树突状纤维黏液样脂肪瘤的临床病理学分析

目的:探讨树突状纤维黏液样脂肪瘤(dendritic fibromyxolipoma,DFML)的临床病理学特征,并探讨容易与其混淆的软组织肿瘤的鉴别诊断.方法:收集5例树突状纤维黏液样脂肪瘤患者的临床资料,观察并分析其临床特征、组织病理学特征及免疫表型,并复习相关文献.结果:患者均为中老年男性,年龄45~80岁,平均59岁,肿瘤位于颈部、背部或肩胛部的浅表皮下或肌筋膜内.临床表现主要为局部肿块及其压迫症状.肿瘤直径3~8 cm,与周围组织界限清楚.大体观察为圆形或类圆形肿物,有完整包膜,切面灰黄色,部分呈黏液样或胶冻样.显微镜下肿瘤内增生的小梭形或星状细胞弥漫分布,成熟脂肪细胞掺杂其中,无不成熟的脂肪母细胞,间质多呈黏液样.高倍镜下,瘤细胞的胞质呈细长分支状突起,无细胞异型性及病理性核分裂象.此外,该肿瘤也含有较丰富的丛状小血管和毛细血管.免疫组织化学染色标记瘤细胞显示:5例肿瘤的Vimentin、CD34和BCL-2均呈阳性,S-100、CK均呈阴性,Ki-67阳性率小于2%或为阴性.结论:树突状纤维黏液样脂肪瘤是一种好发于中老年男性的特殊亚型脂肪瘤,其生物学行为属于良性,与梭形细胞脂肪瘤等多种软组织肿瘤的病理学特征极为相似,免疫组织化学染色有助于诊断与鉴别诊断.     

树突状纤维黏液脂肪瘤6例临床病理分析

目的 探讨树突状纤维黏液脂肪瘤(dendritic fibromyxolipoma, DFML)的临床病理学特征。方法 回顾性分析6例DFML的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果 6例中男性4例,女性2例,年龄6～57岁,平均40岁;肿瘤直径1～7.5 cm,平均3.3 cm;肿瘤发生于腋窝、腿等体表部位。肿块多为类圆形,切面灰白、灰黄色,胶冻或黏液样。镜下形态学大致相同,均表现为在黏液样间质及绳索样(瘢痕样)胶原纤维背景中见混杂不同比例的小梭形细胞、星芒状细胞或成熟脂肪细胞。免疫表型：梭形细胞和星芒状细胞vimentin、CD34均强阳性,BCL-2弥漫/灶阳性,部分成熟的脂肪细胞S-100阳性,散在的肥大细胞CD117阳性,CK、desmin、SMA、HMB-45、MDM2、CDK4、p16、EMA、β-catenin、STAT6、CD56、NSE均阴性。Ki-67增殖指数均<1%。结论 DFML是一种良性脂肪瘤,是梭形细胞脂肪瘤的黏液样亚型,病理检查结合免疫表型有助于确诊,患者肿块切除后多可治愈。     

肾脏黏液性管状和梭形细胞癌临床病理学观察

目的 探讨肾脏黏液性管状和梭形细胞癌的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法 应用常规病理、免疫组化方法观察1例肾脏黏液性管状和梭形细胞癌并复习相关文献。结果 肿物与周围肾组织分界清楚，组织学特点是排列呈管状的上皮样细胞，片状的梭形细胞和黏液性间质，无明显核的异型性，缺乏坏死。免疫组化：CK、EMA、vimentin阳性，SMA、desmin、S-100蛋白、HMB45等阴性。结论 肾脏黏液性管状和梭形细胞癌是WHO新确定的一类罕见的低度恶性肾上皮性肿瘤，预后较好，要与后肾腺瘤、肉瘤样癌和集合管癌等疾病相鉴别。     

树突状纤维黏液脂肪瘤6例临床病理分析并文献复习

目的:探讨树突状纤维黏液脂肪瘤(dendritic fibromyxolipoma,DFML)的临床病理特征.方法:收集6例DFML,分析其临床病理特征及免疫表型,并复习相关文献.结果:男4例,女2例,年龄27~73(平均50)岁;4例发生于肩、腰背部、大腿的体表,1例位于髂窝,1例位于肠系膜处.肿块均边界清楚或包膜完整.所有病例镜下特征相似,均由纤细的梭形细胞或星芒状细胞,混杂多少不等的成熟脂肪细胞组成,背景为黏液样间质及绳索或瘢痕样胶原纤维.6例病例梭形细胞和星状细胞vimentin,CD34弥漫强(+),3例Bcl-2(+),3例灶性(+);其中1例S-100灶性(+).结论:DFML是一种罕见的良性脂肪瘤,需与多种黏液样肿瘤鉴别,肿块需完整切除.     

阴囊巨大梭形细胞脂肪瘤1例

患者男,40岁。右侧阴囊肿大1年。患者于1998年11月无意中发现右下腹有鸽蛋大小包块,站立及劳累后肿块较明显,平卧后不易消失。1年来肿块逐渐增大,逐渐移至阴囊,右侧阴囊逐渐增大,坠胀感明显。查体:右侧阴囊增大如孩头大,其中可触及一10ｃｍ×5ｃｍ×5ｃｍ肿块,质韧。左阴囊及左睾丸未见异常。Ｂ超检查示:脂肪性肿块。病理检查　眼观:右侧阴囊肿瘤,16ｃｍ×15ｃｍ×85ｃｍ,包膜完整。切面灰黄色,质软。并可见一灰白胶样区域,大小6ｃｍ×5ｃｍ×4ｃｍ,质韧。睾丸1枚,大小6ｃｍ×4ｃｍ×35ｃｍ,与肿块不相连,切面未见异常。镜检:肿瘤由大片成熟…     

肾黏液样小管状和梭形细胞癌的临床病理学分析

目的：探讨肾黏液样小管状和梭形细胞癌（ mucinous tubu1ar and spind1e ce11 carcinoma,MTSCC）的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析2例MTSCC的临床病理学特征,并复习相关文献。结果 MTSCC临床表现无特异性,CT、MRI等影像学检查可辅助诊断,确诊需依赖病理检查。免疫表型：瘤细胞表达 CK7、CK18、CK19、P504S、EMA、vimentin、CK34βE12、E-cadherin,不表达 CD15、CD10、CD56、Syn、CgA、CD117、C-erbB-2及 vi11in。结论MTSCC是一种罕见的低级别恶性肿瘤,需与集合管癌、乳头状肾细胞癌、肾髓质癌等鉴别,CT、MRI及免疫组化检查有助于诊断。     

肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌临床病理分析

目的探讨肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌（mucinous tubular and spindle cell carcinoma, MTSCCa）的临床病理特征和鉴别诊断要点及生物学行为。方法对4例MTSCCa标本进行组织病理学和免疫组化染色观察,并复习临床资料及相关文献。结果该肿瘤好发于女性,发病年龄17～82岁（平均53岁）,临床症状不明显。组织学：肿瘤与周围肾组织分界清楚,切面实性、灰白色,肿瘤细胞形态呈双相（小管状和梭形细胞）或三相（小管状、梭形和脊索瘤样或黏液样）。其他组织学表现：泡沫样巨噬细胞聚集、典型的透明细胞和乳头状或乳头结构。免疫组化显示复合性免疫表型。结论MTSCCa是一种罕见的低级别多形性肿瘤,组织学谱系在不断扩大,免疫组化表型及组织学形态与乳头状肾细胞癌（PRCCa）有重叠。     

肾黏液样小管状和梭形细胞癌临床病理分析

目的：探讨肾黏液样小管状和梭形细胞癌(mucinous tubular and spindle cell carcinoma,MTSCC)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断,提高对MTSCC的认识和诊断水平。方法：对2例MTSCC标本进行临床病理分析,并复习相关文献。结果：肿瘤与周围肾组织分界清楚,肿瘤由紧密排列的、小而狭长的小管构成,小管间为淡染的黏液样间质。肿瘤细胞呈立方形和梭形,肿瘤细胞胞质嗜酸性,细胞核圆形或卵圆形,异型性小,核仁不明显,核分裂像少见,在黏液性间质中可见散在淋巴细胞、浆细胞。免疫组织化学显示2例均表达细胞角蛋白(cytokeratin,CK)7,CK18, CK8/18和波形蛋白,Ki-67增殖指数<5%。结论：MTSCC是一种较罕见的低度恶性肿瘤,具有独特的组织学和免疫组织化学特征,明确该肿瘤的形态学特征、诊断和鉴别诊断有重要意义。     

梭形细胞/多形性脂肪瘤8例临床病理观察

目的探讨梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤(spindle cell lipoma/plemorphic lipoma,SCL/PL)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法结合HE和免疫组化染色对8例SCL/PL进行回顾性分析,并复习相关文献。结果镜下主要由增生的梭形细胞、成熟脂肪细胞和多少不等的绳索样胶原纤维组成,间质黏液变性,PL还可见特征性的大花环状的多核巨细胞。肿瘤细胞表达vimentin和CD34,Ki-67增殖指数约2%。术后随访3～74个月,均未见复发或转移。结论 SCL/PL是一种良性脂肪瘤的特殊亚型,治疗首选手术切除,预后良好,因此其诊断及鉴别诊断尤为重要。     

梭形细胞/多形性脂肪瘤7例临床病理分析

目的探讨梭形细胞/多形性脂肪瘤(spindle cell/pleomorphic,SCL/PL)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析7例SCL/PL的临床及病理学特征,并复习相关文献,并将其与脂肪瘤样型孤立性纤维性肿瘤、硬化型脂肪肉瘤、梭形细胞脂肪肉瘤进行对比分析。结果 7例患者年龄41~77岁,平均54岁,均为男性。肿瘤部位:手部2例,颈部3例,肩部2例。病史1~8年。梭形细胞脂肪瘤镜下由温和的梭形细胞、束状排列的胶原纤维及数量不等的脂肪细胞组成。多形性脂肪瘤可见特征性的大的、多形性、花环状细胞。免疫表型:梭形细胞及多形性细胞CD34阳性,脂肪细胞S-100阳性。术后随访5~59个月,未见复发及转移。结论 SCL/PL为较少见的良性肿瘤,应与一些良性、局部侵袭性及低度恶性的软组织肿瘤及肿瘤样病变相鉴别。     

巨细胞血管母细胞瘤的临床病理学研究

目的 探讨巨细胞血管母细胞瘤(GCAB)的临床病理学特征、影像学特点、免疫学表型及其鉴别诊断.方法 对1例15个月的男患儿发生于左侧胫骨、腓骨中上段的GCAB进行影像学、光镜观察和免疫组织化学标记.结果 X线片及CT片显示左侧胫骨、腓骨中上段骨病变,以胫骨改变明显,病变骨干明显增粗变形,髓腔内密度增高不均匀,骨皮质不规则增厚,骨内缘局部皮质缺损,邻近的软组织肿胀.镜下病变组织位于骨小梁之间,肿瘤组织呈结节状、梁索状或丛状聚集,瘤细胞卵圆形至梭形,散在胞质丰富、核仁明显的单核组织细胞样巨细胞及多核巨细胞;肿瘤组织内可辨认出数量不等的无或含有少量红细胞的微血管腔隙;部分瘤细胞呈同心圆样围绕在微血管腔隙周围并与周围间质胶原共同形成洋葱皮样外观.肿瘤间质疏松,其间为少量梭形纤维母细胞样细胞、星形间质细胞、单个核炎性细胞及散在的肥大细胞.免疫组织化学标记显示,卵圆形至梭形瘤细胞及巨细胞弥漫性强阳性表达波形蛋白;多数瘤细胞显著表达CD31及CD34,少数弱阳性表达第八因子相关抗原(FⅧRAg);单核组织细胞样巨细胞及多核巨细胞强阳性表达CD68,偶见个别巨细胞胞质内局灶性表达FⅧRAg;肿瘤实质内小血管腔隙周围瘤细胞显著表达α-平滑肌肌动蛋白(SMA),其他部分瘤细胞呈弱阳性表达.结论 GCAB是一种罕见的发生于婴幼儿并具有独特形态学特征及局部具有侵袭性行为的血管源性肿瘤,不仅可发生于皮肤、黏膜、皮下及深部软组织,还可发生于骨内.     

伴有巨细胞的血管外皮细胞瘤/孤立性纤维性肿瘤的临床病理观察

目的 探讨伴有巨细胞的血管外皮细胞瘤/孤立性纤维性肿瘤的病理学特点、诊断及鉴别诊断要点.方法 采用HE及免疫组织化学(EnVision法)方法 ,对7例分别发生于眼眶及眶外的伴有巨细胞的血管外皮细胞瘤/孤立性纤维性肿瘤进行病理学分析.结果 2例为发生于眼眶的肿瘤,其中1例为复发病例;5例为眶外肿瘤.镜下特征:肿瘤境界清楚,由无明显异型性的圆形或梭形的肿瘤细胞与胶原混杂组成,富含血管,部分区域形成假血管腔隙样结构,多核巨细胞衬于腔隙的内壁或散布于间质中.免疫组织化学标记显示肿瘤细胞和巨细胞表达CD34.7例均行肿块切除术,术后随访4例,均无复发.结论 伴有巨细胞的血管外皮细胞瘤/孤立性纤维性肿瘤是一种眼眶和眶外组织的中间型软组织肿瘤,局部切除多可治愈,组织学上需与巨细胞纤维母细胞瘤、软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤、血管瘤样型纤维组织细胞瘤相鉴别.     

Dendritic fibromyxolipoma on the nasal tip in an old patient

Dendritic myxofibrolipoma is a newly described benign soft tissue tumor that could be easily mistaken for sarcoma. It develops primarily in the subcutis or muscular fascia of the head and neck, shoulders, etc. Histologically, the tumor is characterized by an admixture of mature adipose tissue, spindle and stellate cells, and abundant myxoid stroma with prominent collagenization. These neoplasms typically show positive immunoreactivity for CD-34, vimentin and Bcl-2. Herein, we described a rare case presenting with a papule on the nasal tip in a 69-year old patient. Histopathology and immunohistochemical staining confirmed the diagnosis. In short, it brings the attention of clinicians to the importance of proper identification and characterization of this tumor.     

巨细胞血管母细胞瘤的临床病理学研究

Objective To study the clinicopathological features, imaging characteristics,immunophenotypes and differential diagnosis of giant cell angioblastoma (GCAB). Methods A case of GCAB in the left middle-upper tibia and fibula was studied by light microscopy, X-ray and CT imaging,immunohistochemistry. Results X-ray and CT imaging showed a clearer lesion in the left middle-upper tibia than in the ipsilateral fibula with enlarged ostealleosis and increased inhomogeneously medullary cavity density, irregular thickening of cortical bone, local cortical default at the inner edge, soft tissue swelling around the abnormal bone. Histologically, tumor tissue was located between the bone trabeculae by nodular,linear and plexiform aggregates of oval-to-spindle cells, large mononucleate cells and multinucleate giant cells with prominent nucleoli and abundant granular eosinophilic cytoplasm. Some aggregates had uncentain amount of discernible lumens, either empty or containing few erythrocytes. A concentric arrangement of ovalto-spindle Cells around small-caliber vascular structures together with collagen fiber contributed to a so-called 'onion-skin' arrangement. The background showed a loose mesenchymal stroma formed of some inconspicuous spindle-fibroblast-like cells, stellate-shape mesenchymal cells, a moderate mononuclear inflammatory cell infiltrate and scattered mast cells. Immunophenotype showed the tumor cells and giant cells strongly positive for vimentin. A good many oval-to-spindle cells stained markedly for CD31 and CD34, but weakly for FⅧ, while the giant cells are highlighted instead by CD68, occasionally, very few giant cells showed positive focally for FⅧ, a-SMA decorated notedly the cells surrounding the endothelium-like cells but weakly positive in some other tumor cells. Conclusion GCAB is a rare, locally infiltrative but slow growing neoplastic angiogenesis with unique morphological characteristics during infancy, which may occur not only in the skin, mucosa, subcutis and deep soft tissue but also in the bone.     

具有细支气管肺泡癌特征肺腺癌的临床病理分析

目的 进一步了解严格定义的细支气管肺泡癌(BAC)、伴有BAC成分腺癌的比例及预后情况,以及各组织学亚型腺癌的发生率.方法 收集1998-2005年间外科手术治疗病理诊断为肺原发腺癌的病例共348例.按照2004版WHO肺肿瘤分类标准对所有组织学切片进行复习和分类,同时进行临床资料收集,并重点对纯BAC、BAC形态为主伴有局灶浸润的病例、腺癌伴有BAC成分等3组病例进行了随访.结果 纯BAC占腺癌病例的3.7%(13/348),而伴有BAC成分的腺癌则占了31.3%(109/348).大部分切除的肺腺癌都是由不同组织学亚型混合构成,混合亚型所占的比例为78.2%(272/348),混合亚型中的构成成分以腺泡样最为多见(88.2%),其次是BAC(40.1%)、乳头状(24.6%)、实性型(16.9%)等.最少见的构成成分是胎儿型腺癌样结构.对纯BAC病例、BAC形态为主伴有局灶浸润、腺癌伴有BAC成分3组病例的随访发现.前两组患者的生存时间均较长,两者总体生存率没有显著性差异,但是伴有局灶浸润的患者有部分在随访期间出现了进展;而腺癌伴有BAC成分组的病例总体生存率比前两组要差.结论 单纯的BAC、BAC形态为主伴有局灶浸润、腺癌伴有BAC形态的混合亚型具有独特的预后预测作用,而且在临床治疗中对生物靶治疗具有独特反应性,应将其区分开,为临床提供可靠的治疗依据.     

浅表肢端纤维黏液瘤的临床病理特征

目的 探讨浅表肢端纤维黏液瘤(SAF)的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断.方法 对1例发生于左手中指末端SAF的临床表现、组织形态和免疫学表型进行回顾性分析,并复习文献.结果 患者男,62岁.因左手中指背侧末端肿块伴疼痛就诊,曾有外伤史.术中见肿块近甲床,并深达骨膜.大体观察,肿块周界不清,直径约2 cm,切面呈灰白色,实性,质韧.镜下观察,肿瘤位于真皮层内,略呈分叶状.瘤细胞由梭形至星形纤维母细胞样细胞组成,呈杂乱状分布于黏液样基质内,局部区域可呈条束状或疏松的席纹状排列.黏液样基质内含有丰富的纤细血管,并可见较多散在的肥大细胞.瘤细胞异型性不明显或仅显示轻度的异型性,核分裂象罕见.肿瘤内也未见坏死.免疫组织化学标记显示,梭形和星形细胞表达波形蛋白、CD34和CD99,灶性表达CD10,不表达上皮细胞膜抗原、肌动蛋白、结蛋白和S-100蛋白.结论 SAF好发于成年人指趾末端.熟悉其临床病理特点则有助于与其他发生于指趾的软组织黏液性肿瘤相鉴别.临床上宜将SAF作完整性切除,以预防局部复发.     

Dendritic fibromyxolipoma in the latissimus dorsi: a case report and review of the literature

Dendritic fibromyxolipoma is an uncommon benign soft tissue tumor. Here, we report a case in a 53-year-old man presenting a painless mass located deep in the latissimus dorsi of the right back. Microscopically, the tumor was mainly consisted of small spindle and stellate cells, abundant myxoid stroma, collagen bundles and mature adipose tissue. Immunohistochemical study showed the spindle and stellate cells were positive for CD34, Bcl-2 and Vimentim, but not for Keratin, EMA, SMA and Desmin. To date, one year after operation, the patient is well without evidence of recurrence or metastasis. The implication of this report is to provide insights into further understanding of this rare tumor with review of the literature.     

硬化性上皮样纤维肉瘤的临床病理学观察

目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.方法应用光镜和免疫组织化学LSAB法对8例硬化性上皮样纤维肉瘤进行临床病理学分析和免疫表型检测.结果患者均为成年人,男性5例,女性3例,年龄35～54岁(平均45岁).临床上表现为深部软组织内缓慢性生长的肿块,其中大腿/臀部3例,右上臂/肩部2例,胸壁和背部2例,小腿1例.大体上,肿块呈结节状,境界相对清楚,直径2.0～10.5 cm(平均6 em),切面呈灰白色,质地坚韧或有弹性.组织学上,肿瘤由形态一致、小至中等大的圆形或多边形上皮样细胞组成,多呈单个或狭窄的条索状排列,夹杂于大量嗜伊红色、玻璃样变的胶原纤维之间.部分区域中也可排列成巢状、片状或腺泡状.高倍镜下,瘤细胞的胞质透亮或嗜伊红色,核异型性不明显,核分裂象也少见(＜1/10HPF).另在2例肿瘤的局部区域,细胞密度明显增加,核有显著的异型性,核分裂象也易见,类似经典的纤维肉瘤.免疫组织化学标记显示,瘤细胞弥漫强阳性表达波形蛋白,灶性或弱阳性表达上皮膜抗原,不表达细胞角蛋白、S-100蛋白、HMB45、肌动蛋白、结蛋白、CD34、bcl-2、CD30和白细胞共同抗原(LCA)等标记.随访6例,3例复发,1例发生肺部转移.结论硬化性上皮样纤维肉瘤是纤维肉瘤的一种少见亚型,尽管瘤细胞异型性不明显,核分裂象也少见,但肿瘤可发生局部复发及远处转移,临床上应视为一种低至中度恶性的软组织肉瘤处理,组织学上则应注意与一些具有上皮样形态和硬化性间质的肿瘤相鉴别.