h-Caldesmon为极少数局灶阳性,S-100、CD34均阴性.术后随访7例(平均53个月),只有1例HGESS/UES死亡.结论 ESS是女性生殖道很少见的一种恶性肿瘤,恶性度相差很大.确诊主要依靠其临床病理特点,并辅以免疫组化标记综合分析.诊断时要与子宫内膜间质结节、平滑肌肿瘤、低分化癌等鉴别.     

低度恶性子宫内膜间质肉瘤临床病理分析

目的 探讨低度恶性子宫内膜问质肉瘤(LESS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法 分析17例LESS的临床病理特点,通过网织纤维染色、免疫组化染色和电镜观察来研究其病理学特征。结果 LESS临床上主要表现为阴道不规则流血。HE染色见肿瘤组织成巢团样浸润,肿瘤细胞圆形、卵圆形或梭形。肿瘤内有大量的小血管。网织纤维染色见网状纤维丰富,围绕瘤细胞生长。肿瘤细胞14例CD10阳性,12例ER阳性,13例PR阳性,3例actin阳性,C1934、CDll7、Melan—A肿瘤细胞均阴性。电镜观察见肿瘤细胞胞质内的中间丝呈杂乱无序的排列。结论 LESS易误诊,确诊主要依靠组织病理学和免疫组织化学;病理形态上看似良好的低度恶性子宫内膜间质肉瘤,预后不一定好。     

类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤4例并临床病理分析

目的探讨类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(uterine tumor resembling ovarian sex cord tumor,UTROSCT)的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析4例经HE和免疫组化En Vision两步法染色,会诊为UTROSCT的临床及病理学资料,并复习相关文献。结果镜下肿瘤细胞呈相互吻合的条索状、小巢状、小管状排列,瘤细胞胞质少,呈嗜酸性,核大小一致,形态规则,核分裂象少见;免疫表型肿瘤细胞表达vimentin、CD99。结论发生于子宫的UTROSCT临床罕见,具有低度恶性潜能,临床及影像学诊断不明确,最终确诊依赖于病理组织学形态特点及免疫表型。     

未分化子宫内膜肉瘤6例临床病理观察

目的 探讨未分化子宫内膜肉瘤(undifferentiated endometrial sarcoma,UES)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法 对6例未分化子宫内膜肉瘤的临床资料、组织学形态及免疫组化结果进行观察分析.结果 患者年龄49～71岁,平均年龄59岁,临床主要表现为宫腔内占位和阴道出血;肿瘤大体呈息肉样,突入宫腔;镜下见肿瘤组织分化差,细胞异型明显,核分裂象丰富(＞10个/10 HPF),坏死常见;免疫组化标记,肿瘤细胞CD10、ER、PR、desmin、SMA、CK、EMA阴性,vimentin、EGFR阳性;6例随访6个月～4年,3例死于肺转移.结论 未分化子宫内膜肉瘤是一种少见的子宫内膜间质肿瘤,具有高度恶性.肿瘤组织分化差,细胞异型明显,常见坏死,免疫组化标记有助于诊断与鉴别.     

子宫外子宫内膜间质肉瘤6例临床病理分析

目的探讨子宫外子宫内膜间质肉瘤(extrauterine endometrial stromal sarcoma,EESS)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析6例EESS的临床资料、组织学形态及免疫表型特征。结果 6例EESS中,低级别EESS 4例,高级别EESS 2例;镜下低级别EESS与子宫内膜间质肉瘤经典形态相似;高级别EESS瘤细胞大,异型性明显,核分裂多见,浸润明显,伴坏死。免疫表型:6例均表达vimentin、CD10,3例低级别EESS表达ER、PR。结论EESS是发生于子宫外的肿瘤,临床罕见,组织形态学多变,需结合组织学形态、免疫组化标记诊断。CD10在诊断EESS敏感性高但无特异性,必要时可使用基因重排进一步佐证。手术切除是目前主要的治疗手段,低级别EESS复发时间长,预后较好;高级别EESS预后较差。     

恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例并文献复习

目的 探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(malignant perivascular epitheliod cell tumor,PEComa)的临床、病理特征及鉴别诊断.方法 对2例恶性PEComa进行临床、病理形态学、免疫表型及电镜观察,并复习相关文献.结果 镜下见肿瘤组织由梭形细胞及上皮样细胞构成,细胞异型性明显,细胞胞质透明或嗜酸,细胞核大,有核仁,瘤细胞由纤细的纤维结缔组织及薄壁血管将其分隔成巢状、腺泡状、片状结构,部分区域可见多核瘤巨细胞伴肿瘤坏死,核分裂多见.免疫表型:肿瘤细胞表达HMB-45、S-100、SMA及desmin;电镜下见肿瘤细胞胞质内可见高电子密度核心的内分泌小体和少许不成熟的黑色素小体.结论 恶性PEComa罕见,病理形态多样,熟悉其临床、病理形态、免疫表型及电镜下改变,有助于临床、病理医师对其正确诊断及鉴别诊断.     

息肉样子宫内膜异位症临床病理分析

目的探讨罕见的息肉样子宫内膜异位症的临床病理特征及鉴别诊断。方法对1例息肉样子宫内膜异位症进行病理学和免疫组化染色观察,复习相关文献。结果患者35岁,阴道、子宫颈及双侧卵巢多发性椭圆形肿物,切面灰白、灰红色,内有大小不等的囊腔,呈海绵状外观,质软,细腻。光镜下见子宫内膜样腺体弥漫散在分布,形状不规则,部分腺体囊性扩张。腺体间见增生的短梭形细胞,似增生期子宫内膜间质细胞。细胞密集,无不典型性,核分裂象少见。病变局部见出血、退变及钙化。局部区域间质纤维化明显,可见呈簇的厚壁血管。免疫表型:间质细胞CD10和vimen-tin均弥漫(+),SMA(-),Ki-67增殖指数<2%,腺上皮细胞CK、上皮及间质细胞ER(+)。结论息肉样子宫内膜异位症是子宫内膜异位症的一种非常罕见的变型,在临床、外科手术及病理诊断中极易被误诊为恶性肿瘤,需与Müllerian腺肉瘤及具有腺样分化的子宫内膜间质肉瘤鉴别。     

胃肠道间质瘤33例临床病理分析

目的 分析胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GISTs)的免疫组化表型特点,提高GISTs的诊断准确性;探讨GISTs的危险程度分级与肿瘤大小、核分裂象及Ki-67增殖指数的关系.方法 回顾性分析33例GISTs的临床特征及病理组织形态、免疫表型.结果本组33例中危险程度极低度2例、低度8例、中度4例、高度16例,3例未能分级.免疫表型:CD117阳性27例、CD34阳性27例、NES阳性25例、vimentin阳性33例、S-100阳性5例、desmin阳性4例、HHF35阳性11例、SMA阳性11例、CK(AE1/AE3)阳性0例.结论 GISTs常发生于胃、小肠,其中小肠的恶性度最高.联合应用CD117、CD34、NES、S-100等免疫组化标记物可以提高GISTs的诊断准确性.GISTs的恶性程度与肿瘤大小、核分裂象有密切的关系.细胞增殖活性Ki-67增殖指数增高,肿瘤的恶性程度亦增高.     

儿童甲外恶性血管球瘤1例临床病理分析

目的 探讨儿童甲外恶性血管球瘤临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析1例儿童甲外恶性血管球瘤病例的临床资料、组织学形态及免疫表型结果.结果 患者女童,13岁,以背部皮肤肿块为主要表现,镜下肿瘤组织由纤维组织或薄壁血管分隔成器官样和结节样结构,与周边组织界限不清,结节中心无大片出血坏死,瘤细胞大小一致,圆形或卵圆形,胞膜界清,胞质丰富透亮,胞核圆形或卵圆形,核深染,核质比增大,小核仁易见,核分裂象10个/10 HPF,可见非典型性核分裂.免疫表型:瘤细胞SMA和CD34均(+)、vimentin和BCL-2均(),而p53、HMB-45、S-100蛋白、Syn、CgA、CK、desmin均(-).肿块扩大切除术后随访至今无复发和转移.结论 甲外恶性血管球瘤临床罕见且缺乏特征性的临床症状体征,结合组织学形态和免疫表型有助诊断和鉴别诊断.治疗方案以肿瘤扩大切除为主.     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤3例临床病理分析

目的探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断等。方法采用免疫组化EnVision两步法对3例子宫PEComa进行检测,并复习相关文献。结果3例肿瘤由梭形细胞和上皮样细胞构成,胞质透明至嗜酸性,间质血管丰富,其中1例肿瘤细胞异型性显著,并见出血、坏死。免疫表型:3例HMB-45阳性,2例SMA、Caldesmon阳性,Melan-A、TFE-3、desmin、CD10、CD117和S-100蛋白均阴性,Ki-67增殖指数5%~30%。随访4~55个月,患者均存活。结论子宫PEComa是一种少见的间叶源性肿瘤,结合组织学形态及免疫表型可辅助诊断。     

子宫内膜间质肉瘤伴多成分分化

目的 探讨子宫内膜间质肉瘤伴多成分分化的临床、病理特征,及其鉴别诊断及预后的意义。方法 观察１７例子宫内膜间质肉瘤的组织形态,部分病例辅以免疫组织化学染色或电镜观察。结果 １３例低度恶性及４例高度恶性子宫内膜间质肉瘤表现多成分分化,其中１３例伴性索样分化,１０例伴平滑肌分化,２例伴骨分化,１例伴横纹肌分化,有９例同时伴２种多成分分化。结论 无论低度恶性或高度恶性的子宫内膜间质肉瘤均可伴多成分分化,以性索样分化与平滑肌分化最常见,少见伴骨分化或横纹肌分化。子宫内膜间质肉瘤的预后与多成分分化的数量及类型关系不大。     

三脑室底上皮样血管内皮瘤1例临床病理分析

目的探讨颅内上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例颅内EHE的临床病理特点、免疫表型等,并复习相关文献。结果患者男性,59岁,临床表现为左眼失明,肿瘤位于三脑室底,大小1.5 cm×1 cm×0.6 cm;镜下见肿瘤细胞呈上皮样及梭形,胞质丰富、嗜酸性,部分瘤细胞内含明显空泡,呈"印戒"状,内可见红细胞,间质胶原丰富,肿瘤局部侵犯周围脑组织。免疫表型:肿瘤细胞血管内皮细胞标志物CD31、CD34和vimentin均阳性;CKpan局灶阳性,S-100、EMA、PR、GFAP、CD68和TFE-3均阴性。结论颅内EHE是一种少见的低度恶性血管肿瘤,易误诊,应与转移癌、脊索瘤、脊索样脑膜瘤及脊索样胶质瘤等相鉴别。     

假肌源性血管内皮瘤3例临床病理观察并文献复习

目的探讨假肌源性血管内皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PHE)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例PHE的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断、预后等,并复习相关文献。结果 3例患者,年龄38～70岁,中位年龄56岁,肿块平均直径4 cm,边界不清,浸润性生长。镜下见肿瘤细胞结节状生长,瘤细胞上皮样,卵圆形或梭形,大而肥胖,胞质嗜酸性,核仁小,核分裂罕见。免疫表型:肿瘤细胞表达CD31、Fli-1、CK(AE1/AE3),不表达S-100、desmin、SMA。结论 PHE是一种少见的软组织肿瘤,需与上皮样肉瘤、上皮样血管内皮瘤、上皮样血管肉瘤等肿瘤鉴别。     

子宫高度富于细胞平滑肌瘤与内膜间质肿瘤的形态学和免疫组织化学对比研究

目的 探索鉴别子宫高度富于细胞平滑肌瘤与子宫内膜间质肿瘤的形态和免疫组织化学特点及其在鉴别诊断中的意义。方法 采用光镜观察和免疫组织化学EnVision法染色对20例子宫高度富于细胞平滑肌瘤,21例内膜间质肿瘤和1例间质肌瘤进行组织病理学分析。结果 高度富于细胞平滑肌瘤肿瘤细胞致密,细胞呈圆形,梭形,胞质少,与邻近的正常肌壁平滑肌细胞有移行,所有病例都可见到成束分布的肿瘤细胞灶,大的厚壁血管明显可见,部分病例中可见裂隙,子宫内膜间质肿瘤肿瘤细胞则与增生期子宫内膜的间质细胞非常相似,螺旋状小动脉散布其间,20例低度恶性间质肉瘤肿瘤组织呈舌状侵入邻近肌壁,免疫组织化学显示高度富于细胞平滑肌瘤h-caldesmon,calponin,CD10,结蛋白及平滑肌肌动蛋白（SMA）的阳性率分别为80.0%(16/20),100%(20/20),0(0/20),95.0%(19/20)及100%（20/20）。而子宫内膜间质肿瘤相应的阳性率则为4.7%(1/21),23.8%(5/21),66.7%(14/21),23.8%(5/21)及19.0%(4/21),这些抗体在两组肿瘤间的表达差异有显著性（P=0.001)。结论 子宫高度富于细胞平滑肌瘤具有特殊形态特点,免疫组织化学h-caldesmon,calponin,CD10,结蛋白及SMA染色有助于其与子宫内膜间质肿瘤的鉴别诊断。     

子宫黏液性平滑肌肉瘤6例临床病理分析

目的探讨子宫黏液性平滑肌肉瘤(uterine myxoid leiomyosarcoma,UML)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断。方法对6例UML进行HE、免疫组化En Vision法及特殊染色,并复习相关文献及随访。结果 6例患者年龄36~57岁(平均47.33岁),肿块直径4.5~14 cm(平均9.25 cm)。低倍镜下肿瘤细胞排列呈片状、束状、簇状或星网状,间质见大量黏液样基质;瘤细胞呈梭形、短梭形、卵圆形。胞质少至中等,胞质嗜酸性,部分肿瘤细胞可见胞质内空泡。核分裂象多少不等(2~20个/10HPF),可见坏死(3/6)。瘤细胞浸润子宫肌壁平滑肌组织,侵犯脉管,并可见脉管内瘤栓,其中1例细胞具有上皮样特征。免疫表型:肿瘤细胞α-SMA、desmin、h-caldesmon、ER、PR均阳性,CD10、S-100、CD34均阴性,Ki-67增殖指数10%~40%。结论 UML属于罕见恶性间叶源性肿瘤,确诊主要依靠形态学及免疫表型。临床及病理均需与黏液性平滑肌瘤、黏液性子宫内膜间质肿瘤及黏液性纤维肉瘤等鉴别,治疗以手术切除为主,并辅以化疗,预后较好。     

低度恶性潜能多房囊性肾脏肿瘤5例临床病理分析

目的 探讨低度恶性潜能的多房囊性肾脏肿瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 收集5例低度恶性潜能的多房囊性肾脏肿瘤的临床资料,行免疫组化EnVision法检测,分析其临床病理特征和免疫表型,并复习相关文献.结果 肿瘤可见境界清楚的多房囊肿,镜下见囊肿间隔和内衬为形态一致的肿瘤细胞,胞质透明,细胞核分级为WHO/ISU...     

子宫内膜间质肿瘤35例临床病理分析

目的 探讨子宫内膜间质肿瘤(endometrial stromal tumours, ESTs)的临床病理学特征,以期提高对ESTs的诊断和治疗水平.方法 回顾性分析35例子宫内膜间质肿瘤患者的临床及病理资料,部分辅以免疫组织化学染色分析.结果 患者平均年龄45岁,临床主要表现为子宫占位和阴道出血,35例ESTs中子宫内膜间质结节(endometrial stromal nodule, ESN)4例、低级别子宫内膜间质肉瘤(low-grade endometrial stromal sarcoma,ESS)26例、未分化子宫内膜肉瘤(undifferentiated endometrial sarcoma,UES)5例.ESN和ESS均由类似增生期子宫内膜间质的肿瘤细胞构成,并伴有丰富的螺旋小动脉,UES则具有明显的细胞异型性并缺乏螺旋动脉.18例辅以免疫组化标记的病例中17例CD10阳性,7例SMA局灶阳性,4例desmin局灶阳性.结论 ESTs是一组诊断可能具有困难的子宫间叶肿瘤,确诊依靠组织病理和一组免疫组化抗体标记,诊断上应与平滑肌肿瘤、PEComa等肿瘤相鉴别.     

长骨原发性神经鞘瘤3例并文献复习

目的探讨长骨原发性神经鞘瘤临床、病理、影像学特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法采用HE染色及免疫组化EnVision法分析3例原发于长骨的神经鞘瘤病理学、免疫表型,并复习相关文献。结果镜下见交替分布的Antoni A区和Antoni B区,并见出血及含铁血黄素沉着、坏死、间质黏液样变、不规则的血管伴血管壁增厚及胶原变性、血管周见泡沫样组织细胞反应及淋巴细胞浸润、肿瘤细胞破坏周围骨质等现象;未见明显的细胞异型及核分裂象。免疫表型:CD56、vimentin、S-100蛋白均呈弥漫强阳性,Ki-67增殖指数2%~7%。结论发生于长骨内的神经鞘瘤临床罕见,对产生溶骨性破坏者需结合临床、影像、病理学及免疫表型进行鉴别诊断,避免误诊为骨源性低度恶性肿瘤而导致过度治疗。     

子宫分割性平滑肌瘤1例临床病理分析

目的探讨子宫分割性平滑肌瘤临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例子宫分割性平滑肌瘤的临床病理特征、免疫表型,并复习相关文献。结果患者56岁,B超示盆腔低回声包块,大小15 cm×14 cm×9 cm。MRI示子宫后壁一宫底肌层内肿块影、子宫两旁不规则块状影来源不确定,子宫后壁及双侧附件平滑肌瘤变性?或子宫腺肉瘤合并双侧附件性索来源肿瘤?镜检见肿瘤组织呈分化良好的平滑肌组织形态,沿肌壁局限型分割性生长,无坏死,未见核分裂象,呈丛状分布,平滑肌瘤结节之间明显水肿,平滑肌绕血管或血管丛呈漩涡状或不规则排列。免疫表型:子宫分割性平滑肌瘤瘤细胞表达ER、PR、vimetin、H-caldesmon、desmin、SMA均强阳性,CD34血管阳性,CD117、DOG1、CD10、CD99、HMB-45、S-100、CK和EMA均阴性,Ki-67增殖指数1%。结论子宫分割性平滑肌瘤是平滑肌瘤中极为罕见的亚型,病理诊断尤其是术中冷冻切片易误诊。     

子宫内膜非典型性息肉样腺肌瘤11例临床病理分析

目的 探讨子宫内膜非典型性息肉样腺肌瘤(APA)的临床病理特点,以期提高对其诊断,鉴别诊断和治疗水平.方法 对11例APA进行组织病理学观察,部分辅以免疫表型分析,结合临床资料并复习相关文献.结果 患者平均年龄45岁,其中9例发生于绝经前.临床主要表现为宫腔占位,宫颈内口赘生物和不规则阴道出血.光镜下肿瘤呈纤维肌性间质中出现腺上皮细胞轻度到非常明显非典型性及结构复杂的子宫内膜样腺体.免疫表型:间质细胞SMA弥漫强阳性表达,desmin局灶阳性,CD10局灶阳性;腺上皮及间质细胞ER、PR均强阳性;Ki-67少量散在阳性表达,p53阴性.维多利亚蓝染色:间质胶原纤维红色,弹力纤维蓝色,平滑肌纤维黄色.随访6例患者均预后良好.结论 APA是一种罕见的子宫上皮和间叶混合性肿瘤,病理诊断主要依靠组织病理和免疫组化抗体标记.须与高分化子宫内膜样腺癌、恶性Mtillerian混合瘤、腺纤维瘤和腺肉瘤、子宫内膜息肉等鉴别.病变彻底切除是治疗APA的主要手段.