不阻断肝门小儿巨大肝肿瘤切除术探讨

目的小儿巨大肝肿瘤切除术中，常规行肝门阻断，本研究对不阻断肝门行巨大肝肿瘤切除术进行探讨。方法从2001年7月至2004年12月，我院对16例患儿施行不阻断肝门巨大肝肿瘤切除术，患儿年龄28d～14岁，平均3．4岁。其中男12例，女4例，肿瘤直径11～23cm，平均14．6cm，其中右半肝和左外叶内分别有一肿块1例。肝母细胞瘤9例，肝错构瘤4例，肝血管瘤3例。结果本组16例患儿手术全部成功，不阻断肝门行右半肝（Ⅴ～Ⅷ）切除8例，右三叶切除4例，左三叶切除1例，左半肝切除1例，第二肝门及右下叶肝段切除各1例。患儿术中无死亡，血流动力学指标稳定。本组良性巨大肝肿瘤患儿术后随访7个月～3．5年，目前均健康生存，无肿瘤复发，生长发育正常；肝母细胞瘤9例患儿术后常规化疗，患儿已经随访6～45个月，目前无瘤生存8例，2年以上4例，肝功能正常，正常生活。另外1例左外叶和右叶同时发现肝母细胞瘤，手术分别切除后5个月脑肺转移，于术后7个月死亡。结论不阻断肝门巨大肝肿瘤切除术，是一种安全可行的手术。术者熟练的肝脏解剖知识和肝切除技术、紧密结合术前和术中影像学技术了解肿瘤与大血管关系、彻底结扎肿瘤侧入肝肝动脉和门静脉及肝左右静脉共干或肝右静脉，是手术成功的关键。     

腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗肠神经元发育不良症

目的总结腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗肠神经元发育不良症 B 型（IND —B）的操作技巧,探讨其临床疗效。方法2010年至2014年,我们收治29例 IND — B 型患儿,经规范的保守治疗仍存在顽固型便秘,延迟拍片提示钡剂残留位于脾曲以近的结肠。均接受腹腔镜辅助 Du-hamel 结肠次全切除术,平均手术年龄为5岁2个月。手术操作按照 Smith 方法有改进：将腹腔镜下腹腔内直肠的离断改为经直肠后壁切口肛门外直肠离断。结果所有病例均在腹腔镜下顺利完成手术,平均手术时间为180 min,术中无并发症。术后发生小肠结肠炎1例,便血1例,均经保守治疗好转。均获随访,平均随访时间31个月,无吻合口狭窄、污粪发生。术后第2周排便频率为每日3～18次,第4周排便频率为每日6～10次,术后平均3．5个月,排便次数达到正常。1例术后需持续扩肛3个月。无一例出现便秘复发、大便失禁。结论腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗 IND — B 患儿安全有效,操作简便,创伤小,术后排便次数少,需扩肛的患儿少。     

小儿阑尾脓肿控制后延迟性阑尾切除的探讨

目的探讨小儿阑尾脓肿控制后行延迟性阑尾切除的手术时机。方法分析本院2010年8月至2012年2月收治的26例小儿阑尾脓肿控制后1个月行延迟性阑尾切除术的患儿临床资料,其中25例成功实施腹腔镜阑尾切除术,1例经腹腔镜中转进腹行阑尾切除术。结果术中见26例患儿阑尾均与周围组织粘连明显,25例患儿成功实施腹腔镜阑尾切除术,1例因腹腔广泛粘连,经腹腔镜中转进腹行阑尾切除术。结论小儿阑尾脓肿经正规治疗脓肿控制后1个月可行阑尾切除术。     

腹腔镜治疗小儿肝囊肿的临床研究

目的 分析小儿肝囊肿腹腔镜治疗的可行性及效果.方法 回顾性分析自2010年12月至2013年12月收治肝囊肿7例患儿的临床资料.其中,男3例,女4例;年龄12 d～3岁7个月;全部为单发囊肿.全部患儿行腹腔镜手术(经脐部单切口腹腔镜5例),及术中胆道造影.1例患儿行腹腔囊肿切除术,4例患儿行腹腔镜囊肿开窗术,2例患儿行腹腔镜囊肿胆囊吻合术.结果 无术中中转开腹.手术时间90～150 min,平均(102.9±23.6)min.出血量2～5 ml.无死亡病例,无创面出血,腹腔感染,腹腔积液等并发症.患儿术后3～7 d出院.术后每3个月门诊复查超声及生化指标,全部患儿肝功能及胆红素正常.囊肿切除及开窗术患儿无囊肿复发,胆囊吻合术患儿囊肿明显减小,无不适症状;无胆道感染、腹腔感染积液等并发症.结论 小儿肝囊肿应用腹腔镜及经脐部单切口腹腔镜治疗是安全有效的,如果囊肿与肝内胆管相通可考虑行囊肿胆囊吻合术.     

小儿先天性胆管扩张症根治术后再手术原因分析及并发症防治

目的 探讨小儿先天性胆管扩张症行囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术后再手术的原因、处理对策及并发症的预防.方法 分析1996至2009年间小儿先天性胆管扩张症行囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术中的12例再手术患儿的临床资料及再手术方法,总结疗效.结果 12例中首次开放性手术10例,腹腔镜手术2例;其中多次手术2例.出现并发症于肝管空肠Roux-en-Y吻合术后2～50个月,术后并发症包括吻合口狭窄伴结石5例,囊肿残留伴结石2例,肝总管囊性扩张伴结石1例,左肝管扩张伴结石1例,胰管囊性扩张1例,胰腺假囊肿形成1例;肝支肠管内疝形成1例.再手术在出现相关并发症后4 d至63个月,平均13.7个月.再手术方式包括肝支吻合口狭窄段完全切除、肝支重建术5例,残余囊肿切除术2例,扩张肝管切除、肝支重建1例,肝管切开取石、肝管成形术1例,胰管空肠Roux-en-Y吻合术1例,胰腺假囊肿外引流术1例,肠管造瘘术1例.住院天数8～69 d,平均17.8 d.12例患儿随访无异常,无胆管狭窄及结石等并发症发生,肝功能短期内恢复正常.所有患儿短期内体重明显增加,学习、生活与同龄儿逐渐相仿.结论 反复胆道感染继发结石或吻合口狭窄引起黄疸者,残余囊肿形成以及其他并发症影响患儿生活质量是再手术的主要原因.病因不同,所采取手术方式不同,囊肿切除、肝(胰)管小肠Roux-en-Y吻合术是再手术的基本术式;首次手术时注意探查胆道,切除囊肿彻底,注重吻合技术,可减少并发症的发生.     

小儿尸体肝移植探讨

目的　本研究探讨尸体肝移植治疗小儿终末期肝病的方法和疗效。方法　我院分别于2 0 0 2年 4月～ 2 0 0 2年 12月对 5例患儿 (先天性胆道闭锁 4例 ,肝脏血管内皮肉瘤 1例 )进行肝移植术 ,患儿年龄 6个月～ 5岁。减体积肝移植 3例 ,取左半肝和左外侧叶为移植物。割离式肝移植 2例 ,分别取左外后叶和右后叶为移植物。受体行保留下腔静脉的全肝切除术 ,然后将供肝进行原位移植。结果　 5例患儿移植肝重 2 6 0～ 5 6 5 g ,占受体体重1.94 %～ 5 .4 6 % ,4例术后已经健康存活 7～ 15个月 ,1例于术后第 5d死于心功能衰竭。结论　尸体肝移植是治疗小儿终末期肝病的有效方法 ,严格的围手术期管理特别是精确的手术技术是小儿肝移植成功的关键。     

小儿胃部占位性病变的诊治分析

目的本研究回顾分析本院收治的胃部占位性病变患儿的临床资料,探讨胃占位性病变的诊断和治疗方法。方法 2000年1月至2015年4月间本院收治胃部占位性病变患儿13例,其中男性9例,女性4例;中位年龄为2岁6个月。术前所有患儿行超声和CT检查,7例行上消化道造影,6例行胃镜检查。8例直接行开腹手术,4例行腹腔镜探查后转开腹手术,1例腹腔镜探查证实为胃前壁肿物后行腹腔镜下胃壁肿物切除术。除1例患儿放弃治疗以外,其余12例患儿均获得门诊随访,随访时行超声检查,并评估患儿生长发育情况。结果术后病理检查证实胃重复畸形5例,胃不成熟畸胎瘤3例,胃炎性纤维母细胞瘤2例,胃脂肪瘤1例,胃间质瘤1例,胃平滑肌肉瘤1例。手术方法:5例行包括肿瘤在内的胃壁部分切除+胃修补术,1例行腹腔镜下胃壁肿瘤剔除术,1例行胃贲门食管下段肿物活检术,1例行腹腔镜探查+毕Ⅰ式胃大部切除手术,胃重复畸形2例行重复胃壁切开+黏膜剥除术,2例行腹腔镜探查+胃壁囊肿切除术,1例行腹腔镜探查+胃壁囊肿切除+胃壁修补术。所有患儿平均随访时间3.8年。毕Ⅰ式胃大部分切除的患儿术后3个月体重减轻,之后生长发育与同龄儿童无异;其余患儿随访期间生长发育正常,身高、体重与同龄儿童相比无明显差异。结论影像学检查对小儿胃占位性病变的术前诊断有重要价值。手术切除是胃占位性病变的主要治疗方式,同时它还可以在影像学诊断不明时起鉴别诊断作用。部分胃壁切除和毕I式手术对患儿远期生长发育无明显影响。     

小儿腹腔镜肝切除的技术改进及疗效分析

目的探索腹腔镜下小儿肝切除的技术改进方案, 并观察疗效。方法以西安交通大学第二附属医院2005年11月至2022年3月收治的42例肝脏肿瘤患儿为研究对象, 其中前期组(2005年11月至2019年5月)25例, 后期组(2019年6月至2022年3月)17例, 两组均采用腹腔镜肝切除(laparoscopic liver resection, LLR)治疗。后期组与前期组相比, 主要技术改进包括:①所有病例经术前3-D虚拟手术规划+术中吲哚菁绿(indocyanine green, ICG)导航;②部分病例采用Glisson鞘外解剖、降低中心静脉压技术。记录两组患儿手术相关指标、围手术期并发症发生情况、生化检查结果、是否再手术以及术后随访结果。结果后期组17例平均手术年龄21个月(2～44个月), 其中良性占位3例, 肝母细胞瘤(hepatoblastoma, HB)14例;肝脏占位最长径平均为6.2 cm(3.2～14.4 cm)。非解剖性切除2例(S7 1例, S4a 1例), 解剖性切除14例(左外叶1例, 左半肝7例, 右半肝3例, 右后叶3例), 联合肝脏分隔和门静脉结扎的二...     

腹腔镜下结肠切除Soave直肠内拖出术在肠神经元发育不良症中的应用

目的探讨腹腔镜下结肠切除、Soave直肠内拖出术治疗肠神经元发育不良症（IND）的可行性和中期随访结果。方法对25例IND和先天性巨结肠合并IND（HaIND）的患儿在腹腔镜下行Soave、结肠切除术，其中IND17例，HaIND8例。所有病例通过钡灌肠及延迟拍片、直肠黏膜活检、直肠肛管测压、腹腔镜浆肌层或全层活检明确诊断及病变范围。采用一个观察孔，2～4个操作孔。根据病变范围在腹腔镜下分别游离降结肠、横结肠、升结肠及系膜，会阴部手术按改良Soave方法。对患者手术方法、病变范围的确定、术后并发症和临床结果进行评估。结果25例中，10例行左半结肠切除，15例行结肠次全切除，按Deloyers法将升结肠逆时针转位270°下拖。行左半结肠切除术的患儿术前24h钡剂残留部位均在降结肠远端以远肠管，行结肠次全切除术的患儿术前24h钡剂残留在降结肠近端以近的肠管。平均手术时间分别为145min和188min，平均失血40ml。术后并发症：吻合口瘘2例，重度肛周皮肤红肿、糜烂11例，肠粘连1例，小肠结肠炎2例。术后平均随访4年，行左半结肠切除术的患儿，术后3个月内排便恢复正常；行结肠次全切除术的患儿术后3个月大便每日4～10次，12～24个月每日大便2～3次。2例出现污粪，无便秘复发和大便失禁病例。结论腹腔镜下结肠切除、Soave术治疗IND和HaIND安全、可行，创伤较小，术后并发症少，术后中期随访疗效满意。术前钡灌肠24h延迟拍片钡剂残留部位可以预测结肠切除的近端位置。     

腹腔镜与开腹手术治疗新生儿长段型巨结肠的对比研究

目的 探讨腹腔镜与开腹手术治疗新生儿长段型巨结肠的近期疗效.方法 2007年1月至2009年1月作者收治新生儿长段型巨结肠17例,均表现为顽固性便秘,钡灌肠24 h拍片均见大量钡剂残留.8例采取腹腔镜手术,其中7例直肠肛管测压无松弛反射,直肠黏膜乙酰胆碱酯酶染色均为阳性;9例采取开腹手术,7例无松弛反射,直肠黏膜乙酰胆碱酯酶染色均为阳性.结果 17例中,5例行左半结肠切除术,12例行右半结肠切除术.均治愈,并发切口裂开1例,吻合口瘘1例,为开腹手术患儿.随访左半结肠切除患儿术后大便形状正常;结肠次全切除患儿术后1个月左有出现腹泻,后逐渐好转;随访期间3例发生小肠结肠炎,经抗炎、洗肠等治疗后痊愈,其中1例为腹腔镜手术,2例为开腹手术.结论 腹腔镜巨结肠根治术治疗新生儿长段型巨结肠可取得满意的近期疗效.     

小儿原发性肝肿瘤

在日本,肝癌占小儿恶性肿瘤的第三位,其发病率仅次于神经母细胞瘤和肾胚胎瘤。治疗小儿肝癌,尚无特效抗癌剂,放射治疗也几乎无效。尽管与成人比较肝活动度大,癌是块状的,极少合并肝硬化,手术切除也比较容易;但都因发现较晚,疗效不满意。近四年中,著者手术治疗6例小儿肝恶性肿瘤,包括肝母细胞瘤4例、恶性间质瘤两例。1例10岁,余5例都小于3岁。4例死亡。两例存活;1例胎儿型肝母细胞瘤的新生儿,生后18天作右肝叶切除术;1例恶性间质瘤,患儿3个月时作肝左外侧叶切除术;现都健在,已超过colllns危险期。患儿入院时,除1例恶性     

应用后腹腔镜技术切除肾上腺肿瘤

目的探讨经后腹腔镜手术治疗小儿肾上腺肿瘤的可行性及临床疗效。方法2001年1月至2011年12月,作者收治10例腹部肿物患儿,其中男4例,女6例,年龄23~54个月,平均年龄37个月,影像学检查显示肾上腺区占位性病变,8例位于右侧,2例位于左侧。肿物直径3~4cm,平均32cm。均接受后腹腔镜下肾上腺肿物切除术。术后对所有患儿进行跟踪随访。结果患儿手术过程均顺利,手术时间130~160min,平均137min,术中出血少,无一例输血。术后第1天进食水,术后住院时间5~9d,平均6d。无腹膜后血肿或出血等并发症发生。病理检查结果：1例为神经节细胞瘤,9例为节细胞性神经母细胞瘤。所有患儿获随访2～94个月,平均48个月,均存活,生长发育正常, B超、CT等检查无复发。结论应用后腹腔镜手术治疗小儿肾上腺肿瘤安全有效,值得推广。     

3D腹腔镜手术治疗小儿阑尾周围脓肿

目的总结3D腹腔镜手术治疗小儿阑尾周围脓肿的临床经验。方法回顾性分析三峡大学第一临床医学院普外科2013年1月至2016年8月26例行3D腹腔镜手术治疗的小儿阑尾周围脓肿病例资料,均采用三孔法腹腔镜手术,局部分离脓腔并清除脓液,分离粘连后找到阑尾,超声刀离断阑尾系膜,双重结扎或夹闭阑尾根部,切除阑尾,经操作孔取出,右侧盆腔留置引流管。结果26例均完成3D腹腔镜下阑尾切除术,无一例中转开腹手术。术中出血量(15.5±3.1)m L,手术时间(45.6±7.8)min,术后住院时间(7.8±1.6)d。操作孔感染1例,腹腔脓肿2例,炎性肠梗阻1例,均经保守治疗痊愈。出院后随访2~24个月,中位随访时间14个月,无一例出现粘连性肠梗阻、营养不良等远期并发症。结论3D腹腔镜手术治疗小儿阑尾周围脓肿术中操作过程的立体感更强,操作更精细,整体安全可行。     

45例腹腔镜辅助胆总管囊肿根治术

目的本研究对腹腔镜先天性胆总管囊肿切除，肝管空肠Roux-Y吻合术进行探讨。方法从2001年6月至2003年9月，共收治先天性胆总管囊肿患儿45例，年龄2个月到12岩。其中42例为囊肿型，平均囊肿直径3.8cm（2-18cm）；其余3例为梭形，直径分别为1．5、2．0和2．2cm。本组45例患儿均经腹腔镜行先天性胆总管囊肿切除，肝管空肠Roux-Y吻合术。结果本组45例患儿手术全部成功，手术时间平均为4.3h（3．5～7．6h），术中出血量约5～10ml。本组8例患儿合并肝管狭窄，术中同时行腹腔镜胆总管囊肿切除及肝管成形；6例患儿合并共同管内蛋白栓，术中通过腹腔镜导入肠道或插管冲洗清除。其中1例患儿于术后第1d发生胆漏，术后第26d时自愈；其余44例患儿术后恢复顺利，住院时间3～6d。术后随访3～30个月，无肠粘连梗阻和吻合口狭窄等术后并发症发生。结论经腹腔镜先天性胆总管囊肿切除，肝管空肠吻合术是一种安全可靠的方法，术中胆道造影全面了解胆道的结构，清晰的肝门暴露，准确的囊肿分离和熟练的缝合技术是手术成功的关键。     

The choice of operative procedures for Hirschsprung's disease allied diseases in children

目的 对先天性巨结肠同源病的手术处理方式做探讨.方法 2008年1月至2010年12月45例巨结肠同源病行根治术,平均年龄(35.5±5)个月,其中节细胞减少症(HG)33例(有既往手术史4例,12.1％),肠神经元发育不良症(IND) 12例(有既往手术史4例,33.33％).所有患儿均在术后1、3、6及12个月进行随访,记录患儿术后排便功能并与术前结果相比较.结果 HG组33例中17例(52％)经开腹手术,16例(48％)腹腔镜辅助或经肛门拖出术.结肠切除范围:左半切除28例(84.8％),次全切除5例(15.2％);12例IND组全部经开腹手术,结肠左半切除4例(33.3％),次全切除8例(66.7％).术后随访:所有患儿便秘症状消失,无手术死亡及严重并发症发生.不同术式组中均有少数患儿持续存在污粪现象,1年期随访经肛门手术显著高于开腹手术(P＜0.05).出现术后污粪患儿施行肛管直肠测压术前肛管静息压(66.5±11.67) mmHg,术后3个月为(52.17±0.31)mmHg较术前明显下降,但至术后6个月～1年后测压为(58±5.7)mmHg,与术前相比均无显著差异.结论 同源病的手术应根据不同病理类型和临床情况选择手术方式:原发性HG病变可采用直接经肛门拖出或腹腔镜辅助游离术.既往曾经肛门直肠手术或年长、晚期患儿应采取保留肛管直肠括约肌形态和功能完整性的术式.IND患儿均需行根治性次全切除术,不主张采用简单的经肛门拖出术式而应采用盆腔内的低位吻合术式.经肛门或腹腔镜辅助经肛门拖出术式组1年期随访时污粪率要高于非拖出术组,左半切或次全切方式对术后是否污粪无影响.     

小儿胆道急症腹腔镜下经皮胆囊造瘘13例临床分析

目的探讨小儿胆道急症的临床特点,总结腹腔镜下经皮胆囊造瘘在小儿胆道急症中的应用价值。方法回顾性分析2006年6月至2011年6月作者收治的13例胆道急症患儿临床资料,其中自发性胆道穿孔5例,胆总管囊肿并发急性胆管炎5例,结石或蛔虫梗阻并发急性胆管炎3例。患儿均在腹腔镜下行经皮胆囊造瘘。结果手术均成功实施,术后临床症状缓解,无胆道出血和胆瘘发生。自发性胆道穿孔5例,随访3个月至1年,胆道无异常发现,1例有胆总管扩张改变,目前仍在随访中,均未行二期手术。胆总管囊肿并发急性胆囊炎5例,4例在胆囊造瘘术1～3个月后行胆总管囊肿根治术,1例胆总管扩张回缩明显,目前仍在随访中。结石或蛔虫致胆道梗阻3例,术后13超复查,2例未见明显结石或蛔虫影像,胆道未见明显扩张。1例胆囊内仍有较大结石存在,于胆囊造瘘术后3个月行胆囊切除术。结论小儿胆道急症多在先天性胆道疾病的基础上并发。腹腔镜下经皮胆囊造瘘术治疗小儿胆道急症,可有效缓解胆道梗阻,术后根据情况行二期胆道处理,部分患儿甚至可以免除二期手术,是治疗小儿胆道急症的有效方法。     

腹腔镜辅助下小儿美克尔憩室切除术67例

目的探讨腹腔镜辅助下小儿美克尔憩室切除术的经验与优点方法对67例美克尔憩室患儿施行腹腔镜辅助下肠切除、肠吻合术。结果67例完全在腹腔镜辅助下完成手术,恢复顺利,术后随访6个月-6年效果良好。结论腹腔镜辅助下美克尔憩室切除术与传统手术方式相比,具有术中干扰少,术后恢复快,患儿痛苦小的优点。     

小儿肝间叶性错构瘤诊断和治疗

目的 探讨小儿肝间叶性错构瘤的临床特征与诊治方法.方法 结合文献,回顾性分析1998年2月至2007年10月南京军区普通外科研究所收治的8例肝间叶性错构瘤患儿的临床表现、诊断、治疗和预后.8例患儿术前均行超声与CT或(和)MRI检查,术中经快速冷冻切片病理检查,行肿瘤局部切除术5例,肝叶切除术3例.结果 术前根据影像学检查结果诊断为肝间叶性错构瘤4例,肝脏肿瘤(性质待查)1例,误诊3例.术中冷冻切片确诊5例.术后8例均经常规病理确诊.术中出血5～800 ml,平均出血量为119 ml.术后除1例患儿出现肺部感染经对症治疗痊愈外,其余无并发症.住院时间为7～21 d,平均12 d.随访10～126个月,平均68.5个月,均健康无瘤存活,未见复发或恶变.结论 术前影像学检查有助于诊断和治疗,但由于该病罕见,仍存在较高的误诊率,外科手术是首选治疗方法,可选择肿瘤局部切除术或规则性肝切除术.术中出血与术后感染是可能出现的并发症.肿瘤完整切除后,多预后良好,偶有复发或恶变,需长期随访,定期复查.     

儿童肝外胆管炎性肉芽肿的诊治探讨北大核心CSCD

目的探讨儿童肝外胆管炎性肉芽肿的诊断与治疗。方法本组共6例,其中女4例,男2例,年龄2～6岁（平均4岁）。3例反复腹痛,6例皮肤巩膜黄染,3例出现陶土色便。6例TBIL（46．9～172．2μmol／L）,DBIL（29．3～68．5μmol／L）,AST（68．2-277．7U／L）,ALT（48．5～133．9U／L）。B型超声：胆总管占位4例,左右肝管占位2例。腹部CT：肝门部占位2例,胆总管占位4例。5例行肝管空肠Roux-Y吻合术,1例行左肝管空肠Roux-en-Y吻合术。结果6例患儿均顺利完成手术,5例肉芽肿浸润胆囊床、胆总管的近端,其中1例肉芽肿浸润左右肝管,右肝管完全包裹闭塞。6例术中冰冻证实为胆管炎性肉芽肿。手术时间为1．5～3h（平均2．5h）;出血量约30-80ml（平均50m1）,所有患儿无术中并发症。腹腔引流管放置3d,无切口感染及胆漏,术后住院时间7～10d,（平均8d）,术后5d转氨酶及直接胆红素下降。随访6～36个月。6个月后所有患儿TBIL、DBIL、ALT、AST均达到正常指标。无胆管炎、吻口狭窄、肠粘连梗阻等远期并发症。结论肝外胆管炎性肉芽肿是胆管慢性炎症为基础,伴有肉芽肿形成为特征的炎性病变,导致胆道梗阻及肝外胆管占位病变。术前影像学检查及临床表现是不能诊断和排除胆管癌,确诊必须依靠病理检查,手术切除胆道重建是治疗的最佳方法。     

小儿胸膜肺母细胞瘤的诊断与治疗分析

目的初步探讨小儿胸膜肺母细胞瘤的临床特征、诊断与治疗方法。方法回顾性分析上海市儿童医院2013年10月至2017年6月收治的6例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料,其中男3例,女3例;年龄范围1岁2个月至10岁。5例患儿行肿瘤大部分切除(其中部分肺叶切除术1例,肺叶修补术4例),1例行肿瘤完整切除。6例均获得有效随访,随访时间1~34个月。结果 6例患儿中5例首诊被误诊,其中3例首诊为肺炎,1例首诊为胸腔积液,1例首诊为先天性肺囊性腺瘤样畸形。6例患儿随访结果分别为:临床痊愈1例;带瘤生存1例(目前正规接受化疗中);术后1个月死亡3例;术后2个月死亡1例。结论小儿胸膜肺母细胞瘤临床表现无特异性,Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤易误诊为先天性肺囊性腺瘤样畸形,术后预后相对理想;早期发现、早期手术、后续正规化疗是治疗的主要方法。