异位垂体腺瘤的诊断与治疗(附三例报告并文献复习)

目的 探讨异位垂体腺瘤的概念、发生机制、临床表现、诊断、治疗和预后. 方法 回顾性分析南京医科大学附属脑科医院神经外科自2010年9月至2011年3月收治的3例异位垂体腺瘤患者的临床资料,并结合相关文献进行讨论. 结果 临床表现为头痛2例,性功能减退伴双眼视物模糊1例,肢端肥大伴精神症状1例;内分泌检查显示血生长激素(GH)和催乳素(PRL)水平明显增高各1例;MRI平扫显示蝶窦内占位2例,蝶窦及斜坡占位1例,MRI增强显示上述病灶明显强化;采用单鼻孔-蝶窦入路,显微镜或内窥镜下肿瘤全切2例,蝶窦及斜坡占位行部分切除1例,术后病理诊断均为垂体腺瘤. 结论 异位垂体腺瘤主要表现为神经功能障碍和(或)内分泌紊乱,头颅CT、MRI具有一定的诊断价值,手术全切肿瘤可获得良好的疗效.     

伴有Rathke囊肿的垂体腺瘤的临床诊断和治疗

目的总结伴有Rathke囊肿垂体腺瘤的临床特点、诊断和手术治疗方法。方法回顾性分析11例经手术病理证实伴有Rathke囊肿垂体腺瘤的临床特点,影像学表现及其手术治疗效果。结果 11例患者全切9例,次全切除2例,囊肿均切除,术后均进行临床随访,随访时间8～52个月,术前视力下降的7例患者术后视力得到明显改善,其中6例患者视力恢复正常,3例月经紊乱患者月经恢复,1例头痛患者术后头痛消失。术后复查垂体磁共振未见肿瘤或囊肿复发。结论伴有Rathke囊肿的垂体腺瘤临床罕见,垂体MRI提示肿瘤内存在囊性信号应考虑合并Rathke囊肿的存在,压迫症状明显的患者可选择手术治疗,预后良好。     

垂体Cushing病的经蝶手术治疗(附54例报告)

目的 回顾分析垂体Cushing病经蝶手术治疗的疗效,探讨其手术技巧及影响疗效的因素.方法 回顾2001年1月至2006年12月间经蝶手术的垂体Cushing病54例,其中微腺瘤39例,大腺瘤3例,核磁共振未见肿瘤征象者12例(通过地塞米松抑制试验和/或岩下窦采血证实为垂体Cushing病),术中行选择性腺瘤切除者38例,部分或半垂体切除者16例,术后病理证实为ACTH腺瘤者49例,垂体ACTH细胞增生者5例;术后缓解标准为术后第1 d或第2 d患者的血皮质醇≤5μg/L.结果 本组病人的缓解率75.9%,术前磁共振可显示肿瘤的患者缓解率(36/42,85.7%)高于未见肿瘤者(5/12,P<0.05),术中选择性腺瘤切除患者的缓解率(32/38,84.2%),亦高于其他(P<0.05),同样,术后病理证实为腺瘤的高于增生者(P<0.05);随访期内复发2例.结论 只要内分泌检查提示垂体Cushing病,即使磁共振未见肿瘤征象,也可行经蝶手术探查;从术前影像学表现、术中以及术后病理是否证实ACTH腺瘤可预测疗效.     

垂体微腺瘤的影像学特点和诊断(附36例报告)

目的探讨垂体微腺瘤的影像学特点和诊断.方法回顾性分析36例经手术证实的垂体微腺瘤病人的影像学特征和临床特点.结果均有内分泌功能紊乱症状及血泌乳素(PRL)和(或)促肾上腺皮质激素(ACTH)升高.MRI平扫或强化扫描示＜1.0 cm低信号占位35例,其中6例通过动态强化扫描确诊;无占位1例,为ACTH微腺瘤.垂体左右不对称27例,垂体上缘膨隆24例,垂体柄偏斜11例,鞍底骨质局部下陷、变薄7例.结论垂体PRL、生长激素(GH)微腺瘤的诊断需结合临床表现、内分泌检查和影像学特征综合考虑;磁共振间接征象及动态强化扫描对提高微腺瘤的检出率有帮助;ACTH微腺瘤的诊断应结合临床症状、实验室检查和影像学诊断,并以内分泌诊断为主.     

斜坡异位泌乳素垂体腺瘤1例临床分析并文献复习

目的探讨斜坡异位泌乳素垂体腺瘤的诊断与鉴别诊断及治疗方法。方法回顾性分析1例经手术及术后病理检查确诊的斜坡异位垂体腺瘤患者的临床资料,并结合文献总结其临床特点。结果该例患者表现为高泌乳素血症,MRI检查发现斜坡病变,术前诊断为脊索瘤。采用内镜下单鼻孔经鼻蝶入路显微手术全切除肿瘤。肿瘤病理免疫组化检查泌乳素阳性,术后未完全降至正常,口服溴隐亭治疗,随访1年无复发。结论斜坡异位垂体腺瘤临床罕见,误诊率高;仍应采用以手术为主的综合治疗。     

25例垂体ACTH腺瘤的临床分析

目的分析和探讨垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤的临床特点和治疗方法。方法回顾性分析从2004年1月至2006年3月在我院接受治疗的25例垂体ACTH腺瘤患者的临床特点、治疗经过及预后。结果垂体ACTH腺瘤患者的临床症状和肿瘤的大小密切相关,微腺瘤(直径≤10 mm)患者以Cushing综合症征为主要临床表现,而大腺瘤(直径>10 mm)患者则以压迫症状为主。有无Cushing综合征的表现和腺瘤的直径呈负相关(P<0.05)。本组25例垂体ACTH腺瘤中21例具有侵袭性。垂体ACTH腺瘤患者主要以育后女性为主。该病首次经蝶手术后近期疗效显著。结论垂体ACTH大腺瘤以压迫症状为主,微腺瘤则以Cushing综合征表现为主。该肿瘤大多数具有侵袭性倾向,育后女性是高危人群。经蝶显微手术是垂体ACTH腺瘤的首选治疗方法。     

儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素腺瘤的诊断和治疗

目的　讨论儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素 (ACTH)腺瘤的诊断和治疗。方法　回顾性分析经手术后病理证实为垂体腺瘤的 2 8例患者临床资料。结果　男 8例 ,女 2 0例 ,平均年龄 15 7岁。 2 6例有表现为典型的库欣病 (Cushing sdisease) ,10例有发育迟缓。均行经蝶窦显微外科垂体腺瘤切除术 ,2 6例行瘤周垂体切除。本组无死亡。随诊 1～ 10年 ,复发 5例 ,其中 3例再经蝶窦手术 ,2例行垂体放疗后 7年再次复发行肾上腺切除术 ,术后垂体功能低下 ,用强的松替代治疗。结论　儿童和青春期ACTH腺瘤大多数为垂体微腺瘤 ,发病年龄较小 ,可引起生长发育迟缓 ,经蝶窦显微外科垂体腺瘤切除术是最佳治疗方法 ,术中行瘤周垂体切除可提高疗效。对于临床症状复发 ,影像学检查有明显肿瘤复发者应再次经蝶窦手术治疗 ,而症状复发但影像学检查无明显肿瘤者 ,行蝶鞍区放疗或肾上腺切除手术。     

垂体细胞增生的诊断和治疗

目的探讨垂体细胞增生的诊断与治疗。方法男性2例,女性42例,平均年龄28.7岁,平均病程2.4年。临床表现和内分泌检查符合闭经泌乳综合征13例,库欣综合征11例,巨人症1例,无内分泌功能紊乱19例。蝶鞍MRI正常3例,垂体上缘膨隆30例,蝶鞍内信号不均匀26例,垂体柄偏斜17例。44例均行经口鼻蝶窦显微外科垂体探查术。结果44例术后病理均为垂体前叶细胞增生,随访3个月至5年。闭经泌乳患者术后改善12例,复发1例。库欣综合征患者术后改善8例,稳定1例,复发2例。巨人症患者术后无改善。无内分泌功能紊乱症状患者术后改善14例。结论垂体细胞增生在术前很难明确诊断,手术疗效较垂体腺瘤差,易复发。     

垂体细胞增生所致库欣病术后复发的诊断和处理

目的讨论垂体细胞增生所致库欣病经蝶术后复发的诊断和处理。方法根据临床症状,内分泌学检查和蝶鞍区MRI检查,5例病人被诊断为垂体ACTH腺瘤而行经蝶手术,术后病理为垂体细胞增生。术后1例症状无改善,4例症状改善3～11个月后复发皮质醇增高为降低皮质醇例行垂体放疗和肾上腺切除术,。2,3例行肾上腺切除术。在肾上腺切除的例中例症状32再次复发复查,MRI发现垂体腺瘤并再次经蝶手术,术后病理为垂体腺瘤。结果随诊1～5年,行二次经蝶手术的2例病人皮质醇降至正常行垂体放疗和肾上腺切除术者因垂体功能低下用强的松替代治疗结论当垂体细胞增生病人术后症状复发影像学。检查发现垂体肿瘤时应再次经蝶手术没有发现垂体腺瘤时可行肾上腺切除和垂体放疗。     

垂体腺瘤伴发Rathke裂囊肿的临床和MRI特点

目的探讨垂体腺瘤伴发Rathke裂囊肿(RCC)的临床表现和MRI特点,提高对病变的认识。方法对连续收治的8例垂体腺瘤伴发RCC患者的临床表现、MRI资料进行回顾性分析。8例患者中,临床表现主要有头痛、视力下降及垂体激素分泌紊乱的症状;1例患者在体检中偶然发现。MRI表现有:1鞍区内存在两种病变,往往以肿瘤成分为主,伴发1个甚至多个的RCC;2边界清晰,主体位于鞍内,可向鞍上生长;3垂体腺瘤T_1WI呈等或低信号,T_2WI呈高信号;囊腔T_1WI主要呈低信号,T_2WI信号多样化;4部分囊腔内可见T_1WI等信号,T_2WI低信号的囊内结节;5增强扫描,垂体腺瘤呈不同程度的强化,囊壁多数不强化。结果随访4个月至7年,术后头痛、视力下降及内分泌紊乱症状均得到改善。1例垂体腺瘤有残留需二期手术,1例于术后7年复发。结论垂体腺瘤伴发RCC的患者,常缺乏RCC的特异性表现;如MRI示鞍区病变为囊实性,且其主体位于鞍内、囊腔信号均匀、囊壁不强化,应考虑到垂体腺瘤伴发RCC的可能性,若囊内存在结节,则具有诊断意义。经蝶手术为治疗首选,术后需定期随访。     

Rathke囊肿并垂体腺瘤2例报告并文献复习

目的总结垂体腺瘤伴Rathke囊肿的临床特征与治疗方法。方法回顾性分析2例经手术病理证实伴有Rathke囊肿的垂体腺瘤病例资料。结合临床特征、影像学表现、手术治疗以及相关文献进行分析。结果 2例病人均经翼点入路行开颅手术,术后病理结果为垂体腺瘤合并Rathke囊肿。1例术后随访13个月复查MRI示未见肿瘤及囊肿复发,1例术后视力较术前好转。结论伴有Rathke囊肿的垂体腺瘤临床罕见,鞍区MRI提示垂体腺瘤旁存在囊性信号应考虑合并Rathke囊肿。临床明确诊断依赖于组织病理学观察及免疫组化标记。对于压迫症状明显且伴有Rathke囊肿的垂体腺瘤可手术治疗。     

Ectopic pituitary adenoma. Case report and review of literature

Ectopic pituitary adenomas are very rare neoplasms. They are usually located in the sphenoid sinus or nasopharynx. Ectopic tumors derive from a residual pituitary fragment in the craniopharyngeal duct. They are similar in morphology, immunohistochemistry and hormonal activity to the typical pituitary adenoma. One third ectopic pituitary tumors reported in the literature are endocrine inactive, while the remaining ones indicate a hormonal activity and usually secrete ACTH, causing the Cushing disease. About 50% of pituitary adenomas are located at the skull base and present as aggressive neoplasms. The computed axial tomography (CAT) and magnetic resonance imaging (MRI) are very useful in revealing the presence of these tumors. Preoperative diagnosis of ectopic pituitary adenomas located at the skull base is difficult. Diagnostic procedures usually suggest another type of neoplasm, e.g. chordoma, nasopharyngeal carcinoma, or a metastatic tumor. Pathological examination including immunohistochemical studies of neuroendocrine markers is important in establishing the diagnosis. A unique case of ectopic, nonfunctioning pituitary adenoma involving the sphenoid sinus and nasopharynx and causing palsy of cranial nerves is presented. MRI examination revealed the presence of a large invasive tumor. The neoplasm was partially resected by transnasal approach. The diagnosis was confirmed by a pathological examination including immunohistochemical smears.     

亚临床型垂体腺瘤卒中的诊治

目的总结203例亚临床型垂体腺瘤卒中患者临床特点、诊断、处理与结果。方法回顾性分析亚临床型垂体腺瘤卒中病人203例,149例行经鼻蝶垂体腺瘤切除术,54例行开颅切除手术。患者术前术后均作内分泌学检查,影像学检查为cT或MRI。结果所有病人视觉损害、头痛或垂体功能得到不同程度改善。泌乳素腺瘤是本组病例中最常见病理类型。大腺瘤及巨腺瘤患者容易发生亚临床型垂体腺瘤卒中。术后随访有24例垂体腺瘤复发。19例接受放疗。9例术后长期服用甲状腺素替代药物,8例服用类固醇激素。结论亚临床型垂体腺瘤卒中的发病率比急性卒中高。亚临床型垂体腺瘤卒中的发病机制尚不清楚。磁共振优于cT诊断亚临床型垂体腺瘤卒中。经鼻蝶手术治疗亚临床型垂体腺瘤卒中安全有效。     

以垂体腺瘤为主要表现的多发性内分泌腺瘤(附27例报告)

目的：报告２７例以垂体腺瘤为主要表现的多发性内分泌腺瘤病人的临床表现及诊断、治疗情况，对其发病机制、早期诊断及临床治疗原则等进行了讨论以便取得较好的疗效。方法：回顾性的总结了２７例以垂体腺瘤为主要表现的多发性内分泌腺瘤病人的病史、临床表现及诊断、治疗情况，结合文献加以分析和总结。结果：除１例ＰＲＬ腺瘤病人服用溴隐亭治疗外均行垂体腺瘤切除术，治疗效果满意，无明显手术并发症，无死亡。其它腺体肿瘤亦行手术切除治疗，良性肿瘤预后较好，恶性肿瘤，如类癌、甲状腺癌等预后较差。结论：早期诊断早期治疗是提高疗效的关键。对于多发性内分泌腺瘤患者，无论是垂体腺瘤还是其它腺体肿瘤，均以手术治疗为主，必要时辅以放射治疗和化学药物治疗，可以取得良好疗效。     

儿童及青春期垂体腺瘤的诊断与手术治疗简

目的探讨儿童及青春期垂体腺瘤的临床特点、诊断及手术治疗。方法回顾性分析36例23岁及以下垂体腺瘤病人的临床特点、内分泌学检查、影像学检查、手术治疗特点及术后并发症。病人均行经蝶入路手术。结果肿瘤全切除35例,次全切除1例。术后得到缓解24例,缓解率达66．7％;异常的激素水平均不同程度改善。术后一过性尿崩症9例,电解质紊乱8例,甲状腺功能低下4例,皮质醇功能低下6例,颅内积气1例,单眼失明1例。有效随访23例,平均29．7个月,复发2例。结论儿童及青春期垂体腺瘤可通过临床表现、内分泌检查及影像学检查明确诊断：经鼻蝶人路垂体腺瘤切除术是儿童及青春期垂体腺瘤的主要治疗方法。     

儿童库欣病的诊断和治疗

目的总结儿童库欣病的临床特点和治疗经验。方法回顾性分析27例年龄小于14岁儿童库欣病的临床资料。男15例,女12例,平均发病年龄10.7岁。术前影像学检查显示:微腺瘤20例,大腺瘤4例,未见异常3例。均行经蝶垂体微腺瘤切除加瘤周垂体大部切除术。结果肿瘤全切除26例,残留1例。术后病理证实垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤16例,垂体ACTH细胞增生3例,未发现腺瘤或增生7例。术后内分泌治愈率、缓解率和无效率分别是59.3%、7.4%和33.3%。平均随访30.4个月(6～120个月),复发4例(14.8%)。术后因复发或症状未缓解再次经蝶手术4例,垂体普通放疗5例,垂体伽玛刀放疗2例,肾上腺切除7例;出现Nelson综合征2例。结论经蝶垂体微腺瘤切除加瘤周垂体大部切除术是治疗儿童库欣病的首选和有效治疗方法,垂体放疗和肾上腺切除是二线治疗方法。     

经鼻蝶入路神经内镜手术联合眶上外侧入路显微手术治疗大型垂体腺瘤

目的 探讨经鼻蝶入路神经内镜手术同期联合眶上外侧入路显微手术治疗大型垂体腺瘤的方法及效果。方法 回顾性分析2020年5月至2022年4月采用经鼻蝶入路神经内镜手术同期联合眶上外侧入路显微手术切除的5例大型垂体腺瘤的临床资料。结果 术后病理显示生长激素腺瘤2例、无功能腺瘤3例。术后未出现颅内感染、脑脊液漏。1例失访;其余4例肿瘤均切除完全,术后3~6月复查MRI未及复发,激素水平均恢复正常,无需药物替代治疗。结论 经鼻蝶入路神经内镜手术同期联合眶上外侧入路显微手术治疗大型垂体腺瘤的优势明显,肿瘤全切除率高,创伤较小,疗效满意。