低体质量婴幼儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压的围术期治疗

目的总结低体质量婴幼儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压的嗣术期治疗体会。方法回顾总结2006年1月—2011年1月320例体质量≤10kg的先天性心脏病合并重度肺动脉高压婴幼儿嗣术期治疗情况。结果所有患儿均行手术治疗,围手术期死亡6例,病死率1.88%:死亡原因:低心排综合征3例,肺动脉高压危象2例,恶性心律失常1例。术后随访复查心脏彩色超声,肺动脉压力明显下降。结论及时的手术治疗充分的围术期处理、加强术后监护是低体质量婴幼儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压治疗成功的关键。     

先天性心脏病合并中重度肺动脉高压患者的术后护理

目的总结先天性心脏病合并中、重度肺动脉高压患者的术后护理经验。方法 83例先天性心脏病合并中、重度肺动脉高压患儿施行手术治疗过程中,应用合理的呼吸机模式辅助呼吸,持续血流动力学监测,有效镇静,维持稳定的心功能,加强呼吸通道管理,有效应用降低肺动脉压力的药物,维持满意的氧合,合理的液体管理等方法。结果经积极围手术期护理,81例患儿成功治愈出院,2例死亡,病死率为2.4%。结论围术期满意的医疗护理操作,有助于减少肺动脉高压危象的发生,促进患儿心功能的恢复,成为提高患儿治愈率的关键。     

婴幼儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压的围术期管理

目的：探讨婴幼儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压手术的围术期管理经验。方法：138例3岁以下婴幼儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿,术前静注前列腺素E1降低肺动脉压力;术中注意保护肺脏和心肌。维持血流动力学稳定,体外循环后采用改良超滤法;术后予血管活性药物,前列腺素E1、氧化亚氮吸入。结果：惠儿术前肺动脉压（68．33±17．13）mmHg（1mmHg=0．133kPa）,术后1天肺动脉压（38．15±19．37）mmHg。术后较术前有明显下降（P〈0．05）。全组死亡9例,129例患儿痊愈出院。结论：合理的围术期管理可以协助先天性心脏病合并中重度肺动脉高压患儿平稳度过围手术期。     

先天性心脏病并肺动脉高压围术期治疗

目的降低先天性心脏病合并肺动脉高压患者术后早期并发症和死亡率，进一步提高其治疗效果。方法总结手术治疗17例先天性心脏病合并中度以上肺动脉高压患者的围术期治疗经验，分析其术前、术中、术后等治疗对预后的影响。结果17例病人中，死亡1例（5．9％）为重度低心排综合征，手术后并发症2例（11．8％），经治疗痊愈。结论先天性心脏病伴肺动脉高压病人围术期的合理治疗可减少术后并发症的发生。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的围术期综合处理

【目的】降低先天性心脏病合并肺动脉高压患者术后早期并发症和死亡率,进一步提高其治疗效果。【方法】总结手术治疗265例先天性心脏病合并中度以上肺动脉高压患者的围术期治疗经验,分析了其术前、术后处理、手术技术,特别是术后降低肺动脉压综合疗法等对预后的影响。【结果】265例术后发生早期并发症者85例,占32.1%,住院死亡42例,占15.8%。采取围术期综合处理方法后,结果明显改善。【结论】对先天性心脏病合并肺动脉高压患者术前改善心功能、降低肺动脉压;术中彻底矫正畸形和缩短缺血时间;术后采用综合疗法降低肺动脉压等围术期综合处理方法是减少术后并发症、降低死亡率的关键。     

先天性心脏病合并肺动脉高压手术前后血浆内皮素和肾素—血管紧张素Ⅱ变化以及相互关系

目的监测先天性心脏病合并肺动脉高压患者手术前后血浆肾素-血管紧张素Ⅱ和内皮素浓度变化,探讨肾素-血管紧张素Ⅱ和内皮素与肺动脉压力的关系,以及肾素-血管紧张素Ⅱ与内皮素的相互关系。方法随机选取2008年6月至2009年4月北京大学深圳医院心血管外科24例先天性心脏病患者作为研究对象,术前麻醉经中心静脉留置漂浮导管测定肺动脉压力,并根据肺动脉压力将其分为三组,先天性心脏病无肺动脉高压组,轻度肺动脉高压组以及度肺动脉高压组各8例。检测各组患者术前,术后及康复出院时血浆中肾素、血管紧张素Ⅱ以及内皮素浓度并进行相关性统计分析。结果 1、术前无肺高压组、轻度肺高压组、中重度肺高压组血浆内皮素浓度测值分别为（32.9±5.8）,（42.8±4.9）,（60.8±15.4）;经线性相关回归分析,先心病合并肺高压内皮素与肺动脉压力两者之间呈正相关。2、术前无肺高压组、轻度肺高压组、中重度肺高压组血浆肾素浓度测值分别为（3211.7±1241.2）,（4569.9±1155.2）,（6989.0±990.1）;经线性相关回归分析,先心病合并肺高压肾素与肺动脉压力两者之间呈正相关。3、术前无肺高压组、轻度肺高压组、中重度肺高压组血浆血管紧张素Ⅱ浓度测值分别为（44.6±12.9）、（64.1±9.9）、（69.0±10.9）;经线性相关回归分析,先心病合并肺高压血管紧张素Ⅱ与肺动脉压力两者之间呈正相关。4、利用线性相关统计学方法得知,在中重度肺动脉高压患者组肾素以及血管紧张素Ⅱ与内皮素呈正相关。结论先天性心脏病合并肺动脉高压时,肺动脉压力达到一定程度时,血浆内皮素浓度与肾素-血管紧张素Ⅱ浓度之间呈正相关,两者之间有相互促进的作用。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的围手术期护理

[目的]讨论先天性心脏病(先心病)合并肺动脉高压的围术期护理的措施和要点.[方法]总结31例先天性心脏病合并中-重度肺动脉高压患者围术期护理中呼吸道及血流动力学的观察和护理情况.[结果]除2例死亡,病死率为6%外,其余康复出院.[结论]先天性心脏病合并肺动脉高压患者围术期护理特别是呼吸道护理对于手术的成败和减少并发症的发生尤其重要.     

先天性心脏病合并肺动脉高压的诊疗进展

肺动脉高压是先天性心脏病最常见的并发症,先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者围手术期病死率一直居高不下[1],为此本文综述了近年来国内外先天性心脏病合并肺动脉高压的诊疗进展.     

非紫绀型心脏病合并肺动脉高压病人的围手术期处理

目的 探讨非紫绀型先天性心脏病合并肺动脉高压病人围手术期的治疗方法,方法 回顾性分析２５例非紫绀型先天性心脏病伴肺动脉高压病人术前,术中,术后治疗上的经验与教训,结果 本组病人因术后肺动脉高太危象死亡１例（４％）２４例围手术期经过顺利,痊愈出院,结论 术前增加心肌氧储备,术中加强对心功能及肺组织的保护,术后积极降低肺动脉压力,严防肺动脉高压危象的发生是围手术期处理的关键。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的围术期综合处理

目的：降低先天性心脏病合并肺动脉高压患者后早期并发症和死亡率,进一步提高其治疗效果。方法：总结的术治疗265例先天性心脏病合并中度以上肺动脉高压患者的围术期治疗经验,分析了其术前、术后处理、手术技术,特别是术后降低肺动脉脉压综合疗法等对预后的影响。结果：265例术后发生早期并发症者85例,占32．1％,停顿院死亡42例,占15．8％.取围术期综合处理方法后,结果明显改善。结论：对先天性心脏病合并肺动脉高压患者术前改善心功能、降低肺动压;术中彻底矫正畸形和短缺血时间、术后采用综合疗法降低肺动脉压等围术期综合处理方法是减少后并发症、降低死亡率的关键。     

先心病肺动脉高压与血管紧张素Ⅱ的关系研究

目的观察先天性心脏病(简称先心病)介入封堵术前后血浆血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)的浓度变化,探讨其在先心病肺动脉高压(PH)中的作用及其临床意义。方法选取70例先心病患者,其中房间隔缺损30例、室间隔缺损30例、动脉导管未闭10例,依据心导管测压分为无PH组(20例)、轻度PH组(30例)和中重度PH组(20例)。分别用放射免疫法测定各组患者术前和术后24h、1个月、3个月、6个月血浆AngⅡ浓度。另选取年龄及性别与之相匹配的正常体检儿童30例作为对照组。结果术前先心病伴PH组患者血浆AngⅡ水平明显高于无PH组(P<0．01)。先心病有、无PH 患者介入封堵术后24h,AngⅡ开始缓慢下降,至6个月基本下降到正常水平(P<0．01)。术前血浆AngⅡ浓度与肺动脉压力呈显著正相关(r=0．715,P<0．05)。结论 AngⅡ可能参与了先心病PH的发生、发展过程。     

单向活瓣治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压疗效分析

目的:探讨单向活瓣修补技术在先天性心脏病(简称先心病)合并重度肺动脉高压患者手术中的应用及疗效.方法:回顾性分析采取单向活瓣补片技术矫治的37例先心病合并重度肺动脉高压患者的治疗情况,总结其近、中期疗效,以寻求最佳手术治疗方案.结果:本组患者术前彩超示平均肺动脉压(MPAP)为60 ～ 72 mmHg;心导管检查:肺动...     

动脉调转术治疗合并肺动脉高压的室间隔缺损型心室大动脉连接异常患儿的手术适应证探讨

目的总结动脉调转术(ASO)治疗年龄6~84个月、合并中~重度肺动脉高压(PH)的室间隔缺损(VSD)型心室大动脉连接异常复杂先天性心脏病患儿的手术疗效,探讨适当的手术适应证。方法2000年1月至2004年12月,对23例年龄6~84个月、中~重度PH合并VSD的大动脉转位(TGA)和右室双出口(肺动脉瓣下室间隔缺损,Taussig-B ing畸形)患儿行ASO,其中男15例,女8例,年龄7~84(22±21)个月,肺动脉压力24~80(44±14)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),肺血管阻力(PRA)49.2~1261.9 dyn.s.cm-5。合并主要畸形:左室流出道狭窄3例,肺动脉瓣下隔膜1例,主动脉瓣下隔膜1例。手术在全麻、低温(18℃~22℃)、低流量(50 m l.kg-1.m in-1)体外循环下完成ASO,合并畸形同期矫治。对合并中~重度肺动脉高压的患儿,围手术期给予α受体阻滞剂或持续吸入低流量一氧化氮(NO)等治疗,改善肺血管压力;连续监测并控制肺动脉压、左房压、右房压。结果23例患儿病死率13%,3例死亡患儿死亡原因均与术前肺血管压力和阻力增高无明显关系。余患儿虽然术后呼吸机辅助时间及重症监护时间明显延长,但术后肺动脉压力均明显下降(23 mm Hg±9 mm Hg,t=13.28,P=0.000),痊愈出院。结论对年龄6~84个月,合并VSD并发中~重度PH的VSD型TGA和Taussig-B ing畸形患儿,如一般状况良好,紫绀不严重(经皮血氧饱和度>60%),X线胸片示两肺血较多,心导管检查显示肺血管阻力仍在可接受的范围(PRA<1000dyn.s.cm-5),采用ASO仍可取得满意的效果,扩大了ASO的手术适应证。     

先心病伴肺动脉高压患者血清血管内皮生长因子浓度和肺小动脉形态变化

目的观测先天性心脏病（CHD）和肺动脉高压（PH）患者血浆中血管内皮生长因子（VEGF）的浓度变化,探讨其在CHD肺高压形成和发展中的作用机制。方法选择70例左向右分流CHD患者和20例非CHD患者分别作为CHD患病组及对照组。根据肺动脉压的不同,将CHD患者分为CHD不伴有PH组（25例）、轻度PH组（21例）、中重度PH组（24例）。用ELISA法测定各组血清中VEGF的浓度。做肺组织活检观察肺血管的病理改变。结果 CHD组血清VEGF水平（2.35±1.03pg/mL）明显高于对照组（1.89±0.25pg/mL,P〈0.05）;且VEGF的浓度随着肺动脉压力的升高而增加,CHD不伴有PH组（1.83±0.52pg/mL）、轻度PH组（2.62±0.79pg/mL）及中重度PH组（2.66±1.37pg/mL）VEGF浓度间有显著统计学差异（P〈0.01）。CHD组血管中膜厚度（mMTPA）较对照组明显增厚（29.45%±13.53%,9.74%±2.86%,P〈0.01）。VEGF的浓度与平均肺动脉压（MPAP）和肺小动脉中膜厚度呈正相关（r=0.380,P〈0.01;r=0.448,P〈0.05）;与血管壁面积/血管总面积（WA/TA）呈正相关（r=0.763,P〈0.01）和血管腔面积/血管总面积（EA/TA）呈负相关（r=-0.691,P〈0.01）。结论 VEGF参与和促进了CHD肺动脉高压的形成和发展。     

肾上腺髓质素与先天性心脏病肺动脉高压的相关性

目的:探讨先天性心脏病(简称先心,CHD)肺动脉高压(PH)患儿血浆肾上腺髓质素(ADM)与肺动脉压力的关系.方法:CHD患儿40例,按其心导管检查或先心修补术中测得肺动脉压力分为中重度肺高压组(肺动脉收缩压＞50mmHg,n=12)、轻度肺高压组(肺动脉收缩压30～50mmHg,n=14)和CHD无肺高压组(肺动脉收缩压＜30mmHg,n=14),选取无心肝肾疾患健康儿童作为对照组(n=10);分别采肺动脉血3ml,抗凝离心后收集血浆,酶联免疫法测血浆ADM浓度.结果:血浆ADM浓度呈上升趋势,与对照组比较,CHD各组血浆ADM浓度显著升高(P＜0.01);轻度PH组、中重度PH组与无PH组比较血浆ADM浓度显著升高(P＜0.01);中重度PH组与轻度PH组比较血浆ADM浓度显著升高(P＜0.01).相关分析显示:ADM浓度与肺收缩压呈显著正相关(r=0.939,P＜0.01);直线回归方程为Y=7.371 0.997X(X:肺动脉压力,Y:ADM浓度).结论:ADM参于了先心肺高压的病理生理过程,随着肺动脉压力升高,血浆ADM浓度逐步升高,延缓肺高压的发生、发展,是机体的防御反应.     

雾化吸入硝酸甘油对先天性心脏病肺动脉高压治疗作用的研究

目的：探讨先天性心脏病合并肺动脉高压患者体外循环术后雾化吸入硝酸甘油对肺动脉高压的治疗效果及其机制。方法：选择术前合并中至重度肺动脉高压的先心病患者27例,应用Swan Ganz导管动态监测术后动脉血压(AP)、中心静脉压(CVP)、平均肺动脉压(MPAP)、肺动脉楔压（PAWP）、肺血管阻力（PVR）、心排出量(CO)、氧合指数（PO2/FIO2 ）等。术后雾化吸入硝酸甘油4?μg/(kg•min),分别于在吸入硝酸甘油前（基础值）、吸入后5、10、30?min和1?h记录血流动力学指标并对所得数据行统计学分析。结果：雾化吸入硝酸甘油5、10、30?min、1?h后MPAP、PVR均较吸入前基础值明显下降（P＜0.01）,CO和PO2/FIO2则较吸入前明显增加（P＜0.05）,而HR、MAP、CVP、PAWP与吸入前基础值相比均无明显变化（P＞0.05）。结论：雾化吸入硝酸甘油可降低肺动脉压力与肺血管阻力,增加心排出量,改善肺动脉高压患者肺循环的血流动力学,而对体循环无明显影响。     

先天性心脏病伴肺动脉高压患儿血清中血管内皮生长因子与转化生长因子-β_1的变化研究

目的探讨血清血管内皮生长因子(VEGF)与转化生长因子-β_1(TGF-β_1)在先天性心脏病伴肺动脉高压中的作用及临床意义。方法左向右分流型先天性心脏病患儿45例分为3组:无肺动脉高压组15例、轻度肺动脉高压组15例和重度肺动脉高压组15例。采用酶联免疫吸附法检测患儿血清中VEGF、TGF-β_1的含量,并探讨其相关性。结果先天性心脏病伴重度肺动脉高压组患儿血清VEGF及TGF-β_1浓度高于轻度肺动脉高压组和无肺动脉高压组(P<0.05,P<0.01),肺动脉收缩压与血清VEGF及TGF-β_1浓度呈正相关(r=0.878和r=0.858,P<0.01);患儿血清VEGF含量与血清TGF-β_1含量呈正相关(r=0.794,P<0.01)。结论 VEGF和TGF-β_1对监测肺动脉高压发生发展动态变化过程以及评价手术疗效有一定意义及临床价值。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者的外科治疗体会

目的总结64例合并肺动脉高压心脏疾病的外科治疗经验。方法在体外循环下,采用根治性手术治疗。结果全组无死亡病例。结论综合评价病情,正确掌握手术适应证,充分的术前准备,恰当的围术期处理及手术技术的进步是提高先天性心脏病合并肺动脉高压患者外科治疗成功率的关键。     

先天性心脏病合并肺动脉高压新生儿血ET-1、NO水平变化的研究

目的:探讨先天性心脏病新生儿血浆ET-1、血清NO浓度的变化以及与肺动脉压力间的关系.方法:选择健康新生儿30例为对照组,30例无肺动脉高压的CHD新生儿为无PH组,20例CHD合并轻度肺动脉高压患儿为轻度PH组.20例CHD合并中重度肺动脉高压新生儿为中重度PH组.采用放射免疫法测定血浆ET-1浓度、硝酸还原酶法测定...     

先天性心脏病患儿血浆内皮素-1变化及其临床意义的研究

目的研究先天性心脏病(CHD)患儿血浆内皮素-1(ET-1)浓度的变化,分析各种因素对ET-1浓度的影响,探讨CHD患儿血浆ET-1水平变化的机制和意义。方法对照组30例。观察组97例CHD患儿,其中肺充血组69例,肺缺血组28例;肺充血伴肺动脉高压(肺高压,PH)50例,不伴PHl9例。用放免法直接测定每例静脉血中ET-1含量。结果①左向右分流的CHD患儿血浆ET-1浓度明显增加,达正常对照约2.5倍,在PH形成之前ET-1浓度已经升高,达正常对照约1.5倍;②PH病人ET-l含量增高且随肺动脉压的升高而增高;③心脏扩大对血浆ET-1浓度无影响;④前列腺素E1(20～40ng·kg-1.min-1)可降低肺高压患儿血浆ET-1水平。结论肺血流量增加是ET-1生成增多的主要原因;ET-1可引起肺高压,肺高压可促进ET-1的产生,PGE1可延缓PH的形成和发展。