2012年IgG4相关性疾病分类标准及病理诊断共识的解读

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组系统性炎症纤维化的疾病,其主要特征为血清中IgG4升高和多器官IgG4阳性细胞浸润,进而导致组织硬化和纤维化.IgG4-RD可累及泪腺、腮腺、甲状腺、肺脏、胰腺、肝脏、胆管、消化道、中枢神经系统、肾脏,前列腺,腹膜后组织等.其中自身免疫性胰腺炎[1]、米库利奇病[2]以及IgG4相关肾病[3]等较为临床医生熟知,并有相应的分类标准.但IgG4-RD异质性强,为了能够在临床上快速准确地作出诊断,亟需建立包括累及其他器官的IgG4-RD分类标准.     

IgG4相关性疾病的神经系统损害

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是近年新定义的一种多系统受累的自身免疫性疾病,已逐步被人们认识,并在临床上引起了越来越广泛的重视。IgG4-RD以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润为特征,合并有组织纤维化(肿大)或结节性(增生性)改变,全身多个组织和器官均可受累~([1])。肥厚性硬脑膜炎和垂体炎是IgG4-RD累及神经系统最常见的表现,可以不同     

IgG4相关疾病的诊断和治疗

IgG4相关疾病 ( IgG4-RD ) 自2003年起开始在全球范围内被临床医生认识. 胰腺胆道, 腹膜后/主动脉, 头颈部和唾液腺受累是最常见的疾病表型, 其流行病学特征、 血清学和预后不同. 该病临床表现多样, IgG4-RD常被误诊为肿瘤或感染性疾病. 由于缺乏可靠的生物标志物, 组织病理学仍然是诊断的关键. ...     

IgG4相关性疾病诊治现状

IgG4相关性疾病(Immunoglobulin-G4 related disease,IgG4-RD)是一种免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及全身多器官,并逐渐进展导致器官功能障碍,从而危及生命.近年来,随着对IgG4-RD发病机制的深入认识和相关临床试验的开展,IgG4-RD的临床诊断和治疗都取得很大进展.     

IgG4相关肝胆胰疾病的发病机制和诊疗研究进展

免疫球蛋白G4相关疾病(IgG4-RD)是一类具有共同特定病理学、血清学和临床特征的免疫介导性疾病。IgG4相关肝胆胰疾病的共有特征包括受累器官组织的局灶性或弥漫性肿胀、血清IgG4浓度升高、IgG4阳性浆细胞浸润、不同程度的以"席纹状"为特征的纤维化和闭塞性静脉炎,同时又具有各自的特异性表现和诊疗特征。激素治疗IgG4-RD的效果佳,患者预后好,但易复发。本文就IgG4相关肝胆胰疾病的发病机制和诊疗研究进展作一概述。     

IgG4相关性消化疾病及治疗研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组病因不明的表现为慢性纤维化的系统性自身免疫疾病,可波及全身器官,以IgG4升高以及IgG4阳性浆细胞浸润受累组织器官为特征,在消化系统中主要累及胰腺、肝脏、胆道、腹膜后等,糖皮质激素是目前公认的治疗IgG4-RD的一线用药,几乎所有的患者对于糖皮质激素治疗反应良好.     

IgG4相关性疾病的胸部受累

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种由免疫介导的受累器官慢性炎症伴纤维化疾病,常表现为肿块样病变.血清IgG4水平升高,受累器官大量淋巴细胞、IgG4+浆细胞浸润合并纤维化是该病的主要特征.IgG4-RD可累及全身多个器官和系统,胸部病变表现多种多样.该病的诊断应结合临床表现、体征、血清IgG4水平、影像学和病理...     

IgG4相关性疾病的诊治进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种新发现的慢性、纤维炎症性自身免疫性疾病。该病好发于中老年男性，可累及身体的任何组织器官，导致受累脏器肿大、局部解剖结构受压及组织纤维化，进而导致脏器功能受损。本病常与实体肿瘤、慢性感染、淋巴瘤等临床表现相似，临床中易漏诊、误诊。因此，对该病及时、准确地识别及合理、规范地诊治至关重要。IgG4-RD需整合临床症状、实验室检查、病理检查、影像学检查结果并积极完善鉴别诊断后综合判断。近年来，得益于人们对本病关注度的提高和各种检测技术的发展，本病的诊断、治疗策略取得了长足的进步。本文综述了近年来IgG4-RD诊断和治疗方面的新进展，以期为人们探索本病的发病机制、新型诊疗靶点等提供线索。     

IgG4相关性疾病的诊疗研究:机遇与挑战

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种可出现多器官受累的全身性疾病,属于罕见疾病。IgG4-RD的研究既存在机遇又面临挑战。我国有丰富的病例资源,便于对该病的临床特征、发病机制等方面开展研究。随着IgG4检测技术的广泛开展,对该病的认识将会逐步提高。另一方面,IgG4测定结果的特异性不高、其他疾病与IgG4-RD高度相似、IgG4-RD的难治性以及复发性IgG4-RD的诊疗等困惑临床医生的问题日益突出。     

以反复胸水首诊全身多器官受累IgG4相关性疾病一例

<正>IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4 related disease,IgG4-RD)是一类病因、发病机制尚不明确的进行性自身免疫性疾病,其临床特点为受累器官弥漫性或局灶性肿大、硬化,血清IgG4水平升高,组织病理学以受累组织大量淋巴细胞和浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎为主要特征。本文报道一例以反复胸水首诊并累及全身多器官的IgG4-RD,为临床医生认识并重视本病诊治提供借鉴。1临床资料患者男,56岁,工人,因“体检时发现右侧胸腔积液1月”于2020年6月22日至本院胸外科住院诊治。患者既往有高血压病史8年,有烟酒嗜好,入院前查胸部CT示右侧胸腔积液(图1)。入院查血常规、肿瘤标志物未见异常、结核抗体及结核感染T细胞斑点实验均阴性。     

Roles of IgG4 and IgG4/IgG ratio to IgG4-related disease in patients with elevated serum IgG4 level

Clinical Rheumatology - To evaluate the performance of elevated serum IgG4 and IgG4/IgG in IgG4-related disease (IgG4-RD) and other diseases. Seven hundred seventy-three patients with elevated...     

Diagnostic performances of serum IgG4 concentration and IgG4/IgG ratio in IgG4-related disease

Clinical Rheumatology - Patients with IgG4-related disease (IgG4-RD) often have elevated serum IgG4 levels. Here, we aimed to evaluate the diagnostic performances of elevated serum IgG4...     

IgG4-assoziierte Autoimmunerkrankungen

Die Gastroenterologie - Immunglobulin-G4(IgG4)-assoziierte Erkrankungen (?IgG4-related diseases“, IgG4-RD) sind selten auftretende Autoimmunerkrankungen, die als Multisystemerkrankungen...     

IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征,常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。该类疾病对皮质激素治疗反应良好。     

IgG4-assoziierte Erkrankung

IgG4-related disease is a systemic fibroinflammatory syndrome of unknown etiology characterized by local inflammatory swelling and tumefactive lesions in one or several organs. It unifies several diseases previously thought to be unrelated. Recently, diagnostic criteria for the disease have been formulated and were complemented by an international consensus on histopathological assessment. In general, the disease activity can be rapidly controlled by high doses of prednisolone (0.6 mg/kg body weight); however, relapses, either local or in other regions, are frequent during tapering of the steroid dose. Commonly used steroid-sparing agents are only partially effective. Persistent local inflammatory activity may result in permanent organ damage. In refractory cases rituximab treatment has been used with good success. In the long-term care of affected patients a probable increased risk of malignancies (e.g. solid tumors and lymphoma) requires attention.