线状IgA皮病和何杰金淋巴瘤

患者男性,47岁,皮肤瘙痒、颈部肿胀及体重减轻同时出现3个月.体检:患者消瘦,于肩、颈、臀、下背及四肢可见泛发性丘疹水疱性损害,伸侧重于屈侧.头皮及手足也有皮疹.部分见结痂、表皮剥脱和抓痕.粘膜未受累.颈、腋窝和腹股沟淋巴结弥漫性增大,肝脾可触及.实验室检查:血红蛋白10.2g/dl,WBC29000/mm~3,ESR150mm/h.腹部超声波显示脾脏增大.水疱皮损     

循环血液中基底细胞层抗体的大疱性类天疱疮

本文报告1例大疱性类天疱疮(BP)患者,血中检测到抗基底细胞层抗体.患者女,74岁,就医前1个月前臂出现瘙痒性红斑,随后扩及躯干和四肢.体检:躯干及大腿见水疱及糜烂面,粘膜未受累.腋窝及腹股沟淋巴结肿大.血白细胞计数10.5×10~?/L,嗜酸粒细胞显著增多(71%).尿常规、血清电解质、血清总蛋白、血清蛋白电泳、血清免疫球蛋白及补体含量均正常.右腹股沟淋巴结活检未见非典型的细胞.左大腿大疱损害皮肤活     

幼儿葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征2例

例 1　男 ,1 5岁。患儿 3天前无明显诱因于躯干部皮肤发生水疱及大疱 ,呈松弛性 ,易破裂 ,受累皮损有压痛及触痛 ,后皮损迅速增多累及颜面 ,颈部似烫伤样 ,口腔粘膜未受累 ,厌食、哭闹伴低热 ,患者平素体弱多病 ,起病前无服药史。发病在冬季。体检 :咽无充血 ,扁桃体无肿大 ,浅表淋巴结未扌门及。皮肤科情况 :全身皮肤见泛发性大片水肿性红斑 ,亮红色糜烂面 ,表面少许渗液 ,水疱及大疱呈松驰性 ,疱液清 ,口腔粘膜无糜烂 ,尼氏征阳性 ,皮损触痛。实验室检查 :血 :WBC 9 7× 10 9/L ,N 0 78。取未破脓疱疱液培养出金黄色葡萄球菌 ,凝固酶试…     

增殖性类天疱疮

增殖性类天疱疮临床上与增殖性天疱疮相似,但具有大疱性类天疱疮(BP)的组织学及免疫病理学特征。本文报道1例男性患者,75岁。初诊主诉腹股沟及脐周瘙痒性皮损2个月。体检示腹股沟及肛周境界清楚的色素性、增殖性及浸润性斑块,周围可见小的大疱及水疱。双侧上眼睑、唇、颈及股部可见棕色结痂、糜烂性斑片及小水疱。舌部有一过性疼痛,但口腔粒膜未发现有损害。实验室检查:     

大疱性二期梅毒

本文报道1例类天疱疮样大疱性二期梅毒,患者为男性,40岁,广泛性轻度瘙痒及水疱性发疹2周,声音嘶哑,两侧腹股沟淋巴结肿大。检查:躯干、肢体散在分布大疱性皮疹,疱液清澈,很多损害中央有坏死,在间擦部位有糜烂性丘疹,口周有可提示为二期梅毒的环状损害。五官科检查:粘膜表面正常,声带轻度发红。水疱组织学检查:为单房性表皮下水疱,袭层血管周围淋巴细胞浸润,真皮偶见嗜伊红细胞及浆细胞,皮损周围皮肤直接免疫荧光检查可见基底膜带 IgG     

幼儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征2例

例１，女，４岁。患儿１周前无明显诱因于口周出现红斑及米粒大小的小水疱，后迅速蔓延到颈部、耳后、双侧腋窝、腹股沟区及四肢近端，并出现松弛性水疱、大疱及大片表皮剥脱，似烫伤样，皮损处有明显触痛，同时伴纳差、腹泻等全身症状。粘膜未受累。曾给予静滴地塞米松，口服抗组胺药，未见好转。患者平素体弱多病，起病前无服药史。发病在春季。体检：咽无充血，扁桃体无肿大．皮肤科情况：面颈部、耳后、双侧腋窝、腹股沟区及四肢近端皮肤泛发性水肿性红斑、红斑基础上可见松弛性水疱及大片表皮剥脱，似烫伤样，Ｎｉｋｏｌｓｋｙ征阳性，…     

一例新发现的由免疫介导的表皮下大疱性皮病——IgG自身抗体抗透明板下部成分

报告1例新发现的由IgG介导的表皮下大疱性皮病。患者男性,59岁。最初在口腔内突然出现大疱和糜烂,2天后于腹股沟、掌跖部皮肤出现痛性大疱,直径约数毫米至数厘米。大疱不断出现渐累及四肢和躯干,波及全身60％的皮肤。既往有高血压、痛风、关节炎病史。体温38.2℃,系统检查无异常发现。皮肤检查可见完整的大疱及大量的表皮剥蚀和水疱后的糜烂面。口腔粘膜损害已愈。实验室检查:白细胞计数13.9×10~9/L,中性粒细胞0.88。血沉40mm/h。Tzanck涂片、单纯庖疹病毒培养均阴     

儿童获得性大疱性表皮松解

获得性大疱性表皮松解(EBA)是一种自身免疫性大疱性皮病。其在儿童罕见。作者发现3例并结合文献报道的11例进行了复习。 14例儿童EBA中,女8例,男6例,发病年龄3个月至15岁,平均7.5岁。临床表现:经典表现型4例,类似儿童线状IgA大疱病及类天疱疮样表现型各5例。11例有粘膜受累,其中颊粘膜全部受累,生殖器受累7例,结膜受累2例。组织学检查均显示表皮下水疱。部分病     

Rowell综合征一例

报告1例Rowell综合征。患者,女,23岁,因多关节肿痛1月、皮疹2周来我科就诊。皮肤科检查见口唇、双侧腋窝、胸背部及双手近端指间关节泛发水疱,大小不等,疱液清,尼氏征阴性,有压痛。辅检：WBC2.9×109/L,ANA1:160,ENA (+),抗SSA(+),抗AMA2型抗体(+),抗RNP抗体(+),C3、C4下降。背部皮肤组织病理示：表皮局部糜烂,周边鳞状上皮与真皮脱落,局灶性空泡变性,真皮浅层小血管周见浆细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润。免疫荧光：IgG(4+)IgM(2+)IgA(2+)C3(+)。诊断：Rowell综合征。采用甲强龙和反应停治疗有效。     

见于大疱性类天疱疮的出血性汗疱

作者报告了1例81岁寡妇于双足跖发生小疱,继而波及躯干和四肢。根据临床表现、组织学检查和免疫荧光诊断为大疱性类天疱疮(BP),给予口服60mg/d 强的松龙,获得皮损缓解。复发时,小水疱以双足跖为主。皮肤科检查:于足跖面见许多大小不一的水疱,部分为出血性,手掌亦见少数损害,右前臂有单一红斑,其他皮肤及粘膜无异常。实验室检查:Hb 8.3g,WBC5.43×10~9/L,E 0.01×10~9/L,红细胞平均体积90.5fl,ESR18mm,血清铁<8μg/L,肝、肾和甲状腺功能、血清     

获得性大疱性表皮松解症二例

<正> 例1,女,55岁。手、足、臀部水疱3月。患者于3月前手、足、臀部起水疱及血疱,正常皮肤轻擦后即起水疱,后逐渐扩展至全身。病前无用药史,家族中无类似病人。体检:系统检查无异常。皮科情况:全身广泛散在性水疱及血疱,直径0.5～4.0cm,尼氏征阳性,部分水疱周边有红晕;腹股沟、乳下见白色粟粒大丘疹,全身散在性萎缩性疤痕;皮疹以皮肤皱褶部位及手、足为多。口腔粘膜见浅表糜烂面;指、趾甲及毛发均无改变。血常规、大小便常规、血沉、肝肾功能均正常;血嗜酸细胞直接计数142/mm~3;尿卟啉、大便隐血及疱液细菌培养均阴性,血IgG 24.2g/L,IgA 2.4g/L,IgM 2.3g/L,C_30.8g/L,C_40.14g/L,甲     

家族性慢性良性天疱疮1例诊疗体会

1临床资料患者邓某,男54岁。腋窝、腹股沟、肛周反复红斑、水疱、糜烂36年。36年前无明显诱因腋窝、腹股沟、肛周皮肤出现米粒至黄豆大水疱及糜烂,部分水疱周围有红晕。自诉疱液初起澄清并很快变浑浊,疱壁薄、松弛,易破,局部皮肤糜烂和结痴。瘙痒不明显。口腔黏膜无糜烂。病情冬重夏轻     

结节性类天疱疮

大疱性类天疱疮(BP)在临床上有很多异型,有时很难诊断。本文报告1例少见的结节性类天疱疮。患者男,61岁,9年前发现颈、腹、腰部及四肢出现瘙痒性斑片和结节,逐渐蔓延至全身。检查见躯干、四肢及耳廓处有直径约3～8mm大小色素沉着、角化过度、表皮剥脱的斑块和结节。结节之间有散在分布、直径约2～15mm大小的紧张性水疱及大疱出现在外观正常皮肤、色素沉着或红斑基础上,粘膜未见皮损。组织病理及免疫组化检查:光镜见水疱在表皮下,疱内含嗜中性白细胞及少量嗜酸性白细胞。疱顶表皮完整,结节痒疹样皮损处表皮角     

CO_2激光治疗家族性慢性良性天疱疮1例

患者 ,男 35岁。因颈背部、双腋下及腹股沟反复起红斑、水疱 ,于 1999年 9月10日到我科就诊。患者 10年前无明显诱因于颈背部 ,双腋下及腹股沟等外观正常的皮肤或红斑上发生成群的水疱或大疱。疱液早期澄清 ,不久变为浑浊 ,水疱破裂后糜烂结痂 ,中央消退而向周围发展 ,反复发作 ,中央留下扁平柔软、湿润增殖面、红斑丘疹、角化性丘疹 ,皮疹有轻度痒感 ,夏季加重 ,冬季能自行缓解 ,无全身症状。体检 :一般情况尚可 ,心肺无异常 ,肝脾未触及。皮肤科情况 :颈背部、双腋下及腹股沟等部位皮肤可见 2ｃｍ× 1ｃｍ大小不规则红斑丘疹、角化性斑丘…     

婴儿白血病合并带状疱疹1例

1临床资料患儿女,75天。因颜面部紫癜4天,左腰部水疱2天来诊。4天前,其家属发现患儿额部出现针尖大小出血点,未引起重视。1天前发现患儿左腰部出现红斑及水疱。患儿既往无水痘史,其母孕期曾患水痘,家族中无遗传病史。体检:贫血貌,精神差,哭闹,浅表淋巴结无肿大,颜面部及四肢见针尖大小出血点,左腰部可见簇集分布的水疱,疱壁紧张,疱液清,疱与疱不相融合,水疱基底有红晕。实验室检查:血WBC14.8×109/L,L0.723,N0.155,RBC2.47×1012/L,Hb70g/L,PLT28×109/L,骨髓涂片示有核细胞增生减少,粒∶红=34.3∶1,粒系增生51.5%,原始粒细胞占40.0%…     

家族性良性慢性天疱疮合并尖锐湿疣2例

1　临床资料　例 1女 ,38岁 ,已婚。颈、腋窝、乳房下、腹股沟、外阴部红斑 ,小水疱糜烂结痂 15年 ,夏重冬轻 ,反复发作。近 2个月腹股沟、外阴部泛发多个大小不等的乳头样突起 ,根部有蒂 ,无自觉症状。患者有家族性良性慢性天疱疮病史 15年 ,夫妻均否认有不洁性接触史 ,配偶体健 ,生殖器无皮损。查血ＦＴＡ、ＡＢＳ、ＲＰＲ、ＵＳＲ、ＴＰＨＡ均为阴性。皮肤科情况 :颈、腋窝、腹股沟、乳房下、外阴部红斑及成群的小水疱 ,疱壁松弛 ,尼氏征 (+ ) ,皮疹破溃 ,糜烂结痂及色素沉着。腹股沟、外阴、会阴部密集泛发多个大小不等的乳头样突起 (见…     

烟酰胺加四环素治疗大疱性类天疱疮3例

烟酰胺加四环素治疗大疱性类天疱疮３例任小丽①例１．女，６０岁。胸腹部丘疹水疱糜烂３个月。皮肤科检查：胸腹部、腋下及腹股沟处皮肤见片状红斑，其上见多个丘疹、水疱、糜烂、结痂，并有色素沉着，水疱直径２ｍｍ～１０ｍｍ，尼氏征阴性。实验室检查：ＷＢＣ１４．０...     

儿童线状IgA大疱性皮病1例

儿童线状IgA大疱性皮病是一种少见的儿童自身免疫性大疱性疾病,国内报道不多,现将我科确诊的1例报告如下。患儿男,4岁半,因面部、躯干、四肢发生水疱1周,于1994年12月12日入院。入院前1周无诱因在踝部发生2处丘疱疹,次日变成水疱,并不断增多,小腿、面部、躯干、上肢等相继出现水疱、大疱,略痒。无腹痛、腹泻等。既往体健,家族中无类似病史。检查:头面部、颈、躯干、阴囊、四肢均有黄豆至蚕豆大,半球状紧张性水疱、大疱(照片7),仅掌跖部无水疱。水疱壁厚,不易破溃,周围皮肤正常,尼氏征阴性,疱液清澈透明,少数附有薄痂。口腔粘膜、眼结膜无损…     

误诊为线状IgA大疱性皮病的大疱性系统性红斑狼疮1例

患者男,20岁,面部、胸前皮肤出现孤立或半环状排列的水疱7天,曾诊断为线状IgA大疱性皮病(linear IgA bullous dermatosis,LABD),后经实验室检查患者外周血白细胞2.50×10~9/L,血小板65×109/L,ANA 1∶640,抗dsDNA抗体阳性,尿蛋白(3+)。组织病理示:表皮下水疱形成,真皮浅层及血管周可见淋巴细胞、中性粒细胞浸润,免疫荧光(direct immunofluorescence,DIF)基底膜带有IgG,IgA和C_3均呈线状沉积,确诊为大疱性系统性红斑狼疮(bullous systemic lupus erythematosus,BSLE)。予甲泼尼龙、羟氯喹等治疗7天,皮损全部消退,随访未见新发水疱。     

HIV 感染者夫妻同患带状疱疹的报告

1　临床资料1 1　例 1　男 2 3岁 ,于 2 0 0 0年 1月 2 7日起左侧肩胛部针刺样疼痛 ,并在疼痛部位出现红色丘疹、水疱 ,皮疹迅速发展到左胸前部和左上臂至手掌部 ,剧痛难忍 4天而就诊 ,发病前有劳累和感冒病史。结婚 4个月 ,有静脉吸毒史。入院查体 ,体温 3 7 6℃ ,体重 62 ,系统检查无阳性体征 ,皮肤科情况左侧肩胛部胸前上部、腋窝、左上肢伸屈侧及手掌部多发的成簇性红斑 ,水疱 ,部分血疱 ,少许糜烂、坏死、痂皮、左腋下淋结肿大 ,实验室检查WBC 3 0× 10 9/L、PLT　 91 0× 10 9/L、LYM　O 42、MID 0 17、NET　 0 3 9、ALT…