大腿腺泡状软组织肉瘤临床病理分析及文献复习

目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征。方法:对1例ASPS进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察,并复习相关文献。结果:患者女性,39岁,肿瘤发生于宫颈。镜下肿瘤细胞排列成腺泡状,细胞巢之间可见窦状血管分隔,瘤细胞胞质内含丰富的嗜酸性颗粒。结论:ASPS是一罕见的高度恶性软组织肿瘤,结合临床及病理学特征,可作出正确诊断。     

宫颈原发性腺泡状软组织肉瘤临床病理观察

目的：探讨腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma,ASPS）的临床病理学特征。方法：对1例ASPS进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察,并复习相关文献。结果：患者,女,33岁,ASPS发生于宫颈。镜下肿瘤细胞排列成腺泡状,细胞巢之间可见窦状血管分隔,瘤细胞胞质内含丰富的嗜酸性颗粒。PAS染色,瘤细胞胞质内可见棒状结晶体。免疫组化：Vim阳性,desmin、SMA、myoglobin、CgA、S-100、EMA、AEI/AE3、CD68、和HMB45（-）全部为阴性。结论：宫颈ASPS是一罕见的恶性软组织肿瘤,结合临床病理学特征及免疫组化,可作出正确诊断。     

腺泡状软组织肉瘤13例临床病理分析及文献回顾

目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma，ASPS)的临床病理学特征、鉴别诊断、分子遗传学特点以及治疗与预后等。方法:回顾性分析13例ASPS患者的临床病理资料，总结其组织病理学特点、免疫组化等，并复习相关文献。结果:13例ASPS患者中男性8例、女性5例，男女比例为1.6∶1；发病中位年龄30岁。临床症状主要表现为深部软组织内肿块无痛性增大。典型的ASPS具有特征性的病理形态，即肿瘤细胞排列成腺泡状或器官样结构，细胞巢被纤细的窦隙样毛细血管包绕，瘤细胞体积大，界限清楚，胞浆丰富。PAS染色显示瘤细胞胞浆内见菱形、棒状结晶体。免疫组化:13例ASPS中MyoD1阳性率76.9%，且均为胞浆着色，其他抗体未见一致性阳性表达。结论:ASPS是一种罕见的组织来源不明的恶性软组织肿瘤，好发于年轻人。肿瘤生长缓慢，但最终预后较差。结合临床和组织病理学特征，可作出准确的病理诊断。     

腺泡状软组织肉瘤的影像学特征及临床病理表现

背景与目的:腺泡状软组织肉瘤罕见,其影像学表现至今尚未见系统研究,本文旨在探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcomas,ASPS)的临床特征和影像学表现,以提高诊断的准确率。方法:回顾性分析10例经病理证实的腺泡状软组织肉瘤的临床特征和影像学表现,所有患者(术前或活检前)均行X线、CT或MR检查。其中,9例行X线平片检查,9例行CT检查,6例行MRI检查。所有切除或活检组织均行HE染色,5例患者有比较完整的免疫组化结果。结果:ASPS发病年龄较轻,80%(8/10)为30岁以下。多表现为无痛性肿块。3例就诊时已有肺转移。70%(7/10)发生于下肢深部软组织以及臀部。另3例分别位于胸壁、颈部及眼眶内。ASPS的CT表现为软组织肿块影,增强后呈明显不均匀强化。MRI表现为T1WI等或略高信号,T2WI高信号,肿瘤内外可见血管流空信号,增强后肿瘤呈不均匀明显强化。镜下ASPS是由嗜伊红色的大多边形上皮样细胞组成,呈特征性的器官样或腺泡状排列,腺泡之间为衬覆单层扁平内皮细胞的裂隙状或血窦样毛细血管网。免疫组化显示3例神经元特异性烯醇化酶(NSE)阳性,两例抗淀粉酶消化染色(PAS)阳性,1例MyoD1横纹肌特异肌调节蛋白阳性(胞质染色),1例Desmin结蛋白阳性。结论:ASPS虽然是少见软组织肉瘤,但影像学很有特点,结合临床、影像和病理表现是诊断的关键。     

腺泡状软组织肉瘤30例临床及病理分析

目的：探讨腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法：对30例ASPS的临床资料进行回顾性分析，对标本进行HE染色，光镜观察，其中20例做免疫组织化学（SP法）染色结果：30例ASPS中，男性15例，女性15例；年龄5～67岁，平均30．2岁；病变主要位于下肢深部骨骼肌组织内。临床症状在软组织者主要表现为无痛性肿块，位于骨组织者均见骨质破坏。肿物呈结节状，部分为圆形、椭圆形，质实，切面黄白色到灰红色，常有大量出血和坏死。组织学可见具有特征性的腺泡状或巢状结构，其周围由薄壁样、窦隙样血管环绕，形成器官样结构；瘤细胞体积大，胞质丰富，可见伊红色细颗粒状及红染的棒状结晶；细胞核呈圆形、卵圆形或不规则形，染色质细颗粒状，着色较淡，并可见明显的核仁；可见近包膜处血管内瘤栓形成，肿瘤穿透包膜浸润周围骨骼肌组织；间质内纤维组织较少，病程长者纤维组织较多，并可发生透明变性免疫组织化学：desmin 10例阳性，actin 5例阳性，SMA 3例局灶阳性，vimentin 2例局灶阳性。CK、S-100均阴性。结论：ASPS多见于青少年和青年，生长缓慢，但多数早期出现血液转移，切除后易复发，最终预后欠佳结合临床和病理学特征，可作出正确的病理诊断。     

头皮下腺泡状软组织肉瘤1 例

据WHO 2002年软组织肿瘤分类,腺泡状软组织肉瘤(al-veolar soft part sarcoma,ASPS)属于未确定分化的肿瘤.现报道1例头皮下腺泡状软组织肉瘤并讨论该病的临床病理特征.     

子宫颈透明细胞癌5例临床病理分析

目的：探讨子宫颈透明细胞癌的临床病理特征、免疫组化及与预后的关系。方法：对5例子宫颈透明细胞癌进行组织形态学和免疫组化染色观察，结合文献复习。对其临床病理学及预后进行分析。结果：组织学特征显示瘤细胞较大，胞质丰富而透明，排列成实体巢团、腺管及乳头状结构，可见鞋钉样细胞。免疫标记显示5例瘤细胞CK( )、CK-LMW( )、CK8( )、CEA（ )，Vim（-)、AFP（-)、EK(-)。特殊染色PAS5例瘤细胞均( )。结论：子宫颈透明细胞癌是一种少见的肿瘤，在年龄及组织学上有其特点。其预后与肿瘤的分级、大小、生长方式、核的异型性及核分裂象有密切关系。     

左小腿肿物伴肺脑转移

腺泡状软组织肉痛（ASPS）是一种罕见的软组织肿瘤，其组织起源尚未定论，往往伴有不平衡染色体易位t（X；17）（p11．2；q25）并导致产生融合基因ASPL-TFE3发生部位主要位于四肢尤其是下肢的深部软组织组织学可见瘤细胞呈特征性的腺泡或巢团样排列，胞质内可见嗜伊红颗粒及结晶体。好发于年轻女性，虽然临床生长缓慢，但易血行转移，预后差，主要转移部位为肺、骨、肝、脑。广泛切除是治疗的关键，辅助放、化疗效果差天津医科大学附属肿瘤医院报道1例37岁女性患者，左小腿腺泡状软组织肉瘤伴肺、脑转移，病程18年，先后给予手术治疗、放射治疗及介入治疗，由于肺转移灶再次进展，给予免疫治疗、分子靶向治疗及中医药治疗。本文旨在探讨现代治疗方法能否延长患者生存时间。     

4例腺泡状软组织肉瘤及外科治疗经验报告

0 引言 腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)确诊时最大直径多数已大于5 cm,由于ASPS有早期微转移灶存在,很难区分Ⅲ期和Ⅳ期,临床上根据AJCC划分的Ⅲ期患者实际已是Ⅳ期阶段,治疗困难、效果也难以满意[1-10].因此,根据临床观察和相关文献报道治疗建议:手术切除仍是治疗ASPS原发瘤和转移瘤的主要方法,定期系统性复查、早发现转移病灶和尽可能手术切除是长期坚持的措施;尽可能的进行扩大切除术能获得生存受益和延长的无症状生存期;MAID方案是一个短期内(3～4月内)有效的方案,出现脑转移后化疗效果甚微.现就近期收治的4例腺泡状软组织肉瘤治疗结果报道如下.     

20例恶性黑色素瘤的临床病理分析

目的探讨恶性黑色素瘤的临床病理学特征.方法采用HE染色和免疫组化标记,对20例恶性黑色素瘤进行临床病理分析.结果恶性黑色素瘤临床表现复杂,容易误诊,本组有10例诊断为慢性溃疡.光镜下形态以多种细胞类型和组织形态混合存在为主要特征,细胞类型可分为;上皮样细胞、梭形细胞、透明细胞及瘤巨细胞,瘤细胞排列:上皮样细胞呈实性巢状或片状,有时可呈腺泡状,梭形细胞呈束状、编织状或漩涡状,透明细胞、瘤巨细胞呈小区成群或分散混合在其它瘤细胞间.免疫组化染色显示本瘤S-100蛋白、Vimentin、HMB45阳性率分别为95%、90%、90%,CK阴性.免疫组化的应用对提高本瘤的诊断与鉴别诊断有较高的应用价值.结论恶性黑色素瘤临床表现复杂,其诊断及鉴别诊断主要依靠靠病理学、免疫组化.     

腺泡状软组织肉瘤临床病理及其组织发生的研究

报告３１例腺泡状软组织肉瘤。此瘤最常发生于年轻人下肢，５年生存率为５４．５％。２８例作免疫组化，２３例肌红蛋白阳性（８２．１％），１８例结蛋白阳性（６４．３％），３例Ｓ－１００蛋白阳性（１０．７％）；而神经原特异性烯醇化酶、神经微丝、溶菌酶、α１－抗胰蛋白酶、第Ⅷ因子相关抗原、角蛋白、上皮膜抗原、波形蛋白均为阴性．２例作电镜观察，瘤细胞浆内可见特殊的菱形结晶。作者认为腺泡状软组织肉瘤与肌细胞性肿瘤的常见类型之间可能存在着内在联系。     

An unusual organoid tumor. Alveolar soft part sarcoma or paraganglioma?

The histogenesis of alveolar soft part sarcoma (ASPS) is a subject of continued debate. Although many recent reports suggest a muscle origin, others advocate a neuroendocrine derivation. A tumor in the chest wall of a 16-year-old woman was diagnosed and treated as ASPS. The light microscopic, electron microscopic, and immunohistochemical findings showed features of both ASPS and paraganglioma. In addition, this lesion was positive for antibody to glucagon, a characteristic of neither ASPS nor paraganglioma, although seen in a few gangliocytic paragangliomas. This case demonstrates the need for continued inquiry into the histogenesis of ASPS.     

Primary Alveolar Soft Part Sarcoma of the Scapula

Alveolar soft part sarcoma (ASPS) is an unusual soft tissue malignity, occurring in less than 1% of sarcomas and typically found in the head and neck tissues in children or, in adults, in the deep soft tissues of the lower extremities. In this report, we present a 33-year-old male with primary ASPS in the right scapular bone and discuss the radiologic features of this tumor in the context of the current literature.Key words: Alveolar soft part sarcoma, Scapula, Lung metastasis     

腺泡状软组织肉瘤生物学特征及靶向治疗的研究进展

腺泡状软组织肉瘤(ASPS)是一种罕见的软组织肉瘤,具有高度侵袭性、易转移,患者预后差。ASPS对传统的化疗药物不敏感,虽然早期诊断和手术切除能有效改善患者预后,但是对发生转移的晚期患者,探索新型的治疗手段很有必要。分子靶向治疗在临床治疗中的作用越来越重要。ASPS的恶性表现主要是高度的血管生成效应,这是由血管生成因子过表达和过度活化造成。了解ASPS的生物学特征,包括其发生的分子事件,对于筛选新的分子靶向治疗方案很重要。本文就ASPS的生物学特征及靶向治疗的进展进行综述。     

Activity of Pazopanib and Trabectedin in Advanced Alveolar Soft Part Sarcoma

Background

Alveolar soft part sarcoma (ASPS) is an exceedingly rare and orphan disease, without active drugs approved in the front line. Pazopanib and trabectedin are licensed for sarcoma treatment from second‐line, but very little and contradictory data are available on their activity in ASPS. Lacking ongoing and/or planned clinical trials, we conducted a multi‐institutional study involving the reference sites for sarcoma in Europe, U.S., and Japan, within the World Sarcoma Network, to investigate the efficacy of pazopanib and trabectedin.

Materials and Methods

From May 2007, 14 of the 27 centers that were asked to retrospectively review their databases had identified 44 advanced ASPS patients treated with pazopanib and/or trabectedin. Response was evaluated by Response Evaluation Criteria in Solid Tumors 1.1. Progression‐free survival (PFS) and overall survival (OS) were computed by Kaplan‐Meier method.

Results

Among 30 patients who received pazopanib, 18 were pretreated (13 with other antiangiogenics). Response was evaluable in 29/30 patients. Best responses were 1 complete response, 7 partial response (PR), 17 stable disease (SD), and 4 progressions. At a 19‐month median follow‐up, median PFS was 13.6 months (range: 1.6–32.2+), with 59% of patients progression‐free at 1 year. Median OS was not reached. Among 23 patients treated with trabectedin, all were pretreated and evaluable for response. Best responses were 1 PR, 13 SD, and 9 progressions. At a 27‐month median follow‐up, median PFS was 3.7 months (range: 0.7–109), with 13% of patients progression‐free at 1 year. Median OS was 9.1 months.

Conclusion

The value of pazopanib in advanced ASPS is confirmed, with durable responses, whereas the value of trabectedin appears limited. These results are relevant to defining the best approach to advanced ASPS.

Implications for Practice

This retrospective study, conducted among the world reference centers for treatment of sarcoma, confirms the value of pazopanib in patients with advanced alveolar soft part sarcoma (ASPS), with dimensional and durable responses, whereas trabectedin shows a limited activity. Alveolar soft part sarcoma is resistant to conventional cytotoxic chemotherapy. Pazopanib and trabectedin are licensed for treatment of sarcoma from second line; in the lack of prospective clinical trials, these results are relevant to defining ASPS best management and strongly support initiatives aimed at obtaining the approval of pazopanib in the front line of the disease.     

15例腺泡状软组织肉瘤临床特点及预后分析

背景与目的：腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma,ASPS@是一种罕见的恶性软组织肿瘤,生长缓慢,无典型临床症状,常伴有远处转移（肺转移,脑转移及骨转移等@。本文旨在研究腺泡状软组织肉瘤的临床特点,评估其预后因素。方法：回顾性研究了2003年1月-2008年12月就诊于北京大学人民医院骨与软组织肿瘤治疗中心的15例腺泡状软组织肉瘤患者的临床资料,并随访了他们的预后情况。15例患者中,女性9例,男性6例;小于或等于30岁者8例,大于30岁7例;肿瘤大于5cm者11例,小于5cm者4例;原发于软组织12例,原发于骨骼3例;未见其他部位转移6例,肺转移6例,骨转移3例,脑转移2例;术后局部复发2例;术后9例接受放疗,6例未接受放疗;术后接受化疗11例,未接受化疗4例,化疗方案MAID：多柔比星,氮唏米胺及异环磷酰胺。结果：患者预后情况较差,其中无瘤生存6例,带瘤生存4例,死亡5例,中位生存时间为42.0个月,5年生存率为41.7%。伴有远处转移（肺转移、脑转移及骨转移@的患者5年生存率远低于整体生存率。患者个人性别、年龄对预后无显著性差异。肿瘤大小、部位及有无远处转移是影响预后的重要因素。结论：腺泡状软组织肉瘤是高度恶性软组织肿瘤。尽早评估病情,制定合适的治疗方案,原发病灶采取广泛切除,以降低复发及转移风险。但由于本组数据较少,放化疗是否有效还需进一步研究。