小儿腹部炎性肌纤维母细胞瘤诊治探讨

目的探讨小儿腹部炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的诊断与治疗方法,以提高其诊治水平。方法分析首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科2006—2018年收治的18例经手术病理确诊为腹部IMT患儿的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学诊断、外科治疗方法及随访情况等。18例患儿术前均行超声检查、CT或MRI检查。1例行穿刺及术前化疗,1例仅行开腹活检及术后化疗,其余均接受肉眼下肿瘤全切术,其中2例弥漫性腹部病变行多次手术并接受全身规律化疗。结果术后病理提示肿瘤细胞均呈梭形伴有炎症浸润,部分镜下可见玻璃样变或局灶出血。1例随访中失访,1例肿瘤位于腹膜后间隙者于术后3个月死亡,其余16例随访4~29个月,未见术后严重并发症或死亡发生,1例弥漫腹部IMT病灶患儿带瘤存活。结论IMT可来源于腹部各区域并引发不同症状。影像学检查利于定位和诊断,但缺乏特异性。大部分单发病变可以单纯经手术治愈,对患有弥漫性腹部病变的难治性病例的治疗亟待经验积累及进一步研究。     

儿童原发性胸部巨大肿瘤的外科处理

目的 总结儿童原发性胸部巨大肿瘤的治疗经验,探讨更有效的外科治疗方式.方法 对于占据整个胸腔的胸内肿瘤采取胸部正中切口,处理肺门或分离肿瘤;而其他肺肿瘤及后纵隔肿瘤则采取常规后外侧切口行肿瘤根治术.对于前纵隔肿瘤酌情采取胸部正中切口或前外侧切口,锐性加钝性法分离,直至完整切除肿瘤为止.结果 5例术前诊断为肺肿瘤的患儿,2例行左全肺切除,1例行右全肺切除,1例行右中下肺叶切除,病理学诊断均为胸膜肺母细胞瘤;另1例行胸壁肿块大块切除术,免疫组化检查结果显示为＂左胸壁肋骨Ewing肉瘤＂;1例术前诊断为胸腔内巨大肿块患儿行肿块切除后病理报告为软骨肉瘤;4例前纵隔肿瘤中,2例为梭形细胞瘤,另2例来源于胸腺,分别为胸腺瘤和恶性神经鞘瘤,肿瘤均被完整切除;4例后纵隔肿瘤均作肿块切除,病理检查报告均为神经母细胞瘤.结论 手术指征、手术径路的把握及术者的经验直接决定胸部巨大肿瘤患儿的治疗效果.     

儿童外周原始神经外胚层肿瘤9例临床及病理分析

目的　分析儿童外周原始神经外胚层肿瘤 (pPNET)临床及病理特征 ,提高对本病的诊治水平。方法　回顾分析解放军总医院 1997年 9月至 2 0 0 2年 12月收治 9例儿童pPNET的临床、病理资料。结果　肿瘤原发部位为胸部 4例 ,左肩胛骨、左前臂、左盆腔、左下肢、腰骶椎各 1例。其中 6例手术 ,3例行肿物穿刺活检。 9例患儿病理标本除常规石蜡切片和HE染色外 ,均做了免疫组织化学检查 ,其中 3例行电镜观察。所有患儿均进行化疗 ,6例手术者 3例合并放疗 ,1例行自体外周血造血干细胞移植。 6例分别于发病后 1、5、7、19、2 4、2 5个月死亡 ;2例正在治疗中 ;1例无瘤生存 6 3个月。结论　pPNET是一种极度恶性的软组织小圆形细胞肿瘤 ,多见于胸部 ,其诊断必须依靠免疫组织化学检查或电镜检查。Homer Wright菊形团和神经标志至少 2项阳性为诊断 pP NET的条件。     

儿童血性胸腔积液26例病例系列报告

目的分析儿童血性胸腔积液(BPE)的病因及临床特点。方法回顾性收集2009年6月1日至2019年6月30日深圳市儿童医院(我院)收治的BPE患儿,截取病例的临床表现,影像学检查(胸腔B超、胸部CT),纤维支气管镜检查,骨髓细胞学检查,胸水常规、生化,病原学检查,治疗和转归情况。结果研究期间我院共收治1 416例胸腔积液患儿,其中26例BPE (1.8%)进入本文分析,年龄3月龄至13岁11月,均有卡介苗接种史,病程4 h至25 d。感染18例,11例有明确病原学结果(支原体4例,铜绿假单胞菌2例,肺炎链球菌、烟曲霉菌、结核杆菌、巨细胞病毒和EB病毒各1例),病原不明7例;肿瘤7例;病因不明1例。起病主要以发热(16例)、咳嗽(11例)、气促(8例)、呼吸困难(3例)和胸痛(3例)为主。胸腔B超:中量积液13例,大量积液11例,包裹性积液2例。胸部CT:双侧积液10例,单侧积液16例,合并气胸3例、坏死性肺炎2例、心包积液2例。8例行纤维支气管镜检查,肺泡灌洗液病原阳性5例(支原体PCR阳性3例,烟曲霉菌和铜绿假单胞菌各1例)。5例行骨髓细胞学检查,1例为增生减低性骨髓象(急性粒细胞白血病),1例见较多嗜血细胞。22例血培养和/或痰培养,阳性3例,1例血培养铜绿假单胞菌,1例血和痰培养铜绿假单胞菌,1例痰培养肺炎链球菌。均行胸水病原学检查,阳性7例(支原体PCR阳性3例,EB病毒DNA阳性1例,铜绿假单胞菌2例,肺炎链球菌1例)。死亡2例(联合免疫缺陷病和T淋巴母细胞淋巴瘤各1例),24例经抗感染、化疗等治疗后好转出院。结论儿童BPE以感染性疾病多见,其次为恶性肿瘤,大中量胸腔积液为主。     

儿童畸胎瘤80例临床病理分析

目的　分析儿童畸胎瘤的临床病理特点。方法　回顾 80例儿童畸胎瘤的光镜检查、免疫组化甲胎蛋白 (AFP)染色以及临床资料。结果　成熟畸胎瘤 6 0例 (75 0 % ) ,术前血AFP阳性 7例 ,组织免疫组化AFP弱阳性 1例 ;未成熟畸胎瘤 11例 (13 8% ) ,术前血清及组织免疫组化AFP均为阳性 10例 ;恶性畸胎瘤 9例 (11 2 % ) ,术前血清及组织AFP均为阳性 8例。结论　儿童畸胎瘤的生物学良恶性应在病理组织形态的基础上 ,结合患儿年龄、AFP值、肿瘤部位进行综合分析。     

小儿胸膜肺母细胞瘤临床特点及病理分析

目的探讨小儿胸膜肺母细胞瘤（pleuro．pulmonaryblastoma,PPB）的临床特点、病理学特征及早期诊治方法。方法对4例反复咳嗽,x线及CT检查发现胸腔内巨大占位性病变患儿的临床特点进行分析,l例放弃治疗,3例手术切除,病理学检查及免疫组化染色确诊为PPB,结合文献进行分析。结果肿瘤组织由原始胚胎小圆细胞及梭形细胞组成,核圆形或卵圆形,部分细胞呈巢状分布,原始细胞胞质空泡状,核深染,可见明显核分裂现象。免疫组化Vimentin（＋）,Desmin（＋）。结论 小儿胸膜肺母细胞瘤是罕见的肺间质恶性肿瘤,临床表现不典型,预后差,病理学检查和免疫组织化学检查有助于诊断,应及早完全手术切除,必要时辅以术后化疗。     

婴幼儿杜氏型肌营养不良临床表现及其基因和骨骼肌病理特征

目的 探讨婴幼儿杜氏型肌营养不良（DMD）的临床、基因检测和骨骼肌病理特征,为早期诊断DMD提供依据。方法 以2009年6月至2013年3月于深圳市儿童医院神经肌肉病专科首诊,通过DMD基因和（或）肌肉活检确诊为DMD的男性婴幼儿为研究对象,并进行随访。分析病史、临床表现、血清生化、基因以及骨骼肌病理变化。结果 43例患儿纳入研究,首诊年龄1~34（18.2±11.3）月龄。以血清CK和转氨酶水平升高就诊者分别有21例（48.8%）和13例(30.2％)。31/36例（86.1%）出现运动发育延迟。①血清CK、AST和ALT均有不同程度的升高。②DMD基因移码缺失突变29例（67.4%）,非移码缺失突变2例（4.6%）,单纯重复突变4例（9.3%）,重复和缺失同时存在1例（2.3%）,有害点突变7例（16.3%）。③12例行肌电图检查,神经传导速度均正常,其中8例提示肌源性损害。④16例行肌活检,可见肌纤维大小不等、大量不透明肌纤维、坏死和再生肌纤维和间质结缔组织增生。肌纤维膜抗肌萎缩蛋白均未表达。结论 婴幼儿期DMD患儿缺乏特异的临床症状,但具有典型的肌营养不良病理改变,需要早期诊断和干预。     

小儿胸膜肺母细胞瘤的诊断与治疗分析

目的初步探讨小儿胸膜肺母细胞瘤的临床特征、诊断与治疗方法。方法回顾性分析上海市儿童医院2013年10月至2017年6月收治的6例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料,其中男3例,女3例;年龄范围1岁2个月至10岁。5例患儿行肿瘤大部分切除(其中部分肺叶切除术1例,肺叶修补术4例),1例行肿瘤完整切除。6例均获得有效随访,随访时间1~34个月。结果 6例患儿中5例首诊被误诊,其中3例首诊为肺炎,1例首诊为胸腔积液,1例首诊为先天性肺囊性腺瘤样畸形。6例患儿随访结果分别为:临床痊愈1例;带瘤生存1例(目前正规接受化疗中);术后1个月死亡3例;术后2个月死亡1例。结论小儿胸膜肺母细胞瘤临床表现无特异性,Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤易误诊为先天性肺囊性腺瘤样畸形,术后预后相对理想;早期发现、早期手术、后续正规化疗是治疗的主要方法。     

儿童和青少年炎性肌纤维母细胞瘤临床病理特征及生存分析

目的 探讨儿童及青少年炎性肌纤维母细胞瘤(IMTs)的临床病理特征、诊断和治疗.方法 回顾性分析2012年8月-2020年6月于中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科收治的病理确诊为IMT患儿(≤18岁)的临床资料.结果 资料完整、长期随访的有13例患儿,其中男性9例,女性4例,中位年龄7.2岁.原发部位:腹腔和盆腔7例,大腿...     

婴儿型纤维肉瘤的临床病理分析

目的探讨婴儿型纤维肉瘤的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及预后。方法对我院2007年-2014年收集的15例婴儿型纤维肉瘤病例进行回顾性分析。结果男性13例,女性2例,年龄为12天~3岁,平均年龄9.3个月;肿瘤原发部位:发生于四肢9例、眼眶及周围3例、盆腔腹膜后2例及外阴1例。影像学检查(超声=10,CT=13,MRI=7)均提示软组织占位。7例行肿瘤切除,8例行肿瘤活检。所有病例经病理确诊后均辅以化疗。术中见肿瘤最大径约2.5~10 cm,平均5.4 cm。镜下由致密的、幼稚的卵圆形和梭形瘤细胞所构成,瘤细胞呈"人字"形或"鲱鱼骨样"排列,胶原纤维较少。核分裂相较明显,间质血管较丰富,可见出血、坏死及灶状钙化。免疫组化染色结果无特异性,瘤细胞Vimentin呈阳性表达。随访5个月~7年,13例无事件生存,1例术后远处淋巴结转移;2例切除不净,术后肿瘤局部复发,均再次切除后继续化疗。结论本病主要见于2岁以下婴幼儿,尤其是新生儿。男性多见。肿瘤好发于四肢远端,广泛切除肿瘤虽是最主要的治疗方法,但部分患儿化疗效果也较佳。应注意与婴幼儿纤维瘤病及横纹肌肉瘤等其它软组织肿瘤相鉴别。     

婴幼儿肌纤维瘤病的临床病理学观察

目的 探讨婴幼儿肌纤维瘤病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 12例患儿均以无痛性肿块为主要表现,发病的中位数年龄为4.5个月,病变以头颈部、肩背部、腋下及腿等浅表部位多见;手术切除标本采用HE染色及免疫组织化学技术进行病理学观察,并结合临床资料进行分析.结果 12例患儿都采用了肿瘤完整切除,术后无放疗、化疗,手术切除标本组织学表现:肿瘤大部分由短梭形的、胞质嗜伊红的细胞构成,排列呈螺旋状或束状,肿瘤内血管丰富,呈血管外皮瘤样结构,并见部分血管腔内肿瘤生长,局部见坏死和核异型;免疫组化:肿瘤细胞Vim(+),CD34(+),SMA(+),Des(-),S-100蛋白(-);术后临床平均随访时间约4年,2例出现复发,进行了再次手术,无恶性变发生.结论 婴幼儿肌纤维瘤病是少见的先天性疾病,临床上多表现为体表孤立或多发性无痛性结节,病理学形态复杂,鉴别诊断范围广,本病有一定自限性,局部切除可治愈,但有一定的复发率.     

儿童肺炎支原体肺炎细菌性肺炎所致塑型性支气管炎15例临床分析

目的 分析儿童肺炎支原体肺炎和（或）细菌性肺炎所致塑型性支气管炎的临床特点。方法 回顾性收集2007年1月至2010年3月在首都医科大学附属北京儿童医院诊断为塑型性支气管炎患儿的临床资料。依据其感染病原分为肺炎支原体肺炎组、肺炎支原体肺炎合并细菌感染组和细菌性肺炎组。分析3组患儿临床表现（发热、咳嗽、肺部体征、发热峰值及发热持续时间等）、实验室检查（WBC、CRP、转氨酶和病原培养等）、胸部CT、支气管镜所见气道黏膜损害、支气管塑型分泌物栓病理学检查和治疗情况。结果 15例塑型性支气管炎患儿进入分析,年龄2~15岁。肺炎支原体肺炎组5例,肺炎支原体肺炎合并细菌感染组6例,细菌性肺炎组4例。3组患儿均急性起病,均以发热和咳嗽为主要表现入院。①肺炎支原体肺炎组均无急性呼吸窘迫和肺外阳性体征;肺炎支原体肺炎合并细菌感染组需呼吸支持者和伴肺外阳性体征者均为1/6例;细菌性肺炎组需呼吸支持者和伴肺外阳性体征者均为3/4例。②3组胸部CT检查均提示单侧或双侧肺实变,肺不张和胸腔积液肺炎支原体肺炎组分别为1/5例和3/5例,肺炎支原体肺炎合并细菌感染组分别为3/6例和5/6例,细菌性肺炎组分别为3/4例和1/4例。③3组支气管镜检查均可见气道黏膜充血和肿胀,但程度和范围以肺炎支原体肺炎合并细菌感染组和细菌性肺炎组为著;气道黏膜局部损害以肺炎支原体肺炎合并细菌感染组为著,其中2例伴支气管通气不良,有远端支气管闭塞可能。④3组支气管镜检查均有支气管树样塑型分泌物栓栓取出,病理组织学分型均为Ⅰ型。结论 与细菌性肺炎相比,肺炎支原体肺炎在全身炎症反应较轻时即可发生塑型性支气管炎。肺炎支原体肺炎所致塑型性支气管炎的气道黏膜损害较轻,支气管塑型分泌物栓较短,应及时行支气管镜检查以协助诊治。     

儿童慢性局灶性骨感染的临床特点分析

目的探讨儿童慢性局灶性骨感染的临床和影像学特点,以期帮助临床医生提高诊断水平。方法收集2013年1月至2020年7月在南京医科大学附属儿童医院骨科经手术和病理诊断的22例慢性局灶性骨感染患儿的临床资料。其中,男16例,女6例;年龄为(5.6±3.5)岁,范围为1~13岁;股骨16例,胫骨5例,腓骨1例;患侧为左侧12例,右侧10例。初次就诊时临床表现为局部疼痛10例,跛行8例,局部肿物3例,股骨外翻伴步态异常5例,不愿站立1例,症状持续时间为(3.2±4.1)个月,范围为7 d至12个月,均无发热等全身症状。入院后完善实验室和影像学检查。实验室检查包括:血常规、C反应蛋白、红细胞沉降率、降钙素原、结核菌素试验、T细胞斑点检测等。影像学检查包括:X线、CT平扫+重建、磁共振成像检查。所有患儿均在全身麻醉下接受患肢病灶刮除术。结果4例C反应蛋白升高,5例白细胞升高,8例淋巴细胞升高,3例中性粒细胞下降,2例血红蛋白下降,1例血沉升高,4例降钙素原升高。结核菌素试验、T细胞斑点检测均无明显异常。3例骨质破坏周围无硬化骨,17例骨质破坏周围有硬化骨,4例骨皮质增生肥厚,5例股骨远端外翻畸形。病理诊断提示病灶内大量慢性炎症细胞浸润,细菌培养药敏试验结果均为阴性。随访时间为(2.7±3.8)年,范围为1个月至4年,无切口感染、病理性骨折、骨感染复发等发生。结论儿童慢性局灶性骨感染起病隐匿,临床表现多样,影像学表现复杂,易误诊漏诊。早期积极行病灶刮除术,根除感染灶,是改善症状、防止畸形发生的关键。     

儿童慢性局灶性骨感染的临床特点分析

目的探讨儿童慢性局灶性骨感染的临床和影像学特点,以期帮助临床医生提高诊断水平。方法收集2013年1月至2020年7月在南京医科大学附属儿童医院骨科经手术和病理诊断的22例慢性局灶性骨感染患儿的临床资料。其中,男16例,女6例;年龄为(5.6±3.5)岁,范围为1~13岁;股骨16例,胫骨5例,腓骨1例;患侧为左侧12例,右侧10例。初次就诊时临床表现为局部疼痛10例,跛行8例,局部肿物3例,股骨外翻伴步态异常5例,不愿站立1例,症状持续时间为(3.2±4.1)个月,范围为7 d至12个月,均无发热等全身症状。入院后完善实验室和影像学检查。实验室检查包括:血常规、C反应蛋白、红细胞沉降率、降钙素原、结核菌素试验、T细胞斑点检测等。影像学检查包括:X线、CT平扫+重建、磁共振成像检查。所有患儿均在全身麻醉下接受患肢病灶刮除术。结果4例C反应蛋白升高,5例白细胞升高,8例淋巴细胞升高,3例中性粒细胞下降,2例血红蛋白下降,1例血沉升高,4例降钙素原升高。结核菌素试验、T细胞斑点检测均无明显异常。3例骨质破坏周围无硬化骨,17例骨质破坏周围有硬化骨,4例骨皮质增生肥厚,5例股骨远端外翻畸形。病理诊断提示病灶内大量慢性炎症细胞浸润,细菌培养药敏试验结果均为阴性。随访时间为(2.7±3.8)年,范围为1个月至4年,无切口感染、病理性骨折、骨感染复发等发生。结论儿童慢性局灶性骨感染起病隐匿,临床表现多样,影像学表现复杂,易误诊漏诊。早期积极行病灶刮除术,根除感染灶,是改善症状、防止畸形发生的关键。     

克唑替尼治疗儿童 ALK基因突变阳性炎性肌纤维母细胞瘤4例北大核心CSCD

目的探讨克唑替尼靶向治疗儿童ALK基因突变阳性炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的有效性和安全性。方法回顾性分析2019年1月至2021年6月上海市儿童医院收治的4例ALK基因突变阳性IMT患儿资料, 其中3例给予靶向药物克唑替尼[280 mg/(m2·次)治疗, 每12 h 1次口服], 1例选择肿瘤完整切除术后观察, 分析疗效及药物不良反应。结果 4例均为男性, 年龄2岁3个月~11岁3个月。肿瘤源于腹腔2例, 右侧眼眶1例, 右侧肺部1例。免疫组织化学和荧光原位杂交法均呈ALK基因突变阳性, 综合治疗后均达完全缓解。其中3例患儿采用了口服克唑替尼, 2例用药1年时试行停药, 1个月后复发, 再次用药仍达完全缓解。总随访8~30个月, 均存活。未见血常规、肝肾功能、心肌酶谱、心功能、听力及视力等异常。心电图Q-T间期延长发生于2例患儿中, 暂时停药可恢复, 继续用药未出现心电图异常。结论克唑替尼可用于治疗ALK基因突变阳性IMT, 使肿瘤缩小和巩固术后治疗, 是目前手术切除困难和复发难治性儿童IMT的良好选择。     

重症监护病房患儿胸腔积液临床分析

目的了解儿科重症监护病房(PICU)患儿胸腔积液的常见病因及相关影响因素。方法对我院2000年1月~2006年3月收入PICU的55例胸部放射学和(或)胸部B超确诊为胸腔积液患儿的临床资料进行回顾性分析。结果55例中以感染为原因者占76.36%,肿瘤性疾病18.18%,其他5.46%。本组死亡3例,病死率5.46%;细菌感染组17例培养阳性,9例为G 菌(5例肺炎链球菌),8例G-菌(4例铜绿假单孢菌);恶性肿瘤组血LDH增高与细菌感染组相比,有统计学差异;细菌感染组与恶性肿瘤组胸水细胞计数分类比较,结果显示多形核细胞分类与单核细胞分类差异均显著;脓胸与非脓胸细菌感染组胸水中糖含量比较,差异有显著性;脓胸组治疗后胸水平均消失时间与非脓胸组比较,差异有显著性。结论本组胸腔积液患儿,以细菌感染为主,G 菌及G-菌均是重要致病菌,并提示PICU要特别重视铜绿假单胞菌的感染;血LDH增高的程度及胸水细胞分类计数有助于早期鉴别恶性或感染性胸腔积液;细菌感染者胸水糖含量的高低,可以预示疾病严重程度及内科治疗的效果。     

儿童胃肠道间质瘤1例报告并文献复习

目的 探讨儿童胃肠道间质瘤(GISTs)的诊断、治疗和预后.方法 报告1例11岁女童胃间质瘤,对其临床资料、手术及病理结果进行讨论.结果 术中见肿块位于胃窦部前壁近胃小弯处,质硬,约(55×35×30)mm~3大小,浆膜完好无损,黏膜有溃疡.行胃楔形切除术,肿瘤切除完整.肿瘤病理学形态以梭形细胞为主,核分裂>5个/50 HPF..免疫组化CD117、CD34阳性.术后随访16个月,无复发.结论 儿童GISTs罕见,近10年有增加趋势.目前以手术治疗为主,但肿瘤具有恶性潜能,完整切除后仍可能复发转移.需探寻更有效的综合治疴手段.     

五例严重急性呼吸综合征患儿的临床和胸部X线表现特点

目的　探讨儿童SARS的临床和胸部X线表现特点。方法　分析 5例经流行病学、临床、实验室和放射学检查确诊的SARS患儿临床资料和胸部X线表现。结果　 5例SARS患儿中 ,3例有明确的SARS密切接触史。发热为首发症状 ,4例体温在 3 8℃以上 ,最高 40℃ ,持续时间 4～ 7d ,平均 5.6d。实验室检查 :SARS病毒RNA特异性片段RT PCR检测阳性 1例 ;SARS病毒抗体IgM和IgG双项阳性 1例 ,SARS病毒抗体IgG单项阳性 2例 ,IgM单项阳性 1例。肺炎支原体 ,肺炎衣原体IgG、IgM及血培养等均阴性。胸部X线表现 :单侧肺部片状影或斑片状阴影 4例 ,其中磨玻璃样阴影及游走性改变者 1例 ;肺内间质性改变者 1例 ,表现为不规则网格状及索条状影 ;肺部病灶吸收时间最短 7d ,最长 3 3d ,平均 ( 15± 6)d ,无 1例出现肺部纤维化改变。 5例全部治愈出院。结论　儿童SARS与成人相比 ,其临床症状和体征相对比较轻。胸部X线表现以肺的单侧片状阴影改变为主 ,亦可见磨玻璃样影和病灶上下游走性改变     

小儿炎性肌纤维母细胞瘤诊断与治疗的探讨

目的探讨小儿炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的诊断与治疗方法。方法分析和总结我院收治的5例手术病理确诊为IMT患儿的临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学诊断、外科治疗方法及随访情况等。结果 5例IMT患儿中,2例肿瘤位于膀胱,3例肿瘤分别位于颈部、腹部及右下肺,行肿瘤完整切除术,其中膀胱及右下肺肿瘤患儿术后随访2～8个月未见肿瘤复发,腹部肿瘤患儿未能随访;1例膀胱肿瘤活检,明确诊断后家长放弃治疗;1例颈部肿瘤复发,初期经化疗肿瘤消失,后出现颈部肿瘤转移及复发,再次手术及化疗,后期无法有效控制肿瘤增长,最终家长放弃治疗。结论小儿IMT是一种罕见的软组织肿瘤,无特异性表现,确诊依靠病理学检查。手术切除是有效的治疗方法,但存在复发和转移可能,术后需长期随访,对于复发者化疗有一定疗效,反复复发者预后不良。     

炎症性肌病病理特征

特征性病理改变有助于提高炎症性肌病诊断和分类的确切性。炎症性肌病共同病理改变是肌纤维坏死、再生和炎症细胞浸润。特发性免疫性炎症性肌病为炎症性肌病最常见者,其临床类型及病理特征为：（1）皮肌炎,束周肌纤维萎缩伴束周小血管周围炎症细胞浸润;（2）多发性肌炎,肌内膜炎症细胞浸润,可侵入非坏死肌纤维;（3）免疫介导的坏死性肌病,显著肌纤维坏死,缺乏或散在少量单核细胞浸润;（4）散发性包涵体肌炎,肌内膜单核细胞浸润,肌纤维内镶边空泡和直径16～21 nm的管丝状包涵体。