过敏性血管炎合并脑卒中(附1例报告)

目的　探讨过敏性血管炎(hypersensitivity vasculitis,HSV)合并脑卒中患者的临床、病理和影像学特点及激素的疗效。方法　报导1例HSV合并脑卒中患者的临床、病理和影像学资料,观察激素治疗的疗效,随访其预后。结果　过敏性血管炎主要累及皮肤和关节,表现为皮肤隆起性紫癜,压之不退色,斑丘疹;关节疼痛、红肿热。皮肤外表现较少见,尤其反复急性脑损害极其罕见。皮肤活检病理特点为真皮小动脉、毛细血管和(或)小静脉有多核或单核白细胞浸润。血管壁纤维素样坏死,血管周围大量中性粒细胞浸润,白细胞破碎,红细胞外渗,管腔血栓形成。激素治疗能完全康复。随访数月无复发。结论　过敏性血管炎合并脑卒中可能是因过敏反应引起颅内微动脉、微静脉的反复血栓与出血所致,激素治疗有效,预后良好。     

原发性中枢神经系统血管炎的临床及病理学特点(附1例报告)

目的 探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床及病理学特点.方法 回顾性分析1例PACNS患者的临床资料.结果 该患者临床表现为癫(癎)发作及左侧肢体无力;头颅MRI显示右额顶叶长T1、长T2异常信号;脑活检可见小动脉炎性细胞浸润,管腔狭窄.糖皮质激素及环磷酰胺治疗6个月,临床表现及MRI未见明显改变.结论 PACNS的临床表现无特异性,脑组织活检对诊断具有重要意义.     

变应性肉芽肿性血管炎的神经系统表现

目的研究变应性肉芽肿性血管炎(AGA,亦称ChurgStrauss综合征,CSS)相关神经病的发病率、临床类型、发病机制、诊断和治疗。方法14例确诊为CSS的患者从临床表现、实验室检查、神经电生理检查和活检病理检查等方面予以分析,并观察治疗效果。结果14例CSS患者中有12例累及周围神经系统,其中5例以周围神经病为首发症状。12例周围神经受累的患者中5例表现为多发性单神经病,4例表现为远端不对称的多发性神经病,2例表现为对称的多发性神经病。腓肠神经活检可见有髓神经纤维丢失,轴索变性。电生理检查发现感觉和运动传导波幅显著降低或消失。CSS的诊断应结合临床与病理所见。除1例患者外,激素治疗对CSS相关神经病有效。结论CSS患者中周围神经病很常见,早期诊断可改善预后。     

甲状腺机能减退性肌病(附2例报告)

甲状腺机能减退性肌病（甲减性肌病）是指各种原因引起的甲状腺机能低下所致的骨骼肌疾病，现报告２例。 １　临床资料 例１，男，５４岁，厨师。于１９９７年２月１９日就诊，患者于２个月前包饺子工０余个后感双手乏力，且“虎口”处肌肉明显隆起，休息后症状缓解；半个月后出现咀嚼无力，咀嚼食物后双颞肌呈球形隆起，休息后症状缓解，并感讲话僵硬，言语笨拙。全身轻度粘液性水肿，皮肤干燥，甲状腺不大，心界不大，心率６８次／分，律齐，心音低钝。神经系统检查：全身诸肌群普遍肥大，貌似举重运动员体型，双手第一骨间肌及双颞肌肥大…     

伴有炎性改变的腓骨肌萎缩症二例病理报告

目的 报道2例经基因诊断明确的腓骨肌萎缩症患者的病理特点.方法 对2例经基因诊断明确为连接蛋白32（connexin 32,Cx32）基因突变所致的腓骨肌萎缩症患者进行腓肠神经和腓肠肌活检,肌肉切片采用HE染色,腓肠神经半薄切片采用美蓝染色,另采用免疫组织化学（SP法）检测腓肠神经是否有炎症细胞浸润.所用抗体为抗CD68抗体和抗白细胞共同抗原（LCA）抗体.结果 2例患者腓肠肌活检均可见肌间质大量炎性细胞浸润,脂肪增生.腓肠神经半薄切片未见明显洋葱球样结构形成,可见有髓纤维密度明显减少,大量薄髓鞘有髓神经纤维和有髓神经纤维再生簇形成.免疫组织化学见2例患者腓肠神经CD68和LCA表达均呈阳性.结论 腓骨肌萎缩症患者可表现为炎性病理改变,临床上要注意与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病等鉴别.     

脑血管病与感染(附118例报告)

目的　探讨感染在脑血管病发生发展中所起的作用。方法　收集１１８ 例脑血管病（ 年龄＞ ４５ 岁） 尸检病例的临床与病理资料,对脑梗死与脑出血起病前后的感染进行比较分析。结果　①脑梗死组有感染的患者（４８／６１ ,７８７ ％ ） 比脑出血组（２４／５７ ,４２１ ％ ） 显著增多（ Ｐ＜ ０ ．０１） ,两组都以起病后合并感染者居多,但脑梗死组起病前１ 周有感染者占２５ ％ ,比脑出血的１２５ ％ 多１ 倍。②感染以细菌性感染为主,肺炎居首位（７３６ ％ ） ,菌血症与腹泻次之,各占８３ ％ 与６９ ％ 。③脑梗死组有感染的比无感染的患者,血白细胞计数值明显增多（ Ｐ＜ ００１） 。④脑梗死及脑出血的部位与感染的发生无相关性（ Ｐ＞ ００５） 。结论　脑梗死患者感染的发生率高于脑出血患者。脑梗死患者起病前的近期感染可能成为发病的危险因素之一,而脑血管病患者起病后合并感染是其致残、致死的重要原因之一。     

重症肌无力伴多发性肌炎(附7例报告)

重症肌无力 ( Myasthenia gravis,MG)与多发性肌炎( Polymyositis PM)并存 ,国内外罕见报道。在我们 2 30 0例MG患者中 ,作者发现有 7例与 PM并存 ,现报告如下。1　临床资料两病并存的 7例患者中 ,男 1例 ,女 6例 ,年龄 2 6～ 57岁 ,均有四肢无力、持物和行走困难 ,其中颈项肌无力 2例 ,眼睑下垂和复视 2例 ,构音障碍和吞咽困难 2例 ,肌无力危象 1例 ,肌肉疼痛和压痛 3例。上述肌无力症状都有疲劳后加重的现象。7例患者开始新斯的明试验均为 ( )。肌电图检查均符合肌原性疾病 ,肌电图表现开始有渐减波现象 ,以后部分病人有肌炎改变。纵…     

Churge-Strauss综合征合并白细胞碎裂性血管炎的临床及病理学特点(附1例报告)

目的 探讨Churge-Strauss综合征(CSS)合并白细胞碎裂性血管炎的临床及病理学特点.方法 回顾性分析1例CSS合并白细胞碎裂性血管炎患者的临床资料.结果 本例患者以周围神经损害症状为主,病变侵犯皮肤、胃肠道、肺、中枢神经等多个系统;外周血嗜酸性粒细胞增高.病理学检查见皮肤组织和血管壁大量炎性细胞浸润、小血管壁周围多发性肉芽肿形成以及节段性纤维素样坏死性血管炎;最终因多器官功能衰竭死亡.结论 CSS合并白细胞碎裂性血管炎的临床表现以血管炎和周围神经病变为主;病理学改变为皮肤组织和血管炎性细胞浸润;后期病变侵犯多系统,预后差.     

原发性中枢神经系统血管炎2例报道并文献复习

目的报道2例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)患者的临床、影像学和病理特点。方法回顾分析2例经病理活检确诊的PACNS患者,总结其临床表现、影像学和病理特点。结果 2例患者均以局灶性神经系统症状起病,以右侧肢体无力伴语言障碍为主要表现,数月内持续进展。2例患者头颅MRI均提示颅内多发水肿病灶伴渗血,增强后有不规则强化,动态MRI随访见病灶均呈持续进展。2例患者血清免疫指标以及血管炎指标均阴性,经脑组织活检病理排除了肿瘤、真菌、结核和病毒感染,证实为PACNS。结论 PACNS以中枢神经系统局限性受损为主要特点,症状常持续性进展,影像学检查有临床诊断意义,但脑组织活检和排除其他疾病是诊断本病的关键。     

重症肌无力并神经肌病(附1例临床报告)

重症肌无力合并全身性肌萎缩在临床上较为罕见。国内曾报告一例重症肌无力伴发肌营养不良。我院于1983年12月发现一类似病例,兹报导如下: 患者 男,12岁,学生,湖南人。因进行性全身肌无力、萎缩、咀嚼、吞咽困难半年而于1983年12月12日入院。1982年11月无明显诱因感双目视力减退,当地医院诊为“屈光不正”,经中西药治疗半     

复杂颅内动脉瘤的血管内治疗(79例报告)

目的探讨各种栓塞技术在复杂颅内动脉瘤血管内治疗中的适应证和临床效果。方法回顾性分析经血管内治疗的79例复杂颅内动脉瘤患者的临床资料。结果采用常规可脱弹簧圈技术、球囊再塑形技术、支架载瘤动脉成形术及载瘤动脉闭塞术治疗复杂颅内动脉瘤79个,完全或近全栓塞率为43.1%,部分栓塞率46.8%,永久性致残率2.5%,死亡率5.1%。17例患者随访2～13个月,平均6.5个月,均无颅内出血或再出血。结论血管内栓塞是治疗复杂颅内动脉瘤的相对安全有效的选择,各种新型栓塞技术、栓塞材料的发展和临床经验的逐步积累将使复杂颅内动脉瘤的血管内治疗迈上新台阶。     

桥本脑病2例及文献复习

目的探讨桥本脑病的临床特点,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2例确诊桥本脑病患者的临床资料并复习相关文献。结果 2例均为急性起病,1例表现为精神症状及意识障碍,另1例表现为运动及感觉障碍。2例抗甲状腺抗体均增高,抗甲状腺过氧化物酶抗体增高明显,2例脑电图均广泛异常,1例脑脊液蛋白明显升高。2例糖皮质激素治疗均有效。结论桥本脑病临床表现错综复杂,容易漏诊和误诊,当临床上遇到无法解释的中枢神经系统疾病,应常规检查抗甲状腺抗体,确诊后应尽早用糖皮质激素治疗。     

可逆性后部白质脑病综合征临床及影像学特点分析（附六例报道）

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点。 方法 收集无锡市人民医院神经内科自2007年12月至2010年8月诊治的6例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床资料,回顾性分析其发病原因、临床症状、影像学特点、治疗及预后。 结果 6例患者中白血病1例,肾病综合征1例,肾移植1例,嗜铬细胞瘤1例,原发性高血压2例。患者临床表现多样,主要为痫性发作、头晕头痛、恶心呕吐、意识障碍、精神行为异常、视觉障碍等。头颅CT检查示4例脑白质低密度病灶,2例正常。头颅MRI检查主要表现为大脑半球后部白质病变,TIWI呈低或等信号,T2WI呈高信号,液体衰减反转恢复序列(FLAIR)呈高信号,弥散加权成像(DWI)呈低信号或等信号,表观弥散系数图(ADC)呈高信号。5例经对因及对症治疗临床症状迅速改善,影像学表现减轻或恢复正常;1例肾移植患者因拒绝停用环孢霉素A及骁悉而最终死亡。 结论 可逆性后部白质脑病综合征是一组依靠病史、临床特征及影像学特点而诊断的疾病,经积极治疗大多预后较好,但也有小部分患者由于种种原因而预后不良。     

老年垂体腺瘤患者46例临床分析

目的探讨老年垂体腺瘤患者的临床特征及手术疗效,为老年垂体腺瘤患者的临床诊治提供参考。方法回顾性分析2001年1月至2009年1月收治的46例老年垂体腺瘤患者(老年组)的临床资料,包括其临床表现、术后病理结果及术后并发症等,并与同期住院的91例非老年患者(对照组)相比较。结果与对照组相比,老年组患者病程明显较长,以头痛头晕为主诉、就诊时视野缺损、巨大腺瘤、术前合并其它疾病及无功能腺瘤者所占比例明显增高(P<0.05)。术后数月至数年多数老年患者出现腺垂体功能减退,甚至出现重度骨质疏松,严重影响生活质量。结论老年垂体腺瘤患者应早发现,及时治疗,以免延误治疗时机,影响术后患者的生活质量;术后应密切随访,定期监测内分泌功能。     

神经梅毒延迟诊断一例临床分析

目的探讨麻痹性痴呆的临床特征、诊断方法及延迟诊断原因。方法结合1例麻痹性痴呆患者的临床资料进行讨论,阐述新时期神经梅毒的隐蔽性和造成延误诊断的原因。结果麻痹性痴呆中年人发病较多;起病隐匿,进行性加重,主要表现为认知障碍、精神症状、癫疒间发作等;梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA)阳性;头颅MRI无特征性改变;通过驱梅治疗麻痹性痴呆患者MOCA评分提高。结论神经梅毒临床表现复杂,早期误诊率高;建议梅毒血清抗体检测应作为青壮年卒中或痴呆患者的常规检查项目;麻痹性痴呆是一种可治的痴呆,应及早诊断及早治疗。     

肝性脊髓病7例临床分析

目的 探讨肝性脊髓病(HM)的临床特点及治疗方法.方法 对7例确诊HM患者的临床资料进行回顾性分析.结果 7例患者均具有典型的痉挛性截瘫的临床表现,无感觉障碍;2例(28.57%)曾接受门腔静脉分流术;5例(71.43%)血氨轻中度增高,2例血氨检测正常(28.57%);6例(85.71%)内科治疗无明显效果.结论 HM患者以痉挛性截瘫为主要表现,血氨增高可能不是唯一致病因素,常规内科治疗效果不佳,肝移植为HM的治疗带来希望.

Abstract：

Objective To analyze the clinical features of hepatic myelopathy ( HM ) , and to explore the possible treatment measures for HM patients. Methods Clinical data of 7 definite HM patients were analyzed retrospectively. Results All 7 HM patients (100% ) had typical clinical features of spastic paraparesis but without sensory dysfunction. 2 of 7 cases (28.57% ) received porto-systemic shunts. The blood ammonia level of 2 cases(28. 57% )was normal and was slightly or moderately increased in the other 5 patients (71.43% ). All 7 HM patients received medicine treatment. There was no significant effect in 6 cases ( 85. 71 % ) . Conclusions HM is characterized clinically by spastic paraparesis without sensory dysfunction. The increased blood ammonia level is not the only cause and routine medicine treatment is proved to be useless. Liver transplantation may bring hope for HM patients.     

中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血的诊治分析简

目的总结脑干前非动脉瘤性蛛网膜下腔出血（PMSAH）的临床特点及治疗效果。方法对我科2011年12月至2012年11月共收治的43例PMSAH患者的临床表现、影像学资料、诊断及治疗情况进行分析。结果首次全脑数字减影血管造影（DSA）检查阴性的43例PMSAH患者，2周左右复查DSA或320排CT血管造影，结果仍为阴性。所有病例均治愈出院，住院期间未发生再出血。43例出院后均随访6～12个月无再出血发生。结论PMSAH是一种预后佳，临床症状较轻、并发症少、主要位于脑干前方而病因不明的蛛网膜下腔出血。     

显微外科手术及伽玛刀治疗Ⅱ型神经纤维瘤病(附68例报告)

目的探讨显微外科手术及伽玛刀治疗Ⅱ型神经纤维瘤病的疗效。方法回顾分析68例NF2患者资料,68例患者中的35例至少有1个肿瘤直径>3cm,存在脑组织受压,神经功能受损,先行显微外科手术治疗,术后补充伽玛刀治疗;另外33例肿瘤最大直径<3cm,直接行伽玛刀治疗。伽玛刀治疗分次或单次进行,剂量:肿瘤中心剂量25～32Gy,边缘剂量12～16Gy,平均14Gy。结果68例患者随访6个月至58个月。伽玛刀治疗组肿瘤控制有效率为87.5%,33例患者均保留不同程度听力,新出现面瘫1例,占3%。无瘫痪、失明等并发症,无死亡,33例中1例因梗阻性脑积水行右侧脑室-腹腔分流术,2例因肿瘤明显增大行手术全切除肿瘤,2例凸面脑膜瘤因顽固性脑水肿行手术全切除肿瘤。手术结合伽玛刀治疗组35例肿瘤控制有效率为96.6%。除1例术前双侧听力均丧失者,其余患者至少保留一侧不同程度听力,治疗前伴有癫痫症状的3例患者中2例好转,1例无变化,新发癫痫1例,新发永久性面瘫5例,占14.3%,瘫痪2例,真性球麻痹1例,新发共济失调2例,死亡2例。结论肿瘤直径小于3cm,可采用伽玛刀治疗。肿瘤直径大于3cm,先手术治疗。对于凸面或镰旁脑膜瘤,无论大小,都应手术治疗。残余肿瘤可补充伽玛刀治疗。     

桥本氏脑病的临床特点(附3例报告)

目的 探讨桥本氏脑病的临床特点.方法 回顾性分析3例桥本氏脑病患者的临床资料.结果 3例均表现为不同程度的快速进展性认知功能损害和意识障碍;精神症状、头晕、肌阵挛各1例.甲状腺过氧化物酶抗体(TPO Ab)升高3例,甲状腺球蛋白抗体升高2例;3例均有甲状腺功能减退.CSF蛋白升高2例.头颅MRI检查无异常.3例经糖皮质激素治疗后均有显著好转.结论 桥本氏脑病主要表现为不同程度的快速进展性认知功能损害和意识障碍;TPOAb显著升高.糖皮质激素疗效显著.