小儿胸膜肺母细胞瘤1例报道

1临床资料 患儿,女,3岁11个月,以“咳嗽伴胸闷气喘10d”为主诉于2013年1月3日入院。患儿3a前曾在外院诊断“左肺囊肿”行手术切除,术后未定期复查。10d前开始咳嗽,伴胸闷、气喘,无胸痛、咯血。     

成人胸膜肺母细胞瘤1例

最近我院收治 1例胸部肿瘤患者 ,由于经验不足 ,手术切除标本的病理诊断发生困难。遂将肿瘤组织HE染色显微图像 6幅 ,经Internet传至中国病理学网 (www pathology net cn)远程会诊专栏 ,请全国各地能上网的病理医师和专家讨论 ,听取诊断意见。上传后 ,先后有 1 4位专家和医师对本例诊断发表了意见。经网上讨论 ,并根据讨论中提出的建议 ,我们进行了必要的免疫组化染色 ,通过分析 ,最后得到了明确的病理诊断。现报告如下。1　临床及病理资料患者男性 ,38岁。因胸痛、胸闷 2年 ,于 2 0 0 1年 5月入院。 2年前无明显诱因出现胸痛、胸闷、憋气…     

成人胸膜肺母细胞瘤1例报道及文献复习

胸膜肺母细胞瘤是好发于儿童的一种罕见的恶性肿瘤,1988年Manivel等首次报道[1]并总结了11例此类肿瘤,平均年龄不超过6岁.2004年WHO分类[2]将其归为肺间叶性肿瘤.     

儿童胸膜肺母细胞瘤一例诊治分析

目的探讨胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma,PPB)的临床特点及诊断要点。方法回顾分析1例PPB的临床资料。结果患儿因肠套叠入院常规行胸部X线检查发现右下肺类圆形气性密度影,其边缘清晰,内未见液平面。本例临床无明显呼吸道症状,CT检查见右下肺透亮度增加,有一薄壁气囊,囊内见薄分隔,诊断先天性孤立性肺囊肿。2年后复查病灶增大,行手术治疗,术中见右肺下叶囊实性肿物,行右肺下叶切除术,术后病理诊断为PPB。结论 PPB临床罕见,无症状者需密切随访,确诊后应及时手术并辅以化疗、放疗。     

产前超声检出胎儿胸膜肺母细胞瘤1例

孕妇33岁,于孕32周经产前超声检查发现胎儿肺部多个低回声结节(图1 A );孕38周超声示胎儿肺部结节较前增多、增大,周围肺组织回声增强,CDFI均未见明显血流信号(图1B).孕妇既往体健,孕2产1,与其丈夫均无家族及遗传病史;孕期胎儿发育无明显异常.孕38周胎儿MRI:双肺见数枚类圆形 T1稍高信号、T 2低信号结...     

儿童胸膜肺母细胞瘤CT表现

目的 探讨儿童胸膜肺母细胞瘤(PPB)的CT影像学表现。方法 回顾性分析14例(15例次)经手术、病理学证实的儿童PPB的临床、病理学及影像学资料。结果 15例次患儿发病平均年龄(27.3±12.5)个月,临床表现为咳嗽14例次,发热8例次,呼吸困难8例次,腹痛1例次。Ⅰ型(囊性)3例次,Ⅱ型(囊实性)3例次,Ⅲ型(实性)9例次。病灶位于右侧10例次,左侧5例次。肿瘤来源于肺内5例次,来源于胸膜10例次。肿物平均直径为(11.86±2.94)cm。合并胸腔积液、肺不张12例次,胸膜增厚10例次。15例次均未见肋骨破坏及胸壁软组织浸润。纵隔淋巴结转移4例次,远处转移1例次。CT表现为巨大囊性、囊实或实性肿块,增强后肿瘤实性部分明显不均匀强化及延迟强化。结论 PPB的CT表现具有一定的特征性。     

胸膜肺母细胞瘤1例并文献复习

胸膜肺母细胞瘤非常罕见，多发生于肺，国内仅见1例报告。本文报告1例发生于肺外膈胸膜的胸膜肺母细胞瘤，结合文献对其临床病理特征、鉴别诊断和预后进行探讨。     

婴儿胸膜肺母细胞瘤临床病理观察

目的探讨胸膜肺母细胞瘤临床病理学特点及鉴别诊断。方法对1例胸膜肺母细胞瘤进行组织病理学观察并行免疫组化标记,同时复习相关文献。结果患儿男性,4个月。咳喘伴紫绀3天。巨检:右肺肿物,组织大小9 cm×6 cm×4 cm,切面灰白色,实性、质软;肿物与肺界限尚清,并占据大部分肺。镜检:肿瘤主要由原始胚胎性的圆形或卵圆形细胞组成,细胞中等大小,胞质少,核仁清,核分裂易见;部分区域主要由梭形及短梭形细胞构成的梭形细胞肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤结构区,其间可见分化尚好的软骨岛或软骨结节。免疫组化:瘤细胞vimentin(+),软骨结节S-100(+),残留上皮成分CK(AE1/AE3)、EMA和TTF-1(+),NSE局灶(+),间质细胞SMA局灶少许(+),CD99和bcl-2弱(+),desmin、myoglobin、calretinin、calponin、FLI、MyoD-1和CD34(-)。结论胸膜肺母细胞瘤较为罕见,但恶性程度相对较高,组织病理学最典型表现为原始恶性小细胞聚集。临床上需要与肺母细胞瘤、肉瘤样间皮瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、原始神经外胚叶肿瘤等相鉴别。     

肺母细胞瘤1例

患者男性,35岁。3周前无诱因咳痰带血。胸正位片示右肺中叶肺门旁见一6 cm×8 cm类圆形阴影,密度均匀,上缘稍欠规整;右肺下内带纹理粗。胸侧位片示阴影位于肺门前方,光滑,密度均匀,呈球状。X线诊断:肺良性肿瘤(脂肪瘤或畸胎瘤)。CT示右肺上叶近肺门处见一类圆形软组织密度肿块,     

右肺胚母细胞瘤1例

患者女,60岁.因反复刺激性咳嗽、气促伴左胸痛2月余入院,无血痰及发热.查体:一般情况尚可,浅表淋巴结未及肿大.     

肺母细胞瘤1例

患者男,20岁.“右肺肿物”半年,多次行CT扫描检查大小无明显变化.X线片示右肺下叶背段球形高密度影,直径约5 cm,密度均匀,边缘清晰,规整.侧位病变位于心影后方)图1,2）.CT示肿物位于右下叶背段,边界清.中等密度,欠均匀,其内可见脂肪密度影.手术病理诊断:低度恶性肺母细胞瘤)上皮型）.     

肺母细胞瘤1例

患者男,56岁.右侧胸痛3月余,自认为结石性胆囊炎,服用消炎药等药物后症状无明显缓解.后因咳嗽、咳痰伴痰中带血4天入院.     

巨大肺母细胞瘤1例

患者男,42岁.因刺激性咳嗽、胸闷3个月就诊.曾在当地医院诊断为"胸腔积液",行胸腔穿刺抽出液体1600 ml.体检:胸廓无异常,右下肺呼吸音低、扣浊.胸部平片:右中下肺野密度增高,并呈现为外高内低的弧形,水平裂密度增高呈条状,部分与中下肺野密度增高影融为一体,右心缘、右膈肌被掩盖(图1).胸部CT扫描检查,示右肺下叶内后基底段肿瘤并右侧胸膜腔积液,病灶约15 cm×12 cm×10 cm, 类圆形,有分叶,密度不均匀,其内见有条状或裂隙样密度减低区.增强扫描病灶明显强化,以其边缘部强化明显(图2).     

肺母细胞瘤临床病理分析

目的探讨肺母细胞瘤的临床病理学特点及鉴别诊断.方法收集8例肺母细胞瘤,复习患者病例档案并进行组织学及免疫组化观察和随访.结果8例肺母细胞瘤患者年龄为5～63岁,平均41.6岁;肿瘤主要位于左肺或右肺的上叶,临床分期以T（2～3）、N（2～3）、M（0）为主;术后平均生存11个月.组织学及免疫组化观察：双相性肺母细胞瘤6例,胚胎性腺管样结构显示AE1/AE3（＋）,幼稚的梭形细胞呈vimentin（＋）,软骨分化区S-100（＋）;上皮性肺母细胞瘤1例,桑葚体为特征性结构,免疫组化显示NSE和AE1均（＋）,桑葚体可能是肺母细胞瘤中具有向腺、神经内分泌分化的始基成分;胸膜肺母细胞瘤1例,是由恶性胚胎性间叶成分构成,伴有陷入的非肿瘤性上皮,此上皮表达肺表面蛋白-B.AE3、CgA、Syn、desmin、actin、CD34、TTF-1在各型肺母细胞瘤中的表达均（-）.结论肺母细胞瘤是肺原发性恶性度极高的肿瘤,诊断上应与肺的癌肉瘤、原发性肺腺癌、肺转移性子宫内膜腺癌及胚胎性横纹肌肉瘤等鉴别.     

Dandy-walker畸形1例

患儿女,2岁,生后至今不能行走,不能言语就诊.CT平扫示:颅后窝增大,小脑蚓部及部分小脑缺如,以巨大囊肿代之,相邻颅骨略有受压变薄(图1),囊肿与四脑室相通,四脑室轻度扩大,小脑幕位置略上移(图2),余脑实质未见异常.CT诊断:Dandy-Walker畸形.     

成人型中央型肺母细胞瘤并肺内转移1例

患者男,43岁,因反复咳嗽、咳痰伴消瘦1年余,痰中带血1个月,发热4天入院.纤支镜示:右侧第二隆突中间支气管开口处可见肿块完全堵塞管腔,肿块表面凹凸不平,有少量灰白色坏死物及渗血.诊断:右中间支气管癌.