多灶性朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者男,30岁。因多饮、多尿3年,性功能逐渐减退,偶有头痛、头晕、视物畏光就诊。体检:(-)。实验室检查:尿量明显增多,比重下降,血压及血糖无明显异常。MRI检查::垂体柄、垂体漏斗部未见确切显示,垂体后叶高信号消失。三脑室底视交叉上可见一等T1稍长T2信号约1.1cm×1.0cm×0.9cm,增强扫描病灶呈明显均匀强化,视交叉受压,可见左侧桥小脑角及左侧延髓各见一异常     

长骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

<正> 长骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langherhenscell histiocytosis,LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型,临床上少见,影像学表现多样,易造成误诊,我院遇到1例,现报道如下。男,3岁。无明显诱因出现左髋部疼痛,并活动受限1月,加重1周。查体:左髋部及股骨上段皮温不高,皮色未见异常改变,左股骨上段有压痛、叩击痛,左髋部活动受限,肢端血运及活动正常。实验室检查:血常规及血生化全套检验未见明显异常。影像学检查:X线片示(见图1)左股骨上段可见沿长轴走行骨质破坏区,内密度不均,边界欠清;局部皮     

单系统特殊部位朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者男,46岁。无明显诱因颈部疼痛伴左上肢麻木乏力1月余,后四肢均出现麻木乏力,遂入我院。患者入院前于当地医院行颈椎MRI检查,发现C4椎体及附件、C3-5硬脊膜、右颈部肌肉异常强化,考虑转移性病变。体格检查发现,患者右颈部肿大淋巴结,大小约2.0cm×1.5cm,质硬,无明显压痛;四肢肌力减低,左上肢约0级,右上肢约3级,双下肢约4级,四肢感觉存在。颈椎MRI平扫+增强显示:C4椎体及附件骨质破坏(图1,2);C2-6水平椎管内、外(沿神经袖向两侧椎管外)及右侧椎旁软组织内占位(图3,4),呈等T_(1)等T_(2)信号,边界不清,局部肌间隙消失,脊髓受压,增强后明显强化(图5)。     

额骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症超声表现1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）是指一组病因未明的，以朗格汉斯细胞异常增生为主要病理特征的疾病，其症状和体征常取决于浸润器官而表现多样。本文对临床1例青少年患者头颅额部右侧皮下包块，经术后病理免疫组织化学确诊的单灶性LCH进行报道，以早期诊断早期治疗，为后续的手术治疗方案的制定，提供了更精准的诊疗依据，积累相关诊疗经验。     

儿童肝脏朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例MRI表现

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种少见疾病,多发生于儿童,临床表现多样,病变主要累及骨骼系统,也可累及皮肤、中枢神经系统、肝胆管、脾、肺、淋巴结、唾液腺和消化道等[1].儿童LCH常同时累及多个系统,很少单独累及肝脏.目前,国内关于LCH多系统累及病例报道很多[2,3],但LCH单独累及肝胆管的影像表现报道较少,放射科医师对其影像表现认识不足,容易误诊.本文总结我院2例LCH单独累及肝胆管的病例,分析其MRI表现,以提高对本病的认识.     

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现

目的 :探讨儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现特点,以提高对该病的诊断准确率。方法 :回顾性分析39例PLCH患儿的肺部CT表现。结果:39例中CT表现为肺部结节21例,囊腔14例,其中结节合并囊腔9例;表现为轻度肺间质病变17例。结节及囊腔均可单发或多发,单发或少量结节、囊腔以胸膜下分布为主,弥漫性结节、囊腔以肺上叶及肺外带、中带明显。结论:PLCH的CT表现以肺间质病变为主,结节、囊腔是其特征性表现,且分布具有一定特点;CT是诊断PLCH及判断治疗效果的重要方法。     

甲状腺癌合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

患者男,50岁。无明显诱因出现左侧腰臀部及左下肢内侧疼痛,多出现于行走或挤压时,呈钝痛,休息后可减轻,无发热,无下肢静脉曲张、肿胀、水肿,未予治疗,现左下肢疼痛加重。既往无外伤、肝炎、结核病史。实验室检查:癌胚抗原(carcinoembryonic antigen,CEA)7(0~5;括号内为正常参考值范围,下同)μg/L,余肿瘤标志物均为阴性;WBC计数8.4(3.5~9.5)×10^9/L,RBC计数4.5(4.3~5.8)×10^12/L,Hb 133(130~175)g/L,中性粒细胞百分比66%(40%~75%);抑制治疗状态下甲状腺球蛋白(thyroglobulin,Tg)2.2(3.5~77.0)μg/L,游离三碘甲状腺原氨酸(free triiodothyronine,FT3)5.00(3.28~6.47)pmol/L,游离甲状腺素(free thyroxine,FT4)17.2(7.9~18.4)pmol/L,促甲状腺激素(thyroid stimulating hormone,TSH)1.16(0.34~5.60)mU/L。     

泛发型朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

患者 女,17岁,3年前无明显诱因出现头晕、乏力,后双侧骨多次骨折,近来症状进行性加重,且骨折发生次数增加。既往有反复右耳流脓史。体检：发育正常,营养中等,全身皮肤,黏膜苍白,中度贫血貌,未见皮疹及出血点,浅表淋巴结无肿大,双肺呼吸音稍粗,无干湿性啰音,肝脾不大,脊柱四肢无畸形。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像特征

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）为一组原因不明的组织细胞增生性疾病,在成人极其罕见,发病男性多于女性,且多隐匿发病,表现为骨骼受累的单系统发病,术后易复发。成人LCH以骨嗜酸细胞肉芽肿最多见,原发性肺受累为成人LCH的特征。骨LCH基本病变以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主．主要影像学表现为溶骨性病变。结合河北医科大学第三附属医院收治的5例成人LCH及国内外文献报道的病例,介绍成人LCH的临床特点及病理表现,对成人LCH的影像学特征进行分析。     

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症胸部病变的影像学研究进展

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一组以病理性朗格汉斯细胞单克隆性增生为特点的全身性疾病,其发病机制尚不明确,临床表现复杂多样,可造成局限性或广泛性脏器损害,在影像学上具有特征性表现,本文综述了 LCH累及双肺、胸部骨骼及纵隔时的影像学表现。     

郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症多系统受侵1例

1病历简介患者,女,1岁。左颞部及右眼眶肿物进行性增大隆起,并右眼球突出而就诊。患儿经常流鼻涕、鼻塞,喘气时似鼾声,无多饮、多尿病史。体检:体温36.5℃;右眼眶外上方触及一软组织肿块,约为1.0cm×1.5cm,表面光滑,不活动,眼球向内下方突出,上眼睑红肿,左耳后部见一骨性隆起,局部皮肤无异常;浅表淋巴结无肿大;双肺呼吸音粗,并湿性罗音。肝、脾增大,化验检查:WBC1.1×109/L,N0.66,L0.34;Hb86g/L;尿常规(-),尿比重1.020。CT平扫示:双侧额骨、颞骨鳞部及岩乳部、蝶骨及下颌骨多个黄豆粒至1.8cm×2.3cm大小的穿凿样骨质破坏区,边界清楚,其…     

儿童桡骨干朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨三相显像一例

患儿男,1岁10个月,因"左前臂肿痛半个月"入院.家属诉2011年10月18日发现患儿左前臂按压时疼痛,自主活动减少.1周后患儿左前臂肿胀,局部皮肤无异常.2011年11月3日入院体格检查示左前臂中段肿胀,压痛明显.胸部X线检查双肺未见异常;腹部彩超肝、胆、胰、脾未见异常.左侧前臂CT平扫示:左侧桡骨中段不规则骨质破坏区,范围约27 mm×6 mm,未见明显死骨及钙化影,骨皮质变薄、不连续,可见层状骨膜反应,邻近软组织肿胀.考虑恶性肿瘤可能性大.MRI示左桡骨中段髓腔条片状异常信号影,T1WI呈等或稍高信号,T2WI呈高信号,压脂相呈明显高信号;横断位示病灶突破骨皮质与外相通,局部环绕低信号影(为骨膜反应增生);邻近软组织肿胀,信号异常,T1WI呈稍低信号,T2WI、压脂相呈大片状高信号.增强扫描左桡骨中段可见髓腔内外不规则强化,灶周呈厚壁状强化,病灶中间呈低信号,周围软组织见大片状异常强化信号改变,考虑感染性病变.     

自行消退的肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症二例

例1 男,51岁.因干咳(咳少量白色泡沫痰),伴恶心1周余入院.自诉近4个月来出现夜间盗汗,偶有喘憋感,无呼吸困难、心悸气短等症状.既往患高血压30余年,12年前曾作膀胱癌切除术,无糖尿病、冠心病等病史,吸烟40年,40支/日.     

多发脑实质型朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

患者男,21岁.2008年7月14日因多饮、多尿3年余,加重伴轻微头晕2 d入院,患者3年前起无明显诱因下出现多饮多尿,饮水量约6000 ml/d,尿频且量多,约6000 ml/d.体检未见异常.实验室检查:尿量增多,尿比重下降,血浆渗透压正常,血糖正常.     

儿童孤立性垂体柄朗格汉斯细胞组织细胞增生症的MRI表现

目的探讨孤立性垂体柄朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床和MRI表现,提高对本病的认识和诊断水平。资料与方法回顾性分析13例孤立性垂体柄LCH患儿的临床及MRI资料,所有病例均经手术或穿刺活检证实为LCH,均行垂体MRI平扫及增强扫描。结果临床特点:13例患儿均以中枢性尿崩症为首发症状,且均为孤立性垂体柄LCH,临床及影像检查提示未累及其他系统。MRI表现:初次MRI及复查MRI,13例患儿垂体后叶T1WI正常高信号均消失。初次MRI显示,垂体柄呈结节状增粗7例,均匀增粗4例,漏斗部呈结节状增粗2例,动态增强扫描呈渐进性强化、直至明显强化。4例行MRI随访,3例分别于治疗后第6个月、第9个月、第10个月随访MRI基本正常;1例病情反复,治疗后第11个月随访MRI显示病变基本消失,第25个月随访MRI显示病变较第一次明显。结论儿童孤立性垂体柄LCH常以中枢性尿崩症为首发症状,垂体后叶T1WI正常高信号消失,同时有垂体柄增粗,应该考虑本病。MRI随访能很好地监测病灶的变化。     

郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症多系统受侵一例

郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans’cell histiocytosis，LCH)好发于儿童，成人少见，笔者遇见1例成人多器官发病患者，经手术病理证实，报告如下。     

肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例

患者男,28岁。因咳嗽、咳痰2年,气短1年,加重2个月入院。无明显诱因开始出现咳嗽,均为晨起咳嗽,伴少量粘痰,易咳出,未予诊治。2年后患者晨起后感呼吸困难加重,休息时亦觉气短。既往史无特殊,否认结核病史,吸烟5年,30支/天,偶饮酒。入院查体:T 37℃,BP 110/60mmHg。双肺运动基本对称,无胸膜磨擦感,右肺呼吸音低,触觉语颤减低,双肺未闻及罗音。心律80次/min,律齐,心音正常,无杵状指。辅助检查:血、尿、便常规及凝血功能检查正常。肝功能与肾功能正常。肺功能检查示混合性通气功能障碍,阻塞性为主,伴轻度弥散障碍,SpO2·97%(自然)。B超:甲状…     

眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增生症的MRI表现特点分析

目的：探讨眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的 MRI 表现特征,提高其诊断准确性。方法回顾性分析经术后病理证实的14例眼眶 LCH 患者的临床及 MRI 资料。结果9例患者以眼睑肿胀或伴炎症表现、眼突、眼部肿物就诊,本组中1例伴有明显咳嗽、咳痰,1例伴有多饮多尿症状。右眶病变7例,左眶病变6例,双眶同时受累1例。外上壁交界处病灶6例,外侧壁病变5例,上壁病变3例。MRI 表现：13例 T1 WI 上呈等、低信号,11例 T2 WI 上呈不均匀等、高信号,多数信号不均匀。嗜酸性肉芽肿病灶边界较清楚,其他类型多边界不清。增强后病变多数呈较明显不均匀强化。结论MRI 可清楚、准确地显示 LCH 病变范围,结合临床表现有助于本病早期诊断,MRI 可为临床制订手术方案、治疗计划提供可靠依据。     

左股骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症PET/CT显像一例

1 患者资料 患者女性,33岁,既往体健,半月前无明显诱因出现左大腿隐痛,后疼痛放射至左膝.左大腿活动自如,无明显压痛,局部皮温正常,无色素沉着,无静脉怒张,局部皮肤无破溃.左足背动脉可触及,腹股沟及锁骨上未触及明显的淋巴结肿大.肝肾功能、凝血、感染性标记物及肿瘤标记物等均未见异常.