左冠状动脉异常起源于肺动脉1例分析

左冠状动脉异常起源于肺动脉是罕见的先天性畸形,新生儿的发病率为1/30万,约占先天性心脏病的0.24%～0.46%[1],若不经治疗可导致心肌缺血或心肌梗死、二尖瓣关闭不全、充血性心力衰竭,婴幼儿时期即会死亡.在少数未经治疗幸存者中,可出现猝死,所以一经确诊即需手术治疗.我院2008年9月收治1例,并进行了手术,现分析报道如下.     

起源于肺动脉的左冠状动脉异常1例

1病历报告 患者,女,36岁,于2003年7月10日以心悸气短3个月为主诉入院.人院查体:心前区闻及2/6级收缩期杂音,X线胸片示双肺纹理增强,左心室增大,肺动脉段略凸,心电图示左心室肥厚,超声心动图示左心系统扩大,LV 59mm,LA 37mm,RCA起始部分叉,呈瘤样扩张,内径分别为14mm,9mm,彩色多普勒显示右冠状动脉近端出现多色异常血流束,主肺动脉后壁可见瘘口,呈多彩镶嵌血流射入,宽10mm,提示:右冠状动脉肺动脉瘘?     

左冠状动脉起源于肺动脉一例

左冠状动脉起源于肺动脉于1911年首先发现,约80%～90%为婴儿型,这些患者以后发展成充血性心力衰竭并在婴儿期死亡。约15%的病例存活,存活者心电图趋向好转,其中部分患者可能会在运动后猝死[1]。我们报告1例患者在婴儿期症状明显、心电图ＳＴ段抬高,而6岁时上述表现均消失,经超声心动图和选择性冠状动脉造影明确诊断并成功地手术治疗。患者女性,6岁,因发现心脏杂音1年入院。在当地医院诊为:主肺动脉间隔缺损。入院诊断:冠状动脉瘘。出生后6个月就诊时心电图示:Ⅱ、Ⅲ、ａＶＦ、Ｖ5导联ＳＴ段抬高≥01ｍＶ(图1)未能明确诊断。入院查体:血压100…     

左冠状动脉起源于肺动脉一例

１临床资料患者女性,２５岁,因活动后心慌气短两周于１９９８年５月入院。血压１０２／５２ｍｍＨｇ（１ｍｍＨｇ＝０．１３３ｋＰａ）,心界向左扩大,心率８２次／分,律齐,胸骨左缘第３、４肋间可闻及连续性杂音,伴细震颤,肺动脉瓣听诊区第２心音亢进。心电图示电...     

左冠状动脉起源于肺动脉一例

左冠状动脉起源于肺动脉一例浙江医科大学附属第一医院心内科陈君柱，陶谦民，朱建华浙江省平湖市第二人民医院内科赵金龙本院通过冠状动脉造影发现１例左冠状动脉起源于肺动脉的血管畸形，现报告如下：１临床资料患者女性，４０岁，因胸闷心悸４年入院。体检：血压１７．...     

左冠状动脉起源于肺动脉1例

患者,女,25岁。入院前两周无明显诱因出现活动后心慌气短,不能从事体力劳动。无紫绀及晕厥,无咳嗽咳痰,无双下肢水肿及夜间阵发性呼吸困难。体检:血压102/52mmHg(1mmHg=0.133kPa),双肺呼吸音清,心界向左扩大,心率82次/min,律齐,胸骨左缘3、4肋间可闻及连续性杂音,伴细震颤,P2亢进。腹部检查阴性,双下肢无水肿,无杵状指趾,周围血管征阴性。实验室各项检查正常。心电图:窦性心律,电轴-34°,、aVL、V5、V6导联ST段水平型下移0.05mV,导联T波负正双向,aVF导联T波倒置。心脏3位相:两肺血未见明显增多,心脏呈二尖瓣型,心胸比率0.49,右心缘轻…     

左冠状动脉起源于肺动脉一例

1　临床资料患者女性 ,6 1岁。主因反复胸闷、心悸 5年 ,加重 1个月于 2 0 0 2年 5月入院。患者 5年前曾于夜间突感心悸 ,半小时后基本缓解 ;1年前再次发作 ,舌下含服速效救心丸后逐步缓解 ;近 1个月来症状加重 ,发作更加频繁。入院体检 :血压10 5 75mmHg(1mmHg =0 .133kPa) ,心界稍大 ,无颤动 ,心率5 6次 min ,律齐 ,心尖区Ⅱ级收缩期杂音 ,不传导 ;胸部X线检查 :两肺纹理增粗 ,心胸比率稍增大 ,右肺门扩大 ;胸部CT :右肺门影增大考虑为血管影 ,左心房左心室扩大 ,主动脉钙化 ;心电向量图 :陈旧性前间壁心肌梗死 ;心电图 :窦性心动过缓…     

冠状动脉异常起源于肺动脉六例

冠状动脉异常起源于肺动脉(ＡＣＡＰＡ)为罕见的先天畸形,因该病大多数患者在婴儿期死于心肌缺血所致的充血性心力衰竭,存活至儿童或成年还可猝死[1],故早期诊断和治疗十分重要。本文对我院自1991年2月至1997年9月共6例经外科手术证实的病例进行总结,探讨该病的临床诊断问题。一、临床发现男3例,女4例,年龄4～38岁平均(21±99)岁,2例无症状,4例劳力性胸闷、气短,其中1例伴有劳力性心绞痛,病史1～8年,平均(325±24)年。体检:5例左胸骨旁2～4肋听到收缩期杂音,其中2例伴有舒张期杂音及震颤;1例有二尖瓣反流杂音,合并心衰体征。二、辅助检查1主…     

左冠状动脉异常起源于肺动脉10例误诊原因分析

左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)是指左冠状动脉起源于肺动脉而右冠状动脉仍正常起源于主动脉的先天性畸形,为冠状动脉起源异常中最常见和最具临床意义的一种,其发病率占活产婴儿的1/30万,占所有先天性心脏病的0.24%～0.50%。因其是一种罕见的先天性心脏畸形,且临床表现没有特异性,所以极易误诊。     

成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉长期随访1例

<正>1 病例资料患者,女,49岁,主因"间断胸闷、心悸、乏力40余年,加重10 d"于2019年6月20日就诊于我院。患者于40余年前间断出现胸闷、心悸、乏力症状,未系统诊治,15余年前于辽宁省人民医院诊断为左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA),行左冠状动脉异位起源纠正术,术中探查见右冠状动脉显著扩张、迂曲,左冠状动脉     

81例左冠状动脉异常起源于肺动脉临床诊治分析

目的:分析左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)患者的临床特点、诊断治疗方法、手术效果及远期随访,提高临床医师对此类疾病的诊断治疗水平。方法:回顾性分析1993年10月至2019年10月北京安贞医院小儿心脏中心诊治的81例左冠状动脉异常起源于肺动脉患者的临床及随访资料,对比婴儿型和成人型的临床特点和治疗预后。结果:本组81例患者按年龄分为婴儿型(发病年龄≤12月,40例)和成人型(发病年龄12个月,41例)。65例患者行外科手术治疗,围术期死亡10例(15.4%)。手术出院后随访部分患者心电图异常Q波逐渐消失,左心室扩大及左心功能均明显改善,二尖瓣反流较术前减轻。结论:根据婴儿型和成人型ALCAPA临床表现,结合心电图、超声心动图、心脏CT及造影可明确诊断,外科手术重建双冠状动脉循环可有效改善心脏的结构和功能,术后远期预后良好。     

成年人左冠状动脉起源于肺动脉1例

1病例介绍 患者男，52岁，因“体检发现冠状动脉畸形20年，活动后胸闷1年”入院。20年前体检B超提示：“右冠状动脉明显扩张畸形，左冠状动脉未见显示”，当时无任何症状，能参与体育活动，未进一步检查。一年前，爬四楼感胸闷，静息状态下无胸闷胸痛。查体：一般情况好，无紫绀，心脏各听诊区未闻及病理性杂音。心脏B超：“右冠脉明显扩张，宽1．1cm，自发出口沿右侧房室沟处行走，在右室面及室间隔可见树枝状分支，其中一支明确开口于主肺动脉，左冠脉未见显示，LVDd 69．2mm，IVSD1．27mm，RVDd 1．55mm，LVPVCd 1．05mm．LA3．82cm，EF50．5％”提示：“右冠畸形，肺动脉瘘，左心增大，左室舒张功能减退，主瓣三尖瓣轻度返流，二尖瓣中度返流”。冠状动脉造影检查（图1）：“左冠”严重病变、多处狭窄，右冠粗、瘘道至肺动脉，侧支循环丰富。”64层螺旋CT冠脉成像（图2），“右冠起源于右冠状窦，明显粗大，分出多支粗大分支供应心脏，未见狭窄，左冠窦未见血管发出，肺动脉根部可见异常血管出现，走行于左冠状沟内，与右冠之间存在大量交通支血管”。     

左冠状动脉异位起源于肺动脉1例

<正>左冠状动脉异位起源于肺动脉(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery,ALCAPA)又称Bland-White-Garland综合征,1933年由Bland、White和Garland首次描述,是一种罕见的先天性血管畸形,发病率约1/30万,占先天性心脏病0.25%～0.5%^[1]。本文报道1例ALCAPA病1例。临床资料患者男,25岁,1年前外院体检听诊发现心脏杂音。因“间断心悸、胸闷5年,加重3d,为进一步诊治来我们院门诊就诊。查体：体温36.6°C,血压124/79mmHg(1mmHg=0.133ka),神清语利,自行步入病房,口唇微绀,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音及喘鸣音。心率100次/min,律不齐,听诊可闻及早搏,各瓣膜听诊区未闻及杂音。     

左冠状动脉起源于肺动脉1例报告

1　临床资料患者女性 ,4 6岁。发现心脏杂音 2 4年 ,劳累后心悸、气短 10年 ,于 2 0 0 0 - 0 3收入院。患者于 2 4年前体检时发现胸骨左缘第 2、3肋间Ⅲ级连续性杂音 ,无震颤 ,无不适症状 ,未就医诊治。 10年前于劳累后自感心悸、气短 ,不伴胸痛、胸闷 ,日常工作生活均不受限 ,曾于我院就诊。查超声心动图示 :左右冠状动脉近端内径增宽 ,分别为 8ｍｍ、10ｍｍ ,提示冠状动脉瘤样扩张 (近段 ) ,诊断为 :“心脏杂音性质待定 ,冠状动脉瘘 ?”此次为行冠状动脉造影以明确诊断收入院。查体 :血压 110 / 70ｍｍＨｇ( 1ｍｍＨｇ =0 13 3ｋＰａ) ,…     

左冠状动脉起源于主肺动脉一例

1 病例资料 患者女性,22岁,因发现心脏杂音一年半于2001年8月2日入院.查体：心率92次/min,律齐,于胸骨左缘第2肋间闻及Ⅱ/6级收缩期吹风样杂音.心电图显示：窦性心律,左室肥厚.X线胸片示：双肺充血征,左室增大,心胸比例0.52.超声心动图及多普勒示：各房室不大,室壁运动协调,右冠状动脉增宽,内径8 mm,起源于主动脉右冠窦,左冠状动脉异常起源于主肺动脉,距肺动脉瓣上5 mm开口,内径约7 mm.升主动脉及冠状动脉造影显示：右冠状动脉起自升主动脉,主干及分支明显增粗,右冠状动脉显影后可见右冠状动脉至左冠状动脉侧支循环密集呈网状,血流自右冠状动脉经侧支循环、左冠状动脉逆行引流入主肺动脉,最后可见肺动脉分支显影.     

新术式治疗左冠状动脉异常起源于肺动脉

手术方法 经胸部正中切口在常规体外循环下手术。先充分游离肺总动脉,左右肺动脉直达肺门远端。主动脉阻断后,在肺动脉瓣环上1cm处横断肺总动脉,并在其内找到左冠状动脉口,在开口上方再切断肺总动脉,将游离的肺总动脉二切端连续缝闭形成左冠状动脉主干,与升主动脉后壁作侧侧吻合,吻合口约4.5mm。最后将肺总动脉     

婴儿左冠状动脉异常起源于肺动脉的诊疗分析

目的 探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA）的临床特点、诊断方法、外科治疗及疗效分析。方法 2006年6月~2015年1月阜外医院诊断为ALCAPA并行手术治疗患儿29例,对这些患儿的临床资料、诊断与治疗情况及随访结果进行回顾性分析。随访结果根据包括复查结果及电话随访。结果 本组患者男性16例,女性13例,年龄2月~1（0.75±0.27）岁,体质量4.8~11.5（8.0±2.2）kg,左心室射血分数18~66(42±18)%。患儿均出现临床心功能不全症状,并通过心电图、心脏彩超及64排螺旋CT检查以明确诊断。并发二尖瓣轻度反流10例,中度反流5例,重度反流4例。手术中将左冠状动脉从肺动脉游离后,直接将左冠状动脉移植到升主动脉15例,用部分肺动脉干和主动脉壁或心包片作左冠状动脉延伸与升主动脉吻合13例,应用肺动脉内通道术（Takeuchi方法）1例。9例并发二尖瓣中度及以上反流者同期作二尖瓣成形术。术毕3例行体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)辅助左心系统。无手术早期死亡。术后随访资料24例（83%,24/29）,随访1~80（22±20）个月,患儿术后症状均明显改善。结论 ALCAPA的患儿应早期诊断,及早手术治疗。冠状动脉直接移植术是目前重建双冠状动脉系统的首选方案, 外科治疗效果良好。     

左冠状动脉异常起源于肺动脉的超声心动图诊断价值

目的:探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的超声心动图诊断价值。方法:以CTA和手术证实的16例ALCAPA患儿为研究对象,回顾分析其超声心动图表现特征。结果:16例中,超声首诊11例,误诊5例,5例均误诊为心内膜弹力纤维增生症(EFE),复诊检出3例,余2例最后经CTA检出,超声首诊正确率69%。其主要超声表现为:左冠状动脉主干异常开口于肺动脉;右冠状动脉扩张;左心室扩大;心内膜、二尖瓣腱索及乳头肌及回声增强。彩色多普勒显示左冠状动脉内血流为逆向灌注,肺动脉内舒张期见异常血流进入;室间隔可见异常交通循环血流信号。结论:ALCAPA具有特征性超声心动图表现,超声是早期诊断的重要手段。