肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠治疗肝豆状核变性的效果分析

〔摘 要〕 目的：探讨肝豆汤加减联合二巯基丙磺酸钠治疗肝豆状核变性患者的安全性及疗效性。方法：选取广东药科 大学附属第一医院于 2018 年 1 月至 2019 年 12 月期间收治的 86 例肝豆状核变性患者,随机分为对照组与观察组,各 43 例。 其中观察组给予肝豆汤加减联合二巯基丙磺酸钠进行干预治疗,对照组单独给予二巯基丙磺酸钠治疗,对两组的临床疗效 及安全性进行比较。结果：治疗前两组患者的 Berg 平衡量表（BBS）评分与尿酮水平比较,差异无统计学意义（P ＞ 0.05）。 治疗后观察组患者的 BBS 评分与尿酮水平改善程度优于对照组,差异具有统计学意义（P ＜ 0.05）;观察组患者不良反应 共发生 6 例（13.95 %）低于对照组的 13 例（30.23 %）,差异具有统计学意义（P ＜ 0.05）。结论：肝豆汤加减联合二巯 基丙磺酸钠治疗肝豆状核变性具有明显的改善神经功能、改善肝功能、提高驱铜疗效作用,并可有效防止单独西药驱铜治 疗引起的白细胞减少。     

肝豆灵对肝豆状核变性门脉血流动力学的影响

目的：研究肝豆灵联合DMPS治疗肝豆状核变性患者门脉血流动力学指标PVFV、SVFV的影响.方法：41例患者随机分为2组：DMPS组（A组）、肝豆灵组（B组）,A组予以二巯基丙磺酸钠治疗,B组予以二巯基丙磺酸钠联合肝豆灵治疗,分别观察治疗前后门脉血流动力学指标PVFV、SVFV及肝功能部分指标,24h尿排铜,药物常见不良反应等方面的变化情况.结果：治疗后PVFV水平均显著下降,以B组下降最为明显（P＜0.01）,SVFV水平2组下降均明显（P＜0.01）;治疗后2组24h尿铜量均有显著增加（P＜0.01）,且B组＞A组;2组不良反应发生率分别为40％,30％.结论：肝豆灵联合DMPS治疗能较好改善HLD患者门脉血流动力学异常,增加24h尿排铜量,不良反应较少,相对安全.     

肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠对湿热内蕴型肝豆状核变性患者的影响

目的:探讨肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠治疗对湿热内蕴型肝豆状核变性患者的安全性及疗效性的影响。方法:回顾性分析湿热内蕴型肝豆状核变性患者245例,其中治疗组125例,对照组120例,治疗组为中药肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠治疗,对照组选择单独应用二巯基丙磺酸钠治疗;在治疗前、治疗后分别进行globleassessment scale(GAS)评分,并观察24 h尿铜、肝功能、肾功能、白细胞、血小板等指标。结果:两组患者在治疗后,GAS评分均明显下降,其中以治疗组改善明显(P0.05);两组患者肝功能均得到明显改善,其中治疗组改善明显(P0.05),治疗后治疗组驱铜效果明显优于对照组(P0.05)。治疗4个疗程后对照组出现明显白细胞减少,治疗组无变化,两组患者具有明显差异(P0.05)。治疗后治疗组出现20例不良反应,对照组42例,主要为神经系统损害、白细胞减少、胃肠道反应、肝功能损害等,两组患者比较差异明显(P0.05)。结论:肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠治疗肝豆状核变性具有明显的改善神经功能、改善肝功能、提高驱铜疗效作用,并可有效防止单独西药驱铜治疗引起的白细胞减少,安全有效。     

大黄肝豆汤联合青霉胺治疗肝豆状核变性的疗效观察

目的探讨中西医结合治疗肝豆状核变性的疗效及机制。方法将确诊为肝豆状核变性的40例患者随机分成中西医结合组和对照组(各20例)。对照组用青霉胺(PCA),中西医结合组在PCA治疗的基础上加服中药大黄肝豆汤,疗程均为1个月。观察对比两组治疗前后症状、病情轻重分级等变化,检测24h尿铜含量。结果中西医结合组和对照组的有效率分别为95%和65%(χ2=5.6314,P<0.05);24h尿铜含量显著增高(P>0.05);副反应发生率低于对照组。结论大黄肝豆汤联合青霉胺治疗肝豆状核变性有效。目的探讨中西医结合治疗肝豆状核变性的疗效及机制。方法将确诊为肝豆状核变性的40例患者随机分成中西医结合组和对照组(各20例)。对照组用青霉胺(PCA),中西医结合组在PCA治疗的基础上加服中药大黄肝豆汤,疗程均为1个月。观察对比两组治疗前后症状、病情轻重分级等变化,检测24h尿铜含量。结果中西医结合组和对照组的有效率分别为95%和65%(χ2=5.6314,P<0.05);24h尿铜含量显著增高(P>0.05);副反应发生率低于对照组。结论大黄肝豆汤联合青霉胺治疗肝豆状核变性有效。     

肝豆汤治疗肝豆状核变性78例临床舌象观察

目的观察分析肝豆状核变性（HLD）患者常见舌象特征及其规律在HLD患者中医临床辨证施治中的意义。方法根据所收集的HLD流行病学观察资料，将其中较常见的舌象进行统计学分析。结果78例HLD舌象具有一定的特征。结论HLD中医证候的舌象可为HLD的中医辨证施治提供一定的依据。     

肝豆状核变性门脉血流动力学指标与中医证候学相关性研究

目的：研究肝豆状核变性患者及不同中医证型与门脉血流动力学指标PVFV（门静脉血流量）、SVFV（脾静脉血流量）及血清学指标NO、VIP水平的相关性。方法：61例HLD患者辨证分为湿热内蕴型18例,肝肾阴虚型29例,痰瘀阻络型14例,分别应用多普勒彩超测定门脉血流动力学指标PVD（门静脉直径）、SVD（脾静脉直径）、PVX（门静脉最大血流速度）、SVX（脾静脉最大血流速度）水平,计算PVFV、SVFV,并检测血清NO、VIP水平,与20例正常对照组相比较。结果：①与正常对照组相比,HLD患者门脉血流动力学指标PVFV、SVFV显著增加（P〈0．05或P〈0．01）;血清NO、VIP水平显著上升（P〈0．01）。②湿热内蕴型与肝肾阴虚型相比,PVFV、PVFV无显著差异（P〉0．05）;与痰湿阻络型相比,有显著差异（P〈0．05）。结论：①肝豆状核变性患者存在门脉血流动力学的改变,门脉血管内径扩张、血流速度减慢、血流量增加。②不同中医证型的HLD门脉血流动力学指标存在中医证候学特异性。③检测HLD患者体内血清学指标NO、VIP的水平,对于探讨门脉血流动力学改变的机制具有意义。     

中西医结合治疗对脑型肝豆状核变性患者记忆力影响的研究

目的探讨中西医结合治疗对脑型肝豆状核变性(HLD)患者记忆力的影响。方法30例脑型HLD患者给予中药肝豆汤配合二巯基丙磺酸钠治疗2个月后,分别用韦氏成人记忆量表(WAMS)测定,对其记忆力变化进行观察,并选30例正常人为健康对照组。结果经中西医结合治疗后患者记忆力(1→100、100→1、累积、图片、触觉、全量表分、记忆商数)较治疗前显著提高。结论铜离子在HLD患者脑内沉积可损害记忆;早期及时的治疗对脑型HLD患者记忆力的恢复是有帮助的。     

肝豆汤对肝豆状核变性皮肤成纤维细胞模型铜代谢的影响

目的 在细胞水平探讨中药复方肝豆汤治疗肝豆状核变性的机理。方法 通过建立２３例肝豆状核变性皮肤成纤维细胞模型，观察加入含肝豆汤兔血清前后细胞内Ｃｕ＾２＋、Ｚｎ＾２＋等微量元素含量的变化。结果 加入含肝豆汤兔血清前与加入２４ｈ后相比较，细胞内铜含量从（８０．９４±３４．７６）ｎｇ／ｍｇ，减少到（４６．９０±２２．１４）ｎｇ／ｍｇ（Ｐ〈０．０１），细胞内锌含量从（１４０．４３±３３．８１）ｎｇ／ｍｇ，     

中西医结合治疗肝豆状核变性临床研究

观察中西医结合治疗肝豆状核变性的疗效。８０例ＨＬＤ患者被随机分为中西组和对照组，对照组以二巯基丁二酸治疗，每日５０ｍｇ／ｋｇ，分两次口服，中西组在ＤＭＳＡ治疗的基础上加服中药肝豆汤，每日２次。两组疗程均为１个月，疗程前后分别进行病情分型，分级和疗效判定，并检测患者２４ｈ尿铜、锌、铁及钙含量。     

肝豆状核变性的中医治疗

肝豆状核变性的临床表现,不仅有锥体外系的首发症状,往往又以精神症状、肝脏症状、骨关节-肌症状、皮肤-粘膜出血、皮肤变黑、月经失调、或夜盲等为首见。列举了不适于青霉胺等驱铜治疗者,予辨证施治而获良效,并探索了清痰祛湿、温阳利湿、活血化瘀、滋阴补肾、疏肝解郁等治则,突破了从肝风论治震颤的约束。     

肝豆汤联合DMPS驱铜治疗对Wilson病湿热内蕴型认知功能障碍的影响

目的:探讨肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠(DMPS)治疗对湿热内蕴型肝豆状核变性患者的认知功能障碍影响。方法:回顾性分析湿热内蕴型肝豆状核变性患者85例,其中治疗组45例,对照组40例,其中治疗组给予中药肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠治疗,对照组为单独应用二巯基丙磺酸钠治疗的患者;治疗共进行4个疗程,每个疗程为8 d,DMPS驱铜治疗6 d后间歇休息2 d,在治疗前后分别进行蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评定,并检测认知功能相关指标血清超氧化物歧化酶(SOD),同型半胱胺酸(Hcy)水平的变化,观察24 h尿铜的改变,并检测肝功能、肾功能、白细胞、血小板等相关安全性指标。结果:两组患者在治疗后,MoCA评分总分较本组治疗前均明显改善,其中以治疗组改善最为明显;治疗后两组间子项目的评分比较,其中视空间与执行功能、注意力治疗组改善显著优于对照组(P0.05);两组血清学指标SOD水平组均改善明显,治疗组显著优于对照组(P0.05),治疗后Hcy水平治疗组明显改善(P0.05),对照组无明显变化;两组驱铜效果均较为显著(P0.01),两组组间对比,治疗组优于对照组(P0.05)。结论:肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠可显著改善Willson病认知功能,血清SOD,Hcy水平显著改善,驱铜效果明显,不良反应轻微,安全有效。     

不同证型肝豆状核变性患者门静脉血流动力学改变研究

目的:观察肝豆状核变性(HLD)患者不同中医证型与门静脉血流动力学指标的相关性。方法:61例HLD患者,湿热内蕴型18例,肝肾阴虚型29例,痰湿阻络型14例,分别应用多普勒彩超测定门静脉血流动力学指标门静脉内径(PVD)、门静脉最大血流速度(PVX)、脾静脉内径(SVD)、脾静脉最大血流速度(SVX),并计算门静脉血流量(PVFV)、脾静脉血流量(SVFV),与20例健康志愿者组成的对照组比较。结果:不同证型HLD患者PVD、SVD与对照组比较均增宽,其中以湿热内蕴型、肝肾阴虚型增宽明显(P<0.01);湿热内蕴型与痰湿阻络型比较,差异有显著性意义(P<0.05)。不同证型PVX、SVX与对照组比较均减慢(P<0.05,P<0.01);不同证型间比较,差异无显著性意义(P>0.05)。不同证型PVFV、SVFV与对照组比较,差异有显著性或非常显著性意义(P<0.05,P<0.01);湿热内蕴型与痰湿阻络型比较,差异有显著性意义(P<0.05)。结论:HLD患者存在门静脉血流动力学的改变,门静脉血管内径扩张、血流速度减慢、血流量增加。不同证型的HLD门静脉血流动力学指标存在中医证候学特异性。     

肝豆状核变性的临床与治疗

肝豆状核变性又称Wilson病（WD）,是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害的常染色体隐性遗传病,世界人群患病率约0．3/10万～3／10万。临床表现复杂,本文将就WD临床表现、影像特点及治疗,进行分析和探讨,以提高对本病的早期诊疗能力。     

中西医结合治疗对肝豆状核变性患者智商影响的前瞻性研究

２８例肝豆状核变性（ＨＬＤ）患者治疗前与中药肝豆汤配合西药驱铜治疗２个月后，分别应用韦氏成人智力量表（ＷＡＩＳ－ＲＣ）测定，对其智商变化进行对比观察，并选３０例为健康对照组。结果表明ＨＬＤ患者言语智商（ＶＩＱ）、操作智商（ＰＩＱ）及全量表智商（ＦＩＱ）较对照组普遍显著降低（Ｐ均〈０．００５），尤以视空间障碍更为突出，证明铜离子在ＨＬＤ脑内沉积不仅损害神经运动功能且严重损害智能。经中西医结合治疗后总     

肝豆状核变性十例

肝豆状变性又称wilson病是一种遗传性铜代谢缺陷病。我科自1988年以来共收治10例。报告如下。     

“肝豆状核变性”病名悖论

病名诊断是中医临床诊断的核心内容。针对肝豆状核变性病名在理论上、临床应用上存在的诸多问题 ,从病名科学化、标准化、规范化的角度 ,探讨了该病名的不足之处 ,在复习了大量的古典文献基础上 ,提出中医用Wilson病或中译名“威尔逊病”取代肝豆状核变性病名 ,更有利于该病的学术交流和研究     

肝豆状核变性的治疗进展

阐述肝豆状核变性（HLD）在药物、饮食、外科和分子生物学方面的治疗进展，介绍了HLD的药物治疗、外科治疗和分子生物学治疗中的新方法或新技术：以DMPS等为主的药物治疗仍是治疗HLD的主体方法，肝移植等是治疗HLD中的暴发性肝功能衰竭的首选方法，基因等治疗为HLD的彻底治疗提供了可能。     

中西医结合治疗肝豆状核变性33例临床观察

目的 :观察硫酸锌及硫酸锌合并中药肝豆汤治疗肝豆状核变性的驱铜效果。方法 :应用随机对照开放性方法研究 33例患者 ,分为硫酸锌合并中药肝豆汤治疗组 (治疗组 ) 17例和单用硫酸锌治疗组 (对照组 ) 16例 ,疗程均为 4周。治疗前后测定 2 4h尿铜、锌含量。结果 :治疗组有效率 88.2 4% ,对照组有效率 5 6 .2 5 % ;治疗组治疗后 2 4h尿铜、锌含量均有明显增加 (P <0 .0 1)。治疗后第 3周尿铜增加最多 ,与对照组相比 P <0 .0 5。结论 :硫酸锌和中药肝豆汤均有明显增加尿铜排泄的作用 ,不良反应少 ;硫酸锌适于作为长期治疗的主要药物