特发性多中心型Castleman病的诊断学特征并文献复习

目的探讨特发性多中心型Castleman病的诊断学特征。 方法回顾性分析2020年6月26日济宁医学院附属医院急诊科收治的1例特发性多中心型Castleman病患者的临床资料，并复习相关文献。 结果患者31岁，女性，因"发热1周"入院，伴乏力、咳嗽、腹胀等。体检多发淋巴结肿大；双下肺呼吸音低，叩诊浊音。胸部CT提示大量胸腔积液；给予抗感染治疗效果差。人类疱疹病毒8型(HHV-8)DNA定量检测在正常范围，人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性。左侧颈部淋巴结活检病理学检查提示淋巴组织反应性增生，形态学呈Castleman病透明血管型改变，确诊为特发性多中心型Castleman病。 结论及早完善HHV-8 DNA定量检测、免疫学相关指标、骨髓穿刺活检及淋巴结病理学检查等，有助于对Castleman病早期诊断和分型。     

多中心型Castleman病的研究进展

Castleman病,又称为巨大淋巴结增生症或者血管淋巴性滤泡组织增生,该病为一种少见的异质性淋巴组织增生性疾病.目前,对Castleman病的文献报道多为小样本量或者个案研究,而研究主要集中于多中心型Castleman病(MCD)的发病机制及其治疗方面,并且取得了一些新的进展.笔者拟就MCD的病因及发病机制、临床表现、诊断及治疗等方面的研究进展进行综述.     

Castleman病患者的临床特征及预后分析

目的：分析Castleman病的临床特征及预后,以提高Castleman病的诊治水平。方法：回顾性分析甘肃省人民医院自2009年1月至2020年11月经病理活检诊断为Castleman病的29例患者的临床资料。根据临床分型分为两组：单中心型组（UCD,n=20）和多中心型组（MCD,n=9）,对其临床表现、实验室检查、治疗方案、病理学检查和随访资料进行统计学分析。结果：UCD组和MCD组平均年龄、男女比例的差异无统计学意义。UCD患者中透明血管型占比80.0%,浆细胞型占比20.0%;MCD患者中透明血管型占比33.3%;浆细胞型占比55.6%,混合型占比11.1%,两组病理分型差异有统计学意义（P=0.039）。UCD患者常表现为无症状的单个淋巴结肿大,临床症状轻微;MCD患者表现为全身多发浅表及深部淋巴结肿大。MCD组乏力、脾大、浆膜腔积液发生率均高于UCD组（P<0.05）,同时,贫血、低蛋白血症、血沉升高、血清球蛋白升高、β2-微球蛋白升高发生率均明显高于UCD组（P<0.05）。而两组白细胞计数和血小板计数异常、乳酸脱氢酶升高发生率相比较,差异均没有统计学意义（P...     

多中心型Castleman病1例漏诊分析

Castleman（CD）病又称巨大淋巴结增生症，是原因未明的淋巴结增生性疾病，临床上较为少见，其临床表现多样且无特异性，诊断较困难，为了提高对CD病的认识，减少临床漏诊和误诊，本文报道1例多系统受累的多中心型CD病，并复习文献就CD病的临床和实验室检查和病理学特点以及相应的诊治措施进行讨论。CD病的临床类型分为局灶型和多中心型（全身性），病理类型有透明血管型（HV型）、浆细胞型（PC型）。早期确诊主要依靠组织病理学检查，淋巴结滤泡内和滤泡间淋巴组织增生，滤泡周围的小淋巴细胞围绕滤泡中心呈环层状排列似葱皮样结构，滤泡间血管增生明显，有血管增生样玻璃样变，是透明血管型的病理组织学特征。     

混合型多中心型Castleman病的CT表现

作于2005年6月遇混合型多中心型Castleman病1例，现结合献报道如下。 1 临床资料 1．1 一般资料 患 男性，73岁。患糖尿病5年，并发糖尿病视网膜病变、糖尿病周围神经病变，发现右腹股沟淋巴结无痛性肿大2个月就诊。     

多中心性PC型Castleman病1例

1病历介绍男,16岁。因头昏、乏力、胸闷半年,加重伴发热1周,于1998年2月9日入院。查体：T39℃,BP15／8kPa;发育稍迟缓,重度贫血貌;双侧颈部、腋下、腹股沟均可触及肿大淋巴结,其大小不等,最大约3cm×3cm,小者约米粒大小,部分结节融合,质地软至中等,光滑无压痛;双肺呼吸音粗,无罗音,HR120／min;心界向左扩大,心律齐,可闻及Ⅱ级收缩期杂音;肝助下2cm,质中;脾肋下4cm,质中,无压痛。实验室检查：血常规Hb36g／L,WBC8．0×109／L,PLT213×109／L。ALB26．4g／L。G64.6g／L,A／G0．41。心电图：窦速,电轴右…     

多中心性浆细胞型Castleman病一例

患者,男,１６岁,因头昏、乏力、胸闷半年,症状加重伴发热１周于１９９８年２月９日入院,查体：体温３９℃,血压１１３／６０ｍｍＨｇ（１ｍｍＨｇ＝０．１３３ｋＰａ）,发育稍落后,重度贫血貌,双侧颈部、腋下、腹股沟均可触及肿大淋巴结,大小不等,最大约３ｃｍ...     

以胰腺炎为首发表现的特发性多中心型Castleman病1例及文献复习

Castleman病(CD)是一种局灶或多中心淋巴组织增生为特征的临床少见病,1956年Benjamin Castleman等首次报道并命名。CD病因及发病机制目前尚未明确,临床上以淋巴结显著肿大为特点,可伴有全身症状和(或)多系统损害,明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生是其最显著的病理特点。由于CD多系统损害特点往往以其他病为首发表现,而且部分CD处于B细胞恶性增生的危险中,少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤。因此,提高对CD临床特点及组织病理学的认识水平,对及早准确诊断CD具有重要的意义。为此,我们回顾性分析了甘肃省人民医院肿瘤内科以胰腺炎为首发表现的经病理确诊的1例CD典型患者,并复习相关文献。     

多中心性透明血管型Castleman病2例诊治分析

[摘要] 目的：了解多中心透明血管型Castleman病的临床和病理特征及治疗方法。方法：报道2例以全身症状腹胀、乏力、纳差等症状为首发表现，并有多处淋巴结肿大，肝脾肿大，腹水表现的Castleman病的临床资料并结合文献复习，其中病例2还合并有POEMS综合征，并给予了COP或CHOP+BLM等方案化疗，为其诊断及治疗提供有用的资料。结果：2例患者经淋巴结活检病理示血管滤泡性淋巴组织增生透明血管型，病例2还合并有POEMS综合征。病例1经化疗后病情明显好转，病例2无明显疗效。结论：多中心透明血管型Castleman病临床非常少见，并发POEMS综合征者更少，临床表现不典型，易误诊为其他疾病，确诊需进行淋巴结病理检查。以COP方案为基础的联合化疗对中心透明血管型Castleman病有一定疗效。     

多中心型Castleman病伴发POEMS综合征一例

患者女,63岁,因反复全身淋巴结肿大14年,双下肢麻木伴体重明显减轻2个月于2012年10月人院。患者自1998年起即发现左颈部有一约2cm×3cm的无痛光滑肿物,未予诊治,其后该肿物逐渐长大、并可扪及颈部及全身其他部位多发无痛肿物,最大肿块达7cm×6cm（图1,2）。     

CEOD方案治疗多中心型Castleman病的疗效观察

Castleman病(Castleman's disease,CD),又称巨大淋巴结增生症或血管淋巴性滤泡组织增生,是一种少见的淋巴细胞增殖性疾病,现有文献多为病例报告[1-2].近年来随着对CD认识的不断深入,关于其治疗方法的探索也得到了较为广泛的关注.根据肿大淋巴结的分布,临床上将CD分为局灶型(LCD)和多中心型(MCD).LCD通过手术切除可以达到治愈.MCD大多具有侵袭性,与淋巴瘤同属于淋巴组织增殖性疾病,并有部分可以转化为恶性淋巴瘤,因此MCD的治疗更具有临床意义.但因为MCD的发病率低,目前国内外尚没有明确的治疗方案,关于MCD的治疗均处于探索阶段.MCD具有淋巴瘤的一些特征,因此其治疗可以借鉴淋巴瘤的化疗方案.我们对MCD患者应用CEOD方案进行治疗,现将其资料进行回顾性分析,以期对MCD的治疗方案选择有所帮助.     

多中心型Castleman病伴滤泡树突肉瘤转化临床病理分析

目的 探讨多中心型Castleman病伴滤泡树突肉瘤转化的形态学过程及临床病理特征.方法 结合文献复习,分析l例多中心型Castleman病向滤泡树突肉瘤转化的特殊组织学变化过程,总结其临床病理特征.结果 患者女,56岁,腹腔多发占位,分别位于肝下方和左侧胰腺下方.术后病理送检灰红灰褐色瘤结节2枚,体积13 cm×10...     

多中心型Castleman病转变为霍奇金淋巴瘤1例

患者,男,28岁。2009年3月末发现双颈部及腋窝淋巴结肿大,自服中药后淋巴结未消退,并进行性增大,2009年6月12日入我科。查体：重度贫血貌,皮肤巩膜无黄染;双侧锁骨上、颈部、颌下、左腋下可触及多个肿大淋巴结,最大约3cm×4cm,质硬,边界清晰,光滑,无粘连,无压痛;     

16例Castleman病患者临床与病理分析

目的:探讨Castleman病临床表现、病理学特征、治疗及预后。方法:回顾分析2002年1月-2014年12月16例Castleman病患者的临床与病理资料。结果:中位年龄28.5(7-73)岁;单中心型14例,其病理类型透明血管型占92.8%(13/14);多中心型2例,病理类型均为浆细胞型。16例患者均予以手术切除,中位随访时间55.5(2-150)个月。13例单中心型术后持续缓解,1例单中心患者术后60个月复发,其病理类型为浆细胞型。结论:临床分型与病理类型影响患者预后。单中心型呈良性经过,治疗首选手术切除;多中心型可稳定或进展,进展病例缺乏有效治疗方法,预后差。     

多中心Castleman’s病2例

Ｃａｓｔｌｅｍａｎ’ｓ病 (Ｃａｓｔｌｅｍａｎ’ｓｄｉｓｅａｓｅ ,ＣＤ)是一种少见的非典型性慢性淋巴组织增生性疾病 ,195 4年Ｃａｓｔｌｅｍａｎ最先报道其形态学特点 ,病因不明。临床根据淋巴结的分布可为多中心和局灶性ＣＤ ,本文报道 2例多中心ＣＤ。1　病例介绍例 1患者 :男 ,4 8岁。于 2 0 0 0年 4月发现右颈部包块入院。体检 :Ｔ 36 3℃ ,Ｐ 80次 /ｍｉｎ ,Ｒ 2 0次/ｍｉｎ ,ＢＰ 16 /9ｋＰａ。左颈前及右颈后可扪及黄豆大小淋巴结各 1枚 ,质硬 ,无压痛 ,活动度差 ,左腹股沟及右腹股沟区可扪及 2～ 3枚 ,绿豆至黄豆大小 ,无压痛…     

多中心弥漫型Castleman病误诊为肺癌

目的:提高对多中心弥漫型Castleman病的认识和诊断水平,以减少误诊.方法:回顾性分析1例多中心弥漫型Castleman病诊治经过.结果:本例因胸闷、腹胀3月余,发现左肺占位性病变2周入院.曾于多家医院就诊,分别误诊为胃炎、肺癌晚期.入我院后经完善相关医技检查,初步诊断:左肺肺癌晚期广泛转移;左上肺阻塞性炎症及肺不张;胸腺瘤;系膜增生性肾病;继发性甲状腺功能减低;高血压病;2型糖尿病.后于CT引导下行心包旁肿物穿刺活检术,病理报告为胸腺瘤.一步法免疫组织化学(组化)标记:淋巴细胞CD20(+),CD45RO(+),CK5/6(-),CK7(-),LCA(++).行右腋下淋巴结活检术,最后经病理专家会诊确诊为多中心弥漫型Castleman 病.结论:对全身多系统多部位受累特别是有淋巴结增大者,要考虑Castleman病,及时行病理活检和免疫组化检查,诊断困难时请上级医院病理专家会诊,亦有助于及早诊断.     

多中心型、浆细胞型Castleman病转变为经典型霍奇金淋巴瘤1例

病例男,23岁,2008年12月25日胸闷不适2周,无咳嗽咳痰,无发热,无乏力及盗汗,纵隔肿物2天住院治疗。查体:左侧颈部、左侧锁骨上可及肿大淋巴结,较固定,最大者大小约2 cm×3 cm,余未见阳性体征。血常规WBC 16.23×109/L↑,HGB、尿常规、生化及凝血等未见明显异常。免疫球     

α干扰素加地塞米松治疗多中心透明血管型Castleman病一例

患者,女,4 2岁。因间断发热4个月,伴右腋下淋巴结肿大、腹水1个月于2 0 0 2年12月31日入院。患者于2 0 0 2年8月出现发热,体温39℃以上,伴乏力、全身水肿,右季肋区胀痛,12月7日在外院查血常规示WBC 14 .2×10 9 L ,Hb 12 7g L ,BPC 36×10 9 L。胸部X线检查:左侧胸腔积液、胸膜部分粘连。腹部B超:大量腹水。查体发现右腋下淋巴结4cm×4cm ,质中、轻压痛、活动尚可。腋下淋巴结活检病理及免疫组化示淋巴结滤泡内外细胞LCA阳性,滤泡细胞CD79a、CD2 0 阳性;滤泡间少量细胞示CD3及UCHL 1阳性;滤泡外少量细胞Bcl 2阳性;滤泡间既有κ也…     

雷公藤多苷对白塞病患者血清细胞因子水平的影响

目的 探讨雷公藤多苷对白塞病患者血清细胞因子IL-4、IL-6、IL-8、IL-10水平的影响,进而从分子生物学水平探讨雷公藤多苷对白塞病的治疗作用及其可能的机制。方法 收集济宁医学院附属医院2007年6月至2009年6月门诊就诊的初治白塞病患者30例,给予雷公藤多苷片30 mg/d,疗程3个月,对照组为健康体检者30例。采用放免法测定白塞病患者接受雷公藤多苷治疗前后,以及对照组的血清细胞因子IL-4、IL-6、IL-8、IL-10的水平。并结合血沉、C-反应蛋白及临床表现等情况进行分析。结果 （1）白塞病患者治疗前血清IL-6、IL-8水平明显高于正常对照组（P＜0.05）, IL-4、IL-10水平较正常对照组无明显变化（P＞0.05）。（2）雷公藤多苷治疗3个月后患者血清IL-6、IL-8水平较治疗前明显减低（P＜0.05）, IL-4、IL-10水平较治疗前明显升高（P＜0.05）。（3）30例接受雷公藤多苷治疗的患者中,显效10例,有效16例,无效4例,有效率86.7%,治疗3个月后患者血沉、C-反应蛋白水平均较治疗前明显降低（P＜0.05）。结论 （1）白塞病患者血清IL-4、IL-6、IL-8、IL-10水平的失衡可能与其发病有关;（2）雷公藤多苷可有效调节白塞病患者血清IL-4、IL-6、IL-8、IL-10的水平,从而发挥其治疗作用。     

酷似干燥综合征起病的多中心型Castleman病1例报告并文献复习

目的:探讨Castleman病的起病和临床特点。方法:对1例酷似干燥综合征起病的Castleman病患者的临床资料进行分析,并复习文献。结果:本例临床先以酷似干燥综合征为首发症状,随后出现淋巴结肿大,经多次淋巴结活检,最后确诊为多中心型Castleman病。结论:Castleman病可继发于自身免疫性疾病,临床表现多种多样。对不明原因伴淋巴结肿大的患者应反复多次淋巴结活检才能作出正确诊断。