小儿先天性腹裂并肠道畸形1例

1 临床资料 患儿,女,出生后发现脐部右侧有一纵行裂口于2008-08-04入院.系第一胎,孕7月15天,早产,维吾尔族,其母21岁,在家自产.查体:体温35.5℃,体重2.75 kg,身长48 cm,Apgar评分7分,心肺未见异常.     

先天性脊柱骨盆复合畸形1例报告

先天性脊柱骨盆复合畸形１例报告云南省曲靖地区妇幼医院李文广先天性脊柱骨盆复合畸形较为少见，现将我院最近遇到的１例报告如下：患者，男，３岁。自幼发现右侧腹股沟处有一包块而入院，父母非近亲婚配，家族中无类似病人。体检：一般情况尚可，右腹股沟区见一约２Ｏｃ...     

利尿肾动态显像在小儿先天性泌尿系统畸形中的应用

目的 探讨利尿肾动态显像（DR）在小儿先天性泌尿系统畸形诊断及随访评价中的应用价值.方法 163例确诊为先天性泌尿系统畸形的患儿均行DR检查,其中97例术后复查DR.观察泌尿系统各部位的形态特征,并根据DR结果对肾积水进行分度;对随访结果进行定性和定量评估.结果 泌尿系统畸形各有其DR影像改变特征.术后随访见肾功能明显提高;肾重复与输尿管畸形预后较好,尿道瓣膜预后较差.结论 DR可显示先天性泌尿系统畸形的特征性改变;用于定性或定量评估随访结果,简便可靠.     

先天性耻骨分离合并生殖泌尿道复合畸形1例

1 病历简介 患者，男，17岁。自出生后即发现下腹部有一红色肉团物膨出，并见淡黄色液体持续不断由该物正中下方外溢，有尿臊味，从未自行排过小便，但大便正常。临床拟诊“膀胱外翻”收入院。体检：下腹部正中耻骨上见-5cm×5cm淡红色肉团膨出。其下方见淡黄色尿液外溢，触痛明显，阴茎明显短缩畸形，阴茎根部背侧见一小孔并有尿液外溢，龟头部未发现尿道外口，两侧隐睾。脊柱明显后凸侧弯畸形。     

小儿先天性冠状动脉畸形21例分析

小儿先天性冠状动脉畸形２１例分析武警总医院小儿科（北京１０００３９）秦保贵，方安安，王京丽，孟杰，宋金松，李曙光，刘秋玲小儿冠状动脉畸形是小儿先天性冠状动脉发育的异常。根据我科１０５６例心导管和心血管造影统计，占１．９８％，在紫绀型先天性心脏病中并发...     

先天性脊柱骨盆复合畸形一例

先天性脊柱骨盆复合畸形一例李文广患儿男，３岁。自幼发现右侧腹股沟处有一包块而入院。父母非近亲婚配，家族中无类似患者。查体：右侧腹股沟区见一约２０ｃｍ×１０ｃｍ×６ｃｍ的活动性包块，实验室检查未发现阳性体征，临床诊断为右侧腹股沟可复性斜疝，拟手术治疗。...     

先天性双胆总管畸形1例

患者男性．38岁，因“右上腹部隐痛6月余伴恶心、轻度厌油”于2004年1月2日入院，B超示：肝内胆管扩张，胆囊泥沙样结石，肝总管、胆总管多发结石。于2004年1月5日在全麻下行胆囊切除 胆总管切开取石T型管引流术。术后T型管造影示：先天性双胆总管畸形；副胆总管近端残留结石，异位开口于胃体小弯侧（图1，2），行胆道镜经窦道取石术，取出残余结石一枚，直径约0.8cm。     

先天性尺桡骨畸形1例

先天性尺桡骨变短较为少见 ,我院遇到 1例 ,现分析总结如下。附图　左前臂正侧位示前臂短 ,尺桡骨短 ,尺骨较桡骨粗 ,腕骨骨化中心 3个 ,拇掌指骨发育较细。1　病历简介患者 ,女性 ,4岁。自幼上肢短缩畸形 ,故来我院就诊 ,否认外伤及手术史。父母无放射性、化学药物、毒物接触史 ,体健。体检 :左前臂较对侧短约3cm ,左手畸形 ,前臂短粗 ,腕关节外旋受限 ,上肢正常。X线检查 :左尺桡骨明显变短 ,尤以桡骨为著 ,桡骨远端不规则 ,轻度杯状变形 ,左尺骨增粗变形 ,桡骨远端骨骺未出现 ,腕骨出现三个骨化中心 ,发育迟缓 ,左肱骨变细(附图 )。2　…     

单侧先天性面神经畸形1例

1病例报告患者女,17岁,因左耳道闭锁17年余,伴耳后间断肿痛8年就诊。患者出生时左侧外耳道闭锁,耳郭较正常缩小约1／3,听力差。于8年前左耳后开始出现红肿、疼痛,随后局部皮肤自然破溃流脓。先后2次于当地医院行“切开引流”治疗后,左耳后肿痛症状缓解。于2年前左耳后肿痛、流脓症状再次复发,多次给予抗生素治疗效果不佳。查体：左耳郭较正常缩小约1／3,     

罕见先天性畸形胃1例

罕见先天性畸形胃１例武汉武警湖北总队医院魏从全（４３００６１）患者,男,３６岁,上腹部间断性疼痛伴反酸半月,无恶心、呕吐,既往无胃及十二指肠手术史。体检：营养中等,发育正常,上腹部有压痛,肝脾未触及。实验室检查无特殊发现。上消化道钡餐检查：食管正常,...     

先天性支气管囊肿1例

患者，女．18岁。因咯血,发热．胸痛半月入院.半月前曾有夜间睡觉时无诱因突发咳嗽,咯鲜红色血数口,感觉右侧背部疼痛,次日出现发热,持续两日,测体温30℃,经校医务室治疗（药物及其剂量不详）,痰中带血2d后消失,体温恢复正常,背部疼痛持续存在.既往体健,无密切结核接触史,     

先天性胸腺囊肿1例报告

患者,女,74岁,走路时心慌气短1月来院就诊,查体及实验室检查均未见异常.     

先天性宫颈闭锁1例报告

先天性宫颈闭锁（Congenital atresia of cervix）在临床上比较罕见，作者在临床实践中遇到1例，现报告如下。     

先天性巨大肺囊肿1例报告

患者．女性．46岁．农民，因发热到我院就诊。     

先天性新生儿乳糜胸1例

患儿,男,孕256d,早产,出生时体重3300g,自然分娩。该患儿于孕35周时,超声检查示肺组织回声近似肝组织,其内未探及异常占位回声。超声诊断:胎儿双侧胸腔积液(见图1)。出生后口唇青紫,哭声尚可,呼吸呈呻吟状,三凹症明显。出生4h后超声探查双侧胸腔积液与胎儿期无明显改变。胸廓饱满,叩诊浊音,听诊右肺呼吸音明显较左肺呼吸     

成人先天性短食管1例

患者女,55岁,咯血2 h来院,急诊胸部CT见右肺中叶及下叶较大范围片絮样密度增高影(图1),边缘模糊;纵隔窗见食管中下段逐渐扩张,于左房下缘水平扩张的食管管腔内见对称性舌状突起(图2),约平T8椎体下缘(图3),向下逐渐增宽的管腔内缘见类似胃黏膜的粗大皱襞(图4),并与下方胃腔内胃黏膜相延续(图5),胃壁通过食管裂孔区缩窄,左上腹部胃腔向中线移位,胃窦及十二指肠球部位置正常.CT印象:右肺中下叶弥漫性肺泡出血;食管裂孔疝.临床查体无特殊.     

儿童外阴部恶性外胚层间叶瘤1例

患儿 女,2岁,6个月前患儿家长无意中发现外阴部包块,大小约3 cm×3 cm,当时患儿无腹痛等不适,未予特殊处理.6个月来肿块逐渐增大,遂来本院检查.查体:一般情况可;外阴部可触及一肿块,大小约6 cm×6 cm,活动度差.实验室检查:神经元特异烯醇化酶(NSE) 20.48 ng/mL.血常规、肝肾功能、尿常规和粪常规均正常.     

先天性肝内门静脉肝静脉瘘1例

患者女,48岁.无诱因出现寒战、发热,下腹部疼痛1 d来院就诊.无其他病史,无精神及神经症状,血常规见白细胞轻度升高,其他实验室检查包括肝、肾功能等均无异常.上腹部CT平扫见肝脏Ⅶ段包膜下分叶状低密度结节影,注入造影剂后,动脉期见病变无明显强化,门脉期明显均匀强化,呈多结节状,强化幅度与同层面门静脉分支同步(图1),上下层面连续观察,发现病灶由动脉瘤样扩张的血管团构成,并将门静脉右后上支和肝静脉右后上缘支相连通.门静脉右后上支与相邻节段门静脉相比明显增宽.利用二维CPR和三维VR等后处理功能,可以更加清晰、逼真地显示病变血管的全程及起始部和汇入部情况(图2,3).     

先天性食管胸腔瘘1例

患儿 男,体质量2.4 kg,系第1胎,孕36+4,因胎心监测提示减慢,臀位。于本院妇产科行剖腹产娩出,阿氏评分[1]9分。患儿入新生儿室12 h 后出现逐渐加重的呼吸困难,脉搏氧80%。口唇、颜面发绀。三凹征(+),右肺呼吸音低。面罩吸氧不能纠正呼吸困难,随即给予气管插管、呼吸机辅助呼吸,给氧浓度35%,脉搏氧升至99%。床旁胸片提示右侧张力性气胸(图1)。在局麻下于右锁骨中线第2肋间采用18号套管针行胸腔穿刺、闭式引流抽出气体60 mL,并混浊、黏性液体40 mL;接水封瓶行胸腔闭式引流,无明显气体引出。经鼻留置胃管,抽出清亮胃液。腹部超声未见腹腔内积液。复查胸腹部 X 线片前经胸腔引流管及胃管注入对比剂泛影葡胺,结果显示右肺复张,胸腔闭式引流管的安放位置及深度合适(图2)。再次经胃管注入对比剂后查肺部 CT。肺部 CT 结合三维成像结果提示胃内对比剂经食管下段反流入右侧胸腔,食管下段似有瘘口,瘘口直径约1 cm (图3)。最后,食管造影大部分对比剂在食管下段经瘘口分流入右侧胸腔,小部分经食管入胃(图4),证实食管下段存在先天性食管胸腔瘘。