法洛氏四联症合并永存左上、下腔静脉一例

患者 ,女 ,11岁 ,活动后发绀、气促伴蹲踞 10年余。查体 :口唇轻微发绀 ,杵状指、杵状趾 ,两肺呼吸音清晰、对称 ,胸骨左缘第 3、第 4肋间可闻及 3～ 4/Ⅵ级收缩期粗糙杂音 ,肺动脉瓣区第二心音减弱。心电图示右室肥厚。胸片示肺血少 ,肺动脉段凹陷 ,靴型心 ,右心室增大。心超提示右房右室扩大 ,左房室正常 ,主动脉骑跨度为 5 0 %。主动脉∶肺动脉=2 .5∶1,室间隔缺损直径 2 0ｍｍ ,双向分流。右室流出道狭窄 ,内径 13ｍｍ ,肺动脉主干、左、右肺动脉内径分别为 16ｍｍ、10ｍｍ和 8ｍｍ ,冠状静脉窦扩张直径达 13ｍｍ。提示先天性心脏病 ,法…     

三尖瓣下移畸形一例并文献复习

1临床资料 资料患者,女,32岁。劳累后气急乏力、心悸5年,近期加重。以前曾经检查示心影增大,具体情况不祥。体格检查：口唇及甲床轻度发绀,杵状指。叩诊心界明显扩大。听诊心率85/分,三尖瓣区可闻及收缩期杂音,肝肋下扪及大。心电图：心房颤动、右束支传导阻滞。     

栓塞治疗髂内动静脉瘘一例

患者女 ,5 2岁。腹胀、气促、口唇发绀伴双下肢水肿 4月余 ,心慌 1个月 ,心脏彩色超声示“房水平右向左分流” ,诊断“房间隔缺损、右心衰”入院。 12年前曾行“子宫切除”和“盆腔肿块切除术”。入院体检 :颈静脉怒张 ,心音分裂 ,心律不齐 ,胸骨左旁第 2、3肋间及三尖瓣区Ⅲ级收缩期杂音 ,其余各瓣膜区亦可闻及收缩期杂音。肝肋下 3指 ,剑突下 4指。胸片示“肺动脉段凸出 ,心影增大 ,以右房右室最明显”。复查心脏彩超示“右房、右室增大 ,重度三尖瓣关闭不全 ,轻度二尖瓣关闭不全。未见房间隔缺损”。腹部Ｂ型超声提示“肝瘀血性肿大 ,腹…     

超声心动图诊断镜像右位心、右室双出口、肺动脉狭窄并永存左上腔静脉1例

病人 ,男 ,13岁。因自幼面色青紫来我院就诊。查体 :脉搏96min-1 ,呼吸 2 5min-1 ,血压 13.3/8kPa ,面色及口唇青紫 ,胸骨右缘 3、4肋间闻及 2级收缩期杂音 ,主动脉瓣听诊区闻及粗糙 4级收缩期杂音。心电图 :电轴右偏 ,完全性右束支传导阻滞。超声心动图 :肝脏位于左季肋区 ,胃泡位于右侧腹腔 ,心脏呈镜像右位心 ;右房右室内径轻度增大 ,左房左室内径正常 ;室间隔与左室后壁厚度正常 ,呈同向运动 ;右室壁增厚 ;主动脉和肺动脉均起自右心室 ,主动脉位于肺动脉左侧 ,二者呈并列排列 ;肺动脉瓣增厚、粘连 ,开放受限 ;室间隔缺损位于流出道部室…     

法洛四联征伴右肺动脉起源异常和左肺动脉瓣缺如1例

1 临床资料女性,患者,25岁,因"发绀24余年,心悸5余年"入院.患者出生后出现口唇轻度发绀,心悸,无蹲踞史及缺氧发作;体格检查:发育较同龄人差,杵状指(趾),左侧心前区隆起,可见心脏搏动,胸骨左缘第2～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音,肺动脉区第2音听不清;生化指标正常.超声提示:右心比例增大,右室壁及右室流出道隔壁束增厚;嵴下室缺1.84 cm,双向分流,主动脉骑跨50％,右室流出道最低狭窄处内径0.7 cm,肺动脉内高速收缩期湍流,考虑肺动脉瓣重度狭窄,肺动脉主干发育不良,分支显示不清;完善相关术前检查后予患者行法洛四联征根治手术.     

乏氏窦瘤破入左室1例

患男，34岁，因反复活动后气促、乏力6月就诊。查体叩诊心界左下扩大，主动脉听诊区闻及双期杂音，伴震颤，二尖瓣区闻及收缩期杂音。ECG：心室肥大；X-ray：心影重度增大，以左房室为主。采用GEVv7彩超仪探查见：左心增大，主动脉增宽，主动脉右冠窦右侧变薄、冗长，呈囊袋状突向左室(见图1)，顶部破口约为10mm，主动脉无冠瓣变薄，舒     

先天性右肺动脉缺如的X线诊断(附1例分析)

一侧肺动脉缺如是一种罕见的先天性肺血管畸形,迄今国外报告仅数十例[1],国内仅见个案报道[2～6]。本文报告1例并复习文献,讨论肺动脉缺如的病理生理、临床表现及诊断和鉴别诊断。1　资料与方法　　患者,女,19岁,因劳力性心悸气促7年,口唇、指趾端发绀3年,加重1个月入院。查体:呼吸25次/min,脉搏98次/min,血压13/11kPa。口唇发绀,右胸廓塌陷,心尖部闻及S3、P2亢进并分裂,各瓣膜区无杂音,指趾端发绀并呈杵状。PaO28.6kPa,SaO20.78,ECG:右心室肥大。X线检查:心脏正位加左前斜位片及心血管造影(分别作左右心室及升主动脉造影)。2　结　果…     

3例先天性心脏病漏诊、误诊分析

例1.男,3个月,因气喘1周入院。体检见唇周发绀,心前区轻度隆起,L_(2～3)Ⅱ级收缩期杂音向颈部传导,肝肋下2.5cm,心电图示左、右室高电压,胸片示肺血增多,心脏明显向左侧扩大,肺动脉突出,切面超声心动图见肺动脉增宽,左心增大,彩色多普勒     

少见大血管疾病外科治疗临床体会

我院于1993年6月～1995年9月共治疗少见大血管疾病4例，其中皿型右肺动脉起源于主动脉（AORPA）即右肺动脉起源于降主动脉1例、大动脉炎致假性动脉瘤形成1例和先天性主动脉缩窄2例、现就这几例的临床特点、治疗中成功和不足的经验进行讨论。l病例报告例1，女，9岁，活动后心悸、气促9年，渐加重人院。体检：BP12／7kPa，心底部可闻及W／6级连续性机器样杂音，心前区可闻及W／6级收缩期杂音。升主动脉和主动脉造影：动脉导管显影，气管分叉水平见降主动脉后壁发出一支动脉与右肺门相连，管径同降主动脉，主肺动脉与右肺门未显影。诊断：…     

超声心动图诊断主—肺动脉间隔缺损一例

患者,女,26岁。自幼体弱,易患上呼吸道感染和肺炎。在我院门诊发现心脏有杂音,拟诊为“房间隔或室间隔缺损”。1975年在上海仁济医院经做右心导管检查确诊为“先心病,动脉导管未闭,伴肺动脉高压”。给予内科保守治疗。此次因感冒促使心悸、气短加重,伴咯血而于1987年元月10日入院。其主要体征为生长发育较差,唇与甲床轻度发绀,无杵状指趾。心前区无隆起,心界向左下扩大,心率98次/分,律齐。胸骨左缘2～4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音,无明显震颤。P_2亢进,血压     

右位心2例报告

临床资料 例1：患者，男，17岁，因发热，咽痛2天入院。病后有轻度咳嗽，无痰，偶有左侧胸部刺痛。平素易感冒，但无心悸、气短、发绀等症状。查体：心前区无隆起，心尖部波动于右锁骨中线内0．5cm，无弥散，未扪及细震颤，心界不大，心律齐，无杂音。X线胸片，提示镜像右位心，两侧肺、及胸膜正常。彩色超声心动图（CD-FI）示，胸前区右侧可探及心脏各腔室图像，心尖向右下方，内脏位置均正常，心房正位，左心室在左侧，右心室在右侧，房室连接正常，主动脉、肺动脉位置正常，以心室连接正常。各腔室大小及瓣膜活动均正常，室壁厚度及运动正常，各腔室及瓣膜口未见异常血流。     

先天性心包缺损2例

例1,女,18岁。因心慌、气短5年,加重1年入院。查体:口唇轻度发绀,心界稍大,心尖区可扪及舒张期震颤;心前区可闻及Ⅳ级舒张期杂音,向腋下传导,P_2亢进;三尖瓣区可闻及Ⅲ级收缩期杂音。心电图示:①窦性心动过速;②电轴右偏,P 波高尖;③提示不完全性右束支传导阻滞;④下     

先天性左肺动脉缺如伴右肺动脉分支狭窄一例

患者女性,４０岁,因阵发性心悸,气急１０余年,加重半年收入院。既住有肺结核史。入院体检心律为窦性,肺动脉区可闻及Ⅱ级收缩期杂音,肺动脉瓣区第２心音亢进,分裂,心界略向左移位。入院后查胸片（前后位）：双肺纹理减少,无明显肺淤血征象,气管及心脏左移,肺动脉段突出,右侧肺气肿伴肋间隙增宽,右上肺陈旧性结核灶。超声心动图检查：未见明显异常。心血管造影检查：肺动脉总干,右肺动脉扩张,左肺动脉缺如,右肺动脉分支不规则轻度狭窄,左肺可及体循环侧支循环血供。右心导管检查：肺动脉收缩压／舒张压为５０／２０ｍｍＨｇ…     

粗短动脉导管未闭体外循环下纠治成功一例

病人，男，17岁。自幼易感冒并发肺炎，近几年常感心慌气短且逐日加重。查体：水冲脉，颜面口唇轻度紫绀，颈静脉怒张、心界明显扩大。胸骨左缘2～4肋间均听到以第2心音为中心的梯增梯减粗燥的双期杂音，该杂音向颈部传导，肺动脉第2音亢强，心功能三-四级、心衰Ⅲ°。心脏正侧位片示：肺血增多，左右心室增大。心电图、心向量图均为双侧心室肥厚。超声心动图：肺动脉和主动脉腔内均探到双相湍流频谱和五彩血流信号，血液双向分流，肺动脉压接近主动脉舒张期压10．7Kpe，左室内径收缩期62，舒张期85。1997年2月27日，全麻插管体外循环正中…     

假性永存动脉干1 例报告

患者,女,１８岁,该患生后体检时发现心脏杂音伴口唇发绀,活动明显受限,有明显的喜蹲踞现象,有多次晕厥病史,无心衰及双下肢水肿。查体：口唇发绀,双手双足紫绀,有明显杵状指趾,双肺呼吸音清,心率１００次ｍｉｎ,节律规整,胸骨左缘第３、４肋间闻及收缩期杂音。彩超检查：肺动脉闭锁,主动脉骑跨,室间隔缺损,右心室肥厚。心导管检查：右股动脉进路,导管经主动脉骑跨部引入右心室及支气管动脉开口处造影。右心室造影：左右心室几乎同时显影,主动脉骑跨于左右心室之上,升主动脉扩张,肺动脉在起始２ｃｍ以远处闭锁,心室水…     

Ebstein畸形并右房肿瘤1例

患者，女性，43岁，日反复发作心悸气促发绀，下肢浮肿20余年就诊。体检：唇绀，颈静脉怒张，心界向左扩大，三尖瓣区听到Ⅱ级收缩期吹风样杂音。肝脏助下3厘米．无腹水征。杵状指(趾)，双下肢凹陷性水肿。二维超声心动图检查，左心长轴切面见心脏右缘呈典型的“三弓”改变，心尖四腔心切面见三尖瓣隔叶附着点较二尖瓣前叶附着点低2．1厘米，前叶发育尚可，     

法乐四联症伴肺动脉瓣缺如一例

患儿女性，10岁。出生第3天发现心脏杂音，剧烈活动后有蹲踞，哭闹后口唇紫组。体检：紫纣不明显，胸骨在缘2～3肋间闻及级全收缩期杂音和豆级舒张期杂音，P2略减低。心电图：电轴右偏，右心室肥大。胸片：肺血偏少，左肺动脉扩张，右房右室增大，心胸比率0．6。超声心动图：主动脉骑跨25％，室缺21mm，右室流出道内径15mm。右室造影：室缺20mm，肺动脉瓣口8mm，肺动脉主干及左肺动脉狭窄后扩张。术前诊断非典型法乐四联症。在体外循环下进行手术，术中见右房右室增大，主动脉与肺动脉根部直径之比为18：10mm，膜部室缺22mm，切除右心室异…     

诱因不明肺栓塞病1例

患者，女性，56岁，因胸闷、憋气10月于1995年4月10日入院。入院前10个月无明显渗因出现胸闷、憋气、活动后加重，休息时缓解。查体：T35．8℃P70次／分R18次／分，BP17／10．6KPa，口后轻度发绍，颈静脉怒张，P2＞A2，双肺呼吸音清晰，心界向左扩大．心率70次／分，律齐，主动脉第二听诊区可闻及Ⅱ级收缩期杂音。肝脏右肋下2cm，质软：双下肢轻度浮肿，左下肢较右下肢略增粗。胸片示中、下肺野纹理减少，稀疏。右心缘可见双弧影，肺动脉段膨隆、血气分析PH7．50、PaO256．7mmHg、PaCO227．3mmHg，SaO289．7％。心脏超声示右心明显…     

先天性内脏转位合并复杂心脏畸形一例

<正> 患者女,22岁,以“间断性心悸十年,加重三个月”为主诉入院。体检:心尖搏动位于胸骨右缘第四肋间,心尖部可闻及SM IV/6级杂音,主动脉瓣区及胸骨右缘三、四肋间可闻及SMⅢ/6级杂音。心电图示先天性右位心,X 线示内脏转位。二维超声心动图;心脏大部分位于胸骨右缘,心尖指向右下,肺动脉明显增宽。左室长轴及心脏四腔切面均可见室间隔回声中断约1.5cm,主动脉短轴切面见肺动脉位于主动脉右前上方,并于主动脉并行。右心室与主动脉相     

左肺动脉源于升主动脉手术矫治1例

<正> 患男,2.7岁。因活动后气短,易患肺炎就诊,以动脉导管未闭诊断入院。查体:无紫绀,R38次/min,心前区隆起,心界明显向左扩大,P120次/min,胸骨左缘3～4肋间可闻及收缩期杂音,肺动脉第2音亢进。心电图示窦性心动过速,双心室肥大。X线胸片示双肺充血,心界向两侧扩大,肺动脉段突出。二维超声心动图示主肺动脉与降主动脉间有异常通道。心血管电影造影显示主动脉右弓右降,左肺动脉起源于升主动脉,动脉导管未闻。