癫痫发作伴癔症样表现1例报告

1病例报告 患者,女,33岁,因发作性左侧肢体抽动一月余入院,既往无脑炎、头部外伤史,亦无癫痫家族史。患者自2011年5月起反复出现发作性左下肢或左侧上下肢抽动,伴双眼及牙关紧闭,自诉发作时心里清楚但讲不出话,无大小便失禁。每天发作20余次,每次持续数十秒且均在白天清醒状态下,     

退变髓核细胞与正常髓核细胞体外培养的生物学特性对比

目的:比较体外培养的退变髓核细胞与正常髓核细胞生物学特性的差异。方法:将成年新西兰大白兔以纤维环穿刺法椎间盘造模法处理,4周后取退变以及正常髓核细胞,进行细胞形态及电镜观察、MT法试验,检测细胞周期及主要细胞外基质相关基因表达情况。结果:细胞生长曲线显示,传4代细胞第5天开始出现生长减慢,传5～7代细胞均在接种后第2～3天细胞数量明显减少(P<0.05);退变髓核细胞传3代细胞第4天开始出现生长减慢(P<0.05),传5代时即出现生长滞缓,传7代时出现生长停滞。髓核软骨样细胞MTT摄取实验,传4～7代细胞的吸光度值明显低于传1代(P<0.05)。正常和退变髓核细胞细胞所处生长分裂期对比中,正常和退变髓核细胞G1期细胞所占比例具有统计学差异(P<0.05)。结论:大白兔正常髓核细胞持续增殖能力、蛋白聚糖和Ⅱ型胶原DNA的含量均较退变髓核细胞高,能为椎间盘组织工程学、细胞生物学疗法等提供理论基础。     

哭笑奔跑性癫痫4例报告

哭笑奔跑性癫痫４例报告曾昭祥，王惠玲哭、笑伴奔跑性癫痫在国内外文献均有报道［１，２，３］。现将我们收治的４例报告如下。１病例报告例１女，６岁，于１９８９年１１月就诊。４岁时出现发作性大笑，约１～２ｍｉｎ后入睡，１ｈ后清醒，５岁时出现发作大笑后双眼发直...     

儿童顽固性癫术前致灶的评估与手术疗效

儿童是癫病的高发人群,其中约30%的患儿即使经过系统正规的药物治疗,其发作也得不到有效的控制,最终将发展为顽固性癫[1]。文献报告[2]约50%的顽固性癫患者可以通过手术治疗使发作得到彻底根除或有效的控制。随着经济水平的飞速发展,目前国内癫外科水平有了很大的进步;然而,由于儿科医师与癫外科医师之间的沟通还很不完善,很多儿科医师对于如何选择患儿去癫外科中心进行术前评估,以及如何对致灶准确定位还不十分了解。本文将结合我研究所诊治的1例患儿的临床资料,具体分析与探讨癫外科术前评估的方法及注意事项。1病案举例患儿女性,11岁,因发作性肢体胡乱扭动伴意识丧失5年。5年前患儿坐车时家属发现其突然出现呼吸急促,发呆,且东张西望伴呼之不应,持续约15s后缓解;无肢体抽搐及二便失禁,且发作后意识立刻清醒。之后1年内,此种发作每天出现2~3次,白天夜间皆有。4年前发作形式有所改变,表现为发呆,3~5s后出现肢体胡乱动作伴呼之不应,约1~2min后缓解。入院时此种发作每日约1~3次,发作时间无规律。发作前有先兆,表现为心跳加快,随之出现视幻觉伴有恐惧,患儿描述其幻觉为在其身边出现非常可怕的“妖怪”(见图1)。发作后...     

异丙酚麻醉对小鼠脑内ERK1/2磷酸化的影响

为探索全身麻醉的中枢作用靶位,本研究观察了异丙酚麻醉-清醒过程中小鼠脑内磷酸化的细胞外信号调节激酶(pERK1/2)的表达变化。24只雄性BALB/c小鼠,随机分为4组:未麻醉对照组,异丙酚麻醉5min组,异丙酚麻醉后清醒5min组和异丙酚麻醉后清醒1h组;每组6只。麻醉动物腹腔内注射异丙酚100mg/kg。分别于清醒状态和麻醉各时点脱臼处死,灌注固定,取脑,冠状位冰冻切片,行全脑pERK1/2免疫组织化学染色,观察分析。结果显示:与未麻醉对照组相比,异丙酚麻醉5min组小鼠脑内感觉运动皮质、扣带皮质、梨状皮质、嗅周皮质及海马的pERK1/2阳性细胞数明显减少(P<0.05),而杏仁中央核、终纹床核卵圆亚核、下丘脑室旁核、视上核、下丘脑腹内侧核腹外侧部、缰外侧核和中脑E-W核等均较未麻醉组显著升高(P<0.01)。清醒5min后与麻醉组相比,各脑区/核团的pERK1/2表达除海马外均明显恢复(P<0.05);清醒1h后除海马外各脑区/核团的pERK1/2表达均恢复至对照组水平(P>0.05)。本研究表明异丙酚能引起小鼠脑内一些脑区和核团的ERK1/2磷酸化水平随麻醉过程发生变化,提示ERK1/2磷酸化可能参与全身麻醉的作用过程。相关脑区和部位可能与全麻药的中枢作用靶位或麻醉的应激效应调控有关。     

丘脑前核在三叉神经电刺激减轻癫痫发作和海马神经元损伤中的作用

 目的：探讨丘脑前核在三叉神经电刺激（TNS）减轻癫痫发作和海马神经元损伤中的作用。方法：大鼠经腹腔注射匹罗卡品建立慢性癫痫模型,模型大鼠分别给予假刺激、三叉神经电刺激和立体定向毁损丘脑前核预处理后三叉神经电刺激1月,再次诱导癫痫发作,观察大鼠的癫痫行为表现,并通过TUNEL、Fluoro-Jade B (FJB)染色和Nissl染色观察大鼠海马CA1区神经元的凋亡、变性及脱失情况。结果：与未经毁损丘脑前核的TNS处理大鼠相比,毁损丘脑前核后的TNS处理大鼠癫痫发作的级别分数及持续时间明显增加（P<0.05）,且毁损丘脑前核后的TNS处理大鼠癫痫发作后海马CA1区TUNEL、FJB阳性细胞及细胞的脱失较TNS组显著增加（P<0.01）。结论：毁损丘脑前核后,TNS减轻癫痫发作及海马神经元损伤的作用被显著降低,表明丘脑前核在TNS抗癫痫中发挥一定的作用;潜在机制可能是TNS通过丘脑前核慢性激活丘脑与大脑皮层的纤维联系,使海马神经元兴奋性易感性改变。     

肝豆状核变性溶血性贫血7例报告

本文报告我院收治的肝豆状核变性溶血性贫血7例。年龄5～12岁,均发生在肝豆状核变性的较早期,溶血距发病时间6天～4月,有2例反复发生2次溶血。患儿肝病症状明显,但无1例发生神经系症状。7例经一般对症、输血及保肝治疗,1例加用青霉胺治疗,结果4例贫血恢复正常,3例贫血好转,其中3例暴发肝衰,1例恢复,1例死亡,1例转院后情况不明。文中讨论了肝豆状核变性溶血性贫血特点、诊断和治疗。 肝豆状核变性又称Wilson＇s病,是小儿遗传代谢异常疾病中较为常见的一种,但肝豆状核变性引起的溶血性贫血,以往国内报道的很少,鉴于这种溶血多发生在肝豆状核变性的较早期,有的可为首发症状或与暴发性肝衰并存,极易误诊和漏诊,如能早期识别,对肝豆状核变性的治疗极有帮助,故此将我院收治的7例报告如下。     

下丘脑错构瘤所致痴笑性癫癎发作1例报告

下丘脑错构瘤是一罕见的先天性脑组织发育异常性病变,又称灰结节错构瘤。实为发生于灰结节区的异位神经组织,而并非真性肿瘤,临床较为罕见。本文报道1例下丘脑错构瘤患者的痴笑性癫癎发作的临床表现、脑电图改变、影像学特点及治疗情况。1病例报告患儿女性,9岁,因反复发作性痴笑8余年,伴抽搐3年半就诊,发作表现为清醒或睡眠时突然无表情大笑,捂嘴笑或咬胳膊笑,持续数十秒缓解,分散其注意力可缩短发作时间,每天发作3～5次,最多十余次,生气后发作可增多,偶伴愣神。近3年半家属诉患者受惊吓后出现抽搐,表现为头部左偏,双眼眨动,双上肢屈曲,双下肢伸直,呼之不应,偶有尿失禁,持续约1～2min缓解。发作后头痛明显,或立即入睡。查体患儿智力减退,无性早熟。自发病以来口服奥卡西平（0．6g／d）,效果欠佳。     

儿童良性癫(癎)发作中的脑电图4例报告

伴中央-颞区棘波的儿童良性癫(benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes,BECT)是儿童期最常见的良性癫,但发作中的脑电图资料不多见[1]。我们近年来遇到4例,报告如下。临床和脑电图资料例1.患儿,男,7岁。近1年来无明显诱因突然抽搐3次,白天清醒时、夜晚刚入睡和早晨觉醒前各1次。家长描述呈全身性发作,头面部抽搐为著,每次不超过1分钟。     

猫中脑中央灰质、Darkschewitsch氏核和Cajal氏中介核向大中缝核及其邻近网状结构(巨细胞网状核和尾侧脑桥网状核)的投射

在9只成年猫应用HRP轴突逆行追踪法证实了中脑中央灰质、Darkschewitsch氏核和Cajal氏中介核内的神经元发纤维向下投射到大中缝核及其邻近网状结构(巨细胞网状核和尾侧脑桥网状核)。中脑中央灰质的两侧半均出现标记细胞,注射侧略多于对侧。Darkschewitsch氏核和Cajal氏中介核内的标记细胞主要集中在注射侧两核的头端部分(后连合平面)。另外,背中缝核在9例中只有5例出现少量标记细胞。     

小鼠E-W核神经元中磷酸化ERK1/2在异氟醚麻醉-苏醒过程中的表达变化

为了观察小鼠脑内E-W核神经元中磷酸化的ERK1/2(pERK1/2)在异氟醚吸入麻醉-苏醒过程中的表达变化,为探讨E-W核在麻醉效应产生机制中的作用提供形态学证据。我们将36只8周龄雄性BALB/c小鼠随机分为6组。第1组为清醒对照组(Con);第2、3组为异氟醚麻醉组(Iso-1、Iso-2:分别吸入1.0MAC异氟醚5min和1h);4～6组为异氟醚麻醉苏醒组(W-1、W-2:吸入1.0MAC异氟醚5min后停药2min、30min;W-3:吸入1.0MAC异氟醚1h后停药30min)。用免疫组织化学方法(ABC法)观察各时间点E-W核内pERK1/2阳性细胞并计数;用荧光双重标记法进一步明确pERK1/2阳性神经元的性质。结果显示:正常清醒小鼠E-W核内pERK1/2阳性细胞数量很少(2.2±1.5);异氟醚麻醉过程中pERK1/2表达显著增高(阳性细胞计数,Iso-1∶40.9±8.1;Iso-2∶40.2±9.6,与清醒对照相比,P<0.001);苏醒30min时pERK1/2表达降至正常对照组水平(W-2∶2.1±2.2;W-3∶0.75±1.2)。pERK1/2阳性神经元部分呈促肾上腺皮质激素释放激素(CRF)阳性,部分是乙酰胆碱(ChAT)阳性。上述结果提示,异氟醚麻醉过程中小鼠脑内E-W核神经元被激活,ERK1/2信号通路可能通过兴奋CRF能和Ach能神经元对瞳孔反射及麻醉应激效应进行调控。     

汉字书写诱发失神发作1例报告

汉字书写诱发失神发作１例报告赵玉杰１马广玉２１病例报告患儿，女，９岁，小学二年级学生，１９９４年４月７日就诊。自１９９４年２月家长发现患儿每当写作业时就出现双眼凝视，呼之不应，约２０～３０ｓ后清醒，不知刚才发生的事情，寒假期间未再写作业，也未再出现上...     

戊四氮诱发大鼠全身强直-阵挛性癫痫发作诱导终纹床核c-fos癌基因表达

本文用Fos癌蛋白抗体免疫组化法详细研究了戊四氮诱发大鼠全身强直-阵挛性癫痫发作诱导终纹床核c-fos癌基因表达的动态分布,结果如下:腹腔内注入戊四氮50mg/kg后0.5h,前腹区梭形核出现低密度的Fos免疫阳性(Fos-ir)细胞核标记;注射戊四氮后3h,前腹区和后部腹外侧区域均有较高密度的Fos-ir标记,前外区和前背区的密度则较低,后部背内侧区域未见Fos-ir标记;注射戊四氮后6h,终纹床核各核团和区域均出现较高密度的Fos-ir标记,其中,前部的密度高于后部、腹侧区域的密度高于背侧区域。上述终纹床核的Fos-ir标记出现的先后顺序及波及范围很可能反映了戊四氮诱发大鼠全身强直-阵挛性癫痫发作累及终纹床核的顺序和范围。     

伴脑电图中央顶中线棘波的BECT 1例报告

1病例报告 患儿,女,5岁半,深圳市人,因“发作性肢体抽搐3个月”于2011年1月30日就诊于我院神经内科门诊。患儿于2010年10月12日出现第一次发作,于睡眠中出现,表现为四肢抽搐、流涎,呼之不应,持续时间不详（因发作时患儿在幼儿园,老师观察不细）。第二次发作于2011年1月30日,亦于睡眠中出现,表现为一侧口角、面部、肢体抽搐,继之四肢抽搐,呼之不应,紫绀,无舌咬伤及尿失禁,     

以癫癎样发作为首要表现的甲状腺机能亢进2例报告

1　 病例报告例 1　女、2 5岁 ,1992年 10月 2 0日无明显诱因出现四肢和全身抽搐伴神志不清 ,此后 2个月反复发作 4次。每次发作前先感心慌、上肢麻木 ,随后出现全身阵挛性抽搐和神志不清 ,伴有两眼上翻、牙关紧闭 ,每次发作持续约 3～ 10ｍｉｎ。曾多次急诊均诊为癫癎发作。给予苯妥英钠治疗无效。发作后常感全身乏力、头晕 ,饮食正常。同年 12月 2 5日患者因上述症状再次发作而就诊 ,并诉近一月常感心悸、气促怕热多汗、消瘦。既往无癫癎家族史 ,无产伤、窒息史 ,无脑炎、外伤史 ,无心脏病史。体检 :Ｔ、Ｒ、ＢＰ正常 ,Ｐ 110次 /分。神清…     

豚鼠中脑中缝背核和中缝正中核5-羟色胺能神经元向视交叉上核的直接投射

实验借助HRP逆行定位和免疫细胞化学定性相结合的双重标记技术,探讨豚鼠中脑中缝背核和中缝正中核向下丘脑视交叉上核的直接投射.结果首次确定了:(1)中缝背核/中缝正中核内5-羟色胺和非5-羟色胺能神经元对视交叉上核的直接投射和分布特点;(2)投射神经元主要集中在中缝背核;(3)中缝背核对视交叉上核的投射神经元几乎均为5-羟色胺能,而中缝正中核中5-羟色胺和非5-羟色胺能投射神经元约各占半数.     

先天性脑穿通畸形脑电地形图1例报告

先天性脑穿通畸形脑电地形图１例报告王伟，刘海螺１病例报告患者女，１７岁，因全身抽搐伴有短暂意识障碍反复发作１０年，于１９９４年８月１７日入院。患者于１０年前开始无明显诱因出现眼前一片漆黑，然后全身抽搐，并伴有短暂意识障碍，清醒后自觉头痛，全身无力，无...     

人源核不均一核糖核蛋白E1真核表达载体在神经细胞中的表达

背景:人源核不均一核糖核蛋白E1功能广泛,可参与神经系统骨架蛋白的表达。目的:为深入研究其在神经细胞中的作用,构建其真核表达载体,观察其在神经细胞中的表达。方法:利用真核表达载体pcDNATM4/His C,通过亚克隆构建核不均一核糖核蛋白E1-pcDNATM4/His C重组质粒,经酶切、测序鉴定,通过转染神经细胞SH-SY5Y,采用western-blot,RT-PCR鉴定核不均一核糖核蛋白E1重组质粒的表达,并观察转染细胞的生长现象。结果与结论:成功构建了核不均一核糖核蛋白E1的真核表达载体,mRNA和蛋白水平上均证实了该质粒可在神经细胞SH-SY5Y中正确表达。SH-SY5Y细胞在转染核不均一核糖核蛋白E1后表现为加速生长。提示该蛋白对神经细胞的生长发育具有重要的作用。该载体为进一步研究核不均一核糖核蛋白E1在神经系统中的功能提供了前提条件。     

Lennox—Gastaut综合征的动态脑电图监测

目的：了解Lennox—Gastaut综合征（LGS）的动态脑电图（AEEG）监测的作用。方法：对2002年10月-2007年10月经临床诊断和AEEG监测的28例LGS进行总结。结果：常规脑电图（REEG）正常8例（25．0％），异常20例（75．0％），临床发作4例。AEEG28例（100％）出现全导暴发高幅1．5—2．5Hz慢棘慢复合波，尖慢复合波，多棘慢复合波。清醒期2例（7．1％），睡眠期22例（78．6％），清醒期、睡眠期均有4例（14．3％）。临床发作16例（57．1％）。12例睡眠期出现双侧10～12Hz高幅快波节律。AEEG与REEG异常率无显著性差异，P〉0．05。发作率有显著性差异，P〈0．05。AEEG清醒期与睡眠期异常率相比有非常显著性差异，P〈0．001。结论：LGS综合征具有特定的脑电图表现，是构成综合征诊断的必要条件之一，睡眠中有10—12Hz快波节律，通常提示该病。进行睡眠中脑电图描记是必要的。而AEEG延长了描记时间，弥补了REEG的不足。并通过自然睡眠诱发提高了癫痫的阳性检出率。     

人源核不均一核糖核蛋白E1真核表达载体在神经细胞中的表达CSCD

背景:人源核不均一核糖核蛋白E1功能广泛,可参与神经系统骨架蛋白的表达。目的:为深入研究其在神经细胞中的作用,构建其真核表达载体,观察其在神经细胞中的表达。方法:利用真核表达载体pcDNATM4/His C,通过亚克隆构建核不均一核糖核蛋白E1-pcDNATM4/His C重组质粒,经酶切、测序鉴定,通过转染神经细胞SH-SY5Y,采用western-blot,RT-PCR鉴定核不均一核糖核蛋白E1重组质粒的表达,并观察转染细胞的生长现象。结果与结论:成功构建了核不均一核糖核蛋白E1的真核表达载体,mRNA和蛋白水平上均证实了该质粒可在神经细胞SH-SY5Y中正确表达。SH-SY5Y细胞在转染核不均一核糖核蛋白E1后表现为加速生长。提示该蛋白对神经细胞的生长发育具有重要的作用。该载体为进一步研究核不均一核糖核蛋白E1在神经系统中的功能提供了前提条件。