肌萎缩性侧索硬化症病因病理方面的某些进展（综述）

肌萎缩性侧索硬化症病因病理方面的某些进展（综述）黑龙江省计划生育科学研究所王殿卿，于力君，宋咏梅自１８６９年Ｃｈａｒｃｏｔ首先报道肌萎缩性测索硬化症（ＡｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃＬａｔｅｒａｌＳｏｌｅｒｏｓｉｓＡＬＳ）是病变累及随意运动神经系统内皮层脊髓束...     

运动神经元病中医研究现状分析与思考

运动神经元病 (ｍｏｔｏｒｎｅｕｒｏｎｄｉｓｅａｓｅ ,ＭＮＤ)是一组选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病。临床上兼有上和 /或下运动神经元受损的体征 ,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合 ,感觉和括约肌功能一般不受影响。主要包括 :肌萎缩性侧索硬化(ａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ ,ＡＬＳ) ,进行性脊肌萎缩症 (ｓｐｉｎａｌｍｕｓｃｕｌａｒａｔｒｏｐｈｙ ,ＳＭＡ) ,原发性侧索硬化(ｐｒｉｍａｒｙｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ ,ＰＬＳ) ,进行…     

利鲁唑--治疗运动神经元病的新药

运动神经元病 (ＭｏｔｏｒＮｅｕｒｏｎＤｉｓｅａｓｅ ,ＭＮＤ)是一种进行性加重的运动神经元变性疾病 ,其主要代表疾病为肌萎缩侧索硬化 (Ａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ ,ＡＬＳ)。由于这类疾病的病因、发病机制尚不明了 ,其治疗也是临床上的一个难题。近年来 ,临床上使用利鲁唑 (Ｒｉｌｕｚｏｌｅ)延长ＡＬＳ患者的存活时间有着较为满意的结果[1] 。本文就利鲁唑的药理机制、疗效及副作用等综述如下。1　作用机制利鲁唑 (Ｒｉｌｕｚｏｌｅ ;商品名 :力如太 ,Ｒｉｌｕｔｅｋ)由ＲｈｏｎｅＰｏｕｌｅｎｃＲｏｒ…     

肌萎缩侧索硬化症病因学研究进展

肌萎缩侧索硬化症（ＡＬＳ）是一种进行性运动神经元变性疾病,常在病后３～５年内死亡（１,２）。多数国家ＡＬＳ的患病率为５／１０万～７／１０万（３）,高的可达４０／１０万,太平洋关岛地区为该病的高发区,我国尚无较准确的统计资料。发病年龄（成人型）２０～８...     

肌萎缩侧索硬化的研究进展

肌萎缩侧索硬化 (ａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ,ＡＬＳ)是一种以脑和脊髓中选择性的大运动神经元的变性为特征的神经系统变性疾病。 10 %～ 2 0 %的患者有家族性。家族性与散发性的ＡＬＳ具有共同的临床和组织病理学特点。临床表现为缓慢起病 ,进行性发展 ,逐渐出现四肢肌肉的无力、萎缩 ,并有锥体束征等。临床上治疗非常困难。为什么运动神经元在该疾病中选择性易损 ,是什么因素启动这些细胞的破坏 ,目前仍不清楚。近年来由于分子生物学技术的迅速发展 ,其发病机制和治疗方面取得了许多进展 ,综述如下。1　发病…     

肌萎缩性侧索硬化的影像学进展

长期以来 ,肌萎缩性侧索硬化(ＡｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃＬａｔｅｒａｌＳｃｌｅｒｏｓｉｓ ,ＡＬＳ)的诊断主要依靠临床症状、电生理检查、肌肉活检和死后的病理切片检查 ,目前尚无特异性的诊断方法检测ＡＬＳ〔1〕。近十年来 ,研究人员尝试使用影像学手段诊断ＡＬＳ ,并监测其进展 ,取得了大量的成果 ,现综述如下。1　磁共振成像 (ＭａｇｎｅｔｉｃＲｅｓｏｎａｎ ｃｅＩｍａｇｉｎｇ ,ＭＲＩ)ＭＲＩ能够观察到ＡＬＳ患者运动区皮质和锥体束的损伤。Ｇｏｏｄｉｎ等〔2〕首次报道在 5例ＡＬＳ患者中 2例在Ｔ2发现对称的、自皮质经放射冠和内囊…     

肌萎缩侧索硬化的肌电图改变(附61例分析)

目的；探讨肌电图对肌萎缩侧索硬化（ＡＬＳ）的诊断价值。方法：对６１例ＡＬＳ患者进行肌电图及经传导速度检查。结果：除３例正常外，其余均提示为神经源性损害。结论：提示肌电图在诊断ＡＬＳ上有重要价值。     

家族性肌萎缩性侧索硬化症一家系6例

肌萎缩性侧索硬化症是运动神经元病的代表疾病。国外文献报道在肌萎缩性侧索硬化症中约有5%～10%为家族性[1],称家族性肌萎缩性侧索硬化症(familidamyotrophiclateralsclerosis),呈常染色体显性遗传,临床上难与典型的肌萎缩性侧索硬化症相区别[2],国内少有报道。我们在临床工作中发现一家系报告如下。1　病例报告本组一家系(见图1),共三代35人,6例为本病患者。图1　家族性肌萎缩性侧索硬化症患者家系谱　　例1,先证者,女,30岁,农民,1997年8月4日来诊。1997年1月无诱因出现后颈部不适,伴双上肢无力,于当地医院就诊,诊断为颈椎病,给予牵引、离…     

肌萎缩侧索硬化症网站开通

肌萎缩侧索硬化(ＡＬＳ)是一种致命性的神经变性病,它同时侵犯上下运动神经元。可以出现肌肉萎缩,肌无力或肌萎缩,多从手或下肢开始发病,晚期常出现说话困难和吞咽困难。多因呼吸衰竭而死亡。目前,ＡＬＳ尚无法治愈,大多数患者对此病不甚了解,有些医生对ＡＬＳ也没有全面的认识。为此,罗纳普朗克乐安公司,为了便于医学界与患者对此病有更多的了解、沟通信息交流,现开设了ＡＬＳ中文网(ｈｔｔｐ://ｗｗｗ.ＡＬＳ.ｃｏｍ.ｃｎ)。通过ＡＬＳ站可以了解ＡＬＳ的发病机制,临床表现以及用力如太Ｒ○治疗ＡＬＳ的作用机制,并设立了问题解答,由ＡＬ…     

Riluzole治疗肌萎缩性脊髓侧索硬化症对照试验

肌萎缩性脊髓侧索硬化症是一种进行性运动神经元疾病,目前尚无对症疗法,有研究认为病因与兴奋性氨基酸神经递质谷氨酸盐有关。 作者对155名肌萎缩性侧索硬化症门诊患者用抗谷氨酸盐噻唑类药Riluzole进行双盲安慰剂对照试验以评价其作用及安全性。根据发病部位(延髓区或肢体)将患者随机分组,用药剂量每天为100毫     

治疗硬化症 增强肌力

美国加利福尼亚大学的King Engel医生报告说,在患运动神经元变异性疾病-肌萎缩侧索硬化症(ALS)病人的静脉内注射大剂量的促甲状腺素释放激素(TRH)可使病情     

肌萎缩侧索硬化症SOD1基因突变特点

【目的】 探讨中国南方人群肌萎缩侧索硬化症铜锌超氧化物岐化酶（CulZnsuperoxidedismutase；SOD1）基因突变的特点。【方法】 采用SOD1基因的5对引物对4个家系的15例家族性肌萎缩侧索硬化症（FALS）患者、56例散发性肌萎缩侧索硬化症（SALS）患者和46例正常对照DNA进行PCR扩增，重复三次应用单链构象多态性方法分析各外显子的多态性。【结果】 SOD1基因的5个外显子未发现异常泳动。【结论】 中国南方人群肌萎缩侧索硬化症患者可能不存在SOD1基因第1-5号外显子突变或突变率极低，可能存在其他位点的基因突变。     

肌萎缩侧索硬化症SOD1基因突变特点

 【目的】 探讨中国南方人群肌萎缩侧索硬化症铜锌超氧化物岐化酶（CulZnsuperoxidedismutase；SOD1）基因突变的特点。【方法】 采用SOD1基因的5对引物对4个家系的15例家族性肌萎缩侧索硬化症（FALS）患者、56例散发性肌萎缩侧索硬化症（SALS）患者和46例正常对照DNA进行PCR扩增，重复三次应用单链构象多态性方法分析各外显子的多态性。【结果】 SOD1基因的5个外显子未发现异常泳动。【结论】 中国南方人群肌萎缩侧索硬化症患者可能不存在SOD1基因第1-5号外显子突变或突变率极低，可能存在其他位点的基因突变。     

第一次海湾战争老兵易患肌萎缩侧索硬化症

参加1991年波斯湾战争的美国老兵惠肌萎缩侧索硬化症(ALS，一种运动神经元疾病)的风险很可能是普通民众的2倍。刊登在新一期《Neurology》杂志上的2篇研究报告得出了这一结论(2003；61：742—9，750—6)．     

肌萎缩侧索硬化症的治疗

肌萎缩侧索硬化症(ALS)是运动神经元病的一种类型,病变累及上下运动神经元,其中大多为散发性,5%～10%为家族性.迄今为止,病因尚不清楚.调查显示,本病发病率为1/10万.     

治疗运动神经元病有新药MN—8l系列新药在沪问世

一种主要用于治疗肌萎缩性侧索性硬化症的MN—81注射液、双蛇、三蛇胶囊由解放军第二军医大学海军医学系的科研人员研制成功。该药对神经科不治之症“肌萎缩性侧索硬化症”等运动神经元病.经临床试用800余例.病人都取得了不同程度的疗效,显著者已基本恢复功能。MN—81系列新药是由眼镜蛇。银环蛇神经毒素分子     

肌萎缩侧索硬化症病因及诊断分析（附80例病历）

目的 探讨肌萎缩侧索硬化症(ALS)的诊断和发病机制。方法 选取笔者在青海省人民医院神经内科自1990—2001年间完整病历86例，着重分析ALS的发病状况、临床表现及实验宣检查。结果 在本组病历中，均出现上下运动神经元损害表现肯定诊断为54例，拟诊20例，可疑12例。结论 肌萎缩侧索硬化症迄今为止，虽然病因尚不明确，但并非罕见。在脑床工作中须结合其临床症状、体征、肌电图结果及肌活检，作为诊断镇痛的重要依据，并了解其既往史及家族遗传史。     

运动神经元疾病合并脊髓型颈椎病1例长期误诊的讨论

运动神经元疾病中的原发性侧索硬化、肌萎缩性侧索硬化和进行性脊肌萎缩与颈椎病(尤其是脊髓型颈椎病)在疾病早期，临床表现可极相似，若不作详细检查或考虑不周到，容易造成误诊。颈椎病为临床常见病，而运动神经元疾病发病率较低，据国外统计，肌萎缩性侧索硬化年发病率为6／10万，由于临床医师对该病的临床特点还缺乏认识，国内将其误诊为颈椎病的并不少见。当运动神经元疾病合     

以呼吸系统症状为首发的运动神经元病临床特征分析

运动神经元病是指一组病因未明,选择性地侵犯上、下运动神经元的运动系统进行性变性病。其临床分类主要是根据肌无力、肌萎缩、肌肉纤颤和锥体束损害等症状的不同组合分为4种主要类型：肌萎缩侧索硬化症（ALS）、进行性脊髓性肌萎缩（PSMA）、原发性侧索硬化（PLS）、进行性延髓麻痹（PBP）。此外约有3％表现为以呼吸系统统症状为首发症状,临床上极易误诊。笔者分析我院自2002年以来收治的运动神经元病患者资料,其中有2例以呼吸系统症状起病,现结合文献讨论如下。     

CLASSIFIED DICTIONARY OF TRADITIONAL CHINESE MEDICINE

ＣＬＡＳＳＩＦＩＥＤＤＩＣＴＩＯＮＡＲＹＯＦＴＲＡＤＩＴＩＯＮＡＬＣＨＩＮＥＳＥＭＥＤＩＣＩＮＥＰｒｏｆｅｓｓｏｒｓＸｉｅＺｈｕ－ｆａｎ；ＬｏｕＺｈｉ－ｃｅｎａｎｄＨｕａｎｇＸｉａｏ－ｋａｉ；（Ｂｅｉｊｉｎｇ，ＮｅｗＷｏｒｌｄＰｒｅｓｓ，１９９４．ｐ...