肾淀粉样变性的临床、病理及免疫病理

分析８例肾淀粉样变性的临床、病理及免疫病理特点，并在国内首次川肾组织免疫球蛋白ｋ，λ轻链、血清淀粉Ａ蛋白（ＳＡＡ）染色及高锰酸钾试验辅助分型。结果显示；①淀粉样变性多见于５０岁以上患者，常表现为多系统损害伴有典型肾病综合征；②肾脏病理改变以“肾小球系膜区结节状硬化和非增殖、非炎症性变化”为特征。免疫病理常呈多种免疫球蛋白、补体共同沉积的“满堂红”现象；③７例ＡＬ型与１例ＡＡ型淀粉样变的肾脏病理改变类似，但前者有ｋ、λ轻链的沉积，后者可检出ＳＡＡ。高锰酸钾试验阴性３例均为ＡＬ型，阳性１例为ＡＡ型。     

肾演粉样变性的临床、病理及免疫病理

分析8例肾淀粉样变性的临床、病理及免疫病理特点，并在国内首次用肾组织免疫球蛋白κ，λ轻链、血清淀粉A蛋白（SAA）染色及高锰酸钾试验辅助分型。结果显示：①淀粉样变性多见于50岁以上患者，常表现为多系统损害拦有典型肾病综合征；②肾脏病理改变以“肾小球系膜区结节状硬化和非增殖、非炎症性变化”为特征。免疫病理常呈多种免疫球蛋白、补体共同沉积的“满堂红”现象；③7例AL与1例AA型演粉样变的肾脏病理改变类似，但前者有κ，λ轻链的沉积，后者可检出SAA。高锰酸钾试验阴性3例均为AL型，阳性1例为AA型。     

多发性骨髓瘤合并淀粉样变性3例报告

目的 分析多发性骨髓瘤合并淀粉样变性的临床特征，提高对此病诊治的认识。方法 回顾性分析3例多发性骨髓瘤合并淀粉样变性患者的临床资料。结果 多发性骨髓瘤本身临床症状复杂多样，合并淀粉样变性后，受累及的组织器官更广泛，舌、腮腺、皮肤、心脏、胃肠道、周围神经、肝、脾、肾、肺等均可受累，治疗效果差，预后差。结论 多发性骨髓瘤合并淀粉样变性虽发病率低，表现呈多样性而缺乏特异性，常导致误诊，确诊靠病理活检及刚果红染色，治疗效果差。     

肾淀粉样变性病临床与病理特征

目的探讨肾淀粉样变性病的临床、病理特点。方法回顾性分析34例经活检诊断为肾淀粉样变性病患者的临床和病理资料,依淀粉样蛋白沉积部位评分。结果 34例肾淀粉样变性病患者年龄平均(59.4±9.8)岁;年龄41~75岁,男女比为2.1∶1。25例表现为肾病综合征,6例确诊为多发性骨髓瘤,1例表现为仅肾小动脉淀粉样变性病,1例免疫荧光伴IgA沉积,1例合并多量免疫复合物沉积。淀粉样物质的沉积与尿蛋白定量无关,但其在血管壁的沉积和肾病理的慢性病变均与肾功能有关。结论淀粉样物质的沉积情况不能反映尿蛋白定量的严重程度,血肌酐与淀粉样物质在肾小动脉的沉积和肾病理的慢性病变相关。     

重视系统性淀粉样变性的诊断和治疗

<正>系统性淀粉样变性是一类疾病的总称,临床上以免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(AL型)最为常见,占淀粉样变性的80%以上。AL型淀粉样变性好发于老年人,中位诊断年龄约62岁,随着我国人口老龄化和环境致病因素的加剧,AL型淀粉样变性的发病率也呈现出逐年升高的趋势。笔者所在单位1979年～2002年的13 519例肾活检结果显示淀粉样变性占肾活检总数的0,5%,而近年来AL型淀粉样变性已占肾活检总数的2%左右。国外资料表     

肝淀粉样变性2例报告

肝淀粉样变性２例报告赵洪川，张道明，张岚淀粉样变性（又称淀粉样物质沉积症），为多种原因所诱导的以特异性糖蛋白纤维在全身各种组织和器官和细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病。侵及肝脏时称为肝淀粉样变性。近年对肾及全身、眼眶、膀胱、皮肤等淀粉样变...     

7例肝淀粉样变性的临床分析

目的通过对已确诊肝淀粉样变性病例的临床特点进行总结和分析,以提高对本病的认识,减少误诊率。方法对7例经肝、肾组织学检查及特异性组织学染色明确诊断为肝淀粉样变性的住院患者的临床表现、实验室检查、超声心动图、B超、CT、MRI等影像学检查和病理检查及特异性的组织染色(刚果红染色)等进行了回顾性分析。住院期间检测肝功、血脂、尿常规等化验,腹部彩超、腹部CT或腹部MRI。结果 7例均有腹胀、纳差、乏力、体质量减轻(消瘦)、肝肿大,伴有碱性磷酸酶及γ-谷氨酰基转移酶明显升高、低蛋白血症、蛋白尿、高脂血症。肝穿及肾穿病理见大量粉红色淀粉样物质沉积,刚果红染色(+),病理结论为肝、肾淀粉样变性。结论肝淀粉样变性临床罕见,表现多样化且大多为非特异性,容易误诊,对临床表现高度怀疑为肝淀粉样变性的患者,肝、肾穿刺活体组织检查及特异性组织学染色(刚果红染色),可帮助确诊肝淀粉样变性。     

肾淀粉样变10例临床与病理分析

淀粉样变病是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引起的全身性疾病,可分为系统性和局灶性2类.系统性淀粉样变性包括免疫球蛋白轻链(AL)、血清淀粉样A物质(AA)、家族性、衰老的系统性淀粉样变性和透析相关的淀粉样变性;局灶性淀粉样变则包括局灶的AL淀粉样变以及与帕金森和快速进展性疾病相关的阿尔海默茨病、克雅病.最常累及肾脏的淀粉样物质是AL、AA及家族性淀粉样变性.据统计,老年及老年前期肾病中,肾淀粉样变占其肾病综合征的9.1％ ～ 15.0％[1].我们对我院收集的10例肾淀粉样变患者的临床及病理资料进行分析.     

临床病例评析——口腔溃疡生殖器溃疡血尿蛋白尿

目的 探讨白塞病肾损害的临床特点,以便早期诊断、及时治疗、有效减少误诊误治.方法 在总结我院诊治1例白塞病肾损害临床经验的基础上,分析白塞病肾损害的临床及肾脏病理特征.结果 白塞病肾损害临床可表现为水肿、蛋白尿、镜下血尿;白塞病肾损害病理类型为肾脏淀粉样变性、肾小球肾炎、肾血管病变、间质性肾炎等;肾淀粉样变性、肾小球肾炎和肾血管病变是引起白塞病肾损害的主要原因;白塞病肾损害肾淀粉样变性患者最常出现肾功能衰竭.结论 白塞病肾损害是预测白塞病预后的重要因素,定期对白塞病患者行尿常规、肾功能及肌酐清除率检查,利于白塞病肾损害的早期诊断;免疫抑制剂治疗白塞病肾损害效果良好.     

肝脏淀粉样变性6例临床分析并文献复习

通过对6例经肝、肾组织学检查诊断为肝脏淀粉样变性患者的临床资料、实验室检查(肝功能、血脂、尿常规及血常规等)、肝脏超声和CT等影像学检查及肝肾组织病理学检查等进行回顾性分析,以提高临床医师对肝脏淀粉样变性的认识。结果表明,6例患者以乏力、腹胀、纳差等消化道症状为主,碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyl transpeptidase,γ-GGT)显著升高;部分患者表现为低白蛋白血症、高脂血症及蛋白尿,血清可见M蛋白,尿中可检出BJ蛋白。肝肾组织病理可见均染的粉红色物质沉积,刚果红染色阳性。6例患者中4例为肝脏淀粉样变性合并肾淀粉样变,其中2例患者同时合并多发性骨髓瘤(mutiple myeloma,MM)。提示肝脏淀粉样变性患者常合并其他器官受累,临床表现多样,误诊率高。肝肾组织学检查及特异性组织学染色(刚果红染色)有助于肝脏淀粉样变性的早期诊断。     

4例肝淀粉样变性的临床特点和分析

目的对已确诊病例的临床特点进行总结和分析,以提高对本病的认识,减少误诊率。方法经肝、肾组织学检查及特异性组织学染色明确诊断为肝淀粉样变性的4例住院患者。住院期间检测肝功、血脂、尿常规等化验,腹部彩超、腹部CT或腹部核磁,肝脏、肾脏的活体组织病理检查及特异性组织学染色（刚果红染色）。结果患者均有肝大,肝功生化检查AKP及r-GT明显增高,低蛋白血症,高脂血症。肝脏彩超和CT显示肝脏增大,肝密度低,回声细密,类似脂肪肝的表现。肝穿及肾穿病理见大量粉红色淀粉样物质沉积,刚果红染色（＋）,病理结论为肝、肾淀粉样变性。结论对临床上高度怀疑为肝淀粉样变性的患者,作肝肾活体组织检查及特异性组织学染色（刚果红染色）,可证实为肝淀粉样变性。     

以腹痛为首发表现的轻链-λ型原发性淀粉样变性1例

淀粉样变性临床罕见,可累及心、肝、肾、周围神经、胃肠道及皮肤软组织等多种器官。其临床表现复杂不典型,缺乏特异性,现报道1例以腹痛为首发表现的轻链-λ型原发性淀粉样变性,以期加强医生对此病的认识,减少误诊和漏诊。     

全切片扫描在肾组织轻链型淀粉样物质沉积患者研究中的应用

目的:探讨轻链型淀粉样变性(AL型)淀粉样物质在肾组织沉积部位及程度与临床表现及预后的关系。方法:回顾分析经肾活检确诊的AL型淀粉样变性患者的临床病理资料,利用全切片扫描技术计算淀粉样物质占组织的百分比,分析其与临床及预后的关系。结果:AL型淀粉样变性患者259例,男性147例,中位年龄57岁,肾脏均受累,肠道受累71.06%,心脏受累43.22%。中位病程7月,蛋白尿4.80±3.15g/24h,19.31%的患者肾功能不全。中位随访时间22.3月,患者平均生存时间24.24月,1、2、3和5年人生存率分别为81.8%、64.1%、52.4%和29.6%;肾脏生存率分别为90.8%、82.3%、76.8%和47.8%。淀粉样物质累及肾小球(99.61%),肾血管(92.66%)和肾间质(50.19%)。淀粉样物质占肾小球、肾血管、肾间质及整个肾组织的百分比分别为11.81%±11.38%、14.14%±14.05%、3.34%±5.36%和4.25%±5.77%,且与多项临床指标具有相关性。淀粉样物质占肾小球百分比、年龄、尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)及尿视黄醇结合蛋白(RBP)为患者预后的独立危险因素。淀粉样物质占肾血管、肾间质及整个肾组织百分比,血清肌酐,尿RBP为肾脏预后的独立危险因素。结论:全切片扫描定量分析是观察淀粉样物质在肾脏不同部位沉积及其程度的有效方法,并证实蛋白尿、血清肌酐等与淀粉样物质肾脏不同部位沉积有一定相关性。肾脏不同部位淀粉样物质沉积与患者预后和肾脏预后相关。     

Castleman病伴系统性淀粉样变性

42岁男性患者,以贫血,全身多处淋巴结肿大、脾大起病,尿检示大量蛋白尿伴肾功能减退,淋巴结活检示Castleman病伴淀粉样变性,肾活检及脾脏病理均示AA型淀粉样变性。结合临床、病理最终诊断为多中心型Castleman病相关性AA型淀粉样变性。     

15例心脏淀粉样变性患者的临床特点和预后分析

心脏淀粉样变性是由于淀粉样物质沉积于心脏 ,造成心功能不全和心律失常的一种少见的继发性心肌病 ,预后极差。上海仁济医院住院确诊的淀粉样变性患者 2 5例 ,其中 15例有心脏损害。现对其临床特点及预后进行分析。对象与方法1.对象 :2 5例患者 ,其中 15例 (60 % )有心脏淀粉样变性的表现。全部病人均经肾、胃肠道或腹壁脂肪活检证实。2 .方法 :对 15例患者的临床症状、体格检查、心电图、动态心电图、心脏彩超、心室晚电位全面分析。预后随访采用对出院病人定期信件或电话联系 ,了解其病情进展 ,是否存活 ,死亡原因及方式 (猝死或非猝死 )…     

慢性B淋巴细胞白血病、肾脏淀粉样变性合并C3肾小球病

老年男性患者,临床表现肾病综合征,血清单克隆游离轻链比例异常,免疫固定电泳见κ型Ig G单克隆免疫球蛋白条带,肾活检病理提示肾淀粉样变性合并C3肾小球病,间质大量CD20+细胞浸润。骨髓穿刺及活检提示淋巴浆细胞高度增生。结合临床、病理最终诊断慢性B淋巴细胞白血病、肾淀粉样变性合并C3肾小球病。     

膜性肾病合并系统性淀粉样变性

老年男性患者,临床表现为肾病综合征,肾活检证实为肾小球膜性肾病、肾间质淀粉样变性;皮肤脂肪组织淀粉样变性.最终诊断膜性肾病合并系统性淀粉样变性.     

肾淀粉样变性病理诊断的体会

淀粉样变性可以分为系统性和局灶性两类.系统性淀粉样变性包括免疫球蛋白轻链（AL）、血清淀粉样A物质（AA）、家族性、衰老的系统性淀粉样变性和透析相关的淀粉样变性.局灶性淀粉样变则包括：局灶的AL淀粉样变以及与帕金森病和快速进展性疾病相关的阿尔茨海默病,克雅病;此外2型糖尿病也属此类.最常见的累及肾脏的淀粉样物质是AL、AA以及家族性淀粉样变性.笔者从肾活检病理角度谈谈对肾淀粉样变性诊断的体会.     

遗传性纤维蛋白原A-α链淀粉样变性

目的：系统性淀粉样变性以AL型和AA型常见，近年国外报道遗传性淀粉样变性发生率并不低，常被误诊为AL型。本文通过报道国内首例遗传性纤维蛋白原A-α链淀粉样变性的临床病理特点，加深对遗传性淀粉样变性的认识，提高其诊断率。方法：观察患者的临床病理特点，肾组织进行A蛋白、κ、λ轻链、纤维蛋白原、甲状腺激素结合蛋白、载脂蛋白AI染色，并进行纤维蛋白原A-α链DNA序列分析。结果：本例患者系青年女性，以蛋白尿和高血压起病，肾功能正常，伴肾脏病家族史。组织学改变显示淀粉样物质只沉积于肾小球，而小管间质及血管不受累。肾小球纤维蛋白原A．仅链染色阳性，A蛋白、κ、λ轻链、甲状腺激素结合蛋白和载脂蛋白AI染色阴性。基因测序提示存在纤维蛋白原A-α链的基因突变。结论：遗传性纤维蛋白原A-α链淀粉样变性以蛋白尿和高血压起病，淀粉样变性只累及肾小球，小管间质及血管一般很少受累，纤维蛋白原染色是诊断该病的关键，而纤维蛋白原A-α链基因测序则有助于进一步明确诊断。     

移植肾临界改变的免疫病理研究

目的：观察临界改变的移植肾组织免疫病理变化与正常移植肾和急性排斥间的差异，分析不同临床表现患者的免疫病理特点。方法：免疫组化方法检测２２例临界改变，２０例正常移植肾及１５例急性排斥肾间质浸润的ＣＤ４＾＋、ＣＤ８＾＋，ＰＣＮＡ＾＋和ＣＤ２５＾＋细胞，以及皮质肾小管ＤＲ和ＩＣＡＭ－１蛋白的表达。以单位面积内计数的方法对皮质间质浸润的细胞及ＤＲ＾＋和ＩＣＡＭ－１＾＋小管数进行半定量测定。结果：２２例诊断