唾液腺Warthin瘤样黏液表皮样癌3例临床病理分析

目的 探讨唾液腺Warthin瘤样黏液表皮样癌(Warthin-like mucoepidermoid carcinoma,WT-MEC)的临床病理特点、诊断与鉴别诊断.方法 收集3例WT-MEC的临床资料,行HE、免疫组化、PAS/D-PAS染色,应用FISH断裂探针检测MAML2(11q21)基因重排,并复习相关文...     

17例原发肺黏液表皮样癌的病理分析与文献复习

目的 探讨原发性肺黏液表皮样癌的组织病理、临床特征及CRTC1/3-MAML2融合基因的情况。方法 回顾分析2019—2021年中国科学技术大学附属第一医院17例原发性肺黏液表皮样癌,并对其临床信息、病理组织学形态、免疫组化及CRTC1/3-MAML2融合基因进行检测。结果 患者平均年龄为51.3±17.3岁。男女人数比例相仿。瘤体大小为3～97mm（平均值为27.4±22.6mm）。左右肺发病比例相仿。低级别黏液表皮样癌14例（82.4%）,高级别黏液表皮样癌3例（17.6%）。免疫组化中,CK7和CK5/6表达率均为100%。MAML2基因重排与患者的年龄、性别、瘤体直径、部位及病理分化程度均无显著相关性（P>0.05）。结论 CRTC1/3-MAML2融合基因重排在黏液表皮样癌中的发生率高,因此MAML2基因重排可以成为原发性肺黏液表皮样癌的分子辅助诊断指标之一。     

MAML2重排阴性腮腺Warthin瘤样黏液表皮样癌1例并文献复习

目的 探讨原发于腮腺MAML2重排阴性的Warthin瘤样黏液表皮样癌(Warthin-like mucoepidermoid carcinoma, WT-MEC)的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法 收集1例原发于腮腺的WT-MEC临床资料,采用免疫组化EnVision两步法染色和FISH检测,分析其临床病理特征和预后的关系,并复习相关文献。结果 眼观：肿瘤呈实性,多小叶状,边界大部分清楚,切面灰白、灰黄色,局部呈蜂窝状伴点灶性出血。镜检：大量呈多层排列的嗜酸性上皮、部分透明细胞样上皮,丰富的非肿瘤性淋巴细胞间质,可见淋巴滤泡。嗜酸性上皮细胞呈圆形或卵圆形、泡状核和嗜酸性胞质,核仁清楚,上皮内可见异型黏液细胞,还可见灶性分布的中间细胞和表皮样细胞。免疫表型：上皮细胞CK35βH11阳性、CD117部分阳性,表皮样细胞和中间细胞CK5/6、p63局灶阳性,S-100阴性,AB染色黏液呈阳性,Ki67增殖指数<5%。FISH检测：MAML2重排阴性。结论 MAML2基因易位是诊断WT-MEC的金标准,当MAML2重排阴性不能除外时,需根据组织病理学特征和免疫组化综合分析。     

支气管上皮-肌上皮癌临床病理观察

目的探讨支气管上皮-肌上皮癌(epithelial-myoepithelial carcinoma,EMC)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法采用HE、免疫组化SP法对4例支气管EMC的标本进行组织学观察及免疫组化标记,并分析病理组织学形态和免疫表型。结果 EMC由内层腺上皮及外层肌上皮构成,呈双套管结构。腺上皮成分CK、EMA均呈阳性,肌上皮成分Calponin、p63、CK、CD117、S-100、GFAP均呈阳性。结论原发于支气管的EMC临床罕见,多数位于大支气管内,诊断依靠组织学形态及免疫表型,应与黏液表皮样癌、腺样囊性癌、多形性腺瘤转移性透明细胞癌鉴别。EMC治疗以手术切除为主,但也可复发或转移。     

嗜酸细胞型黏液表皮样癌临床病理学观察

目的探讨嗜酸细胞型黏液表皮样癌(OMEC)的临床病理学特征、免疫学表型、诊断和鉴别诊断。方法对1例OMEC行临床病理学和免疫表型分析,并复习相关文献。结果患者磁共振检查示,肿物位于右颌下腺,界限清楚,大小1 cm×1 cm。患者行全部肿瘤和右颌下腺切除术。大体见结节样肿物1枚,大小1 cm×1 cm×0.8 cm,界限清,切面主要为实性,局部可见小囊腔,灰白灰黄色,质硬,未见明显包膜。镜下肿瘤主要由嗜酸性细胞构成,嗜酸性细胞主要排列成巢状、片状结构和少许的微囊结构;局部可见中间型细胞、黏液细胞和表皮样细胞。免疫表型:嗜酸性细胞弥漫高表达CK(AE1/AE3)、EMA和p63。组织化学染色显示,嗜酸性细胞PTAH染色阳性,黏液细胞PAS染色阳性。结论 OMEC是黏液表皮样癌的罕见变异型,嗜酸性细胞弥漫高表达CK、EMA和p63。OMEC需要和嗜酸细胞瘤、嗜酸细胞癌、伴黏液化生的Warthin瘤、多形性腺瘤、嗜酸细胞性肌上皮瘤和肌上皮癌等鉴别。     

颈部淋巴结黏液表皮样癌

目的 探讨颈部淋巴结黏液表皮样癌的临床病理特点及鉴别诊断.方法 对1例颈部淋巴结黏液表皮样癌的临床病理特点进行分析并复习文献.结果 患者3次入院手术病理检查组织形态有较大变化.第一次活检标本镜下见淋巴结包膜完整,结内肿瘤组织主要由3种细胞构成:黏液细胞、中间型细胞及表皮样细胞,并可见较多含黏液的囊腔结构.第二次见肿瘤仍位于淋巴结内,主要由表皮样细胞构成,偶见分泌黏液的细胞,含黏液的囊腔结构几乎全部消失.第三次活检标本见横纹肌内浸润的癌细胞巢主要由表皮样细胞构成.随访2年,未见其他部位肿瘤.结论 (1)颈部淋巴结可能会发生原发性的涎腺黏液表皮样癌.(2)颈部淋巴结的黏液表皮样癌可反复复发并发生结外浸润.(3)随着病变进展和(或)复发,黏液表皮样癌的分化程度会逐渐降低,组织病理学形态会发生相应改变.     

涎腺癌组织中EGFR和HER-2表达及临床意义

目的 探讨黏液表皮样癌、腺样囊性癌和腺泡细胞癌中EGFR和HER-2基因/蛋白表达及临床意义.方法 采用免疫组化EnVision两步法检测80例涎腺癌(黏液表皮样癌30例、腺样囊性癌30例、腺泡细胞癌20例)和30例良性多形性腺瘤中EGFR和HER-2蛋白表达;采用荧光原位杂交技术检测涎腺癌中EGFR和HER-2基因扩增.结果 (1)涎腺癌中EGFR和HER-2蛋白阳性率分别为71.25％和32.5％,高于良性多形性腺瘤组(P均＜0.05),其中以黏液表皮样癌中EGFR和HER-2蛋白阳性率最高,EGFR蛋白的表达强度最高(P均＜0.05).(2)EGFR和HER-2蛋白表达与涎腺癌患者性别、年龄、肿瘤最大直径、肿瘤分化程度、组织学亚型无关(P均＞0.05);涎腺癌中EGFR和HER-2蛋白表达无相关性(rs =0.166,P＞0.05).(3)涎腺癌中EGFR基因高多体扩增的总阳性率为18.75％ (15/80),其中黏液表皮样癌13例,腺样囊性癌2例,阳性率分别为43.3％和6.7％,相应蛋白表达强度均为(++)或(+++),表达强度和基因扩增之间呈明显正相关(rs =0.491,P＜0.01);涎腺癌中未检测到HER-2基因扩增及17号染色体多体.(4)EGFR蛋白(++/+++)组和基因扩增组患者的生存时间比蛋白(-/+)组和无基因扩增组均明显缩短(P均＜0.05).结论 黏液表皮样癌高频率、高强度表达EGFR,并发生高多体基因扩增,可作为其分子靶向治疗的靶点.黏液表皮样癌、腺样囊性癌和腺泡细胞癌中HER-2蛋白弱表达,未检测到基因扩增.     

上皮样黏液纤维肉瘤1例并文献复习

目的 探讨上皮样黏液纤维肉瘤的临床病理特征.方法 对1例上皮样黏液纤维肉瘤进行光镜观察及免疫组化标记,并复习相关文献.结果 上皮样黏液纤维肉瘤好发于中老年人,多发于四肢.肿瘤呈多结节浸润性生长,疏松区和致密区交替出现,疏松区具有普通黏液纤维肉瘤的特征,致密区肿瘤细胞呈片状排列,并显示上皮样形态特点.免疫表型:肿瘤细胞vimentin阳性,Ki-67增殖指数10%～15%.结论 上皮样黏液纤维肉瘤是黏液纤维肉瘤罕见的亚型,多数为高级别肿瘤,且较普通的高级别黏液纤维肉瘤更具侵袭性.     

肺上皮样血管内皮瘤的临床病理观察

目的探讨肺上皮样血管内皮瘤(pulmonaryepithelioidhemangioendothelioma,PEH)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对3例PEH进行光镜观察和免疫组化标记,并结合文献进行分析。结果镜下见肿瘤细胞具有上皮样或组织细胞样形态,瘤细胞为圆形或多角形,呈小巢状、索状甚至腺样结构或不规则状,分布于黏液间质中;间质可见少量黏液样变或玻璃样变;瘤细胞内含有原始血管腔,核分裂象、多形性及坏死少见。肿瘤细胞表达CD34、FⅧRAg、CD31等血管内皮细胞标记,部分病例同时表达CK和(或)Vim。结论PEH是一种低度恶性肿瘤,其病理形态具有一定的特征性,诊断时需要与肺转移癌、肺上皮样血管肉瘤、肺淋巴管肌瘤病鉴别。     

腮腺硬化型黏液表皮样癌1例临床病理学观察并文献复习

目的 探讨腮腺硬化型黏液表皮样癌(sclerosing mucoepidermoid carcinoma,SMEC)的临床特点、组织学特征及鉴别诊断.方法 采用免疫组化EnVision两步法对SMEC标本进行染色,结合临床资料并复习相关文献,分析其形态学特征及免疫表型.结果 肿瘤与周围腮腺组织混杂存在,中央硬化,外周淋巴细胞及少量嗜酸细胞浸润,并见鳞状细胞巢及黏液细胞.免疫表型:黏液细胞CEA、CKL均(+),非角化的表皮样细胞及中间型细胞CEA(-),表皮样细胞CKH(+),Ki-67、c-erbB-2均(-).结论 腮腺SMEC发病率极低,属于低度恶性肿瘤.     

唾液腺黏液表皮样癌磁共振成像表现

目的分析唾液腺黏液表皮样癌磁共振成像(MRI)特征,提高对黏液表皮样癌(MEC)的认识。方法回顾性分析经我院手术病理证实的20例唾液腺黏液表皮样癌患者的MRI表现,重点观察T2压脂上信号强度及囊变情况,并与组织病理特征对照分析。结果高级别MEC 2例,T2WI及T2压脂上均呈不均匀低-中信号,无囊变;中等级MEC 12例,T2WI及T2压脂上均呈不均匀中-高信号,11例(91. 7%)有囊变,1例(8. 3%)无囊变;低级别MEC 6例,T2WI及T2压脂上均呈不均匀中-高信号,6例(100%)均有囊变,其中1例(16. 7%)合并淋巴结转移; T1WI上20例MEC均表现低信号,增强扫描显示18例肿瘤内部实性成分呈较明显强化; 16例边界不清楚,4例边界清楚。结论唾液腺黏液表皮样癌MRI表现具有一定特征性,MRI表现能反映肿瘤组织病理学性质,可为临床诊断及治疗提供帮助。     

EBV相关性肺癌替代并扩展肺淋巴上皮瘤样癌的组织学谱系

正肺淋巴上皮瘤样癌是一种少见的EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)相关性癌,其组织学特征是合体样生长方式伴明显的淋巴细胞浸润,在组织学上与未分化鼻咽癌无法区分。然而,已有研究发现,肺淋巴上皮瘤样癌可以表现为非经典形态并缺乏显著的淋巴细胞浸润。作者对61例肺淋巴上皮瘤样癌患者进行系统的临床病     

多部位发生的上皮样血管内皮瘤2例报道及文献复习

目的 探讨多部位发生的上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理学特征.方法 回顾性复习2例多部位发生的血管内皮瘤的临床资料、组织学形态和免疫学表型,并复习文献.结果 2例均为女性,年龄分别为24和37岁,CT示双肺及肝弥漫结节影.病理学检查发现肝和肺结节的镜下形态相同,即在黏液样的间质背景中可见条索样、小巢状或单个散在分布的上皮样瘤细胞,瘤细胞有明显异型性,伴胞质内管腔形成,腔内偶见红细胞.免疫组织化学染色显示:瘤细胞表达内皮标记(CD34、CD31和F8),不表达CK、CD68、ER、PR.结论 上皮样血管内皮瘤是一种少见的低度恶性血管肿瘤,多部位同时发生者容易被误诊.上皮样血管内皮瘤的临床表现和生物学行为因其发生部位不同而有较大的差异.     

肺黏液表皮样癌的分子特征

目的:探讨肺黏液表皮样癌的分子特征.方法:回顾性对2013年7月至2016年12月13例病理确诊并接受治疗的肺黏液表皮样癌临床特征和分子特点进行分析.结果:EGFR基因突变率为15.38%(2/13),且2例均为L861Q点突变,EGFR基因状态与性别(P=1.000)、年龄(P=1.000)、吸烟史(P=0.848)及分期(P=1.000)均无相关性;MAML2融合基因阳性率为45.45%(5/11),MAML2融合基因状态与性别(P=0.521)、年龄(P=0.521)、吸烟史(P=1.000)及分期(P=0.924)均无相关性(P>0.05).结论:肺黏液表皮样癌中EGFR基因最常见的突变为L861Q,EGFR基因野生型患者中存在MALM2基因融合.     

腮腺非皮脂腺淋巴腺瘤1例及文献复习

目的探讨腮腺非皮脂腺淋巴腺瘤的临床病理特征及诊断和鉴别诊断。方法对1例腮腺非皮脂腺淋巴腺瘤进行光镜观察。结果瘤细胞由不同大小和形态的细胞巢构成,无非典型性,背景为淋巴细胞和淋巴滤泡。结论腮腺非皮脂腺淋巴腺瘤罕见,需要与皮脂腺淋巴腺瘤(或癌)、Warthin瘤、淋巴上皮病变(或淋巴上皮癌)、淋巴结内转移癌等鉴别。     

卵巢肝样癌:临床、组织病理学及免疫表型特征

<正>卵巢肝样癌(HCO)是一种组织起源不明、WHO(2014)卵巢肿瘤分类尚未列入独立病种的罕见肿瘤。与卵黄囊瘤多见于年轻人不同,HCO主要发生于绝经期前后无卵巢功能障碍的老年人,可伴浆液性癌、黏液性癌和子宫内膜样癌等其他上皮性肿瘤成分,患者多数血清CA125升高、免疫组化CA125呈阳性,支持其为一种表面上皮性肿瘤。认识到肝样表型的非特异性,需要整合临床和病理信息作出最终诊断,并与其他具有相似形态学特征的病变区分。为此,作者回顾性分析21篇文献报道的共27例HCO,患者年龄35～78岁(中位年龄57岁),90. 9%的血清AFP和63. 6%的血清CA125升高。初诊时,罕见转移(10. 7%)及淋巴结累及     

肝上皮样血管内皮瘤2例临床病理分析

目的 探讨肝上皮样血管内皮瘤(hepatic epithelioid haemangioendothelioma,HEH)的临床病理特点及诊断和鉴别诊断.方法 回顾分析2例HEH的临床病理和免疫组化特征.结果 2例均为女性,年龄分别为51、55岁.临床均表现为右上腹疼痛不适,均为单发,位于肝右叶,大小分别为5 cm×4 cm×3 cm、5 cm×4 cm×4 cm.例2伴肝门淋巴结转移.光镜下肿瘤细胞呈上皮样或梭形,伴胞质内管腔,腔内可见红细胞,间质黏液透明变,瘤细胞浸润周围肝组织,例1伴钙化,脉管腔内见乳头状生长瘤细胞,似瘤栓样结构;例2淋巴结转移瘤细胞异型明显,伴局灶坏死,除淋巴结转移瘤细胞仅CD31阳性外,2例瘤组织CD31、CD34、FⅧRAg因子均为阳性,其中例2表达部分上皮标记如CK8和LCK.结论 HEH少见,易误诊为转移癌.在遇到胞质内管腔含红细胞、间质黏液玻璃样变性时应考虑HEH.     

伴皮脂腺分化的腺样囊性癌和鳞癌构成的食管碰撞瘤1例并文献复习

目的探讨伴皮脂腺分化的腺样囊性癌和鳞癌构成的食管碰撞瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例伴皮脂腺分化的腺样囊性癌和鳞癌构成的发生在食管的碰撞瘤,分析其临床表现、组织病理学特征和免疫表型,并复习相关文献。结果胃镜下见距门齿34～37cm处食管见一隆起型灰黄色肿物,组织学表现为双原发肿瘤,糜烂区为中分化鳞癌,浸润黏膜下层,周围可见鳞状上皮不典型增生;隆起型灰黄色肿物主要由3种不同组织构型区域融合构成。免疫表型:未分化基底样细胞CK8/18、CAM5. 2、p63、p40、GATA-3、S-100均(+),CK5/6、CK7均灶(+),AR、GCDFP-15、SMA均(-);腺样囊性癌样区域:腺上皮CK8/18、CAM5. 2、CK7均(+),基底细胞p63、p40、CK5/6、S-100、CD117均(+),SMA、AR、GCDFP-15、GATA-3均(-);皮脂腺分化区域:CK5/6、p40、GATA-3、EMA均(+),SMA灶(+); AR、GCDFP-15、vimentin、CD117、CD15均(-);鳞癌区域:p40、p63、CK5/6均(+)。随访56个月,患者无复发及转移。结论伴皮脂腺分化的腺样囊性癌和鳞癌构成的食管碰撞瘤临床罕见,需与基底细胞样鳞癌、黏液表皮样癌、腺鳞癌及MuiR-Torre综合征鉴别。     

骨上皮样血管内皮瘤临床病理学观察

目的 探讨骨上皮样血管内皮瘤的临床病理特征和诊断。方法 对3例骨上皮样血管内皮瘤进行临床资料分析、光镜观察和免疫组织化学检测，并结合文献进行讨论。结果 3例病变部位均为下肢。最常见的临床症状是局部疼痛。X线表现为溶骨性骨破坏，1例伴有病理性骨折。组织形态学特征是上皮样瘤细胞形成较原始的小血管腔，呈巢状、索状、不规则形分布于有黏液样变或透明变性的间质中，肿瘤组织内或边缘散布成熟的骨小梁组织。3例肿瘤均表达vimentin、FⅧRAg和CD34。随访结果2例未见肿瘤复发，1例失访。结论 原发于骨的上皮样血管内皮瘤是较少见中间型血管源性肿瘤，其组织形态学要与骨上皮样血管瘤、上皮样血管肉瘤和转移性癌等鉴别。     

腺样囊性癌组织中CD43的表达及临床意义

目的 探讨腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma, ACC)中CD43的表达，比较其在ACC不同组织学亚型、涎腺ACC与非涎腺ACC之间的表达差异，分析ACC中CD43与CD117表达的相关性及临床意义。方法 选取2011～2019年皖南医学院弋矶山医院病理科ACC 96例和对照组103例(包括上皮-肌上皮癌18例、多形性腺瘤20例、黏液表皮样癌20例、Warthin瘤22例及基底细胞腺瘤23例),采用免疫组化EnVision两步法检测CD43和CD117蛋白表达，并分析CD43表达与ACC临床病理特征的关系。结果 96例ACC中，74例CD43蛋白阳性(阳性率为77.1%),对照组CD43阳性率为3.9%;筛状型ACC 70例、管状型ACC 19例、实体型ACC 18例，其中筛状型ACC中CD43蛋白阳性57例(阳性率为81.4%),管状型ACC中CD43蛋白阳性16例(阳性率为84.2%),两者差异无统计学意义，而实体型ACC中CD43蛋白阳性仅9例(阳性率为50%),CD43蛋白阳性率较前两种分型显著降低；非涎腺ACC中CD43蛋白阳性率为22.2%(2/9...