地中海贫血的壮医药治疗方法挖掘整理

以挖掘整理壮医药对地中海贫血的治疗方法为目的。通过查阅古代和现代医学文献、采用实地调查的方法对壮族地区的老壮医、老药农及相关基层机构进行调研,将所收集的资料进行整合归纳,探讨治疗地中海贫血的特色壮医方法及用药经验。研究发现壮医药治疗地中海贫血具有显著的民族特色,具有一定的疗效。现客观总结地中海贫血的壮医药治疗方法,为临床治疗地中海贫血提供参考。     

中间型地中海贫血患者中医证候分布规律研究

目的 探讨中间型地中海贫血患者中医证候分布规律.方法 参考国内近10年有关地中海贫血的中医药文献,结合临床制定了《地中海贫血中医证候临床观察表》,在广西对112例中间型地中海贫血患者进行了中医证候调查.结果 地中海贫血患者的基本临床表现为面色淡白或萎黄,爪甲色淡,倦怠乏力,心悸,自汗,易于感冒,潮热盗汗,口咽干燥,舌质淡红,舌苔薄或白,脉象细或数.地中海贫血患者的基本中医证型为精血亏虚、肝肾阴虚证.此外,相关因素如性别、年龄、切脾与否、不同诊断类型对地中海贫血中医证型的分布有一定的影响.结论 本研究为地中海贫血中医辨证治疗提供了参考依据.     

血液检验在贫血诊断与鉴别中的价值探析

正贫血是临床常见的血液疾病症状,以机体中血红细胞容量减少,低于正常范围下限为基本指标表现,由多种系统性疾病的发生导致,严重影响患者生命健康、生活质量[1]。临床上常见的贫血症状有缺铁性贫血、地中海性贫血、溶血性贫血、出血性贫血等[2],其中地中海贫血和缺铁性贫血患者的血常规检测结果比较相似,难以有效鉴别诊断。为此,笔者选取了140例贫血患者进行研究,借以探讨血液检测在地中海贫血和缺铁性贫血中     

干血斑毛细管电泳技术在新生儿地中海贫血筛查中的应用价值

目的:分析筛查新生儿地中海贫血时应用干血斑毛细管电泳技术的临床价值。方法:选取2019年1月至2019年8月在肇庆市第二人民医院及下属各机构出生的25780例新生儿为观察对象,对其足跟血血斑标本予以采集,采用干血斑毛细管电泳分析系统进行筛查,对初筛阳性的标本召回抽血行聚合酶链反应结合DNA测序确诊。结果:25780例新生儿α–地中海贫血初筛阳性2574例,阳性率9.98 %,β–地中海贫血初筛阳性910例,阳性率3.52 %,异常血红蛋白(Hb)初筛阳性58例,阳性率0.22 %。初筛阳性召回人数554例,经基因确诊阳性524例,符合率为94.5 %。结论:干血斑毛细管电泳与基因确诊联合筛查新生儿地中海贫血可为临床早期诊治地中海贫血提供科学依据。     

2249例孕产妇地中海贫血基因检测结果分析

目的:了解佛山市南海区孕产妇地中海贫血基因类型及其分布特征。方法:对2017年6月至12月在佛山市南海区妇幼保健院就诊的孕产妇进行301型地中海贫血基因检测,对检测结果进行统计和分析。结果:在2249例样本中,共404例(17.96%)检测出地中海贫血基因突变,其中α地中海贫血基因缺失型突变的阳性率为12.49%(281例),α地中海贫血基因非缺失型突变的阳性率为1.87%(42例),β地中海贫血基因突变的阳性率为4.62%(104例),α合并β地中海贫血基因突变的阳性率为0.84%(19例)。除了常见的23型α和β地中海贫血基因突变外,发现了8例罕见地中海贫血基因突变。结论:佛山市南海区孕产妇的地中海贫血基因检测阳性率高,在孕前产前筛查中应重视地中海贫血基因的筛查。     

补肾益髓法治疗地中海贫血197例生存情况调查

目的调查经补肾益髓法治疗的地中海贫血患者的基本生存情况。方法对197例治疗病例通过电话随访进行患者生存情况调查。结果197例患者总存活率为87．3％，其中重型患者存活率65．71％，中间型患者存活率99．2％，α-地中海贫血患者存活率100％，β-地中海贫血患者存活率85．0％。进行了基因型分析的158例患者中，纯合子患者存活率为63．16％，双重杂合子患者存活率为89．16％，杂合子患者存活率为100％。对于β-地中海贫血患者，存活率重型〈中间型，纯合子〈双重杂合子〈杂合子；对于重型地中海贫血患者，存活率纯合子〈双重杂合子：对于纯合子患者和双重杂合子患者，存活率均重型〈中间型。结论地中海贫血患者的存活率与其地中海贫血类型、临床分型、基因类型有一定的关系，其中受临床分型和基因类型影响最大。     

浅谈地中海贫血的确诊、预防与治疗

人们对地中海贫血的认识不足,实际就诊率远远低于发病率,目前尚未见到对地中海贫血基因类型的报道。本文拟对地中海贫血的基因类型、确诊方法、治疗和预防进行了深入的研究,所得结果对于地中海贫血的治疗与预防具有一定的参考价值。     

地中海贫血的产前生化筛查检验

目的:分析地中海贫血产前生化筛查检验的临床意义。方法:选取2010年2月~2015年2月在我院行产前生化筛查检验的2300例孕产妇,对其进行随访调查和血清学分析。结果:2300例孕产妇中,地中海贫血发病率为1.00%,23例地中海贫血孕产妇的血清队PP-A水平、APF浓度均显著降低,而Freeβ-HCG水平显著升高;地中海贫血的类型有静止型α-地中海贫血、标准型β-地中海贫血和α、β-混合型地中海贫血三种,三种类型地中海贫血孕产妇的MCV水平及MCH水平均显著低于正常孕产妇(P0.05),而RDW水平显著高于正常孕产妇(P0.05)。结论:地中海贫血的产前生化筛查检验对优生优育具有重要的临床意义,可以及早发现地中海贫血情况,以便及时采取干预措施。     

益髓生血颗粒治疗中间型α-地中海贫血及β-地中海贫血的临床观察

目的:探讨益髓生血颗粒治疗中间型α-地中海贫血及β-地中海贫血的疗效。方法:纳入中间型地中海贫血患者68例(α-地中海贫血42例、β-地中海贫血26例),采用益髓生血颗粒治疗,观察患者治疗前后血液指标(Hb、RBC、Ret)、中医证候积分及疗效。结果:α-地中海贫血患者治疗后Hb、RBC明显升高(P0.01),中医证候积分明显降低(P0.01),西医有效率为81.0%,中医有效率为67.6%;β-地中海贫血患者治疗后Hb、Ret明显升高(P0.05),西医有效率为61.5%,中医有效率为31.6%。两组患者治疗后Hb升高幅度、中医证候积分、西医疗效比较,差异均无统计学意义(P0.05);α-地中海贫血患者治疗后中医证候积分低于β-地中海贫血患者,中医证候疗效优于β-地中海贫血患者,差异均有统计学意义(P0.05)。结论:益髓生血颗粒治疗中间型α-地中海贫血及β-地中海贫血在西医疗效方面无明显差别,但在中医疗效方面则存在明显的差异;益髓生血颗粒能有效提升中间型α-地中海贫血及β-地中海贫血的Hb水平,同时还能提升α-地中海贫血的RBC水平及β-地中海贫血的Ret水平,改善α-地中海贫血的中医证候,说明益髓生血颗粒在改善中间型α-地中海贫血及β-地中海贫血的血常规及中医证候方面存在不同的疗效特点。     

益髓生血颗粒治疗地中海贫血的前瞻性研究

目的评价益髓生血颗粒治疗地中海贫血的临床疗效。方法采用自身前后对照前瞻性研究方法,对36例地中海贫血患者(HbH病25例、β-地中海贫血11例)给予两个阶段的治疗,第一阶段服用安慰剂,第二阶段服用益髓生血颗粒,两阶段分别服药12周,阶段之间设4周的洗脱期。检测两阶段治疗前后的血液指标[血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)、胎儿血红蛋白(HbF)、血红蛋白H(HbH)]和中医证候评分,并观察两个阶段治疗的有效率。结果 36例地中海贫血患者经益髓生血颗粒治疗后有效率为83.33%,优于安慰剂阶段的19.44%(P0.01),治疗后患者Hb升高水平明显优于安慰剂阶段(P0.05);HbH病患者经益髓生血颗粒治疗后有效率为96.00%,优于安慰剂阶段的24.00%(P0.01);β-地中海贫血患者经益髓生血颗粒治疗后有效率为54.55%与安慰剂阶段的9.09%差异无统计学意义(P0.05)。HbH病患者经益髓生血颗粒治疗后,心悸、气短、眩晕、咽干、潮热盗汗、面色萎黄的中医证候评分与治疗前相比明显降低,β-地中海贫血患者经益髓生血颗粒治疗后,气短、眩晕、咽干、潮热盗汗中医证候评分与治疗前比较亦降低(P0.05或P0.01)。结论益髓生血颗粒可有效改善地中海贫血患者的临床症状与血液参数,对HbH病、β-地中海贫血均有效,并且HbH病的临床疗效优于β-地中海贫血。     

补肾益髓法治疗β-地中海贫血的现状

分析β-地中海贫血临床研究现状以及中医中药研究进展,重点介绍中国中医科学院广安门医院近30年来基于“肾藏精生髓理论”从肾论治地中海贫血的临床探索和基础实验研究,阐述中医中药治疗β-地中海贫血的理论依据、核心病机、治则治法以及疗效特点的可能分子机制,展望中医药治疗β-地中海贫血的前景和有待深入的研究方向.     

地中海贫血患儿输血安全护理措施及效果分析

目的:研究分析地中海贫血患儿输血安全护理措施的临床效果。方法:选取2016年5月～2018年5月本院收治的地中海贫血患者60例,随机分为对照组和研究组各30例。对照组实施常规护理,研究组予以输血安全护理,比较两组家长护理满意度以及患儿不良事件发生情况。结果:研究组家长护理满意度显著高于对照组(P0.05),不良事件发生率显著低于对照组(P0.05)。结论:对地中海贫血患儿,予以输血安全护理,应用效果优异,值得临床推广。     

云南省德宏州六个主要民族儿童地中海贫血发生率及基因型

目的：调查德宏六个主要民族儿童地中海贫血的发生率及基因型。方法：对德宏3018例儿童进行用NCV和MCH两个指标进行筛查,筛查阳性应用PCR结合膜条斑点杂交法检查β-地中海贫血基因突变类型和PCR结合凝胶电泳法检测α-地中海贫血。结果：地中海贫血基因总携带率为31．11％。β-地中海贫血阳性率为12．76％,其中阿昌族阳性率最高为35.21％（120／338）,汉族最低为3．20％（23／718）;α-地中海贫血阳性率为18.36％,其中德昂族阳性率最高为31．87％（116／364）,汉族最低为9．05％;结论：云南省德宏州各民族儿童地中海贫血基因携带率高,基因型与我国其他地中海贫血高发区（广东、广西）有明显不同;α-地中海贫血以3．7缺失为主,β-地中海贫血以βE突变为主;本地区各民族儿童之间的地中海贫血基因携带率和主要的地中海贫血类型也有所不同,应引起高度重视。     

红细胞平均体积联合血红蛋白电泳检测在地中海贫血诊断中的价值

目的:探讨红细胞平均体积(MCV)联合血红蛋白(Hb)电泳检测在地中海贫血诊断中的价值。方法:回顾性分析广州市海珠区妇幼保健院2014年4月至2016年4月收治的138例地中海贫血患者(观察组)、98例非地中海贫血患者(对照组)的临床资料,所有患者均经基因诊断,采用自动血细胞分析仪测定MCV,采用全自动电泳分析系统测定Hb;对比观察组与对照组MCV、Hb单项及其平行、联合红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)、红细胞脆性进行系列联合检测的结果、评价。结果:在地中海贫血诊断中,MCV检测的特异度较低,而Hb检测的灵敏度偏低;MCV、Hb检测地中海贫血的灵敏度分别为93.2%、82.3%,特异度分别为78.1%、97.2%,平行联合、系列联合检测地中海贫血的灵敏度分别为100.0%、80.0%,特异度分别为71.6%、100.0%;平行联合检测地中海贫血的灵敏度显著大于各单项检测,系列联合检测地中海贫血的特异度显著大于各单项检测,差异均具有统计学意义(P0.05)。结论:MCV联合Hb检测在地中海贫血诊断中的价值较高,其中平行联合检测的灵敏度较高,联合MCHC、红细胞脆性进行系列联合检测的特异度较高,对于筛查地中海贫血具有积极作用。     

血细胞在妊娠合并地中海贫血患者筛查中的应用价值分析

目的:探讨血细胞在妊娠合并地中海贫血患者筛查中的应用价值。方法:选取2013年1月-12月在我院进行院前检查的孕妇468例进行回顾性分析,进行血细胞检测,根据检测结果分为地中海贫血组16例,非地中海贫血组84例和对照组368例,比较3组红细胞参数。结果:地中海贫血组血红蛋白(HGB)、红细胞计数(RBC)明显高于非地中海贫血组(P0.05),红细胞平均体积(MCV)、平均血红蛋白量(MCH)明显低于非地中海贫血组(P0.05);地中海贫血组RBC明显高于对照组(P0.05),HGB、MCV、MCH明显低于对照组(P0.05)。结论:妊娠合并地中海贫血患者存在RBC升高和MCV、MCH降低的特征性改变,这有助于对孕妇的筛查,经济实用。     

5例脑血管意外实行肠道内营养的救治及护理

目的:通过调查了解惠州市地中海贫血的现状提供干预措施.方法:在本市进行地中海贫血的宣传和同卷进行调查.结果:调查对象地中海贫血基本知识的理解仍很有限,人们获取地中海贫血知识的途径非常有限,人们对这种治病还是非常关心的.但是所有的地中海贫血家庭均未想到要进行地中海贫血筛查和产前诊断,也从未得到正常的遗传咨询与指导.结论:为了减少地贫患儿的出生,提高惠州市人口的素质,本病关键在于有效的干预.     

基于“肾生髓、髓生血”理论治疗地中海贫血

地中海贫血是因先天性基因缺陷致使珠蛋白合成障碍引起的一种遗传性血液病,也叫珠蛋白合成障碍性贫血。它是世界上发病率高、危害最大的单基因遗传病,至今尚无有效的治疗方法。中国中医科学院广安门医院根据肾藏精生髓、髓生血理论,在广西高发区,用补肾益髓法治疗地中海贫血600余例,取得了肯定疗效。论文探讨了中药治疗地中海贫血的证治规律,总结了近30年的临床实践,提出了中医治疗地中海贫血的理论基础和中医核心病机假说,形成了系统的理论与有效治法。依托多项国家基金,从整体效应、基因突变与疗效关系、骨髓有效造血、红细胞结构与功能、调控珠蛋白mRNA表达等不同层面,探讨了中药治疗地中海贫血疗效特点和作用靶点的分子机制,使中药治疗地中海贫血整体水平达到新的高度。研究结果将从一个侧面揭示"肾藏精"及"与肾相关"疾病的内在关系。从"肾"论治地中海贫血的临床与基础研究成果,为阐释"肾藏精"脏象理论的科学内涵提供了有说服力的证据。     

惠州市地中海贫血的现状分析及干预

目的:通过调查了解惠州市地中海贫血的现状提供干预措施.方法:在本市进行地中海贫血的宣传和问卷进行调查.结果:调查对象地中海贫血基本知识的理解仍很有限,人们获取地中海贫血知识的途径非常有限,人们对这种治病还是非常关心的.但是所有的地中海贫血家庭均未想到要进行地中海贫血筛查和产前诊断,也从未得到正常的遗传咨询与指导.结论:为了减少地贫惠儿的出生,提高惠州市人口的素质,本病关键在于有效的干预.     

心理护理干预对地中海贫血患儿及家属心理影响

目的分析与探讨护理干预对地中海贫血患儿及家属心理影响,为广泛开展有效临床护理干预提供科学依据,对地中海贫血进行有效治疗。方法选取39名2011年8月~2013年7月在我院接受治疗的地中海贫血患儿,除了对这些患者进行常规护理外,对其进行规范化、系统化心理干预,并对护理前后患儿和家属心理变化进行观察。结果对患儿进行心理干预后,相比于心理干预前,患儿和患儿家属焦虑程度明显下降,护理前后对比差异比较明显,P<0.05,具有统计学意义。结论规范化、系统化心理干预能够对地中海贫血患儿与患儿家属心理状况进行有效调控,有利于患儿病情治疗,值得临床应用与推广。     

PCR检测α地中海贫血的基因诊断方法研究

目的：探讨PCR检测α地中海贫血的基因诊断方法。方法：利用多重PCR检测技术进行了缺失型α-地中海贫血的基因检测。结果：本文对75例标本进行基因检测发现^SEA基因携带者52例,缺失型HbH病7例,标准型2例,静止型11例,另有1例样本,临床诊断及血红蛋白定量分析提示为缺失型HbH病。结论：利用多重PCR所具有的简便快速、准确实用而又经济等特点,非常适合于我国以预防为主而开展的大人群地中海贫血的分子筛查和临床样品的基因诊断。