α_1抗胰蛋白酶研究的新进展

自1963年首次报道血清α_1抗胰蛋白酶(α_1-AT)缺乏与肺气肿的关系以来,对α_-AT的结构和功能、α_1-AT基因的多态性、α_1-AT各种表型与肺气肿的关系及吸烟在α_1-AT缺乏者肺气肿发生中的作用有了进一步认识,对α_1-AT缺乏所致肺气肿的治疗也取得了相应进展,本文对此做一综述。     

胃癌患者胃液α_1-抗胰蛋白酶含量异常的初步研究

α_1-抗胰蛋白酶(α_1-antitrypsin,α-AT)是肝脏合成的一种精蛋白,释放入血液后成为α_1球蛋白的主要组成部分.是血浆中最主要的蛋白酶抑制剂,具有保护正常细胞和组织不受损害的功能.α_1-AT的合成基因Pi是位于14号染色体长臂的一对等位基因,不同基因型决定不同人血清.α_1-AT含量不同.Bernier JJ等发现胃癌患者胃液α_1-AT含量明显高于正常人胃液α_1-AT含量.我们用火箭免疫电泳法检测胃癌患者及正常人的胃液、血清α_1-AT含量.     

α_1-抗胰蛋白酶临床应用的前景

蛋白酶-抗蛋白酶系统失衡在肺气肿、肺囊性纤维化(CF)、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)和急慢性支气管炎等一些炎症性肺疾病的发病机制中起重要作用。α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)是下呼吸道中最主要的蛋白酶抑制剂,为了恢复蛋白酶-抗蛋白酶平衡,α_1-AT替代或补充治疗不仅成为先天性α_1-AT缺乏症的主要治疗方法,而且也为其它炎症性肺疾病的治疗开辟了新的途径。本文对α_1-AT治疗的应用前景进行了综述。     

糖尿病患者血浆Fn和α_1-AT含量测定及其临床应用

应用Beckman ICSⅡ型手动速率散射比浊法检测25例非胰岛素依赖型糖尿病(NIDDM)患者血浆中纤维结合蛋白(Fn)和α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)含量,并与正常对照组进行了比较。结果表明,NIDDM型患者血浆Fn含量明显低于正常对照组(P<0.001),而α_1-AT含量则高于正常对照组(P<0.05);同时看出NIDDM合并感染组血浆Fn明显低于非感染组(P<0.05),而α_1-AT则略低于非感染组;合并有心血管疾病组血浆α_1-AT明显低于无心血管疾病组(P<0.05),而Fn则略低于无心血管疾病组。提示联合检测血浆Fn和α_1-AT对NIDDM的诊断和预后分析具有参考意义。     

α_1抗胰蛋白酶及其与原发性肝癌的关系

α_1抗胰蛋白酶(α_1-antitrypsin,α_1AT),顾名思义,是一种在常规血清蛋白电泳上位于α_1球蛋白区,且具抑制蛋白酶分解作用的糖蛋白,主要由肝合成.许多研究表明,α_1AT与原发性肝癌(PHC)的关系殊为密切,这不仅表现在肝癌时血清α_1AT明显升高,而且表现在α_1AT缺乏症(α_1ATD)患者中PHC的发病率显著增加.本文拟就α_1AT的功能、理化性质、α_1AT的表现型以及α_1AT与PHC的关系等诸方面作一扼要综述.α_1AT的功能和理化性质α_1AT就其名称而言.其功能似乎仅作用于胰蛋白酶,其实不然,α_1AT除抑制胰蛋白酶外,尚能抑制其他许多蛋白分解酶.因此,目前普遍认为将α_1AT称为α_1蛋白酶抑制因子(alpha_1     

α_1-抗胰蛋白酶与急性胰腺炎关系的探讨

急性胰腺炎是胰腺消化酶对自身引起的急性化学性炎症。α_1抗胰蛋白酶(α_1-AT)能抑制炎症反应中一些活性的生物化学酶,其中主要是胰蛋白酶。当胰腺发生炎症时,血中α_1-AT也发生一定变化。为探讨两者关系,本文测定了急性胰腺炎病人的血清α_1-AT水     

蛛网膜下腔出血时血浆蛋白呈阶段性变化

作者对70例蛛网膜下腔出血(SAH)患者进行了血浆蛋白的检测,发现在发病的第1～21病日里血浆蛋白成分均呈阶段性变化。蛋白总数(TP)降低;血清酸性糖蛋白(α_1-AG)、巨球蛋白(α_2-MG)、抗胰蛋白酶(α_1-AT)、免疫酸性蛋白(IAP)、反应物蛋白(CRP)均呈高值反应。     

α_1抗胰蛋白酶缺乏症

1963年Laurell及Eriksson报告5例血清电泳中α_1-球蛋白明显缺乏者,其中3例有慢性支气管炎、肺炎和肺气肿等肺部病变,且有家族史,故提出这是一组遗传性缺陷病。1967年Ganrot等报告50例α_1-球蛋白缺乏,30例有慢性肺部病变,另20例无肺部病变者中,2例死于肝硬化和1例死于肝癌。1969年Sharp等将肝硬化、肺气肿和α_1-球蛋白缺乏作为一个特殊的遗传性疾病,现统一命名为α_1-抗胰蛋白酶(简称α_1-AT)缺乏症。常表现为新生儿肝炎、婴幼儿肝硬化、早年发病的阻塞性肺气肿。     

α_1-抗胰蛋白酶与肺气肿

肺气肿的发生主要与慢性支气管炎、哮喘、吸烟、空气污染,环境因素等有关,但与机体的体质和自身抵抗疾病的能力也有密切关系,近年来在肺气肿的发病学上,α-抗胰蛋白酶(α_1-antitrypsin,α_1-AT)缺乏日益受到人们的重视。1963年Laurell等首先发现α_1-AT缺乏与青年期肺气肿有密切关系。1968年Eriksson提出蛋白酶-抗蛋白酶假说,认为肺气肿     

α_1-抗胰蛋白酶的遗传缺陷与肺气肿

概述了正常α_1-AT 的分子结构,基因组成及其在维持肺组织结构完整性中的重要作用。易诱发肺气肿的α_1-AT 缺乏症是α_1-AT 基因多位点突变的结果,简要讨论了当前治疗该症的主要方法。     

血清α_1抗胰蛋白酶缺乏的肝硬化(综述)

血清α_1-抗胰蛋白酶缺乏是一种常染色体隐性遗传性疾病,与肺气肿和肝硬化的发病有关系,这种肝硬化可发生于任何年龄,婴幼儿病例表现为胆汁郁积性黄疽,成年病例则与门脉性肝硬化相似,他们的特点是血清α_1-抗胰蛋白酶缺乏,并可由电泳图谱确定他们的蛋白酶类抑制物质系统(pi)的表现型。患者的肝细胞内有糖原染色阳性颗粒积聚,它是一种结构改变的α_1-抗胰蛋白酶,分子缺乏唾液酸和某些糖基。患者的肝细胞在合成和分泌α_1-抗胰蛋白酶方面发生障碍,但造成肝硬化的确切机理尚待阐明。     

小儿肺炎患者五种血浆蛋白检测及评价

我们对33例小儿肺炎患者进行了α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)、α_1-酸性糖蛋白(α_1-AG)、前白蛋白(PA)、C-反应蛋白(CRP)、连结蛋白(FN)的含量测定,并与正常人作比较。1.研究对象:①36例正常人,经全面体检合格。男22例,女14例;年龄1.5～4岁。肝功能正常,HBsAg(-)。②33例肺炎患儿,均为明确诊断的住院患儿。男21例,女12例;年龄为4个月至5岁。2.测定方法:PA、CRP采用单向免疫琼脂扩     

重型肝炎腹水三种蛋白的检测及临床意义

本文对42例重型病毒性肝炎合并腹水患者,同步检测血清、腹水中α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)、转铁蛋白(Tf)及巨球蛋白(α_2M)的含量,结果血清α_1-AT 及 Tf 低于正常对照组,α_2 M 高于对照组、腹水α_1-AT 及α_2M 在 SBP 组分别为21. 23±9. 99mg/dl 及18. 12±12. 74mg/dl.无菌性腹水为24. 66±16. 13mg/dl 及23. 84±15. 69mg/dl,两组比较 p 值均<0. 01,提示腹水中α_1-AT 及α_2M 可作为 SBP 的诊断指标。     

中药814对实验性地鼠肺气肿及丙二醛、α_1-抗胰蛋白酶的影响

目的 观察中药814对弹性蛋白酶致肺气肿的防治作用.并寻找其作用途径.方法 雄性金黄地鼠90只,分正常对照(生理盐水)组、肺气肿模型组、814用药组,于支气管灌注弹性蛋白酶制作肺气肿模型,于灌注酶前两周给予中药制剂814,4g/100gBW溶于生理盐水灌胃.动物分别于注酶后的一月、两月、三月处死,用显微镜微机测定肺泡平均内村间隔(MLI)、平均肺泡数(MAN)等项指标,观察肺气肿的病变程度.同时作气管肺泡灌洗液中丙二醛含量、血清中α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT))的测定.结果814防治组肺气肿各项指标都表现不同程度的缓解,丙二醛含量在肺气肿组有显著增加.而在814防治组较肺气肿组明显下降;α_1-AT在肺气肿组降低.在814防治组则有所回升.结论814可部分地阻抑弹性蛋白酶地鼠肺气肿的发生发展.从本实验推测814的防治作用与抑制氧自由基的产生、保护或减少α_1-AT丢失有关.     

血清α_1-抗胰蛋白酶检测对消化系肿瘤的诊断价值

为探讨消化系统肿瘤患者血清中α1-AT含量的改变及其诊断价值,我们用免疫散射比浊法对65例健康人及171例消化系肿瘤患者的血清进行α1-AT检测,现报告如下。资料与方法:正常对照组为65例健康献血员;消化系肿瘤组包括:食管癌13例、胃癌22例、肝癌31例、肝胆管癌10例、胰腺癌8例、壶腹癌8例、肠癌19例,所有病例均经病理学、细胞学检查确诊。检测方法采用免疫散射比浊法,使用法国巴斯德公司产QM-300免疫蛋白分析仪,试剂由法国赛诺非公司提供。统计方法:两样本间均数用t检验。结果:见表1。表1　两组的α1-AT平均含量比较(X±S)　组别例数α…     

血清Cys C、β_2-MG联合尿α_1-MG、β_2-MG在亚临床肝肾综合征诊断中的意义

目的探讨肾功能正常肝硬化患者血清Cys C、血清β_2-MG;尿α_1-MG、尿β_2-MG的变化在亚临床肝肾综合征(hepatorenal syndrome,HRS)诊断中的意义。方法选取2011年8月-2013年8月符合标准的秦皇岛市第一医院住院肝硬化患者90例,根据不同表现及病因分组,采用生化仪检测血清β_2-MG、血清Cys C,尿α_1-MG、尿β_2-MG。结果肝硬化腹水组与肝硬化无腹水组、对照组比较,血清Cys C、血清β_2-MG、尿β_2-MG、尿α_1-MG明显升高(P0.05);肝硬化无腹水组与对照组比较,血清Cys C、尿β_2-MG、尿α_1-MG轻度升高,差异无统计学意义(P0.05);血清β_2-MG显著升高(P0.05);不同病因肝硬化腹水患者之间血清Cys C、血清β_2-MG、尿β_2-MG、尿α_1-MG差异均无统计学意义(P0.05)。结论血清Cys C、β_2-MG联合尿α_1-MG、β_2-MG可及早识别亚临床HRS,为HRS的早期预防和治疗提供依据。     

慢性阻塞性肺疾病患者血清α1-抗胰蛋白酶和白三烯变化的临床意义

检测40例慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者(COPD组)及20例健康志愿者(对照组)的临床表现评分、肺功能、血清α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)和白三烯B4(LTB4)水平.结果 COPD组血清LTB4α1-AT均高于对照组;COPD组LTB4与临床表现评分呈正相关,与肺功能1秒钟用力呼气容积(FEV1)呈负相关;COPD急性发作期α1-AT水平与稳定期相比无统计学差异(P＞0.05).认为COPD患者气道炎症持续存在,LTB4与气道炎症程度呈正相关,COPD急性发作期α1-AT无明显升高.     

丹那唑治疗PiZZ 型 α_1抗胰蛋白酶缺乏症

丹那唑(Danazol)是人工合成类固醇17α-乙炔基睾丸酮的异恶唑衍生物(2,3-isoxazol-17α-ethinyl testo-sterone)。其结构类似皋丸酮,却无雄激素的主要特性。作者观察了丹那唑对 PiZZ 型α_1抗胰蛋白酶(α_1-AT)缺乏症的治疗情况。治疗分四组:①43例 PiZZ 患者,给丹那唑口服,200mg,tid,共30天;②选3例已接受第①组治疗的患者作大剂量治疗观察,     

各种肝病时的人α_1-微球蛋白研究

人α_1-微球蛋白(α_1-M)是一种重33,000 dalt的低分子量糖蛋白,广泛分布于各种体液中,在肾功能损害患者的血清和尿中,α_1-M升高,因而认为肾脏乃其主要的分解代谢部位。本文报道78例各种肝病成人患者的血清和尿中α_1-M浓度及与肝功能的关系。以60名年龄和性别相配的正常人作对照。另外测定10名正常人,10例失代偿肝硬化和7例肝癌病人尿中α_1-M。标准的α_1-M由低压冻干纯化的α_1-M制备。本文所用的标准α_1-M调整为96mg/L。以1％     

支气管扩张患者α1-AT的基因多态性和血清α1-AT水平及其临床意义的研究

目的通过研究支气管扩张患者α1-抗胰蛋白酶（α1-AT）编码基因的遗传多态性和血清α1-AT水平及其相关关系,探讨支气管扩张可能的发病机制。方法搜集青州市人民医院门诊和住院患者共57例,分别为支气管扩张组27例、急性肺炎组30例、健康对照组28例。采用PCR-特异性等位基因扩增法检测各试验组α1-AT编码基因的基因多态性。采用ELISA法测定各组的血清α1-AT含量。结果 1、支气管扩张组与急性肺炎组、健康对照组α1-AT基因均为正常基因型;2、血清α1-AT水平在支气管扩张组急性发作期（1.467±0.123）g/L显著低于急性肺炎组（1.766±0.153）g/L（P〈0.01）。支气管扩张组和急性肺炎组均高于健康对照组（1.122±0.087g/L）（P〈0.01）（表2）;3、支气管扩张缓解期（1.344±0.166）g/L较急性期（1.491±0.113）g/L明显降低,但仍高于正常组,差异均有统计学意义（P〈0.05）（表3）。结论 1、α1-AT基因多态性检测,所有测试者均未见到S和Z基因型,认为所有标本均为MM野生型纯合子。国内支气管扩张患者α1-AT的S和Z基因型少见。国内支气管扩张患者血清α1-AT的相对低水平与其基因多态性无关,其影响因素尚需进一步探讨;2、支气管扩张组血清α1-AT水平较急性肺炎组患者低,两者均高于正常人群,说明血清α1-AT的相对低水平与支气管扩张的发病有相关性;3、支气管扩张组缓解期血清α1-AT水平高于健康对照组,说明支气管扩张患者缓解期肺部病变持续存在,应进行相应处理。