川崎病的血液学研究

川崎氏病,又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是病因不明的急性发热性疾病,主要累及全身血管特别是冠状动脉。造成冠状动脉瘤,是川崎病患儿死亡的主要病因。川崎病存在多样的血液学异常,其改变同心脏损害有较明显的关系。现将有关进展综述如下。川崎病和血小板的关系川崎病的尸解证实血小板参与了动脉内血栓的形成过程。血小板增多本身是非特异性的表现,在伴有或不伴有血管炎的炎性疾病,血小板计数增加是一个常见的实验检查发现。因此,川崎病血小板计数增加是全身性炎症的一种表现,而血小板计数增高对冠状动脉损害无预测作用。继发于冠状动脉瘤的心肌梗塞是川崎病儿死亡的主要原因,故冠状动脉瘤的形成同血小板的关     

川崎病的心脏损害及治疗现状

川崎病,又称粘膜皮肤淋巴结综合征,1967年由日本儿科医生Tomisaku Kawasaki初次描述,多累及5岁以下儿童,是一种原因未明的以变态反应性全身血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病,具有自限性.川崎病可能由感染因素引起,超抗原介导了淋巴细胞激活及免疫应答,引起全身血管炎性损伤,导致血管的结构改变及功能障碍.川崎病在亚洲国家(尤其是日本)高发,提示遗传因素亦发挥了一定作用[1].川崎病血管炎主要累及中小动脉,可累及多个脏器,导致心肌炎、心包炎、冠状动脉病变、雷诺现象、关节炎、腹痛、肝功能异常、胆囊水肿、一过性感觉神经性耳聋、无菌性脑膜炎等.其中,最严重的并发症为冠状动脉损害,可导致儿童心肌梗死、心力衰竭及猝死的发生.在发达国家,川崎病已经取代风湿热成为儿童获得性心脏病的主要病因.在我国,川崎病并非少见,儿童川崎病患者成年后心血管系统后遗症的诊断和规范处理是成人心血管医生需要面临的问题,以下将对川崎病的心脏损害及治疗进行简要综述.     

冠状动脉内药物洗脱支架置入术后局部动脉瘤形成一例

动脉瘤的病因有动脉硬化、黏膜淋巴结病(川崎病)、霉菌性及自身免疫性血管炎、结缔组织病、先天性或转移性肿瘤、创伤及冠状动脉(冠脉)介入治疗等。冠状动脉(冠脉)瘤绝大部分与冠脉介入治疗有关,尤为术中创伤(意外损伤与球囊压力过高)及支架置入不当时易发。现报告一例冠脉内置     

超声心动图对冠状动脉病变定位诊断的探讨

目的探讨超声心动图在川崎病冠状动脉病变定位诊断中的临床用应用价值。方法随机选取2012年1月~2014年1月期间我院收治的川崎病患儿50例作为研究对象,均给予超声心动图检,检查重点放在左右冠状动脉主干。结果 50例川畸病患儿,其中,冠状动脉病变患儿18例,冠状动脉扩张10例,冠状动脉瘤例7,冠状动脉内血栓形成1例;≤1岁组与1岁组患儿冠状动脉病变发生时间、扩张程度、冠状动脉瘤发生率差异明显(P0.05),具有统计学意义,病程与恢复时间比较,无明显差异(P0.05)。结论在川崎病冠状动脉病变定位诊断中,超声心动图诊断应用价值高,值得在临床诊断中推广应用。     

二维彩色多普勒超声观察川崎病的心脏及冠状动脉改变

二维彩色多普勒超声观察川崎病的心脏及冠状动脉改变吴皎辉，谢道银，陈明哲川崎病是一种以发热、粘膜炎、皮疹、颈淋巴结肿大和肢端改变为特征的原因不明的急性血管炎。其心血管并发症发生率高，可累及心包、心肌、瓣膜、传导系统及冠状动脉，而心脏受累者中几乎都要累及...     

冠状动脉瘤样扩张合并急性心肌梗死溶栓成功治疗1例

<正>冠状动脉瘤样扩张是指冠状动脉的局限或弥漫性扩张,其直径超过了相邻正常冠状动脉的1.5倍〔1〕,其发病率为0.3%⁴.9%〔2〕。病因主要是动脉粥样硬化病变累及血管中膜,引起肌-弹力纤维成分破坏,在管内压力的作用下,薄弱的管壁向外膨出而形成冠状动脉扩张〔3〕。在日本,本病主要是川崎病所致。冠状动脉瘤样扩张患者临床常出现心绞痛,本病例患者主要是因为冠状动脉瘤样扩张处血管内膜的病理性改变及局部血流动力学异常,使其易发生血栓,导致急性心肌梗死,死亡率极高。     

儿童川崎病冠状动脉损害的CTA表现

目的探讨儿童川崎病冠状动脉损害的CT血管造影(CT angiography,CTA)表现。方法回顾性分析17例川崎病冠状动脉并发症患儿的双源CT影像资料。结果 17例中共累及冠状动脉29支,左冠状动脉20支,右冠状动脉9支。显示冠状动脉瘤36个,15个呈球形,21个呈梭形,其中12个为小动脉瘤,15个为中等动脉瘤,9个为巨大动脉瘤,7个瘤壁钙化,4个附壁血栓;发现8处狭窄,2例狭窄远端侧支血管形成,2例管壁狭窄伴有钙化。5例随访患儿,3例原瘤体不同程度的退缩或消失,其中1例随访6个月的患儿瘤体退缩的同时又出现2个新的动脉瘤;1例进展为巨大动脉瘤合并血栓;另1例出现管壁狭窄及钙化。结论川崎病冠状动脉病变的CTA表现具有一定的特征性,对该病有重要的诊断及随访价值。     

川崎病冠状动脉病变超声心动图早期诊断与追踪观察价值

目的:探讨超声心动图对川崎病冠状动脉病变的诊断价值。方法:临床诊断为川崎病患儿41例常规超声心动图检查,重点检查左右冠状动脉主干。结果:41例川畸病患儿中有22例冠状动脉异常,发生率53．6％(22／41),包括冠状动脉扩张19例、冠状动脉瘤 3例。结论:超声心动图对冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成的诊断具有特异性,能清晰的显示冠状动脉内径、扩张程度,而且随访观察简便易行,对川崎病早期诊断及预后估计具重要实用价值。     

川崎病发病机制及诊治的研究进展

川崎病(Kawasaki disease,KD)好发于5岁以下婴幼儿,主要累及全身中小血管,常见并发症有冠状动脉瘤及冠脉扩张,已成为婴幼儿获得性心脏病的主要病因之一。目前关于KD的具体发病机制仍未明确,临床诊断主要依靠临床特点、实验室检查及影像学检查等,而关于KD的临床治疗仍有待进一步完善。该文就KD的发病机制及诊治方面的研究进展进行综述。     

川崎病病因学研究进展

川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热性出疹性疾病,其严重的并发症是心血管系统损害,可形成冠状动脉扩张和冠状动脉瘤。但川崎病的病因仍不明确,多种细菌、病毒感染可能与川崎病的发生有关,以抗原或超抗原的形式引起机体的免疫激活。流行病学调查研究发现川崎病的发生具有遗传易感性,且冠状动脉损害与炎症基因多态性有关。现主要从感染、免疫和遗传三方面对川崎病的病因学研究进行综述。     

川崎病的诊断与治疗

川崎病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)，是一种以全身血管炎病变为主要病理改变的急性发热出疹性儿童疾病。部分患儿可侵犯冠状动脉，甚至形成冠状动脉瘤；部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。现将近年来KD的诊治介绍如下。     

川崎病冠状动脉病变的心电图改变

川崎病可累及全身各个系统 ,以心血管系统受累最为广泛和严重 ,主要为冠状动脉扩张和冠状动脉瘤。川崎病冠状动脉病变是临床防治的核心。修正的 Asai评分法是较完善的预测方法 ,但项目繁多 ,应用欠方便。本文对川崎病冠状动脉病变的心电图改变进行了分析 ,探讨预测川崎病冠状动脉病变的心电图指标。1　临床资料1 998年 8月～ 1 999年 8月间重庆医科大学儿童医院收治住院的川崎病患儿 1 2 0例 ,临床表现均符合《实用儿科学》(人民卫生出版社第 6版 ,1 998年 )川崎病的诊断标准。根据冠状动脉内径≥ 4mm诊断为冠状动脉扩张 ( CAD) ,冠状动脉…     

成纤维细胞生长因子23多态性与小儿川崎病患者心血管病变易感性的关系

目的 探讨川崎病患儿成纤维细胞生长因子(FGF)-23基因多态性、血清表达水平及对心脏病易感性的影响。方法 选取2013年1月~2015年1月我院收治的90例川崎病患儿,检测90例患儿的FGF-23基因内含子多态性及心脏病的发生情况,根据患儿FGF-23的不同基因型将其分成FGF-23基因多态性组和FGF-23基因野生型组,比较两组患儿的血清FGF-23水平、血清相关指标及心脏病变易感性。结果 本研究90例川崎病患儿中,FGF-23基因野生性组患儿64例,所占比例为71%,FGF-23基因多态性组患儿26例,所占比例为29%;FGF-23基因多态性组男性比例及血清FGF-23水平〔92%,（41±15）ng/L〕显著高于对照组〔62%,（11±13） ng/L,P<0.05〕;FGF-23基因多态性组患儿冠状动脉扩张、冠状动脉瘤以及心脏受累发生率均显著高于FGF-23基因野生性组（P<0.05）;Logistic回归多因素分析发现血清FGF-23水平与川崎病患儿心血管病变的发生率显著相关（P<0.01）。结论 FGF-23基因多态性的川崎病患者血清FGF-23水平显著增高,且冠状动脉异常几率增大。     

静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病56例临床分析

目的:分析静脉注射丙种球蛋白(IVIG)无反应型川崎病患儿的临床特点.方法:对2007-01至2008-06期间在我院住院治疗的332例川崎病患儿进行病例回顾性分析.结果:IVIG无反应型川崎病共56例(占16.9%).IVIG无反应型川崎病中男女性别比为4.09:1,明显高于IVIG敏感川崎病1.38:1(P<0.05).IVIG无反应型川崎病中有较严重冠状动脉扩张或冠状动脉瘤者11例(19.6%),明显高于IVIG敏感川崎病(2.5%)(P<0.05).川崎病患儿发生IVIG耐药的可能危险因素有外周血白细胞、中性粒细胞比例、血红蛋白、红细胞压积、血小板、C反应蛋白、血沉、血浆白蛋白、乳酸脱氢酶等.IVIG无反应型川崎病患儿中33例通过复用IVIG后临床症状得以缓解,仅11例在复用IVIG后症状仍不能控制而加用激素治疗.结论:IVIG无反应型川崎病较IVIG敏感川崎病更易发生冠状动脉病变.复用IVIG及必要时加用激素对IVIG无反应型川崎病治疗有较好疗效.     

川崎病冠状动脉病变患儿急性期心脏炎的风险及临床特征

目的观察川崎病冠状动脉病变患儿在急性期发生心脏炎的风险,并对比分析伴或不伴心脏炎患儿的临床特征。方法纳入2015年1月—2018年6月于厦门市儿童医院确诊的317例川崎病患儿为研究对象,按是否发生冠状动脉病变划分为冠状动脉病变组、无冠状动脉病变组,对比两组心脏炎发生率。进一步对比冠状动脉病变伴心脏炎与不伴心脏炎患儿的临床特征。结果 317例患儿中68例出现冠状动脉病变,249例无冠状动脉病变。冠状动脉病变患儿急性期心脏炎发生率为17.65%,明显高于非冠状动脉病变患儿的7.63%,差异均有统计学意义(P0.05)。冠状动脉病变伴急性期心脏炎患儿肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、乳酸脱氢酶(LDH)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、α-羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)水平、心肌肌钙蛋白I(cTnI)均明显高于不伴急性期心脏炎患儿,差异均有统计学意义(P0.05)。结论川崎病患儿急性期心脏炎发生风险较高,伴冠状动脉病变患儿急性期心脏炎发生风险高于不伴冠状动脉病变患儿;冠状动脉病变伴急性期心脏炎患儿心肌酶谱指标及cTnI水平升高。     

静脉注射丙种球蛋白预防川崎病的冠状动脉并发症

本文综述了大剂量静脉注射丙种球蛋白(IVIG)预防川崎病并发冠状动脉瘤的概况、作用机理、剂量用法、副作用和存在问题。指出在川崎病病程早期,大剂量IVIG对减少冠状动脉并发症是安全有效的,大剂量IVIG疗法对改善川崎病的预后具有重要意义。     

超声心动图观察川崎病冠状动脉病变

目的探讨超声心动图诊断川崎病冠状动脉病变的重要性.方法超声心动图检查35例川崎病患儿,观察是否存在冠状动脉瘤、血栓、动脉狭窄等.结果患儿中有冠状动脉病变12例,其中单纯左冠状动脉(LCA)扩张5例,右冠状动脉(RCA)扩张2例,双支病变2例,冠状动脉瘤3例,二尖瓣反流4例,心包积液3例.结论超声心动图适用于观察冠状动脉病变及动脉瘤形成并可判断进展和转归.     

冠状动脉扩张的研究现状

冠状动脉扩张可定义为冠状动脉弥漫性或局限性扩张。扩张的病因有动脉粥样硬化、川崎病、结缔组织病、大动脉炎、先天性心脏病等,其发病机制尚不完全清楚。扩张的冠状动脉段由于血液湍流,可表现为活动时心绞痛甚至是心肌梗死。现对冠状动脉弥漫及瘤样扩张的流行病学、病理机制、临床表现、治疗方案等方面进行总结。     

自身免疫性疾病性冠状动脉病变的血管内成像表现及其应用价值

许多自身免疫性疾病,诸如白塞病、川崎病、大动脉炎等,都可累及冠状动脉,表现为早发冠状动脉粥样硬化、冠状动脉炎和(或)冠状动脉瘤。虽然这种情况在临床的发病率较低,但一旦发生,都提示患者的预后不良。由于不同自身免疫性疾病累及冠状动脉的病理学基础和组织学特点都不尽相同,治疗策略也有差异,仅依靠冠状动脉造影结果很难为此类患者做出合适决策。IVUS和OCT在此类患者中的应用往往可以明确受累的冠状动脉局部病变的特点,对于原发病的诊断和治疗以及预后的判断意义重大。本综述通过回顾既往川崎病、Takayasu动脉炎、白塞氏病和系统性红斑狼疮中的相关报道和文献,探究了自身免疫病所致的冠状动脉病变在IVUS和OCT成像上各自的特点,分析二者在上述4种自身免疫性疾病中的应用价值。     

2001-2010年温州地区川崎病住院患儿流行病学调查

目的 了解温州地区川崎病住院患儿的发病情况及流行病学特征,为早期诊断和及时治疗川崎病,降低冠状动脉损害(CAL)的发病率提供科学依据.方法 采用北京儿童医院杜忠东教授提供的川崎病流行病学调查表,对2001年1月1日至2010年12月31日温州地区经住院治疗的全部川崎病患儿进行回顾性调查研究.结果 2001-2010年符合川崎病诊断标准的病例数为827例,其中完全川崎病占74.12％,不完全川崎病占25.88％.男女性别比为2.28∶1;发病年龄为37 d至13岁,高峰年龄为1岁;全年均可发病,但以4～6月为发病高峰.急性期发生心血管损害者占34.6％,以冠状动脉扩张最为常见,发生冠状动脉瘤者16例(1.9％).丙种球蛋白耐药者53例,占6.41％.再发者12例,复发比例为1.5％.治疗后发生粒细胞减少或缺乏者114例(13.8％),患儿急性期无死亡.结论 温州地区川崎病患儿发病例数有逐年增多趋势,急性期心血管损害发生情况与广东、北京调查结果相似,高于日本调查结果.