先天性中耳和岩尖胆脂瘤一例

我科于2005年收治罕见先天性中耳、岩尖胆脂瘤1例，报道如下。     

岩尖胆脂瘤及胆固醇肉芽肿

岩尖胆脂瘤及胆固醇肉芽肿虽不常见,但病变部位深在,病理隐匿,往往在附近颅内或颞内结构受到侵犯时才出现症状,诊断及治疗有一定困难。因此有必要对其病因、病理、临床表现及诊治方法加以认识,以求正确诊断,及早治疗。     

岩尖胆脂瘤

岩尖胆脂瘤是一种少见疾病，本就岩尖胆脂瘤的发病机理、临床表现、影像学诊断以及手术治疗等方面进行综述。     

胆脂瘤型中耳炎并发岩尖综合征2例

目的探讨胆脂瘤型中耳炎致岩尖综合征的诊治。方法回顾性分析2例胆脂瘤型中耳炎致岩尖综合征的病例。结果例1有耳流脓及第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ颅神经受损表现,例2无耳流脓,表现为突发高热及头痛及眼眶后疼痛,继之出现第Ⅴ、Ⅵ颅神经受损表现。CT及MRI均示中耳乳突腔及颞骨岩部破坏。2例均行乳突根治术后经迷路进路清除颞骨岩部病变及引流而获痊愈。结论岩尖胆脂瘤可引起岩尖综合征,但Gradenigo三联征并不一定全部出现。CT及MRI有助于确诊。手术清除颞骨岩部病变及引流是首选治疗。     

38例岩尖胆脂瘤临床诊疗分析

目的:探讨岩尖胆脂瘤的临床特点、诊断方法以及治疗策略。方法:对我科收治的38例岩尖胆脂瘤患者的临床表现、诊断方法以及手术治疗进行回顾性分析。结果:138例患者中,33例患者术前均有不同程度的单侧听力下降及面瘫,其中27例先出现听力下降,后出现面神经麻痹,6例发病初期以面瘫为主要表现;217例患者伴有持续性高调耳鸣,4例伴有剧烈耳痛,15例伴有眩晕;3所有患者高分辨率CT均可见岩尖骨质破坏,同时MRI提示岩尖存在占位性改变;4术中彻底清除病变,12例患者行颅中窝进路行胆脂瘤切除术,23例患者行迷路-耳蜗入路,3例在鼻内镜下行岩尖胆脂瘤切除术,7例行面神经端端吻合术,8例患者行面神经减压术,11例行面神经-舌下神经吻合术,3例行耳大神经移植术,随访1~2年,未见复发。结论:岩尖胆脂瘤的临床表现无明显特异性,高分辨率CT及MRI在岩尖胆脂瘤诊断中具有重要价值,应根据胆脂瘤的分类、部位以及患者听力、面神经功能选择最佳的手术治疗策略。     

双镜联合切除曾误诊为听神经瘤的岩尖胆脂瘤1例

岩尖部位的病变种类较多,由于颞骨岩尖解剖部位深在,很多病变早期没有明确的临床表现,绝大多数病变因出现眩晕、面瘫、听力下降时才引起注意[1]。由于这个区域的病变只能借助影像学的手段来进行观察,无法在术前进行直接观察或组织的活检,从一定程度上,影像学对于明确病变的性质起到了决定性的作用。我科于2019年2月收治了一例曾经误诊为听神经瘤的岩尖胆脂瘤患者,并成功为患者施行了显微镜联合耳内镜下岩尖胆脂瘤的切除手术,现对该病进行报道,以期为临床诊断和治疗提供参考。     

岩尖胆脂瘤的诊断与治疗

目的：讨论岩尖胆脂瘤的诊断与治疗。方法：总结了４例岩尖胆脂瘤的回顾性资料。结果：４例均有重度耳聋、眩晕、面瘫及慢性中耳炎病史，颞骨ＣＴ扫描作出诊断，并经迷路———耳蜗径路全部切除岩尖胆脂瘤。结论：认为颞骨ＣＴ扫描及ＭＲＩ对临床诊断及手术径路的选择有重要作用。经迷路———耳蜗径路为彻底清除胆脂瘤，处理面神经及脑脊液漏提供了最直接的通道     

巨大岩尖胆脂瘤诊治初探（附2例临床分析）

目的：探讨岩尖胆脂瘤的临床特征、手术进路和方法,以提高手术疗效,减少并发症。方法：对2例巨大颞骨岩尖胆脂瘤患者采用迷路进路切除病灶,对其中1例成功施行了耳内镜辅助下迷路进路病灶切除术。结果：2例术后均无脑脊液漏和感染,无眩晕或平衡失调。结论：颞骨CT扫描及MRI对临床诊断及手术进路的选择有重要作用。手术清除病灶为本病治疗的惟一措施,经迷路进路为彻底清除胆脂瘤、处理面神经及脑脊液漏提供了最直接的途径,而彻底清除病变和术后长期严格随访、定期清理术腔是预防复发的关键。     

岩尖胆脂瘤一例

患者男,61岁,2004年5月8日入院。主诉右侧面瘫、耳聋40年,右面部阵发性疼痛半年,30年前曾有耳流脓史。查体：右鼓膜松弛部穿孔,紧张部鼓膜完整,咽鼓管不通畅,右侧完全性面瘫。纯音测听：右耳全聋。     

颅中窝入路摘除岩尖部先天性胆脂瘤1例

患者,男,32岁,以“左面部进行性运动障碍伴左耳听力下降1年余”为主诉入院。患者1年前无明显诱因发现左眼睑闭合不全,左面部运动障碍逐渐加重,并出现左口角偏斜及不能皱左侧额头,同时伴有左耳听力下降。无耳痛、耳流脓血、耳鸣、眩晕和头痛。体检：生命体征正常,一般情况佳。面部不对称,左侧额纹消失,左眼睑闭合不全,左口角歪斜,Fisch评分6分。左乳突、耳道及鼓膜正常。     

显微镜联合耳内镜手术治疗岩尖巨大胆脂瘤一例

岩尖胆脂瘤生长缓慢,可逐渐侵蚀岩尖,属临床罕见、膨胀性病变。大多数患者直到出现颅内或颞骨内神经压迫症状后才能确诊。耳聋及渐进性面瘫为其主要临床特点,患者大多因面瘫、耳聋或眩晕为主诉就诊。由于其解剖位置较深,涉及到耳神经外科及颅底外科,手术彻底清除病变组织的难度较大。传统手术方式多采用经中颅窝进路清除病变组织,     

How to perform microscopic/endoscopic resection of large petrous apex lesions

The endoscope and microscope can be used conjointly in certain sites, such as middle ear cholesteatoma or for resection of cerebellopontine angle tumours. Petrous apex tumours are classically accessed via a lateral otological approach, or, for the most anterior tumours, via an endonasal endoscopic approach. Surgical access via a lateral incision is limited inferiorly by the superior bulb of the internal jugular vein, medially by the labyrinth, facial nerve and internal auditory canal, superiorly by the dura mater, and laterally by the internal carotid artery. Via an anterior endonasal approach, the corridor formed by the internal carotid artery and the paraclival dura limits access to the posterior part of the petrous apex, restricting this approach to certain cholesterol granulomas or small cholesteatomas. None of these approaches, on its own, is sufficient in the case of an extensive petrous apex lesion. The objective of this technical note is to describe the combined microscopic/endoscopic approach comprising sequential use of the microscope and the endoscope via a lateral approach for the management of large petrous apex lesions.     

Cholesterol granuloma of the petrous apex

The traditional approaches to symptomatic cholesterol granuloma (CG), the most common benign pathologic lesion of the petrous apex, have historically been transotic, including middle fossa, translabyrinthine, retrocochlear, or infra- or retrolabyrinthine approaches. These approaches were often fraught with risk to the vestibular or cochlear apparatus, the need for brain retraction, or lack of a natural drainage pathway after marsupialization of the granuloma. This article reviews the literature on the transnasal approach to petrous apex CGs, including medial, medial with carotid medialization, and transpterygoid approaches. Of the 19 reported CGs treated with endoscopic drainage, only one recurrence was noted.     

Primary cholesteatoma of petrous bone presenting as cervical fistula

A unique case of primary cholesteatoma of the petrous bone is described. The patient presented with a cutaneous fistula of the anterior cervical triangle and was initially diagnosed and treated as sebaceous cyst or imflammatory lympha node for 3 months. Later examination showed white mass in the right external auditory canal and a severe conductive hearing loss. Radiological findings revealed a massive soft tissue consistent with cholesteatoma in the right petrous bone. The lesion was successfully managed with an endoscopy-assisted technique leaving the neurovascular structures in situ without operative complications. A review of the literature shows that only a few cases of cervical abscess associated with mastoid cholesteatoma have been reported. We also discussed the diagnosis, clinical features and surgical strategy for petrous bone cholesteatoma.     

颞骨岩部胆脂瘤的手术治疗

目的探讨颞骨岩部胆脂瘤的临床特征、手术治疗及疗效。方法对1993～2002年收治的14例颞骨岩部胆脂瘤均经过手术证实和病理确诊。其中先天性3例，后天性11例。均有重度感音神经性聋或全聋和不同程度的周围性面瘫。手术取颅中窝入路9例，经迷路入路3例，迷路一颅中窝联合入路2例。术中见14例有耳蜗、骨迷路骨质破坏。颈内动脉暴露4例，颈内静脉暴露3例。面神经连续性存在，行全程而神经减压5例；而神经迷路段中断6例，行面神经改道吻合4例，2例因难以辨别中枢段断端，未行手术修复；内听道段损伤1例，因标志不清，无法修复；另外2例术前面肌萎缩，术中面神经未予手术修复。结果术后随访8个月至6年，除l例因复发行4次手术外，其余病人均未见胆脂瘤复发。按House-Brackmann面神经功能评级标准，全程减压5例中3例由Ⅲ级恢复到Ⅱ级，2例无恢复。面神经吻合4例中3例由Ⅳ级恢复到Ⅲ级，1例无变化。结论颞骨CT扫描在临床诊断上具有重要意义。手术是唯一的治疗方法，比较理想的手术入路为颅中窝或颅中窝-迷路联合入路。术中以完全清理病灶为主，尽量一期修复面神经功能。     

岩-乳突进路切除颞骨岩部胆脂瘤

目的 评估经岩-乳突进路切除颞骨岩部胆脂瘤的临床疗效。方法4例岩骨胆脂瘤伴有中耳感染行乳突腔开放术式;2例鼓膜完整行外耳道缝合关闭术式。6例面瘫均行面神经减压术。结果6例术后随访1.5-6.5年,无一例局部复发胆脂瘤。手术后3-6月面神经功能逐渐恢复,1例面瘫恢复到正常,4例恢复到轻度,另1例恢复到轻中度,仍在随访中。结论岩骨胆脂瘤的手术进路选择应该根据病变范围和侵袭程度,乳突腔开放术式适于中耳感染的病例,术中有利于面神经全程减压,术后便于术腔清理换药;外耳道关闭术式适于非中耳感染的病例,填塞术腔,缝合外耳道,有利于预防术后感染。     

岩骨胆脂瘤的诊断与外科治疗

目的　探讨岩骨胆脂瘤的病因和临床表现特点以及手术方式。方法　对 1986年 12月～ 2 0 0 3年 4月收治的 12例岩骨胆脂瘤患者 (继发 9例 ,原发 3例 )进行回顾性分析。结果　原发岩骨胆脂瘤首发症状为面瘫及听力下降 ,鼓膜正常。继发岩骨胆脂瘤主要表现为耳流脓史 ,听力下降及面瘫 ,鼓膜通常有穿孔或不正常。慢性中耳炎病史及耳科手术史与继发性岩骨胆脂瘤的发生密切相关。颞骨CT可明确病变范围及与面神经的关系 ,能为确定手术方式提供直接的参考。继发及原发岩骨胆脂瘤的治疗原则相同 :彻底清除胆脂瘤上皮。手术入路有 4种 :经迷路、中颅窝、迷路中颅窝联合入路、颅颈联合入路 (迷路下 )。 1例继发胆脂瘤因反复复发而行 4次手术外 ,其余 11例随访 4个月～ 15年无复发。吻合的 3例面神经中 ,2例由HouseBrackmann分级Ⅴ恢复到Ⅳ ;减压及神经连续性完整的 3例中 2例由Ⅳ恢复到Ⅲ ,1例无恢复。结论　继发及原发胆脂瘤病因不相同 ,临床表现各具特点。手术进路的选择取决于病变部位、范围及听力状况 ,经迷路、中颅窝是主要入路。单纯中颅窝入路应采用术腔相对封闭的术式 ;其他入路应采取开放术腔式手术。     

岩骨胆脂瘤诊断治疗初探

目的总结岩骨胆脂瘤诊断和治疗的经验。方法结合文献对2例岩骨胆脂瘤患者术中术后的情况进行分析。结果1耳经迷路上径路切除病变,术中行面神经减压,采取开放术腔术式,术后面瘫由Ⅵ级恢复至Ⅴ级,听力无改善;1耳经迷路径路全切病变,术中行面神经移植,采取闭封术腔术式,面瘫无恢复,听力完全丧失。术后至今分别4年、2年,2耳均无复发。结论手术入路应根据病变情况而定,开放术腔和闭封术腔各有优点,也应根据手术情况灵活采用。     

岩骨胆脂瘤的诊断与治疗

目的　探讨岩骨胆脂瘤的诊断与治疗。方法　总结 5例 ( 5耳 ,其中 2耳先天性 ,3耳后天性 )岩骨胆脂瘤的临床表现 ,影像学结果及手术经验。结果　 5耳均有重度聋或全聋 ,3耳面瘫 ,3耳脑膜炎 ;颞骨CT扫描呈低密度边缘光滑的膨胀性缺损 ,磁共振成像 (magneticresonanceimaging ,MRI)中T1加权呈中等均一信号 ,T2加权呈高信号。增强扫描无强化。 4( 1耳先天性 ,3耳后天性 )岩骨胆脂瘤耳采用迷路进路 ,1耳先天性岩骨胆脂瘤采用颅中窝 迷路联合进路手术。术后随访 0 5～ 4年 ,无脑脊液漏 ,未见胆脂瘤复发 ,均获干耳。 3耳面瘫患者 ,1例完全恢复 ,1例Ⅱ级恢复 ,1例Ⅲ级恢复。结论　颞骨CT扫描对临床诊断具有重要作用 ,MRI具有鉴别诊断价值。对于无实用听力患者 ,迷路进路是最实用和理想的手术进路