小儿腹部炎性肌纤维母细胞瘤诊治探讨

目的探讨小儿腹部炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的诊断与治疗方法,以提高其诊治水平。方法分析首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科2006—2018年收治的18例经手术病理确诊为腹部IMT患儿的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学诊断、外科治疗方法及随访情况等。18例患儿术前均行超声检查、CT或MRI检查。1例行穿刺及术前化疗,1例仅行开腹活检及术后化疗,其余均接受肉眼下肿瘤全切术,其中2例弥漫性腹部病变行多次手术并接受全身规律化疗。结果术后病理提示肿瘤细胞均呈梭形伴有炎症浸润,部分镜下可见玻璃样变或局灶出血。1例随访中失访,1例肿瘤位于腹膜后间隙者于术后3个月死亡,其余16例随访4~29个月,未见术后严重并发症或死亡发生,1例弥漫腹部IMT病灶患儿带瘤存活。结论IMT可来源于腹部各区域并引发不同症状。影像学检查利于定位和诊断,但缺乏特异性。大部分单发病变可以单纯经手术治愈,对患有弥漫性腹部病变的难治性病例的治疗亟待经验积累及进一步研究。     

儿童和青少年炎性肌纤维母细胞瘤临床病理特征及生存分析

目的 探讨儿童及青少年炎性肌纤维母细胞瘤(IMTs)的临床病理特征、诊断和治疗.方法 回顾性分析2012年8月-2020年6月于中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科收治的病理确诊为IMT患儿(≤18岁)的临床资料.结果 资料完整、长期随访的有13例患儿,其中男性9例,女性4例,中位年龄7.2岁.原发部位:腹腔和盆腔7例,大腿...     

小儿胸膜肺母细胞瘤临床特点及病理分析

目的探讨小儿胸膜肺母细胞瘤（pleuro．pulmonaryblastoma,PPB）的临床特点、病理学特征及早期诊治方法。方法对4例反复咳嗽,x线及CT检查发现胸腔内巨大占位性病变患儿的临床特点进行分析,l例放弃治疗,3例手术切除,病理学检查及免疫组化染色确诊为PPB,结合文献进行分析。结果肿瘤组织由原始胚胎小圆细胞及梭形细胞组成,核圆形或卵圆形,部分细胞呈巢状分布,原始细胞胞质空泡状,核深染,可见明显核分裂现象。免疫组化Vimentin（＋）,Desmin（＋）。结论 小儿胸膜肺母细胞瘤是罕见的肺间质恶性肿瘤,临床表现不典型,预后差,病理学检查和免疫组织化学检查有助于诊断,应及早完全手术切除,必要时辅以术后化疗。     

儿童急性良性肌炎的临床分析

目的 探讨儿童急性良性肌炎的临床特点。方法 对我科2005年11～12月中旬住院收治的儿童急性良性肌炎5例的临床资料进行分析。结果 5例病初均有发热、流涕、鼻、阵发性咳嗽等上呼吸道感染的症状，病程3～7天，患儿均有突然发生的行走困难，跛行或拒绝行走，双小腿肌肉酸痛。查体均无皮肤感觉异常或神经病理征。血清磷酸肌酸激酶检查均升高。结论 儿童急性良性肌炎为一良性自限性疾病，起病突然，恢复快，需与流感过程中的骨痛、流行性肌痛、多发性肌炎等疾病相鉴别。     

儿童炎性肠道疾病病因学、病理学和治疗现状

炎性肠道疾病(inflammatory bowel disease,IBD)主要包括溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)及Crohn病(Crohn disease,CD),多累及中青年人群。近年来随着对其认识的深入,儿童的发病率呈上升趋势。据欧美学者报道,15岁以前发病者已占总数的14％～20％。由于IBD患儿仅表现为初发症状,病情可较成人急剧、严重,常给诊断与治疗带来困难,为小儿消化道疾病中的难题之一。本文拟就IBD的病因学研究、儿童患者的病理学特点及治疗现状作一介绍。     

儿童非肾母细胞瘤肾脏肿瘤的临床治疗探讨

目的总结和探讨儿童非。肾母细胞瘤肾脏肿瘤的治疗方法。方法1998年7月至2010年7月我们共收治非肾母细胞瘤肾脏肿瘤患儿18例,其中男性14例,女性4例,年龄最大9岁,最小2个月,平均年龄（40．17±34．04）个月,术后病理诊断包括肾透明细胞肉瘤9例（9／18,50％）,肾横纹肌样瘤2例（2／18,11．1％）,肾癌2例（2／18,10．1％）,肾中胚层。肾瘤1例（1／18,5．56％）,后。肾间质瘤1例（1／18,5．56％）,后肾腺瘤1例（1／18,5．56％）,肾血管平滑肌脂肪瘤1例（1／18,5．56％）,肾原始神经外胚叶瘤1例（1／18,5．56％）。结果随访9例肾透明细胞肉瘤,8（8／9）例无瘤生存,最长随访时间5年,最短2个月,平均随访时间（24．56±17．27）个月,1例手术化疗后下腔静脉瘤栓残留水平至右心房入口,放弃治疗1．5年后死亡。2例肾横纹肌样瘤经手术、放疗及化疗,随访3年和4年均无瘤存活。2例。肾癌单纯手术切除,密切随访25个月、13个月无复发及转移。1例。肾原始神经外胚叶瘤经手术及化疗,随访16个月无瘤存活。1例肾中胚层肾瘤、1例后。肾间质瘤、1例后。肾腺瘤、1例肾血管平滑肌脂肪瘤均完整切除,现最长随访时间4年,最短1年,无一例复发。结论儿童非肾母细胞瘤肾脏肿瘤所占比例虽小,但临床鉴别诊断困难,病理诊断非常重要,手术、化疗及放疗综合治疗是诊治的首要选择。     

东莞地区1782例儿童活检病理分析

目的了解各种疾病在东莞地区儿童中的发病特点和规律。方法统计近5年来经病理检查证实1782例儿童活检病例,分析其性别、年龄、病理类型（先天性畸形、炎性反应性疾病、瘤样病变、良性肿瘤、恶性肿瘤）等发病特点。结果炎性反应性疾病占首位（44.61%）,瘤样病变占第2位（25.03%）,良性肿瘤占第3位（23.34%）,先天性畸形占第4位（5.22%）,恶性肿瘤占第5位（1.80%）。在炎性反应性疾病中以阑尾炎、慢性扁桃体炎及结核病多见;瘤样病变中以囊肿性病变及息肉性病变多见;良性肿瘤以脉管性肿瘤、毛母质瘤及骨软骨肿瘤多见;先天性畸形以耳前瘘管、肠憩室及肠重复多见;恶性肿瘤以软组织肉瘤、恶性外周神经肿瘤及霍奇金病多见。结论儿童疾病发生在年龄、性别及病理类型等方面区别于成人,有其自身特点。     

儿童胰母细胞瘤的临床病理分析

目的通过分析儿童胰母细胞瘤（PB ）的临床表现、病理特点及预后等因素,提高对PB的认识。方法回顾性分析近5年我院PB患儿的临床资料。结果 PB患儿共9例,男5例,女4例,平均年龄5岁（2个月～12岁）;8例因偶然发现腹部包块就诊,1例产前（32周）超声检查提示胰腺占位就诊;腹部超声（n＝6）及CT（n＝7）检查均提示胰腺占位;2例外周血白细胞升高,3例血清甲胎蛋白（AFP）升高;8例行肿瘤切除,1例取瘤组织活检;1例术后第2年和第3年分别发生肝转移;肿瘤累及胰头部6例,体尾部2例,整个胰腺1例;肿瘤最大直径3～18 cm,平均10 cm,结节状,切面灰白色,实性,细腻,部分区域呈囊性,可见明显的出血及坏死;镜下：肿瘤富含细胞,由形态一致的上皮细胞构成,瘤细胞呈实性片巢状排列,混有分化好的腺泡样结构,可见特征性“鳞状上皮小体”;免疫组织化学染色显示有腺泡、内分泌和导管分化的证据,表现为胰酶、内分泌标记和癌胚抗原（CEA）的阳性表达。结论胰母细胞瘤是儿童胰腺最常见的恶性肿瘤,镜下显示有腺泡、内分泌和导管的分化及特征性鳞状小体结构,确诊主要依据病理检查结果,应注意与胰腺其它肿瘤鉴别。首选的治疗方案是肿瘤的完整切除。预后较成人好。     

儿童肾功能衰竭临床与病理分析

目的　探讨儿童肾功能衰竭的病因、临床和病理特点。方法　回顾分析 1996年 1月至 2 0 0 2年 6月诊治的 2 1例儿童肾功能衰竭病历资料。结果　①急性肾功能衰竭 12例 ,其中肾小球疾病引起者 8例 ,肾外因素所致者 4例 ;肾活检 6例 ,呈多种病理改变 ,伴不同程度细胞新月体形成。选择利尿、血液透析、甲基泼尼松龙冲击等治疗 ,10例肾功能有不同程度恢复 ,2例死亡。②慢性肾功能衰竭 9例 ,其中先天性肾脏疾病所致 2例 ,肾小球疾病所致 7例 ;肾活检 3例 ,病理呈系膜增生性肾小球肾炎、膜增殖性肾小球肾炎伴肾小球硬化或增生硬化。预后较差。结论　①急性肾功能衰竭治疗关键在于早期明确病因 ,应采用肾活检明确病理类型以指导治疗。②慢性肾功能衰竭缺乏特异性临床表现 ,易漏诊和误诊 ,应定期进行尿液常规检查 ,对肾脏疾病要进行有效治疗 ,防止慢性肾功能衰竭发生。     

儿童型肌炎/皮肌炎临床和病理研究

目的　儿童型多发性肌炎 /皮肌炎 (JPM /DM)目前在国内外文献中的大宗病例报道不多。为深入探讨两病的特征 ,本文着重研究其临床及病理特点 ,以进一步认识两病。方法　回顾性分析 4 2例JPM/DM (2 4例JPM ,1 8例JDM )患儿的临床资料 ,总结其临床表现、血清肌酶学、肌电图、肌肉病理的特点。结果　该病临床上主要有肌无力、肌萎缩 ,CK等血清肌酶增高 ,肌电图主要呈肌源性损害。JDM大多还有典型的皮肤损害 ,部分病例可出现皮下钙质沉积。JPM/DM的肌肉病理均显示免疫炎性改变。JPM组肌内膜炎发生率较JDM组高 (70 .8%vs 38.9% ,P <0 .0 5 ) ,JDM组肌束周萎缩及血管病变的发生率较JPM组高 (72 .2 %vs 4 1 .7% ,94 .4 %vs 5 4 .2 % ,P <0 .0 5或 0 .0 1 )。结论　JPM和JDM的临床和病理有所不同 ,JPM的病理改变可表现为散在肌纤维变性坏死、肌内膜炎改变为主的特征 ,部分病例微血管病变较明显 ;而JDM组的典型病理为广泛微血管病变和肌束周萎缩     

儿童巨大腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤一例

炎性肌纤维母细胞瘤( inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是比较少见的软组织肿瘤,最常见的发病部位是肺[1].但IMT可以发生在身体的各个部位,腹部IMT比较少见,腹膜后IMT极其罕见[2].我们治疗1例患儿腹膜后巨大IMT,经手术治疗后好转,现报告如下: 患儿,男,12岁,主诉发现腹部肿物1个月.人院体检:神志清,反应好;皮肤、巩膜无黄染,颈部浅表淋巴结未触及肿大,胸廓对称;腹部膨隆,可以触及肿物,肿物边界不清,活动度差.B超检查提示:腹腔内巨大实性肿物,肿物边界无法测量.     

74例儿童IgA肾病的临床和病理分析

４例儿童ＩｇＡ肾病的临床和病理分析过国英刘光陵唐政于亚平张真伏洁王晓燕王兆全石群立印洪林刘玉秀我院自１９９０年４月至１９９５年１２月经肾穿刺活组织病理检查诊断儿童原发性肾小球肾炎５４０例，其中ＩｇＡ肾病７４例，占１３７％。我们对ＩｇＡ肾病的临床和病...     

儿童急性良性肌炎26例临床和实验室检查特点

目的探讨儿童急性良性肌炎的病因、临床及实验室检查特点。方法分析26例患儿的临床及实验室资料。结果26例患儿均呈急性起病，病前有呼吸道感染21例，消化道感染5例；多发生在学龄前期和学龄期儿童，男孩多见；冬春季发病高，主要表现为双下肢肌肉疼痛和步态异常。血清肌酸磷酸激酶（CPK）增高数十倍以上，CPK的下降与临床症状的消失相平行。该病具有自限性，无特殊治疗方法。结论本病起病急，以双下肢肌肉疼痛伴步态异常为特点，CPK异常升高，预后良好。     

52例儿童外周淋巴结肿大的临床和病理分析

外周淋巴结肿大是儿科临床重要的体征之一,它可由淋巴结局部或全身性疾病所引起。病因多样,病变部位和伴随症状不一,临床诊断困难,常需结合病理形态学检查方能明确诊断。为了今后更好地对此类病人进行恰当的诊疗,现将我科10余年来资料较整的52例外周淋巴结肿大的临床和病理资料分析如下。     

1000例肾活检儿童临床与病理分析

目的探讨肾活检儿童的临床、病理特点及两者之间的关系。方法回顾性分析1 000例肾脏病患儿临床与肾脏病理资料。结果 1 000例患儿肾活检取材成功962例,成功率96.2%。患儿术后出现轻度并发症170例,并发症发生率为17%。临床表现与病理大部分符合,但有20例临床与病理诊断不符。结论儿童肾脏病的临床表现轻重与病理改变轻重并不平行,仅凭临床表现进行诊治,有误诊、过度治疗、延误治疗的可能,病理诊断对临床治疗及预后评价具有重要的指导意义。     

儿童免疫球蛋白A肾病临床与病理分析

目的分析儿童免疫球蛋白(Ig)A肾病(IgAN)临床、病理特点及临床和病理的关系。方法经肾活检诊断为原发性IgAN的39例儿童,男32例,女7例,发病年龄2岁11个月~14岁1个月,对其临床表现和肾小球、肾间质及免疫病理进行分析。结果性别和病程不同的儿童IgAN,其病理分级程度无差异性(Uc=0.018 P>0.05;χ2=1.365 P>0.05),临床分型、肾间质病变和免疫沉积种类不同的有差异性(Uc=2.277 P<0.05;χ2=7.66 P<0.01)。结论不能根据病程长短来判断儿童IgAN病理轻重,有蛋白尿者病理分级较重,必须尽早行肾活检明确诊断及病理类型,早期予正确有效治疗,要重视间质病变对预后的影响。     

儿童紫癜性肾炎临床与病理分析

目的探讨儿童紫癜性肾炎(HSPN)临床及病理特点。方法回顾性分析2009年1月至2014年1月住院的242例HSPN患儿的临床、病理特点。结果 HSPN临床分型最常见为血尿和蛋白尿型(135例,55.79%);病理分型主要集中在Ⅱ和Ⅲ型。不同临床分型HSPN患儿的病理分型分布差异有统计学意义(H=30.46,P0.001);尿检正常型的病理分型最轻,孤立性血尿或蛋白尿型的病理分型以Ⅱ型较多,血尿和蛋白尿型以Ⅲa型较多,而肾病综合征型以Ⅲb型较多。肾穿时病程长短在不同临床(H=0.02,P0.05)及病理分型(H=2.08,P0.05)间的差异均无统计学意义;肾脏免疫复合物沉积在不同病理分型间差异无统计学意义(P0.05);血Ig A、补体C3水平以及血小板计数在不同病理分型和临床分型间的差异也均无统计学意义(P均0.05)。结论 HSPN患儿病理分型与临床分型相关。     

儿童不同病理类型肾脏肿瘤的鉴别与诊断CSCD

儿童肾脏肿瘤可分为肾母细胞瘤[nephroblastoma,又称威尔姆斯瘤(Wilms tumors,WT)]与非肾母细胞瘤肾肿瘤(non-Wilms renal tumors,NWRTs)两大类。WT为恶性肿瘤,早期文献报道占儿童肾脏肿瘤的90%~95%。NWRTs病理类型具有异质性,部分为良性肿瘤。儿童肾肿瘤的治疗方案和治疗结局多样,不同病理类型患儿预后差异显著,精准诊断尤为重要。术前推断肾脏肿瘤病理类型,可辅助选择合理的手术方式;而术后明确诊断肾脏肿瘤病理类型,是后续治疗的依据。本文重点论述儿童不同病理类型肾脏肿瘤的鉴别诊断,以期指导临床合理选择治疗方式,改善患儿预后。     

儿童畸胎瘤80例临床病理分析

目的　分析儿童畸胎瘤的临床病理特点。方法　回顾 80例儿童畸胎瘤的光镜检查、免疫组化甲胎蛋白 (AFP)染色以及临床资料。结果　成熟畸胎瘤 6 0例 (75 0 % ) ,术前血AFP阳性 7例 ,组织免疫组化AFP弱阳性 1例 ;未成熟畸胎瘤 11例 (13 8% ) ,术前血清及组织免疫组化AFP均为阳性 10例 ;恶性畸胎瘤 9例 (11 2 % ) ,术前血清及组织AFP均为阳性 8例。结论　儿童畸胎瘤的生物学良恶性应在病理组织形态的基础上 ,结合患儿年龄、AFP值、肿瘤部位进行综合分析。