骨上皮样血管瘤临床病理观察

目的：探讨骨上皮样血管瘤的临床病理特征，免疫组化表达以及诊断和鉴别诊断。方法：对3例骨上皮样血管瘤进行临床资料分析，光镜观察和免疫组织化学检测。并结合文献复习进行讨论。结果：患者男1例，女2例，发病年龄22-57岁，平均38岁。3例病变部位均为下肢。最常见的临床症状是局部疼痛，X线表现为溶骨性骨破坏，1例伴有病理性骨折，组织形态学是以内衬上皮栗细胞的毛细血管型小血管的增生和以嗜酸性白细胞，淋巴细胞为主的炎细胞浸润为特征，3例肿瘤均表达Vimentin,FⅦRAg和CD34。随访结果2例未见肿瘤复发，1例失访。结论：原发于骨的上皮样血管癌以及慢性骨髓炎等鉴别，并且本病与Kimura病应是不同的两个疾病。     

膀胱上皮样平滑肌瘤1例

患者男 ,2 5岁 ,以“下腹胀痛半月”为主诉入院。患者半月前发觉下腹坠胀感 ,伴有隐痛并向会阴部放散。无肉眼血尿 ,无尿路刺激症状。查体 :腹平坦 ,下腹正中压痛 ,无肌紧张及反跳痛 ,未及明显包块。辅助检查 :Ｂ超 :膀胱右侧见6 3ｃｍ× 4 9ｃｍ实性肿物 ,内散在无回声区 ,压迫膀胱壁 ,考虑膀胱右侧实性占位。膀胱镜 :膀胱右侧顶凸向腔内 ,表面粘膜正常。诊断 :膀胱右侧壁肿物或盆腔肿物波及膀胱。术中所见 :肿物位于膀胱壁内 ,大小约 6 0ｃｍ× 6 0ｃｍ× 4 0ｃｍ ,大部分有包膜 ,其内侧与膀胱壁无界限 ,表面血管迂曲扩张 ,实性 ,质中等…     

上皮样肉瘤6例临床病理分析

目的:探讨上皮样肉瘤的临床病理特征和鉴别诊断。方法:分析6例上皮样肉瘤的临床病理特征并进行文献复习。结果:6例均为手术切除标本,镜下均呈特征性结节性生长,肿瘤细胞有两种形态:一类为大的多角形或卵圆形细胞,胞质丰富,嗜伊红,类似上皮样细胞;另一类为梭形细胞,丰满似纤维母细胞样,两种细胞逐渐移行。免疫表型:6例瘤细胞vimentin、pan-CK、EMA(+),2例CD34(+),1例S-100(+)。结论:上皮样肉瘤是一种少见的独特的病变,典型病例诊断不难。对取材较少或镜下表现不典型,尤其是结节中心坏死较小甚至无坏死时,易与滑膜肉瘤、上皮样血管内皮瘤、上皮样恶性神经鞘瘤等混淆,需综合临床资料、镜下特征和免疫组化等特点进行鉴别。     

近端型上皮样肉瘤1例临床病理分析

目的研究近端型上皮样肉瘤(PES)的临床病理学特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例PES患者的临床病理学特点、免疫表型并复习相关文献。结果肿瘤位于头部,临床表现无特异性,光镜下由多角形上皮样及梭形细胞组成多个结节,部分结节中央见坏死,瘤细胞胞浆嗜酸性,免疫组化:广谱细胞角蛋白PCK抗体(pan-CK)、上皮膜抗原(EMA)、Vimentin、CD34及CA125均阳性。结论 PES是一种发病率低的软组织肿瘤,尤其是头部,其诊断依赖于镜下形态及免疫表型。     

上皮样肉瘤

上皮样肉瘤是一种罕见的组织起源未定的软组织恶性肿瘤.局部形成单个或多个皮下硬结.主要发生在肢体,呈缓慢浸润性生长,易复发且常见转移.组织学特征为大多角形、卵圆形及梭形瘤细胞呈结     

硬化性上皮样纤维肉瘤1例

硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF）是纤维肉瘤的一种少见亚型,由Meis Kindblom等于1995年首先报道并命名[1]。SEF多发生于成年人,好发于四肢和躯干,表现为深部软组织内缓慢性生长的肿块。本文报道1例SEF并复习相关文献,探讨其临床病理学特征与诊断标准。     

肝脏上皮样血管瘤CT和MRI特征

目的探讨肝脏上皮样血管瘤CT、MRI表现。方法回顾性分析经手术病理证实的6例肝脏上皮样血管瘤CT、MRI表现,并将影像学表现与病理学特征对照。结果 6例患者中,2例单发,4例多发;病灶为椭圆形或类圆形软组织肿块;CT平扫病灶实质密度稍低且常位于肝包膜下,最大径2.0～9.9 cm;密度常不均匀,可见不规则坏死区;多期增强扫描：5例病灶实质部分明显强化,静脉期及实质期有边缘部分向中央充填强化的趋势,1例病灶动脉期强化不明显,静脉期及实质期表现为均匀轻中度强化。2例病灶MRI表现为稍长T1稍长T2信号影,1例见不完整的低信号环,1例病灶见肝包膜回缩。病理学检查肿瘤大多由梭形细胞构成,CD31、CD34及Vimentin表达均阳性。结论肝脏上皮样血管瘤是一种罕见的血管源性肿瘤,影像学表现多为肝脏多发占位性病变,病灶多位于肝包膜下,可见包膜回缩征,密度不均,边缘清晰,增强扫描呈轻到中度强化,但最终确诊须依靠病理学     

上皮样肉瘤临床研究

目的探讨上皮样肉瘤的组织发生、病理、临床表现.方法统计近40年上皮样肉瘤国外的文献500例,国内文献30例的资料并进行分析.结果上皮样肉瘤组织起源为原始间叶组织,可发生于躯体任何部位,以上肢多见.结论上皮样肉瘤临床少见,系恶性肿瘤.宜早期手术切除,术后辅以放、化疗.     

前列腺上皮样平滑肌肉瘤1例

1　病例介绍患者男 ,17岁。 2 0 0 0年 11月突然发生排尿困难 ,于 2 0 0 1年 1月 5日来我院会诊。Ｂ超、ＣＴ检查发现前列腺有一肿物约10ｃｍ× 8ｃｍ大小。硬膜外麻醉行前列腺肿瘤切除术。病理检查 :镜下可见肿瘤组织主要由成束状排列的圆形或多角形瘤细胞构成 ,细胞界限不清 ,核膜增厚 ,染色质呈丝网状 ,核仁明显 ,核周有透明晕 ,透明晕增大使整个细胞呈透明状 ,核分裂象常见并可见病理性核分裂象。部分区域瘤细胞为小圆细胞构成 ,胞浆少 ,核小圆形 ,染色质致密、深染。免疫组化 :横纹肌肌动蛋白“ -” ,平滑肌肌动蛋白“ ” ,ＣＫ“ -”…     

胸膜上皮样血管内皮瘤1例报告

1 病例资料患者,女性,48岁,因“左胸背部、肩部疼痛不适8个月余”于2012年10月17日入住济宁市第一人民医院呼吸内科接受治疗.既往体健.患者于2012年2月出现持续左胸背痛,伴胸闷及左颈部不适,无发热、恶心、呕吐,无声音嘶哑、夜间盗汗,患者曾于2012年10月3日在当地医院就诊,入院查体:全身皮肤黏膜无皮疹、出血点,浅表淋巴结未触及肿大,左肺呼吸音低,未闻及干湿性啰音,心音可,心率80/min,心律齐,无杂音,全腹无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及,双下肢不肿.行胸部CT示左侧大量胸腔积液(图1A),左侧胸膜增厚(图1B).行胸腔穿刺置管,多次送检胸水脱落细胞示较多红细胞,有核细胞少,仅见少量淋巴细胞,未找到癌细胞.     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤17例临床病理特征及诊治分析

目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelium angiomyolipoma,EAML）的临床病理特征及诊治情况。方法 回顾性研究石家庄市第一医院2004年1月至2018年1月收治的17例肾EAML患者临床病理及预后资料,术前经超声、CT或MRI检查,7例行术中冰冻切片病理检查,术前考虑为肾血管平滑肌脂肪瘤12例、肾癌4例,肾盂肿瘤1例。17例患者均手术治疗,其中行腹腔镜下肾部分切除术10例、肾根治性切除术6例（其中腹腔镜下肾根治性切除术4例,开放肾根治性切除术2例）及腹腔镜肾输尿管全长切除术+膀胱袖状切除术1例。结果 17例患者均病理诊断为肾EAML,免疫组化染色阳性率：HMB45（10/17）,Melan-A（9/17）、SMA（16/17）、Ki-67 ≥ 10%（2/17）。平均随访65（8~168）个月,14例患者肿瘤无复发及转移,1例失访,2例死亡（1例患者术后36个月出现双肺转移,由于经济原因放弃治疗,术后42个月死亡;另1例患者术后12个月复查发现大网膜占位,外院手术病理提示肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤大网膜转移,第2次术后3个月复查发现肝脏、腹膜转移,给予介入栓塞阿霉素化疗,第2次手术后6个月死亡）。结论 肾EAML是一种罕见的血管平滑肌脂肪瘤亚型,确诊需要病理及免疫组化检查。治疗首选保留肾单位的手术,由于它具有潜在恶性的生物学行为,故有必要长期随访,肿瘤组织Ki-67高表达或P53突变多提示恶性可能。     

合并乙肝肝硬化的肝上皮样血管内皮瘤1例报道并文献复习

目的 分析1例术前诊断为肝癌同时合并乙肝肝硬化的肝上皮样血管内皮瘤患者的临床特点及影像学特征,从而提高对此病的认识,减少误诊,进一步指导临床诊疗。方法 收集并分析1例术前诊断为肝癌同时合并乙肝肝硬化的肝上皮样血管内皮瘤患者的临床资料,检索相关病例报道并进行文献复习。结果 患者,51岁,男性,因“体检中发现肝脏孤立占位性病变3 d余”入院,查体未见特殊异常。肿瘤标志物未见明显异常。肝脏MRI:平扫不具有特征性,扩散加权成像(DWI)和表观扩散系数(ADC)提示病变边缘部分弥散受限,中央区弥散不受限,提示合并坏死;增强扫描与CT类似,也是呈周边不均匀强化,并有向内填充的趋势,延迟期开始廓清。术后病理证实为肝上皮样血管内皮瘤。结论 在临床诊疗过程中,遇到肝脏实性占位性病变、影像学没有典型肝细胞癌、胆管细胞癌及肝血管瘤等常见病表现时,尤其是影像学提示典型的“包膜回缩征”“靶征”或“棒棒糖征”时,应考虑到本病可能。     

肺硬化性血管瘤2例报道及文献复习

目的:探讨肺硬化性血管瘤(SHL)的临床病理特征,提高诊断水平。方法:对2例SHL患者的临床病理资料进行回顾性分析,结合组织病理学和免疫组织化学法观察,并复习相关文献。结果:2例均为女性,临床表现为肺内孤立性肿块,镜下主要有4种类型:乳头型、实体型、硬化型和血管瘤样型,瘤细胞为多角形细胞和表面立方细胞,免疫表型表达细胞角蛋白、甲状腺转录因子-1、上皮膜抗原等。结论:SHL少见,可能起源于多潜能原始呼吸道上皮细胞,肿瘤具有特征性的组织学和免疫组化表现。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床诊治分析(附7例报告)

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)是血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)的亚型,为一种罕见的间叶源性肿瘤.因EAML短期内即会出现其他器官转移,呈现侵袭性生物学行为,逐渐引起人们对它的重新认识,因而被认为是一种具有恶性潜能的肿瘤[1-2].本研究回顾性分析了2012年12月至2014年3月第二军医大学长海医院泌尿外科收治的7例EAML患者的临床特点及诊治经验,现报告如下.     

Perivascular epithelioid cell tumor of the cecum: a case report and review of literatures

Perivascular epithelioid cell tumors （PEComas） are a group of rare mesenchymal neoplasms which composed of histologically and immunohistochemically distinctive perivascular epithelioid cells （PECs）. In recent years, PEComas have been manily reported in liver, kidney, lung, uterus and adnexa,1 but rare in small or large intestine.2-6 Here, we describe a case of PEComa restricted in the cecal mucosa, which displayed histological characteristics of epithelioid clear cells.     

胸壁多发性神经纤维瘤1例并文献复习

目的探讨多发性神经纤维瘤的遗传特性、临床特点及诊断治疗的进展。方法报道1例胸壁多发性神经纤维瘤的病例资料、家系情况及病理结果，并复习文献。结果单凭影像学对胸壁多发性神经纤维瘤定性诊断较困难，最后确诊需病理组织学证实；目前尚无有效的疗法能够阻止或逆转神经纤维瘤的病程。结论多发性神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病，应对患者进行密切观察，定期检查，尽可能做到早发现、早治疗；应提高对胸壁多发性神经纤维瘤的认识，注意鉴别诊断，避免误诊。     

血管周上皮样细胞分化肿瘤1例报告并文献复习

目的分析血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特点。方法结合相关文献复习,对1例血管周上皮样细胞分化肿瘤的临床病理和免疫组织化学进行分析。结果血管周上皮样细胞分化肿瘤无特异性临床症状,无特征性影像学表现,术前难以确诊。但组织学上含有血管周上皮样细胞的特征,免疫组化检测表达肌源性(Actin)及黑色素瘤抗体(HMB45、melan-A)。结论血管周上皮样细胞瘤是一种罕见的间叶肿瘤,发病部位不同且组织形态多样,主要依靠病理进行诊断。手术是目前各种PEComas的惟一治疗方法。     

胃肠道、食管、腹膜后、腹腔干、颈部多发血管瘤1例

湘雅三医院消化科近年收治1例胃肠道、食管、腹膜后、腹腔干及颈部多发血管瘤患者,对其给予食管、胃血管瘤套扎及鱼肝油酸钠注射治疗,出院后随访,患者一般情况可.因本病罕见,现将其报告如下.     

WHO(2016)中枢神经系统肿瘤新增分类上皮样胶质母细胞瘤的临床病理特征

目的：回顾性分析上皮样胶质母细胞瘤(epithelioid glioblastoma,Ep-GBM)的临床病理特征,探索Ep-GBM的 临床诊疗新思路。方法：回顾性分析2016年3月至2017年7月广东三九脑科医院肿瘤科收治的13例Ep-GBM患者临床资 料,对其临床病理特征进行总结,并对其疗效进行评估。结果：13例患者的分子病理学检测发现BRAFV600E阳性率 76.9%(10/13),INI-1阳性率80%(8/10),中位Ki-67指数30%。病程中出现脑膜和/或脊膜转移9例(69.7%)。中位随访时 间12(6~25)个月。中位无进展生存期为8.6(2.2~16.5)个月,3例患者死亡,1年生存率为54%。结论：Ep-GBM恶性程度 高,容易发生脑膜及脊膜播散。在初次诊断时应重视全中枢影像评估以决定是否需全中枢放射治疗。Ep-GBM常伴有 INI-1表达及BRA FV600E突变,BRA F抑制剂是一种潜在的治疗药物。